ハンセン病 末梢神経障害

ハンセン病末梢神経障害の紹介 ハンセン病の末梢神経障害は、主に後根神経節または感覚線維に影響を及ぼし、感覚症状を引き起こします。 ハンセン病はM. lepraeによって引き起こされる慢性感染症であり、皮膚および末梢神経はM. lepraeの主要な標的組織です。 臨床症状は、麻痺した皮膚病変、大きな神経、重度の症例、さらには四肢障害です。 末梢神経障害は、単独または任意の組み合わせで、感覚の喪失、筋力低下および萎縮、腱反射の減少、および血管運動症状を示します。 基礎知識 病気の割合：発生率はまれであり、発生率は約0.001％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染：鼻と口の分泌物、汗、涙、ミルク、精液、膣の分泌物 合併症：紅斑、虹彩毛様体炎、神経炎

ハンセン病の末梢神経障害の原因

（1）病気の原因

ハンセン病は、主に鼻や口からの分泌物、汗、涙、牛乳、精液、膣からの分泌物、その他の体液の損傷を介して伝染し、人体に侵入した後、最初にマクロファージと末梢神経に潜みます。細胞では、感染後の病因または疾患後の進化過程は体の免疫状態に依存します。M。lepraeに対する人体の反応は、主に細胞性免疫です。 M. lepraeは機能しません。

（2）病因

強い細胞性免疫の状態では、M。lepraeは病気のないマクロファージによって除去されますが、異常な細胞性免疫機能の場合、M。lepraeに対する組織の反応に応じて、3つの異なる病理タイプ、すなわち結核に進化します。タイプ（結核性ハンセン病）、ハンセン病ハンセン病、ボーダーラインハンセン病。

結核型ハンセン病の患者は強い細胞性免疫を持ち、主に末梢神経と皮膚を含む限られた病変の病変を制御することができます。内臓はほとんど影響を受けません。病変には細菌がほとんど含まれていないため、病気はゆっくりと進行し、感染が進行します性質が低く、ハンセン病患者の身体は、M。lepraeの細胞性免疫を欠いています。病変の中で多くのM. lepraeが繁殖し、非常に伝染します。リンパ節と精巣では、境界型ハンセン病患者の細胞免疫状態は腫瘍型と結核型の間にあります。両方のタイプの病理学的変化がある場合もあれば、変態または部分結核と呼ばれる特定の型に偏っている場合もあります。タイプ。

ハンセン病における末梢神経損傷のメカニズムは、ケース状壊死、線維症、増殖性炎症、および血管炎によって引き起こされる虚血性損傷などの末梢神経に関連しています。肉芽腫性血管炎または免疫複合体型の腫瘍性血管炎、免疫組織化学染色により、末梢神経および血管壁へのマイコバクテリア抗体の沈着が明らかになり、Chimelliらはまた、外膜血管が炎症組織によって閉塞され、閉塞をもたらすことを発見した神経組織は限局性虚血性梗塞です。

結核型ハンセン病は、しばしば耳介神経、尺骨神経、横隔神経に浸潤し、神経の肥大を引き起こします。結核のような壊死は、神経生検で見られます。内膜と外膜の両方で、多数のリンパ球浸潤、小血管過形成、内皮細胞腫脹、管腔狭窄、心外膜の肉芽腫性血管炎、回復期の線維症、神経肥大、テクスチャ硬化、抗酸染色抗酸菌を見つけることは一般的に困難であり、有髄線維と無髄線維の両方がひどく損傷し、その数が大幅に減少します残りの神経線維は、軸索変性と分節性脱髄によって特徴付けられます。

ハンセン病の影響を受けた神経も厚くなり、神経内膜にびまん性リンパ球浸潤が観察され、心外膜血管炎のタイプは結核とは異なっていた。それらのほとんどは免疫複合型壊死性血管炎であり、神経線維の数は著しく減少した。ミエリンと軸索の共存が共存し、抗酸染色はシュワン（雪）細胞とマクロファージで見られ、マクロファージは多数のM. pr菌を貪食していわゆる「le」、ハンセン病を形成します。脂質はマクロファージに蓄積され、いわゆる泡沫細胞を形成します。

Chimelli（1997）は、53症例のgas腹神経障害、尺骨神経の背側枝、およびbranch骨神経の浅枝の生検病理を分析した結果、40症例（75％）の炎症性病変と7症例の肉芽腫性反応（1.3％）が示されました。線維化の程度が異なる35症例（66％）と内膜血管過形成の7症例（1.3％）があり、それらの多くは異なる程度の軸索変性と神経線維の喪失があり、一部は完全に失われ、9症例（1.7症例） ％）目に見えるミエリン変性と再生反応、血管内皮細胞、シュワン細胞、マクロファージで15例（28％）が見つかりました。

ハンセン病の末梢神経障害の予防

ハンセン病を制御および排除するには、「予防第一」の原則を順守し、「積極的な予防および制御、感染の制御」の原則を実施し、「感染症の調査、分離、および治療」、感染症の発見と制御、および感染の遮断の実践を実施する必要があります。周囲の自然集団の免疫力を改善しながら、定期的に薬を投与する方法は、感染を効果的に制御し、ハンセン病を排除することができます。

ハンセン病の現在の予防、効果的な予防ワクチンおよび理想的な予防薬の欠如を考慮して、予防および治療方法における患者の早期発見にさまざまな方法を適用し、発見された患者に迅速に定期的な共同化学治療を行う必要があります。流行地域の子供、患者の家族、レプロニン反応とツベルクリン反応の両方との密接な接触には、予防的治療のためにBCGワクチン接種または効果的な化学療法を行うことができます。

