嚢胞性腎疾患

嚢胞性腎症の紹介 嚢胞腎疾患（cystickidneydisease）は、腎組織に単一または複数の液体が存在する嚢胞性腎疾患を指します。 近年、嚢胞性腎症の診断は大きな進歩を遂げており、これは過去にはまれであると考えられていたが、現在では非常に一般的な疾患のグループであることがわかっている。 たとえば、Bモード超音波では直径0.5〜1 cmの嚢胞を検出できますが、CTでは0.3〜0.5 cmの嚢胞を検出できます。 嚢胞性腎症のいわゆる嚢胞は閉鎖性嚢胞ではなく、腎尿細管の管状壁の分節性の拡張であり、それらのほとんどは小さな内腔と連絡しています。 嚢胞性腎疾患の分類は、多種多様な嚢胞性腎疾患、異なる原因、異なる予後によって特徴付けられます。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.006％-0.007％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腎結石、高血圧、尿路感染症、腎髄質嚢胞性疾患、白内障、黄斑変性、近視、眼振

嚢胞性腎症の原因

（1）病気の原因

1.多発性嚢胞腎の原因は遺伝子の欠失であり、成人の多発性嚢胞腎は16番染色体の遺伝子の欠失であることが多く、4番染色体の遺伝子が欠失し、浸透率が100％であるため、片親染色体の欠失は、子供に病気を遺伝する可能性を50％与えます。乳児の多発性嚢胞腎疾患は常染色体劣性であり、両方の親は病気に遺伝的変化があり、子供を病気にします。 。

遺伝に関連する証拠は、Buckらが8人の兄弟姉妹を報告したことであり、そのうち6人は腎臓嚢胞であり、父親と叔父は尿毒症で死亡し、5人は次世代に腎臓病を患っていました; Brasck et al。多発性嚢胞腎疾患は1家系の4家系で報告された; Reason et alは双子がこの疾患に罹患していることを報告した; Crawfordは40家系のうち17例が多発性嚢胞腎疾患を有したと報告した。

病気の70％から90％は両側性であり、Lejarsが報告した62症例のうち、3症例のみが片側性である; Oickinsonは片側性対両側性1:26の比を報告した;一般標本検査で多発性嚢胞腎量を参照正常な腎臓と比較して、2〜3倍以上の大きさです。両側多発性嚢胞腎重量の1症例は14436g、1嚢胞性腎は7248g、多嚢胞性腎の出現は不規則な嚢胞結節であると報告されています。蜂の巣状のさまざまなサイズの無数の嚢胞を参照してください。

乳児型（ポッターI型）多嚢胞性腎嚢胞は針の大きさ、嚢胞の間、腎臓組織は非常に小さく、嚢胞が拡大すると腎実質は圧迫により萎縮するため、髄質と皮質は不完全で、嚢胞黄褐色の粘液、化膿性または血の液体などが含まれています。嚢胞と腎は相互に接続されていません;正常な腎臓組織は成人嚢胞が非常に豊富であり、腎adと接続できます（成人型はポッターIII型）、Kasper et al。ポッターII型多発性嚢胞腎、主に左腎、一般的に臨床症状はないが、尿管骨盤閉塞または閉鎖もあるが、他の2種類の腎および尿管はしばしば圧迫のために狭くなるが、ブロックされない;小葉間嚢胞壁は分泌機能を持つ立方上皮細胞で構成されており、その下に多くの小さな動脈があり、圧力と破裂の増加により血尿を引き起こす可能性があります。

