心臓の横紋筋腫

心臓横紋筋腫の紹介 横紋筋肉腫は、粘液腫に次いで2番目に多くみられる良性心臓腫瘍であり、小児では最も一般的な原発性心臓腫瘍であり、新生児および乳児ではより一般的です。 心臓過誤腫、プルキンエ細胞腫瘍、組織球性心筋症と呼ばれる人もいます。 心臓腫瘍全体の約8％を占めています。 15歳未満の子供の90％と78％は1歳未満です。 腫瘍が心腔を塞いでいるので、赤ちゃんは出生後すぐに死ぬことがあります。 基礎知識 病気の割合：0.0006％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：うっ血性心不全、動脈塞栓症

心臓横紋筋肉腫の原因

（1）病気の原因

この疾患は、胎児の心筋芽細胞に由来する可能性のある真の腫瘍ではなく過誤腫であると考えられており、乳児および小児の最も一般的な原発性心臓腫瘍です。

（2）病因

1.病因現在、横紋筋腫の病因はよくわかっていません。新生児と乳児では、横紋筋腫が心臓腫瘍の60％を占めています。真の新しい生物ではなく過誤腫は、胎児の心臓の筋芽細胞に由来する可能性があります。

2.病理学的な横紋筋腫は、真の腫瘍嚢を伴わない約5mm〜2.5cmの大きさの結節状の灰色または黄白色の​​塊であるが、良性病変であり、症例の90％は複数であり、いくつかは孤立している。組織学的には、「クモ細胞」のような腫瘍細胞は、グリコーゲンで満たされた細胞質と、細胞の周辺まで伸びる細胞フィラメントで構成されています。

3.病態生理横紋筋肉腫は通常、心筋組織に浸透して心腔内に突出し、心腔の閉塞または弁の対応する部分の閉塞を引き起こします。心調律の変化、または心腔内で発生し、心臓弁閉塞を引き起こす。

心臓横紋筋腫の予防

現在、特定の予防方法はありませんが、疾患の理解、早期診断、早期治療により、閉塞の症状を緩和し、心室と弁の機能を保護し、損傷伝導システムの損傷を防ぐことができます。この病気の予後を部分的に改善します。

心臓横紋筋肉腫の合併症 合併症、うっ血性心不全、動脈塞栓症

うっ血性心不全、動脈塞栓症、細菌性心内膜炎などの合併症が発生する可能性があります。

心臓の横紋筋肉腫の 症状 一般的な 症状心雑音不整脈心臓の拡大落葉性房室ブロック心嚢液貯留の閉塞

心臓の横紋筋肉腫患者の臨床症状は、腫瘍の大きさ、数、および場所に依存します。最初の一般的な兆候は、心雑音であり、これは血流閉塞および不整脈を起こしやすいです。弁は重大な血行力学的損傷を引き起こします。三尖弁の閉塞は卵円孔の右から左へのシャントを引き起こし、チアノーゼを引き起こす可能性があります。制御不能な心室性頻拍。

不整脈（心室性または心室性不整脈）および房室ブロックの具体的な症状;心臓の拡大、弁機能不全（僧帽弁狭窄症、僧帽弁閉鎖症に似ている場合があります）、大動脈弁狭窄症、肺動脈弁または大動脈弁下狭窄、心膜液浸出、および突然死、心臓肥大、左心室または右心室不全および二重心室不全、S3およびS4ギャロップ、収縮期または拡張期雑音を含む非特異的症状、時には細菌との併用心内膜炎、動脈塞栓症により突然死が発生する可能性があります。

心臓横紋筋腫の検査

主な心エコー検査と心臓カテーテル検査。

心臓心エコー検査：横紋筋肉腫は、本質的に心筋の固形腫瘍で、直径が数ミリメートルから数センチメートルの範囲の心筋の多くの領域に浸潤しています。左右の心室の流入路または流出路の閉塞。ただし、心膜液貯留の報告はありません。

心臓横紋筋肉腫の診断と診断

診断基準

胎児期に浮腫または不整脈が発生した場合、診断は2次元心エコー検査で確立できます。重度のうっ血性心不全や心室性頻拍など、新生児または乳児期が発生した場合は、疾患の疑いが高く、超音波検査に合格します。磁気共鳴やコンピューター断層撮影などの非侵襲的画像診断法が実施されます閉塞や不整脈の患者の場合、心臓カテーテル法により血行動態または電気生理学的データを取得できます。

鑑別診断

心臓粘液腫、心筋線維腫、心臓血管腫などの疾患の特定。

1.心臓粘液腫は、心臓の最も一般的なタイプの原発性良性腫瘍です。80％が左心房で発生し、右心房および左心室も見られます。女性の発生率はわずかに多く、腫瘍はほとんどが単一、ポリープ状、球状です。葉は、柔らかくもろく、滑らかな表面で、チェリーからモモまでの大きさで、腫瘍の茎の長さはさまざまで、茎の長さには可動性があり、症状に起因する血流をブロックでき、サイズの異なる表面部分は簡単です腫瘍の形態学的特徴の判断に加えて、脱落、二次元B超音波、および磁気共鳴画像によって引き起こされる脱落、粘液腫の組織学的特徴は、しばしば予備的な判断を下すことができます。

2.心筋線維腫は、多くの場合、心室中隔または心室壁に発生します。腫瘍は硬く、コーティングされていません。直径は通常3〜7 cmです。子宮筋腫のほとんどが伝導組織に浸潤します。確認できる結節性硬化症（精神性低形成、痙攣、言語障害）があります。

3.心臓血管腫は、心臓の構造的圧迫または流出路閉塞の症状を特徴とするまれな心臓腫瘍であり、CTスキャンまたはMRIにより、この高度に血管新生した腫瘍の診断を決定できます。

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