低増殖性急性白血病

低増殖性急性白血病の概要 低増殖性急性白血病（HAL）は、急性白血病（AL）のまれなタイプであり、急性白血病患者の大部分は骨髄増殖の程度が高く、急性白血病の約10％は血球が完全に減少しています。末梢血にはナイーブ細胞がなく、肝脾腫はなく、骨髄生検は減少し、ナイーブ細胞の割合は5％から75％を占めます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：貧血

低増殖性急性白血病の原因

（1）病気の原因

ヒト白血病の正確な原因はいまだに不明であり、多くの要因が白血病に関連していると考えられており、遺伝学、放射線、化学毒、薬物に加えて、ウイルスが主な要因である可能性があります。

1.ウイルス白血病ウイルスは、ニワトリ、マウス、ネコ、ウシ、ギブレットなどの動物の自発性白血病組織から分離できることが確認されており、レトロウイルスであり、ほとんどが電子顕微鏡下でC型であり、レトロウイルス細胞質に侵入して膜を除去した後、RNAを放出するRNAウイルスです。逆転写酵素の作用により、ウイルスRNAをテンプレートとして使用して相補的DNA（すなわち、ウイルス前駆DNA）に転写され、DNA依存性DNAポリメラーゼによって形成されます。プロウイルスDNA、プロウイルスDNAは複製のために宿主細胞のDNAに組み込むことができますが、宿主細胞の生存には影響しません。ヒト白血病のウイルス病因は何十年も研究されてきましたが、今のところ成人T細胞白血病のみが研究されていますウイルスによって引き起こされた1976年に、日本の高清は最初に成人T細胞白血病/リンパ腫（ATL）を報告しました。その後の疫学調査により、日本の南西部、カリブ海地域、中央アフリカが高リスク地域であり、1980年にATL細胞株が発見されました。米国のギャロと日本の日照レイフは、患者の培養細胞株からそれぞれC型逆転写RNAを分離しました。 HTLV-1およびATLVと名付けられたウイルスは、ヒト白血病ウイルスの病因への主要な貢献である将来的に一貫性があることが確認されました。ATLの高頻度領域はHTLV-1感染の高リスク領域でもあり、日本の血清疫学調査は示しています40歳以上の健康な集団におけるHTLV-1抗体の陽性率は6％から37％であり、非風土病領域の抗体の陽性率は0-0.015％にすぎません。輸血、中国Zen李、28の省、市町村、血清疫学的調査のための自治区の他の人々は、HTLV-1抗体陽性の8症例のほとんどが日本人であるか、1989年に福建省沿岸のLu Lianhuangと接触していることを発見しましたHTLV-2とヘアリー細胞白血病、エプスタイン-バーウイルスおよびALL-L3サブタイプ（バーキット白血病/リンパ腫）などの他のウイルスとの関係は完全には確立されておらず、他のタイプの白血病はウイルスの原因を確認できていません。それは伝染性ではありません。

2.放射線電離放射線は白血病効果があり、その効果は放射線量の大きさと照射部位に関係します。1回の大線量または複数の小線量は白血病効果があり、全身照射、特に骨髄照射は骨髄抑制および免疫抑制を引き起こす可能性があります。照射後数ヶ月で染色体切断と異常が観察され、1945年、日本の広島と長崎の原爆被爆者の白血病の数は、未照射の地域の30倍と17倍でした。強直性脊椎炎と32 P治療の放射線療法白血病および白血病の発生率は対照群よりも高かった中国での1950年から1980年の調査によると、臨床X線労働者の白血病の発生率は9.61 / 100,000（標準化率9.67 / 100,000）でした。医療スタッフは2.74 / 100,000（標準化率は2.77 / 100,000）です。放射線はAML、ALLおよびCMLを誘発する可能性がありますが、CLLは見られず、発症前に骨髄抑制の期間がしばしばあり、潜伏期間は約2〜16年です。診断放射線が白血病を引き起こすかどうかの明確な根拠はありませんが、子宮内照射は出生後の乳児の白血病のリスクを高める可能性があります。

3.化学物質のベンゼン誘発性白血病の役割は比較的確実であり、1〜10ppmで染色体損傷を引き起こす可能性があり、124〜200ppmの白血病効果、AMLおよびAELがベンゼンに起因する急性白血病の主な原因であり、後者はかなりの割合を占め、注目に値し、多くの場合、MDSと同様に、白血病の臨床症状が現れる前に骨髄抑制の段階があります。ベンゼン誘発性慢性白血病は主にCMLであり、CLLなし、アルキル化剤、トポイソメラーゼII阻害剤および細胞毒性薬は二次性白血病を引き起こす可能性がありますまた、治療関連白血病（t-AL）、特に最初の2つの薬物、ほとんどのt-ALは、元のリンパ性悪性腫瘍および長期アルキル化剤治療後に免疫不全になりやすい悪性腫瘍で発生することもより確実です。 2年から8年の間隔で、化学療法によって引き起こされる二次性白血病は主にAMLであり、発症前に完全な血球減少症の期間がしばしばあります。近年、ビスモルホリンによって引き起こされる二次性白血病の約100例が中国で報告されています。乾癬の治療には非常に強力な染色体異常物質であり、B-モルホリンを服用してから1〜7年後に白血病が発生します（中央値4年）。 M3の大部分は、喫煙や白血病の発症に関連する報告されています。

4.遺伝的要因特定の白血病の発生率は遺伝的要因に関係しています白血病のある人のような単一卵型の双子は白血病の別の20％の可能性があり、家族性白血病は白血病症例の総数の7％、時には先天性白血病、一部乳児白血病は遺伝因子に関連すると考えられ、多くの場合11q23（MLL）異常を伴い、一部の遺伝性疾患は多くの場合、ダウン、ブルーム、クラインフェアー、ファンを含む白血病の高率と関連しています。