2.単純な嚢胞性腎疾患は一般的な臨床疾患であり、50歳以上の人では発生率が増加します。

3.腎髄質嚢胞性疾患は、常染色体劣性遺伝病または常染色体優性遺伝に関連しており、他の未知の要因があります。

（2）病因

多発性嚢胞腎

Hilde-brandらは、多発性嚢胞腎疾患はボーマン嚢の拡大によって引き起こされるか、腎尿細管の拡大によって引き起こされる可能性があると考えています。腎尿細管は後部腎胚から発生する糸球体です。 Wolffian管によって開発された収集管との通信は妨げられます.Bialalestackは、一部の嚢胞が巨大な腎臓ユニットと呼ばれる異常に拡大したネフロンであり、一部の嚢胞は排泄機能があると考えられていることを示唆しています; Bricker et al。嚢胞内の液体の化学分析は、その中に含まれる成分が尿に近いことを証明しました。ノリスらは、多くの一時的なネフロンは正常に萎縮することができず、一部のネフロンは局所的に狭くなり、セグメント化され、異なるサイズを形成したと考えました。 Cyst; Hepler et al。は、腎臓の血液循環が正常ではなく、腎実質変性を引き起こすと考えています; Hidd-brantは、分泌（腎組織および一部の糸球体に由来）および排泄（腎臓から）尿管芽、腎などの収集管は、発達中に互いに接触しなくなり、分泌部分が盲端になり、分泌物が排出されないため、ほとんどの嚢胞が形成されます;他の人はそれが機械であると考えます そのような、またはなぜならチューブ閉塞および不溶性カルシウム塩の胎児期繊維排泄管閉塞によって引き起こされる局所的な炎症などの要因、その結果、尿細管の膨張による尿の乏しい結果、次の2つのステートメントは、いくつかの臨床的な現象を説明することができるがあります。

（1）ランバートは、腎臓の連続切片、嚢胞性腎臓の乳児および成人の詳細な研究で、多嚢胞性腎嚢胞には3つの形態と原因があることを指摘しました：1糸球体嚢胞; 2管状嚢胞; 3排出嚢胞、嚢胞壁には立方細胞または扁平細胞が並んでいます。間質線維は結合組織に富んでおり、髄質と皮質は不完全であり、ほとんどの正常なネフロンは消失します。彼は、尿細管につながっている乳児の嚢胞性腎臓にあるすべての嚢胞を発見しました。小さな尿細管の機能はつながっておらず、嚢胞性ネフロンには機能がありません;上記の種類の嚢胞に加えて成人の腎臓、一部の嚢胞は腎尿細管と腎の機能を持ち、嚢胞間の正常な腎組織非常に豊富で機能的な活動であるため、臨床症状なしで早期に、隣接する腎組織が圧迫され、嚢胞が増加し続けるまで萎縮が機能を維持できる場合、腎萎縮が発生する場合、腎機能が低下して死ぬ場合でもただし、原因の適切な説明はまだありません。

（2）ダムミンは、正常な胚発生中に腺系に管上皮細胞が過剰に形成されると考えています。発生期間では、腺上皮細胞は一般に変性、消化、消失し、変性の初期段階は上皮管の完成です。セグメント化、後退せずにセグメントが分離されると、嚢胞が形成されます。つまり、腎嚢胞内の腎尿細管の近位端の分節拡張は、後部腎卵巣および尿管であると考えられる糸球体濾液とまだつながっています胎児の芽をつなげることができないという理論は逆であり、多嚢胞性腎疾患は肝臓、脾臓、膵臓、さらには卵巣、子宮、膀胱の複数の嚢胞性疾患を持ちうることを説明できます。

2.単純腎嚢胞の病因は、明後日までに形成される尿細管憩室である可能性があります。

3.腎髄質嚢胞性疾患この疾患の病因は不明であり、収集管の嚢様拡張により形成される嚢胞性嚢胞である可能性があります。

嚢胞性腎症の予防

嚢胞性腎症の患者には効果的な治療法がないため、腎合併症の予防と治療、腎機能の維持が主な予防目的です。この病気の患者は、嚢胞の破裂を防ぐため、特に衝突や圧迫などの密接な接触活動を避ける必要があります。

この病気の患者は、高血圧、尿路感染症、尿路結石、特に誘発性腎lone腎炎や嚢胞感染症などの女性、明らかな発熱、血尿および膿尿で腎臓の痛みが増す傾向があり、重篤な場合は尿路敗血症を引き起こす可能性があります、したがって、積極的に対症療法および支持療法を行い、高血圧を制御し、尿路感染症を予防し、腎臓結石などの合併症を予防および治療し、患者の正常な生存期間を延長する必要があります。

