眼窩神経鞘腫

眼窩神経鞘腫の紹介 神経鞘腫は、軸索鞘細胞に発生する良性腫瘍であり、脳神経および末梢神経の根、手足、頭頸部でより一般的です。 軌道神経鞘腫もその1つです。 基礎知識 病気の割合：0.008％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：神経鞘腫

眼窩神経鞘腫の原因

（1）病気の原因

原因は不明です。

（2）病因

神経鞘腫は、神経鞘細胞の増殖によって形成される腫瘍であり、神経鞘細胞は胚の神経堤に由来し、脳神経（嗅覚および視神経を除く）、末梢神経、自律神経で覆われています。神経組織が豊富で、これらの神経の軸索は鞘細胞で覆われているため、神経鞘腫が発生する可能性があります。実際にどの神経が臨床手術台に存在するかを判断することは困難ですが、この腫瘍は上部は、眼窩上神経と滑車およびその枝の上枝神経がより一般的であることを示唆している。視神経は中枢神経系に属し、神経鞘細胞を含まない。視神経線維には神経鞘腫はないが、視神経鞘の髄膜は交感神経成分を含む。この腫瘍が発生した、Freedmanら、Graham、McDonald、Liao Zhiqiangはそれぞれ、眼、前強膜、涙腺、角膜の括約筋腫瘍を報告した。

眼窩神経鞘腫の予防

放射線療法は、視神経がタイトで視力の良い腫瘍に対して試すことができます。

眼窩神経鞘腫の合併症 合併症

Schatxによると、神経線維腫症の患者の1.5％から18％にも神経鞘腫があります。

眼窩神経鞘腫の 症状 一般的な 症状鼻水腫二重眼球著名な麻痺

腫瘍の緩慢な成長、明らかな症状と兆候の初期欠如、眼球突出は一般的な臨床症状であり、腫瘍は直径1cmに達した後にこの直径に達することがありますが、眼の眼窩側の側面に発生する腫瘍を除き、慢性進行性眼球突出は診断の主な理由は、眼球の最小突出部が3mm、最大30mm以上であるためです。まぶたは拡大して薄くなり、突出した眼球は囲まれています。ほとんどの場合は中程度の眼球です。腫瘍は主に筋肉円錐とまぶたの上部に発生するため、軸で表されます。眼球は顕著であるか、眼球の下向きのシフトを伴います。眼窩下神経枝に発生する腫瘍は眼lidの下部に位置し、眼球を上向きにシフトさせます。腫瘍は前部または後部の腸骨稜から発生し、腸骨稜は腫れて腫れます。 、表面は滑らかで、中程度の硬さ、硬いまたは嚢のセクシーで、動くことができ、感覚神経から生じることができ、柔らかくなることがありますプリーツまたは浮腫、複視、および眼球ジスキネジアは、II、IV、VI脳神経または明らかな眼球突出を伴う場合に発生する腫瘍でより一般的です。 腫瘍は神経幹の片側にあるため、眼の運動神経の圧迫は、運動神経障害ではなく、特定の位置を占める腫瘍に起因する眼球外筋麻痺または機械的抵抗を引き起こし、腫瘍神経機能障害はまれであり、眼神経の枝、圧迫、および刺激は、打診中に自発的な痛みと圧痛を伴う場合があり、1/3から1/2の患者にこの症状がある場合があります。

眼窩内神経鞘腫は、壁、骨吸収を圧縮し、副鼻腔または頭蓋内に広がり、鼻づまり、頭痛、およびその他の関連症状を引き起こす可能性があります。

シュワン細胞腫と神経線維腫はどちらも末梢神経腫瘍であり、時には両方の腫瘍が同じ個体に発生することがあります。

眼窩神経鞘腫の検査

病理検査：巨大括約筋腫瘍は丸く、楕円形または円錐形で、灰色がかった白色で、完全で薄いカプセルに囲まれ、手術中に組織鉗子で簡単に破れる滑らかな表面を持っています。肥厚して変形した神経幹が見えることがあります。カプセルの内側は灰色がかった白で柔らかくて柔らかいです。比較的脆く柔らかいです。それらの間に黄色の軟化ゾーンがあります。キュレットで切り取ることができます。時折、腫瘍嚢胞が変化し、腫瘍エンベロープの薄い層の腫瘍組織のみ内部はスラリーであり、腫瘍の繊維が多い場合、腫瘍はより硬く、嚢胞はより厚く、嚢の深部は常に視神経、腱または仙骨壁、および主神経との関係に関連しています。一次神経に付着している神経幹膜は、遠位端までの繊維に沿って小神経で成長し、腫瘍が形成されるまで肥厚します。

腫瘍細胞の配置に応じた顕微鏡観察は、アントニAとアントニBの2種類に分けることができます。以前の腫瘍細胞は紡錘状であり、膜は不明瞭で、細胞質はエオシン染色され、核はshaped状であり、細胞は密な束に配置されています。同じ細胞の核がフェンスまたは軍事パレードの形できれいに一列に配置されています。腫瘍細胞が渦巻き状または触覚体に配置され、腫瘍細胞の外側に豊富なコラーゲン線維がある場合があります。粘液マトリックスに散在しており、細胞間に多くの小さな嚢があります。

