自律神経系腫瘍

自律神経系腫瘍の紹介 自律神経系の腫瘍は、通常、神経系の自律（自律）腫瘍であり、通常は3つの特殊な組織タイプに分類されます：1神経節腫。 2神経節細胞腫瘍。 3神経芽腫。 通常、無症候性であり、小児の最も一般的な良性神経原性腫瘍です。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：貧血

自律神経系腫瘍の病因

（1）病気の原因

1.神経節腫は良性の腫瘍で、神経節細胞と神経線維で構成され、交感神経に由来し、交感神経節、副交感神経節、後根神経節、副腎髄質に発生します。また、中枢神経系でも見られます。縦隔神経節腫は神経鞘腫の年齢よりも低く、小児期に最もよく見られる神経原性腫瘍であり、神経芽細胞腫よりも有意に高いです。主に後縦隔に位置するチェーンは前方に突出し、正中線からより遠くにあり、胸膜と肺を動かすことができますが、非侵襲性で、腫瘍はゆっくりと成長し、腫瘍が大きくなると症状が現れ始めるため、臨床でよく見られます5cm以上。

2.神経節神経腫とも呼ばれる神経節神経腫は、まれにしか見られない成熟した未熟な神経節細胞で構成されており、その悪性腫瘍は神経芽腫と神経節腫の間にあります。それまでの間、スタウト（1947）は、自然経過において2つの異なる組織タイプがあると考えました。

1混合神経節細胞腫瘍：成熟した神経芽細胞が優勢で、局所領域に未熟な神経芽細胞があります。

2びまん性神経節芽細胞腫：高分化型および未熟な神経芽細胞の混合混合物、混合神経節芽腫、転移率が高く、ほとんどの報告では転移率65％〜75％、それどころか、びまん性の患者は5％未満を転送し、男性と女性の発生率は類似しており、患者の3分の1は2歳以内に見られ、半分は3歳以内に見られ、4/5は10歳以内に見られ、20歳以降はまれ腫瘍のほとんどは、副交感神経幹から後縦隔に位置し、傍脊椎溝を占めます。腫瘍は神経血管束に沿って発達することが多く、左側と右側は類似しており、いくつかの腫瘍は正中線を横切ります。

3.神経芽細胞腫は、交感神経系に由来する高度に分化した悪性腫瘍であり、したがって交感神経組織の任意の部分に発生する可能性があります。しかし、腫瘍の10％〜20％は縦隔原発性である可能性があり、これらの腫瘍は高侵襲性であり、診断前に転移することが多く、転移部位には所属リンパ節と骨、脳、肝臓、肺が含まれます。腫瘍のほとんどは小児に発生し、症例の75％は4歳未満の小児に発生します。小児の縦隔神経原性腫瘍の50％以上は神経芽腫であり、神経芽腫の小児の20％は縦隔に発生します。このような腫瘍が発生すると、腫瘍は小さな丸い未熟な細胞によって小さなロゼットに集められます超微細構造の検査では、神経から分泌される粒子が特異的で、神経芽細胞腫が隣接組織に侵入します。しかし、原発腫瘍、および年長の乳児および幼児には多くの整形式の菊グループがあるため、より多くの骨転移を伴う菊グループ（一般的にはより良い分化とみなされる）の意見も疑われます。 腫瘍にはターメリック型の塊がまったくないこともあります。骨および肝臓の転移に加えて、リンパ節転移も一般的であり、肺転移はまれであり、脊髄転移はまれであり、骨転移は骨転移（まぶたを含む）で最も一般的です開放性の長骨転移はしばしば無症候性であり、しばしば対称性の広範な骨転移であり、骨髄破壊を伴い、重度の貧血を引き起こし、疾患の後期段階でほとんどすべての貧血、早期骨転移は骨膜および隣接する軟部組織および骨髄腔、頭蓋骨に侵入する内板の骨膜は硬膜によって置換されますが、くも膜下腔は例外であり、神経芽腫は時々褐色細胞腫に分化し、一部の機能性褐色細胞腫には神経芽腫成分が含まれます。 Mason et al（1952）は、生後5ヶ月の乳児に、発作性アドレナリンの過剰分泌を伴う胸部神経芽腫があり、手術後に症状が消失し、腫瘍に色素顆粒細胞が見られ、アミン前駆体の存在が確認されたことを報告しました。実際、神経芽腫に加えて、神経節腫と神経節腫は同じ状況にあり、特に神経芽腫は、患者の尿中のアミンが カテコールアミンの中間体の分解、即ちドーパミン、5-HIAAおよびVMA（VMA）、より成熟したニューロン分化は、細胞質顆粒の数はまた、カテコールアミンを増加させました。