嚢胞性腎症 合併症腎臓結石高血圧尿路感染症腎髄質嚢胞性疾患白内障黄斑変性近視眼振

1.多発性嚢胞腎の主要な合併症：

（1）腎臓結石：この疾患の腰痛は、通常、鈍痛、肉眼的血尿を伴う血尿を伴うcoli痛です。

（2）他の臓器の多発性嚢胞：中年期に発見されたADPKD患者の約半数は、多発性嚢胞性肝疾患を患っており、60歳後に約70％発症が遅く、一般に嚢胞性腎臓が約10年後に発生すると考えられています。これは、迷路の胆管の拡張によって形成され、さらに膵臓と卵巣も嚢胞によって複雑化する可能性があり、結腸憩室率も高い。

（3）大脳動脈瘤：この血管腫の患者の10％から40％、多くの場合血管腫の破裂、脳出血のさらなる検査、さらに胸部大動脈瘤および心臓弁疾患（弁機能不全など）また、脱出）はより一般的であり、乳児の多発性嚢胞腎疾患では、門脈圧亢進症および肺胞形成異常に関連している可能性があります。

（4）高血圧や頻尿感染症などの合併症。

2.単一嚢胞性腎臓の主な合併症は、主に腎門の腎動脈にある嚢胞が原因であり、高血圧につながる血漿レニンの増加、または腎lead閉塞の二次感染を引き起こします。

3.腎髄質嚢胞性疾患の合併症：

（1）髄質スポンジ腎臓主な合併症は、腎結石と腎感染症です。

（2）若年性腎髄質嚢胞性疾患の腎病変に加えて、患者または家族には、色素性網膜炎、白内障、黄斑変性、近視または眼振などの一般的な合併症があります。

嚢胞性腎症の 症状 一般的な 症状コルチコステロイドは、多尿低ナトリウム血症の痙攣を増加させ、白血球を飲みます尿タンパク尿の鈍い痛み

1.多発性嚢胞腎の臨床症状

腎臓の大きさや形は正常であるか、病気が若い場合は少し大きくなります。嚢胞の数と大きさは年齢とともに徐々に増加します。ほとんどの場合、腎臓の体積は40〜50歳までかなり増加し、症状は主に腎臓の横方向の肥大、腎臓領域の痛み、血尿、高血圧。

（1）腎臓の拡大：両側の腎病変は非対称であり、サイズは異なります。後期段階では、2つの腎臓が腹部全体を占めることがあり、腎臓の表面に多くの嚢胞があり、腎臓の形が不規則で不均一で硬くなります。

（2）腎臓領域の痛み：それは重要な症状であり、多くの場合、腰の圧迫または鈍痛であり、激しい痛み、時には腹痛もあります。痛みは身体活動によって悪化する可能性があり、歩行時間が長すぎる、座りがちなどで、安静後に緩和することができます。腎内出血、結石の動き、または感染も突然の激しい痛みの原因です。

（3）血尿：約半数の患者に顕微鏡的血尿があり、これは発作性の肉眼的血尿を伴うことがあります。これは嚢胞壁の破裂が原因です。出血が頻繁に起こると、血栓が尿管を介してcoli痛を引き起こすことがあります。尿タンパク質の量は少なく、一般的には1.0g /日以下、腎感染症の膿尿、血尿の増加、発熱を伴う腰痛。

（4）高血圧：ADPKDの一般的な症状で、高血圧の約半分は血清クレアチニンが上昇する前に発生し、これは周囲の組織の嚢胞性圧迫およびレニン-アンジオテンシン-アルドステロン系の活性化に関連します。 Torre VとChapman ABは、疾患の腎臓の正常組織を確認しました。嚢胞は間質および嚢胞上皮細胞に隣接し、レニン色素が増加し、レニン分泌が増加します。これらは嚢胞の成長と高血圧の発生に密接に関連しています。高血圧症の患者では、嚢胞はより速く成長し、予後に直接影響します。

（5）腎機能不全：腎機能障害は遅かれ早かれ発生し、場合によっては青年期に腎不全を起こす。一般に、40歳までは腎機能障害はほとんどない。70歳では約70％が腎機能を維持しているが、高血圧腎不全を発症するプロセスは大幅に短縮され、一部の患者は80歳でも腎機能を維持できます。