ハンセン病の末梢神経障害の合併症 合併症、紅斑、虹彩毛様体炎、神経炎

皮膚病変は、通常は周囲の正常な皮膚よりも明るい色の1つ以上の場合があります。損傷は赤または銅で、斑点、丘疹、プラーク、びまん性浸潤、結節、潰瘍は一般的であり、ほとんどの皮膚病変は麻痺して汗をかきませんが、いくつかはかゆみやかゆみがあります。

ハンセン病抗原によって誘発される免疫反応性損傷は、ハンセン病の死後の抗原の放出を指し、これは、ハンセン病結節性紅斑、虹彩毛様体炎および神経炎などの免疫応答および組織損傷を誘発します。皮膚および末梢神経の損傷の前に出現しますが、それが早期に発生することもあり、初めての顕著なパフォーマンスとなり、しばしば誤診を引き起こします。

ハンセン病末梢神経障害の 症状 一般的な 症状ジストロフィー感覚ができない感覚障害の分離末梢神経損傷を解消するためのつま先と短骨の穿孔

1.末梢神経損傷の特徴

ハンセン病の末梢神経損傷は結核型で最も顕著であり、腫瘍型はより軽く、境界型は最初の2つの型の間にあります。最も一般的に関与する神経は、耳介神経、尺骨神経、横隔神経、横隔神経およびs腹神経です。脳神経も影響を受け、顔面神経と三叉神経が一般的です。

2.ハンセン病末梢神経障害の感覚障害の症状

それらのほとんどは、痛みを伴わない手足の損傷のために感覚喪失に苦しみ、注意を引き起こします。感覚の関与の程度は、温度、痛み、および接触です。深い感覚はほとんど影響を受けません。脊髄空洞症は混乱している。感覚障害の分布はほとんど不安定である。自律神経終末も破壊されるため、局所発汗を伴う。これは皮内神経の関与の特徴であり、神経幹および神経根はまれである。タイプハンセン病は、他の末梢神経障害によって引き起こされる手袋および靴下の感覚障害とは異なる、手足の遠位端に顕著な冷たさを伴う手袋のような感覚障害を有する可能性があります。

3.ハンセン病末梢神経障害の運動障害

感覚障害がある程度進行すると、運動が関与する可能性があります。尺骨神経が侵害されると、骨間筋萎縮が発生する可能性があり、これは爪のような手です。総per骨神経が麻痺すると、足が落ち、筋肉の衰弱が肘と膝関節をほとんど超えません。 。

4.末梢自律神経の関与

四肢の末端で皮膚ジストロフィーを引き起こす可能性があり、これは短い指のつま先、脱落、骨溶解、足の穿孔およびシャルコー関節を特徴とし、characterized性末梢神経障害は慢性増殖性炎症であり、皮下感覚神経は肥大に達し、耳介神経および尺骨神経に共通する。

5.神経筋の電気生理学的検査

Becx-Bleuminkの経験によると、神経障害のあるハンセン病患者の65％には症状がないため、電気生理学的検査は前臨床末梢神経損傷の検出に非常に重要です。

ハンセン病末梢神経障害の検査

1.ハンセン病塗抹検査

主に皮膚と粘膜から組織液を掻き取り、必要に応じてリンパ節穿刺に使用できます。

2.血液検査

血糖、肝機能、腎機能、赤血球沈降ルーチン検査、リウマチシリーズ、免疫グロブリン電気泳動および自己免疫に関連する他の血清学的検査を含む、血清重金属（鉛、水銀、ヒ素、アンチモンなど）濃度検出、鑑別診断に重要意味。

3.皮膚病変は診断できないため、皮膚病変の病理学的生検を行う必要があります。組織病理学的検査は、ハンセン病の診断、分類、および有効性評価に重要な意味を持ちます。活動性病変を選択し、損傷などの脂肪層を深くする必要があります。別の方法として、2つの検査を同時に切断する必要があり、これは境界ハンセン病の診断に役立ちます。

4.神経筋電気生理学的検査は、前臨床末梢神経損傷の検出に非常に重要です。

ハンセン病末梢神経障害の診断と診断

診断

ハンセン病の診断基準：

しびれを伴うまたは伴わない1つの皮膚病変。

2周囲または皮膚の神経が太い。

3つの皮膚病変が陽性でした。

4病変生検には、ハンセン病特有の変化があります。

これらの4つの基準のうち、ハンセン病を診断するには2つ以上の基準を満たす必要があります。皮膚損傷に基づいて、ハンセン病周辺の神経損傷の臨床的特徴に応じて、ハンセン病が考慮される場合があり、診断はハンセン病を見つけるための皮膚生検または擦過に基づいている場合があります。神経生検は、末梢神経の損傷とハンセン病の診断を理解する上でも非常に価値があります。

鑑別診断

この疾患の鑑別診断には、虚血性末梢神経障害、中毒性末梢神経障害、脊髄性筋萎縮症および異栄養性末梢神経障害が含まれます。

神経の粗大化は、アミロイド末梢神経障害および遺伝性末梢神経障害、感覚分離と区別する必要があり、手および足の潰瘍は、脊髄空洞症および遺伝性感覚神経障害と区別する必要があります。

生検疾患の診断は、血管炎症性末梢神経障害および末梢神経障害を伴うサルコイドーシスと区別する必要があります。

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