ネルソン症候群

ネルソン症候群の紹介 ネルソン症候群は、クッシング症候群の両側副腎摘出後の進行性皮膚メラニン沈着および下垂体腫瘍であり、1958年にネルソンらによって最初に報告されたため、ネルソン症候群と名付けられました。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：視神経萎縮

ネルソン症候群の原因

（1）病気の原因

ネルソン症候群は、クッシング症候群の治療における両側副腎摘出術、または残存組織が徐々に縮小する、壊死、亜全切除後の機能喪失によるものであり、手術により腫瘍の急速な成長、ホルモンの出現が促進されたと考えられています分泌障害および圧迫症状。

（2）病因

ネルソン症候群は、クッシング症候群の治療における両側副腎摘出によるものです。一部の患者は、副腎の亜全切除により少量の副腎組織を残していますが、残留組織は徐々に縮小し、壊死し、機能を失います。これはフルカットに相当し、副腎皮質分泌ホルモンが低すぎる場合、負のフィードバック効果が弱まり、下垂体が副腎皮質ホルモンのフィードバック阻害を失い、既存の下垂体腫瘍が次第に肥大し、大量の副腎皮質刺激ホルモンとメラニン細胞が分泌されます。下垂体腫瘍の形成と発達につながる刺激ホルモン（ACTHおよびβ-LPHフラグメント）、サラッサは、手術により腫瘍の急速な成長、ホルモン分泌の出現を促進したため、この病気の患者は手術前に下垂体に腫瘍が隠れていると考えています症状と圧迫症状、下垂体腫瘍の50％までの解剖クッシング症候群で発見された学者、腫瘍のほとんどは小さい、顕微鏡下で識別することができます。

ネルソン症候群の予防

ネルソン症候群は予防することができ、体外の放射線療法によって予防できることが示唆されています。

ネルソン症候群を防ぐためにさまざまな科学者によって提案されている現在の対策には、次のものがあります。

1視床下部と下垂体の下垂体クッシング症候群の原因はより多くのACTHを分泌するため、下垂体と視床下部を治療し、副腎の全切除または亜全切除を徐々に放棄する傾向があります。

2現在、ネルソン症候群を予防するための積極的な方法は、二次ネルソン症候群なしにクッシング症候群を治すことができるACTH下垂体微小腺腫を伴うクッシング症候群の患者の経蝶形骨下垂体腫瘍を選択することであると考えられています。

3内因性の発生を防ぐために、副腎摘出後にクッシング症候群の患者を下垂体放射線で治療することが推奨されています。

ネルソン症候群の合併症 合併症の視神経萎縮

失明、眼eyeの垂れ、視力低下、視神経乳頭の浮腫、視神経萎縮。

ネルソン症候群の 症状 一般的な 症状弱視は吐き気と骨破壊を軽減します骨粗鬆症

1.初期のパフォーマンスの最も初期の症状は、皮膚粘膜の色素沈着であり、一般的な部分は、顔、手の甲、乳輪、脇の下、爪床および手術痕、皮膚、唇、歯茎、舌、口、外陰部などです。爪に縦方向の黒い縞が見え、色素沈着は徐々に徐々に悪化し、コルチコステロイドの供給では解消しません。

2.蝶形骨または組織の圧迫性能の頭痛、視力喪失による眼神経の圧迫、まぶたの垂れ下がり、視野の縮小、眼底視神経乳頭浮腫、視神経萎縮。

ネルソン症候群チェック

1.臨床検査では、一般に500 pg / mlを超える血漿ACTH濃度の有意な増加が示され、10,000 pg / mlでさえ、血中コルチゾールは著しく減少し、MSHは著しく上昇しました。

2.病理学的変化のほとんどは色素芽細胞腫であり、一部は好塩基球であり、腫瘍はより速く成長し、視神経を圧迫し、転移しやすい。

3.頭蓋骨X線検査：特に断層は、sell腫の拡大、局所骨粗鬆症、骨破壊、およびベッド突起の両側性現象を示すことがあります。

ネルソン症候群の診断と診断

診断基準：

1.両側副腎摘出術後のクッシング症候群。

2.進行性の皮膚メラニン沈着。

3.サドルの拡大、局所骨粗鬆症、骨破壊、ベッドの両側性現象の頭蓋骨X線写真。

4.頭部CTスキャンは、下垂体窩の微小腺腫を示唆しています。

5.血漿ACTHレベルは100-2200 pmol / Lで有意に増加し、MSHは有意に増加しました。

6.腫瘍局所圧迫症状、頭痛、疲労、吐き気、嘔吐、かすみ目、視野の変化。

鑑別診断

1.十分な量の慢性副腎機能不全を伴うコルチコステロイドの同定後、色素沈着はおさまりません。

2.異所性クッシング症候群の患者では、血漿ACTH値が増加しており、LVP10国際単位の筋肉内注射の前後に、血漿バソプレシン検査を使用して血漿ACTH値を特定できます。基本値は300％増加し、普通の人は140％だけです。

3.副腎手術前に皮膚色素沈着のある患者は、下垂体腫瘍の存在を考慮すべきであり、下垂体および副腎外癌によって引き起こされる異所性ACTH分泌症候群も考慮すべきです。

4.副腎手術後の皮膚色素沈着は、次の2つの可能性を考慮する必要があります。 2、下垂体腫瘍が発生し、皮膚粘膜の色素沈着が長期間（2〜10年）後に発生し、増加している。2年以上、極度の疲労がある人はネルソン症候群を考慮すべきである。

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