（6）多発性嚢胞性肝疾患：中年期に発見されたADPKD患者の約半数は、60歳以降で約70％の多発性嚢胞性肝疾患を患っており、一般にその発達は遅く、より多くの嚢胞性腎臓は約10年後、その嚢胞はさらに、胆嚢は膵臓と卵巣に発生する可能性があり、結腸憩室の随伴率が高くなります。

（7）大脳動脈瘤：この血管腫の患者の10％から40％は、多くの場合、血管腫の破裂、脳出血のさらなる検査、さらに胸部大動脈瘤および弁膜症（弁機能不全など）また、脱出も一般的です。

成人多発性嚢胞腎疾患は通常、成人期初期に発症し、しばしば血尿、高血圧または腎不全を伴います。腹部の触診により、多発性嚢胞腎が明らかになり、腎機能はほとんど進行性、高血圧、閉塞または腎lone腎炎は腎機能障害の重要な原因であり、常染色体劣性（乳児）多発性嚢胞腎疾患は、乳児期に発生し、臨床的にまれであり、ほとんどが乳児期に発生します。

この病気の貧血の程度は他の原因によって引き起こされる尿毒症の程度よりも軽いことが多く、その理由は腎臓の嚢胞が一般にエリスロポエチンを産生できるからです。

2.単純な腎嚢胞

多くの場合、成人期には、通常臨床症状はなく、腎機能に影響を与えず、時には血尿が原因で、大多数の患者が誤ってBモード超音波検査またはCT検査で発見され、尿検査は正常であり、血尿はまれです血尿には3つの可能性があります：1悪性腫瘍の共存; 2尿路感染症; 3嚢胞破裂、そしてしばしば腎臓領域の痛みを伴う。

嚢胞が大きい場合、腎臓に痛みや不快感を引き起こすこともあります。大きな嚢胞（直径5cm以上）は、周囲の正常な腎臓組織を圧迫し、局所血流を低下させ、レニン分泌を増加させ、高血圧を発症しますが、腎機能検査は一般的に行われます正常範囲内。

この病気の場合、臨床医の主な仕事は他のタイプの腎嚢胞性疾患と区別すること、特に嚢胞性腫瘍を除外することです。単純な腎嚢胞が血尿を引き起こすかどうかはまだ議論の余地があります。他の付随する疾患によって引き起こされる、単純な腎嚢胞のある少数の患者では、高レニン高血圧は腎門に位置する嚢胞によって引き起こされます。

3.腎髄質嚢胞性疾患の臨床症状は次のとおりです。

（1）髄質スポンジ腎臓：この疾患は出生時に存在しますが、無症候性、尿検査および正常な腎機能、その臨床症状は主に腎臓結石や腎臓感染などの合併症によって引き起こされます。多くの場合、急性coli痛、血尿、尿路刺激、膿尿などが原因で、さらなる検査によりこの疾患が明らかになり、広範囲の尿濃度および酸性化で嚢胞性病変が発生する可能性があり、尿中カルシウム排泄の増加、予後良好、まれな腎不全。

過去には、ほとんどの患者がIVPで診断されていました。患者の半数が腎臓結石を有していたため、腹部X線フィルム上に乳頭領域に放射状に配置された結石の塊が見つかりました。造影剤が乳首の嚢に入り、バラのパターンを形成し、腎がしばしば大きくなりました。腎臓の幅は正常であるか、わずかに増加しています。

（2）若年性腎腎髄質嚢胞性疾患：ほとんどの疾患は小児または青年に発生し、臨床的には、腎機能障害、多飲症などの前に尿濃縮機能が現れます。飲酒、多尿、遺尿は特徴的な初期症状であり、尿は低張、成長遅延、貧血、腎停滞、しばしば低ナトリウム血症と血液量減少、尿を除いて異常ですカルシウム排泄の増加は、低カルシウム血症と手足の痙攣、二次性副甲状腺機能亢進症、腎性骨ジストロフィーを引き起こし、発症後5〜10年で徐々に腎不全に発展します。

