原発性骨リンパ腫

原発性骨リンパ腫の紹介 原発性骨リンパ腫（PBL）は、病変が骨格系または周囲の軟部組織浸潤に限られているが、全身症状はないリンパ腫を指し、この疾患はまれであり、リンパ節外リンパ腫病変の5％しか占めていません。原発性骨腫瘍の7％。 1928年にOberlingが最初にこの症例の発生を報告し、1939年にパーカーとジャクソンは17症例を研究し、その後「原発性網状肉腫」と呼ばれ、原発性骨リンパ腫と改名しました。 原発性骨リンパ腫のピーク発生率は1950年代ごろです。 臨床的には、局所的な骨痛、または徐々に増加する腫瘤に触れることを特徴としています。病気の後期の病的骨折には、周囲の軟部組織の腫脹が伴う場合があります。一般的に、発熱、体重減少、寝汗などの全身症状はありません。ただし、診断を確認するには、局所生検が必要です。 疫学：男性の発生率は女性の発生率よりわずかに大きく、男性と女性の比率は1.6：1で、発症の平均年齢は約46歳です。 この病気はヨーロッパと米国でより一般的であり、中国ではまれであり、近年報告されています。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：骨折

原発性骨リンパ腫の原因

病因

原発性骨リンパ腫の初期の病理は網状赤血球肉腫として定義されていますが、これらの疾患に関するさらなる研究により、最近改訂されたヨーロッパおよびアメリカの分類基準によりこの定義が削除されました。ほとんどの原発性骨リンパ腫の病理は、びま​​ん性大細胞型B細胞リンパ腫です。

この研究によると、12症例ではすべての腫瘍細胞にCD45およびCD20 +の表現型があり、8症例はモノクローナル免疫グロブリン（6 IgG、2 IgM; 7κおよび1λ）、免疫表現型研究の研究は、びまん性の大きな非開裂性細胞リンパ腫細胞および成熟B細胞抗原の応答が陽性であること、すなわち免疫表現型がCD19 +、CD20 +、CD22 +、κ+またはλ+、CD5-、CD10-であることを示しました、CD1-、CD2-、CD3-、CD4-、CD7-、CD8-、大規模なメイヨー臨床研究では、原発性骨リンパ腫の75％が中程度に悪性です（びまん性混合リンパ球または大細胞リンパ球）他の研究では、27例中21例がびまん性大細胞リンパ腫でした。

したがって、原発性骨リンパ腫の病理学的タイプはB細胞タイプであり、それらのほとんどはびまん性大細胞ですが、PLBの発生率が低く、統計値が少ないため、さらなる研究が必要です。

原発性骨リンパ腫の予防

1.悪性リンパ腫の患者は、タンパク質などの高エネルギー食品の摂取を厳密に制御し、より多くの緑色野菜を食べる必要があります。これは、リンパ腫のさらなる発症を制御するのに有益です。

2、悪性リンパ腫の患者もリンパ外疾患を予防する必要があります。 扁桃、口腔、鼻咽頭、甲状腺、消化管、骨、肝臓、胆嚢、その他の臓器疾患など。

3、特に胃腸、骨、肝臓、その他の病気の人は過労しないでください。そうでなければ、これらの臓器に損傷を与え、リンパ節過形成を刺激します。

4、患者はアルコールを飲まない、ワインの熱はリンパ節の痛みと過形成を引き起こす可能性があります。

原発性骨リンパ腫の合併症 合併症

この病気の最も一般的な治療の合併症は骨折です。 骨折は、病気自体、または放射線療法の副作用、化学療法後の骨血管壊死によって引き起こされる可能性があります。 1件の研究では、32人の患者が化学療法と放射線療法を受け、7人が骨折しました。 しかし、放射線の線量（≥5000cGy）は骨折の発生率を増加させませんでした。

原発性骨リンパ腫の症状一般的な 症状下胸骨の圧痛、軟部組織の腫脹、骨痛

原発性骨リンパ腫の臨床症状はさまざまであり、一般的には局所病変のみであるが、全身症状はなく、局所骨痛、皮膚腫脹、運動障害、または腫瘤への接触がある患者、腫瘤は徐々に増加する多数、病的骨折、少数の患者、疾患の臨床症状、疾患の重症度、大きな差がある場合の疾患の発症、およびより多くの病変、疾患および合併症。

骨痛は最も一般的な臨床症状であり、ほとんどの患者は骨浸潤のみであり、単純な骨痛として現れる。病変の部位では、一部の患者は骨の痛みと局所軟部組織の腫脹と疼痛の両方を示し、少数の患者は骨病変の前に局所軟部組織の変化を示した。

長骨は病変の最も一般的な部位であり、最も一般的な部位は大腿骨、脛骨、脊椎、上顎、rib骨、下顎などです。

原発性骨リンパ腫検査

原発性骨リンパ腫の臨床検査は、CT、MRI、放射性核種スキャンなどを含む放射線検査であり、他の検査は、疾患の進行期、腫瘍のさらなる広がり、または様々な合併症を除いて、一般に特別な変化はありません血液系、骨髄、神経系などの変化を引き起こす

X線検査

原発性骨リンパ腫のX線所見はほとんどが溶骨性であり、「貪食性」変化です。正常な骨組織と病変組織の間に明確な境界があります。骨膜反応はほとんどなく、一部の患者は骨分離を示します。つまり、骨組織の正常な部分が病変から分離されており、病理学的骨折でもあります。

2.放射性核種のスキャン

Te核種スキャンでは、病変部の密度が減少し、周辺部の密度が増加することがわかり、Ga核スキャンでは、病変部の密度が増加し、周辺部が減少することがわかります。

3.MRI

骨格系の病変は、破骨細胞、溶骨性、部分的溶骨性および部分的硬化性および皮質性の変化であり、MRIは原発性骨リンパ腫の診断により敏感であり、他の検査は陰性であることがわかります。原発性骨リンパ腫は、同時に、結合組織周辺の病変を検出できます。

4.骨生検

PLBの生検は、穿刺吸引と外科的生検によって行うことができます。人為的な圧迫損傷が大きいため、穿刺吸引は失敗する可能性が高くなります。診断は、手術の失敗を引き起こし、患者の痛みを悪化させるために再び手術を必要とする盲目の外科生検を避けるために、生検の場所と数を明確にすることです。

5.臨床症状、症状、兆候に応じて、心電図、超音波、血尿、日常的、生化学的および赤血球沈降を行うことを選択できます。

原発性骨リンパ腫の診断と診断

診断基準

この疾患の臨床症状は非特異的であり、病的骨折を起こしやすい軟部組織の腫脹を伴う局所的な骨痛、または局所的な腫瘤との接触がある場合、疾患が疑われることがあります。 骨格スキャン陽性MRIは空間を占める病変を示したため、病理学的検査に十分な材料を採取して病理学的生検の必要性を確認するために、骨生検を行う前に原発性骨リンパ腫の可能性を考慮する必要があります。 しかし、外科的生検は病理学的骨折の可能性を高めます。 ほとんどの原発性骨リンパ腫は、IE（60％）ステージIV（40％）を示しました。

鑑別診断

1.骨肉腫、ユーイング肉腫、類骨骨腫などのその他の骨格系原発腫瘍には、一般にタマネギの皮膚のような変化などの特徴的なX線所見がありますが、明確な診断には病理学的生検が必要です。

2.転移性骨腫瘍には一般に原発性疾患があり、病変は主に多発性病変であり、主な病変は主に乳がん、前立腺がん、肺がんなどであり、識別が容易です。

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