特殊な染色および免疫組織化学的手法は、シュワン細胞腫および神経線維腫およびその他の神経原性腫瘍の鑑別診断に有用であり、網状線維は、アントニBムクトイドマトリックス内の腫瘍細胞の長軸に平行な散乱線維を染色します。アルシアンは陰性、神経線維腫症は特徴的に陽性、S-100タンパク質およびボディアン軸索染色は通常陽性であった。電子顕微鏡検査により、シュワン細胞には細胞突起が長く、細胞質に小さな網状線維が認められた。

1.超音波探査スーパーディスプレイは、腫瘍が通常の低い内部反射にあることを示します。病変に液化がある場合、複数の高い反射の間に複数の低反射ピークを示し、B-超音波は腫瘍が主に筋肉円錐に位置し、病変が円形または楕円形、明確な境界、内部エコーの減少、一部の腫瘍には円形または不規則な液体の暗い領域（液化室）があり、音響減衰が少なく、軽度の圧縮性があり、CDIにより病変が多くみられることが示されています血流信号。

2. CTスキャンでの典型的な神経鞘腫のCTスキャンでは、腫瘍の大部分は腸骨稜の上部と内側に発生し、腫瘍はしばしばまぶたの長軸と一致する紡錘状腫瘍を示します。境界は明確で滑らかで、ソーセージのように丸く、分割できます。葉状または複数の腫瘍。腫瘍の後端で神経が肥厚することもあります。 液化チャンバーと組み合わされた一部の腫瘍は、CTでの密度が低く、まれな腫瘍には石灰化がみられることがあります。後期腫瘍は眼窩上裂を通じて脳に拡がることがあります。CTは顆上裂の拡大を示します。 CTの強化された中密度。

腫瘍が顆上から頭蓋内に広がる傾向は、眼窩神経鞘腫の特徴であり、臨床的注意を払う必要があります。

3.眼窩の他の腫瘍と比較して、MRIは神経鞘腫の判定によって特徴付けられます。MRIでは、神経鞘腫は明確に定義され、楕円形または楕円形であり、病変の長軸は通常、まぶたの前後方向と一致します。このような楕円形または紡錘状の腫瘍の形状は、末梢神経腫瘍であると疑われることがよくあります。より一般的には、腫瘍は錐体の外側、特に口蓋の上部にあります。頭頂骨が失われると、腫瘍と脳の間の信号が失われ、ドームが薄くなるか破壊されることが示唆されます。腫瘍の組織学的特徴によると、腫瘍は均一または不均一な信号を示しました.T1WI画像では、腫瘍は外眼筋と比較して中程度の信号を示し、脂肪と比較して低信号を示しました。腫瘍はT2WI画像で異なる高、中、低信号を示しました。粘液成分であるB型神経鞘腫は、A型信号よりもT2WI画像で強くなります。腫瘍の細胞成分が多いほど、T2WIでの信号は低くなります。粘液成分が多いほど、T2WI信号が高くなり、強調がはっきりします。多くの臨床的神経鞘腫は腫瘍内成分によって複雑化する可能性があり、MRI信号、特にT2WIは、ほとんどが異種信号、つまり低信号、中信号、高信号です。

増強後、腫瘍の組織学的特徴に応じて、増強の程度が異なり、粘液部分が腫瘍細胞部分よりも増強され、これは外科的切除に役立ちます。腫瘍の粘液成分が水信号にあまりにも似ている場合、腫瘍は有意に増強されない可能性があります他の腫瘍では見られなかったMRI信号です。

腫瘍の嚢胞性変化は、神経鞘腫の診断におけるMRIの特徴の1つです。嚢胞性変化は、T1WIで水に似て低く、T2WIで高く、粘液に水がある場合はそうではありません。含有量が多い場合、腫瘍信号は同じであり、実際には固形腫瘍です。

眼窩神経鞘腫の別の特徴は、腫瘍が上顆から頭蓋内に非常に容易に広がるが、ダンベル型またはピーナッツ型であるため、特に腫瘍が嚢の先端に広がっている場合、仙骨裂が拡大するか、または再発腫瘍は、頭蓋内拡散を排除するために、MRIで慎重に検査する必要があります。

眼窩神経鞘腫の診断と分化

この病気は主に中年の患者、進行性の眼の突出、超音波、特に液化腔の存在下で低エコーを示します.CTおよびMRIは、腫瘍が頭蓋内に広がるときに嚢の上部に位置する腫瘍内嚢胞性変化と組み合わされた腫瘍が長い卵形であることを示します神経鞘腫はダンベルの形で疑われるべきです。

神経鞘腫、海綿状血管腫と同様ですが、後者のAはほとんどが高強度の反射であるため、CDIは病変内に有意な血流を示しません。

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