腎症に加えて、患者または家族は、色素性網膜炎、白内障、黄斑変性、近視または眼振を持っています;このタイプは、小児および若年者における末期腎疾患の一般的な原因です。髄質嚢胞性疾患は常染色体優性であり、4種類の腎臓の病理学的変化は類似しており、尿細管萎縮、間質性線維症、糸球体硬化症、および小間質性嚢胞を特徴とします。

嚢胞性腎症の検査

1.多発性嚢胞腎：尿検査ではしばしば膿尿（94％）、血尿（43％）、タンパク尿（93％）、尿細管（11％）、尿比重1.010未満が40％を占め、膿尿を伴う尿培養は大腸菌などで見られ、腎機能障害は後期に起こることがよくあります。

2.単一嚢胞腎：尿検査では、膿尿および血尿がみられることがありますが、一般的に腎機能不全はありません。

3.腎髄質嚢胞性疾患：尿検査では、尿比重が1.010未満に低下することが多く、膿、血尿、タンパク尿、尿細管、後期腎機能障害、血中尿素窒素、クレアチニン上昇。

4.多発性嚢胞腎

（1）多発性嚢胞腎の病態生理学的変化：この疾患は一般に両方の腎臓の影響を受け、まれに一方的な影響を受けることはほとんどありません。正常な成人の単一の腎臓の重量は約150gです。平均は256gです;症候性の成人多発性嚢胞腎の患者では、単一の多発性嚢胞腎の平均重量は465gです。成人の多発性嚢胞腎では、腎皮質と髄質の大きさに関係なく、腎臓にびまん性嚢胞がよくみられます。ブドウの房のような形をした嚢胞、嚢胞性上皮細胞は限局的な過形成、ポリープ形成、細胞外マトリックスの異常増殖、近位尿細管の膨隆によって形成された嚢胞、血漿のような嚢胞液成分、遠位尿細管によって形成された嚢胞、嚢胞液中ナトリウム、低塩素含量、高濃度の尿素およびクレアチニン症候性多発性嚢胞腎の患者では、年齢の増加とともに嚢胞の数が増加し、嚢胞腔が増加し、直径は2〜3cmです。最大20〜30cmまで、腎臓全体が嚢胞でほとんど占められており、3cmを超える直径の嚢胞はしばしば血液液または血栓を含んでいます。

多嚢胞性腎切片は、嚢胞が皮質と髄質に一貫して分布しており、腎と腎がしばしば著しく変形していることを示しました。重症例では、明らかな残存腎組織はほとんど観察されませんでしたが、軽度の症状の患者では、しばしば複数の単純な嚢胞に関連する疾患です（単純な腎嚢胞、孤立した多セクター嚢胞など）混乱。

顕微鏡観察では、正常な腎臓組織が隣接する嚢胞によって圧迫されていることが示されました。血管硬化症または腎lone腎炎に基づいて、糸球体硬化、尿細管萎縮および間質性線維症が行われました。嚢胞が残っていない限り、嚢胞の組織源を特定することは困難です。元の組織の正常な位置と上皮の形態的特徴、腎嚢からの嚢胞には、変形した小さな扁平上皮糸球体血管叢が含まれることがあります;深部濃縮系に由来する嚢胞はしばしば薄壁であり、嚢下収集系で発生します嚢胞壁はより厚く、しばしば密な線維性結合組織の周りを包む特定の植物レクチン結合アッセイを使用して、嚢胞の組織源を近位尿細管、集合管などとして識別することができます。

（2）画像検査：X線腹部単純膜検査、CTおよびMRI検査、血管造影[静脈性腎el造影（IVP）、尿管腎el造影、放射性核種血管造影]など、定期検査、疾患腎腎ography造影（または腎臓に排泄機能がない場合は逆行性血管造影）では、初期腎earlyが腎の嚢胞性圧迫によって引き起こされ、腎が拡大し、腎が広がっていることがわかります。単純なX線フィルムなどの他の検査では、両側の腎臓のサイズが大幅に変化し、嚢胞状または石灰化した影があることが示されています。