（2）病因

自律神経系腫瘍の病理学：

神経節細胞腫瘍（35％）：

分化が良好な人はカプセルを持ち、それらのほとんどはより大きく（スタウトは最大重量6kgを報告した）、硬いまたは硬い、球形または楕円形、時には小葉状で、脊髄神経の後根神経節に発生し、ほとんどがダンベル型、均一な切断面、灰色がかった白色または淡黄色、繊維状、目に見える不明瞭な境界、半透明の凸状渦結節、さまざまな程度の浮腫、ただし硬いが、ときに嚢胞性変性ゾーン、腫瘍より一般的な石灰化（約20％）、腫瘍は多くの細胞成分によって引き起こされる暗赤色の領域、脆性、または特に若年者の神経成分であるかもしれない局所出血を見ることがあります。

顕微鏡的には、主に有髄神経線維とコラーゲン線維があり、その中に散在した神経節細胞または神経節細胞があります。神経細胞は分化した領域に見られます。スーダン顆粒、デュアルコア、あまり一般的ではない多核。

しかし、単核ではより一般的であり、核小体があり、有糸分裂像はありません。細胞は主に成熟しており、原始神経突起病変が一般的です。細胞腫瘍の移行期には、少数の神経節細胞が鞘細胞で覆われ、レチノインと軸索が波打つ、または束になります。線維は神経線維腫に似ていますが、神経線維腫に似ていますが、囲われていません。神経線維はすべて有髄であり、ミエリン鞘は変性のために消失します。かなりの量のコラーゲンマトリックスが幅広いバンドを形成するか、束になり、神経線維、一般的なガラス質の変化、または粘液変性を分離して塊になります。リンパ球は神経病変と間違われやすく、さらに重度の変性は嚢胞、脂肪変性および石灰化を形成し、石灰化は重大な異物反応を引き起こす可能性があります。

神経膠芽腫（27％）：

ほとんどの腫瘍被膜は無傷で、いくつかの被膜は不完全で、肉眼のいくつかは被膜を見えません（腫瘍被膜はまだ顕微鏡下で見えます）、腫瘍は長さ2から17 cm、中央値は7 cm、腫瘍の重量は20から420 g、中央値は28 gです; 200g以上が6％から7％を占め、腫瘍の60％が球形、梨形、または小葉状であり、残りは明らかな結節状であった;脊椎への伸展はダンベル形であり、約30％が柔らかいかまたは肉質であった60％は主に神経線維とコラーゲン線維の含有により硬いまたは硬い。切断面の色は異なり、色は灰色または茶色である。色が薄く硬い場合、神経節腫瘍の大部分は構成されている。皮膚の柔らかい出血性病変は、神経芽細胞腫の成分に相当し、黄色い斑点が石灰化することもあり、壊死の大きな部分はめったに見られません。

スタウトの指標によると、それは顕微鏡下で2つのサブタイプに分けることができます：拡散型、さまざまな分化細胞、主に多形性細胞、豊富な細胞、神経芽細胞がネストする傾向がある、時々核分裂を見る同様に、神経節細胞は一般に未成熟で、細胞質の青色に染色され、ニッスル小体、核内の空胞、明らかな核小体、一般的な単核神経節細胞および多核神経節細胞、神経鞘細胞がほとんどないか、神経がありますこのタイプは神経芽細胞腫とは明らかに異なり、2番目のサブタイプは混合され、主に典型的な神経節腫で構成され、孤立した多細胞成分の神経芽腫領域が内部に見られます。 2つの境界は明確であり、神経芽細胞腫の腫瘍細胞の浸潤により境界細胞が浸潤し、隣接する薄壁血管に浸潤することがあります。神経節細胞領域では、神経節細胞と軸索が成熟しています。このタイプは、拡散タイプとは明らかに異なります。