ダウン症候群などのコニアンドウィスコットアルドリッチ症候群は、急性白血病の発生率が一般人口の20倍です。上記の遺伝性疾患のほとんどは染色体異常と破裂を持っていますが、ほとんどの白血病は遺伝性疾患ではありません。

（2）病因

白血病は、造血幹細胞と前駆細胞のグループの悪性クローン疾患です。造血細胞のレベルは異なります。たとえば、AMLは多能性幹細胞または顆粒球単球前駆細胞です。白血病細胞はさらなる分化を失います。成熟能力は初期段階でブロックされます。ALLは主にリンパ系に影響を及ぼします。骨髄系はほとんど非悪性です。ブロックはリンパ系の初期段階で起こります。造血細胞の白血病のメカニズムは不明のままです。白血病の発生には直接的な関係があります。染色体の切断と転座は癌遺伝子の位置をシフトさせ、それらを活性化します。染色体の遺伝子構造の変化は、細胞の突然変異を直接引き起こします。遺伝子産物の変化、品質と量の変化、後者はtのAPL（M3）（15; 17）などの白血病の発生と維持に関連し、17番染色体のレチノイン酸受容体を作るα（RARα）遺伝子は、染色体15に位置する前骨髄球性白血病（PML）遺伝子と融合し、PML /RARα融合遺伝子とそのタンパク質産物を形成します。 タンパク質をコードするBCR / ABL融合遺伝子を形成するCMLのPh染色体t（9; 22）など、APLの病因とオールトランスレチノイン酸治療の分子機構である顆粒球の分化のブロックt（8; 14）を含むALL-L3などの造血細胞増殖を刺激し、8番染色体のC-MYC遺伝子を14番染色体の免疫グロブリン重鎖遺伝子と並置させる高いチロシンキナーゼ活性転座はC-MYC遺伝子の転写を変化させ、それによってC-MYCタンパク質に関連する正常なネットワークを破壊します。C-MYC遺伝子の活性化または過剰発現は腫瘍形成を引き起こします。骨髄異形成または骨髄増殖性疾患に基づいて、白血病は正常な血球減少を引き起こし、造血不全のメカニズムは複雑です。骨髄性白血病細胞の排除だけでなく、細胞および体液を介した造血阻害もあります。

低増殖性急性白血病の予防

予防：

1.新鮮な野菜、全粒穀物など、より自然な食品や衛生検査を受けた通常の生産食品を食べます。

第二に、ベンゼンとの接触を減らし、慢性ベンゼン中毒は主にヒト造血系を損傷し、白血病を引き起こし、血小板数の減少は白血病を誘発し、化学原料としてベンゼンの生産に従事する一部の労働者は労働保護を強化する必要があり、装飾は人体に無害になるように選択する必要があります装飾材料;

第三に、薬物を乱用しないでください、クロラムフェニコール、細胞傷害性抗がん剤、免疫抑制薬、および他の薬物を使用する場合は注意が必要です、長時間使用しないでください。

第4に、放射線を避けるように努めてください。放射線作業に従事する人員は、個人保護の良い仕事をするべきです。乳児と妊婦は、過剰な輝線との接触を避けるべきです。

低増殖性急性白血病合併症 合併症貧血

1.感染、発熱は最も一般的な合併症であり、感染を繰り返すことができます。

2.貧血は貧血によって複雑になる場合があります。

3.出血は皮膚、粘膜出血でより一般的です。

低形成性白血病の 症状 一般的な 症状息切れ、動、疲労、全血細胞、皮膚粘膜出血、めまい

患者のほとんどは、めまい、疲労、動pit、息切れなどの貧血症状を伴う、発症が隠されている高齢者であり、皮膚、粘膜出血が一般的であり、軽い出血、中程度の出血、発熱を伴う少数の患者、臨床的特徴としての感染、白血病細胞浸潤の徴候は軽度であり、リンパ節、肝臓、および脾臓は一般に肥大しません。

低形成性急性白血病の検査

1.血液：全血細胞のほとんどが減少し、非常に明白ですが、白血病細胞はまれであるため、非白血病白血病です。

2.骨髄過形成は低く、始原細胞は30％以上です。

3.骨髄生検の病理学：造血細胞の増殖は低いが、白血病細胞浸潤の証拠がまだあり、低増殖性白血病の診断は骨髄塗抹標本（複数部位穿刺）および骨髄生検と組み合わせる必要がある低増殖性白血病の領域は3つのケースに分けられます：1重度の過形成：造血細胞領域<15％; 2中程度の過形成：造血細胞領域は15％から30％; 3過形成は軽度に減少：造血細胞領域30％から40％。

4. B超音波：一般に肝脾腫、リンパ節の腫脹はありません。

5. X線は肺感染症を引き起こすことがあります。

低形成性急性白血病の診断と診断

1.再生不良性貧血（AA）貧血、出血、汎血球減少および低骨髄増殖は、HALと同様にAAの主な特徴であり、主な特徴点は骨髄塗抹標本および/または骨髄細胞を見つけるための骨髄生検です。 AAは主に成熟リンパ球です。

2.骨髄異形成症候群（MDS）：芽球を伴うMDSの難治性貧血（RAEB）および骨髄を伴う芽球を伴う難治性貧血（RAEB-t）患者、低い割合元の細胞、特に骨髄過形成の少ないMDSは、HALと混同されやすい。識別ポイント：1原始細胞の割合が最も重要であり、30％以上がHAL、30％未満がRAEBまたはRAEB-t、2病理学的造血、HALがしばしば存在しないたとえば、または程度は低いですが、MDSの病的造血は診断の前提条件です。

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