CTとMRIは通常、最初の検査方法としては使用されません。大量の放射線が照射されるため、価格は高くなりますが、利点は、組織の異なる密度を表示し、詳細な解剖学的構造を提供し、CTが病変の位置と性質をより明確にできることです外傷性逆行性および前方腎py造影に代わるものであり、MRIもCTに似ており、各組織の密度を明確に示し、閉塞の原因と病変の性質を特定できます。

（3）超音波検査：超音波検査は、腎および腎肥大の診断に非常に効果的です。腎嚢胞性変化および水腎症を診断するための優先的な方法です。非侵襲性検査であるため、腎嚢胞性変化の診断に非常に敏感です。セクシュアリティは、多発性嚢胞腎の検査にも適用できます。超音波検査では、腎容積の増加、嚢胞、腎、腎がしばしば著しく変形し、嚢胞壁の石灰化と閉塞の程度が厚かったり異なったりすることがわかります。スクリーニング。

5.単純な腎嚢胞

（1）病理学的検査：片側または両側の腎臓で見ることができ、嚢胞は単一または複数の可能性がありますが、一般的に各患者では嚢胞は腎皮質または髄質に位置し、腎with、壁につながっていませんカプセルの壁に薄く明確な境界線、草のような黄色の透明な液体、赤血球、白血球、石灰化が見られません。

（2）B超音波検査：単純な腎嚢胞は液体の暗い領域であり、嚢胞は単発性または多発性であり、片側性または両側性です。

（3）CT、MRIおよび穿刺吸引：腫瘍誘発腎嚢胞のCTおよびMRI所見は単純腎嚢胞とは異なります。腫瘍様腎嚢胞はしばしば厚い壁、不規則な嚢胞壁、および嚢胞性腫瘍領域のエコーを有します。後壁にはエコーの増強はなく、嚢胞と腎実質との界面は滑らかではなく、境界は十分に明確ではなく、造影剤の静脈内注射後にコントラストを増強することができます。腫瘍性腎嚢胞の嚢胞液は血または黒であり、腫瘍細胞、乳酸デヒドロゲナーゼおよびコレステロールが見えますコンテンツが増加します。

6.腎髄質嚢胞性疾患

（1）画像検査：X線腹部単純膜検査、CTおよびMRI検査、血管造影（静脈性腎py造影、尿管腎el造影、放射性核種血管造影）などが日常的な検査方法であり、疾患は腎el造影によって治療されます（腎臓が排泄機能を欠いている場合、遡及的に検査する必要があります。初期段階では腎が嚢胞によって圧迫され、腎semiの半月状変形が見られます。後期腎renalと腎が拡張し、腎が拡大し、境界が明らかであり、他の検査が行われます。たとえば、腹部X線フィルムでは、両側の腎臓のサイズが大幅に変化し、嚢胞状または石灰化した陰影があることが示されています。

通常、CTとMRIは初期検査方法としては使用されません。利点は、病変の位置と性質をより明確に定義でき、各組織の密度を明確に表示でき、閉塞の病因と病理学的特性を明確に定義できることです。これは、尿腫瘍などの病変の除外に有益です。

（2）超音波検査：腎容積の変化、腎pelおよび腎の変形、および嚢胞壁の石灰化と閉塞の程度が厚くまたは異なる。

嚢胞性腎症の診断と診断

診断基準

1.多発性嚢胞腎の診断

両側腎臓の肥大、尿異常、高血圧などの臨床症状に基づいている必要があり、家族歴がある場合、この疾患はより示唆的である可能性があり、Bモード超音波、CTおよび磁気共鳴画像法を見つけることができます特徴的な二重腎嚢胞は、診断によって確立できます。

この疾患の初期腎嚢胞の数はそれほど多くはなく、片側性である可能性があります。腎嚢胞の数が増加するか、腎外嚢胞が数年以内に現れる場合、ADPKDの診断も確実です。近年、3'HVR、PGPおよび24-1などのDNAが適用されました。嚢胞遺伝子の診断のための遺伝子連鎖解析法であるプローブは、非常に信頼性が高く、ヘテロ接合の家族や無症候性の患者を検出できます。

軽度の症状の患者は、単純腎嚢胞、孤立性多発性嚢胞、その他の単純嚢胞と誤診されることが多く、家族歴と肝嚢胞は鑑別診断に役立ちます。

血尿は、新生物、腎結石、その他の血尿などの新しい疾患で特定する必要があります。多発性嚢胞腎結石または嚢胞などに注意してください。クモ膜下出血の家族歴がある患者は、脳血管MRIを患っています。

この病気の診断は、主に腎腫瘍を除外するためにCTスキャンに依存します。MRI検査は、他の嚢胞性疾患および先天性水腎症の特定に役立ちます。さらに、MRIは嚢胞の位置、分布、数、サイズ、サイズを決定できます腎臓、腎臓、腎臓はつながっています。

2.単純な腎嚢胞

臨床症状によると、それは主に高血圧と腎閉塞に起因する続発性尿路感染症です。

この疾患の診断は主にBモード超音波検査またはCT検査に依存します。特に高齢者では、嚢胞または悪性腫瘍壊死によって形成された嚢胞に基づいて、単一の嚢胞を腫瘍と区別する必要があります。したがって、疑わしいタイプはタイプBについて注意深く観察する必要があります。超音波またはCT画像、必要に応じて、嚢胞穿刺、嚢胞液は血液または茶色、乳酸デヒドロゲナーゼが増加し、腫瘍細胞の発見などの悪性腫瘍を示唆し、診断はより信頼性が高く、嚢胞液が採取された後、同量の造影剤が注入されます。嚢胞の単純な内層は滑らかで、時には不完全な麻痺、悪性腫瘍壁の厚さ、不規則な内層および不均一性です。

高齢者が腎臓の片側または両側に複数の嚢胞を持っていることは珍しくありませんが、多数の嚢胞があるため、複数の単純な腎嚢胞と呼ばれます。多くの臨床医は、多嚢胞腎疾患（ADPKD）と誤診されています。嚢胞性腎臓の嚢胞の数を数えることは容易ではありません。

（1）単純な腎嚢胞大きな嚢胞がない限り、腎臓のサイズと形状は基本的に正常です。

（2）単純な腎嚢胞は主に両側性などの片側性であり、嚢胞の数はそれほど多くなく、数を数えるのは簡単です。

（3）近親者にはADPKD患者はいない。

（4）腎臓結石はなく、高血圧はほとんどありません。

（5）肝臓、膵嚢胞または頭蓋内動脈瘤が共存しない。

（6）嚢胞と嚢胞の間には、より正常な腎臓組織があります。さらに、ADPKDファミリーの子供は検査中に腎臓に1つまたは2つの嚢胞があります。 2〜3年後、嚢胞の数が増加し、ADPKDの診断が確認されます。

3.腎髄質嚢胞性疾患

診断は困難です。次の点を診断の手がかりおよび基礎として使用できます。

（1）家族歴。

（2）原因不明の小児および青年における腎機能障害。

（3）のどの渇き、多飲、多尿、ナトリウム結石、腎臓結石、尿路感染症。

（4）腎臓のサイズが小さい嚢胞は小さいため、画像検査では見落とされやすいため、注意が必要です。

（5）網膜色素変性症、白内障、黄斑変性、近視または眼振。

鑑別診断

1.多発性嚢胞腎の鑑別診断：この疾患は、単純腎嚢胞、孤立性多発性嚢胞、多発性単純嚢胞、腎結核、肝臓または腎包虫症、腎腫瘍、水腎症、慢性腎炎に関連している必要があります。腎p腎炎および腹腔内の他の臓器嚢胞が特定され、血尿のある人は、血尿を引き起こす新生物や腎臓結石などの他の疾患と特定する必要があります。

2.単純腎嚢胞の鑑別診断：多発性嚢胞腎、腫瘍性腎嚢胞、嚢胞性腺腫または嚢胞性腫瘍と鑑別する必要があります。

3.腎髄質嚢胞性疾患の鑑別診断：この疾患は、多発性嚢胞腎、単純腎嚢胞、孤立性多セクター嚢胞および他の多発性単純嚢胞、腎結核、肝臓または腎臓の包虫症、腎腫瘍、腎に関連している必要があります停滞水、慢性腎炎、腎lone腎炎、および腹腔内の他の臓器嚢胞の特定。

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