神経芽細胞腫（18％）：

肉眼では、この腫瘍は被膜の全部または一部を持ちますが、顕微鏡下の一般的な腫瘍細胞は被膜を通過し、腫瘍は小葉状または塊状です。これは交感神経節鎖に発生するため、神経に沿って椎間孔に侵入する可能性があります。脊髄腔はしばしば脊髄の圧迫により対麻痺を引き起こします。腫瘍は出血により灰色がかった白と茶色になります。出血領域と壊死は切断面によく見られ、血液と砂利のような石灰化を含む小さな嚢胞が見られます。

顕微鏡的に典型的な、それは多細胞塊であり、細胞はリンパ球のように小さく規則的であるか、またはわずかに大きく、細胞質が少なく、境界は明確ではありません;核染色は深く、細胞は球状または楕円形で、時には短いrod体;しばしばデイジーグループを形成しました。

まれな巨細胞および多核細胞、いくつかの標本は多くの有糸分裂像を持っていますが、他の標本はまれです。腫瘍は弱い血管結合組織で分離されています。銀染色は神経線維、広範囲の壊死および出血を伴うマトリックスで見られます。出血によりヘモシデリン粒子と石灰化が見られ、細静脈と血管周囲のリンパ管に一般的な腫瘍細胞が侵入します。一部の地域では、腫瘍細胞に明確な核周囲の空間とわずかに大きな核が見られ、核に微細なクロマチンが見られます。未熟な神経細胞として暗示される小さな核小体;細い線維性マトリックスでは、高密度の細胞集団が見られることがあり、細胞質はより鮮明であり、神経芽細胞の初期分化であることがあります。

自律神経系腫瘍の予防

食事は最も重要なものであり、患者の食事を管理する必要があります。

自律神経系腫瘍の合併症 合併症貧血

通常貧血を伴う。

自律神経系腫瘍の 症状 一般的な 症状虹彩異色症、三叉神経、1つまたは2つの枝...自然発汗、腹痛、斜視

1.ガングリオ嚢腫：良性で、家族歴があり、通常は無症候性で、小児の最も一般的な良性の神経原性腫瘍であり、この腫瘍は年長の小児、青年、若い人、およびわずかに多くの女性にも見られます。 Reed et al（1979）は、患者の47％が20歳以上であると報告しました。腫瘍が徐々に増加すると、括約筋由来腫瘍に関連する症状が5.0 cm以上で発生する可能性があります。ホーナー症候群は、頸部交感神経節に違反する可能性があります。 、虹彩異色症などがありますが、この腫瘍はめったに椎間管に拡大しません。

2.神経節芽細胞腫：男女の発生率は類似しており、若い年齢層で発生し、2歳以内に約30％、3歳以内に50％、10歳以内に見つかった70％〜80％、20歳以上のもの神経原性腫瘍に関連する症状に加えて、特定の領域に対麻痺、慢性下痢、および痛みがあることはまれです。

3.神経芽腫：男性の発生率は女性の発生率よりわずかに高く、幼い子供や幼児に発生します。それらのほとんどは3歳未満の子供に発生します。子供の縦隔の神経原性腫瘍の50％以上は神経芽細胞腫です。神経原性腫瘍に似た症状に加えて、縦隔神経芽細胞腫の小児の3分の1に傍審理およびその他の脊髄圧迫に関連する神経原性症状が存在し、場合によっては傍癌症候群が発生することがあります。多数の水様性下痢、腹部膨満および血管作用性腸管ペプチド（VIP）に関連する腹痛などは、自己免疫性斜視多筋性麻痺症候群と関連している可能性があり、症状群を説明することは困難です;小脳、脳幹運動失調急速な眼球運動（ダンスのような目）; APUD細胞を含む腫瘍由来の神経堤細胞により、発汗、皮膚の紅潮、尿中のバニラアーモンドの上昇などのカテコールアミン分泌に起因する発色性細胞症候群が発生する場合があります酸は（VMA）、これらの物質の分解の産物です。なぜなら、この腫瘍は隣接組織に侵入するのに適しているためです。 骨髄破壊を伴う汎転移は重度の貧血を引き起こす可能性があります肝臓転移は黄undおよび中足骨転移を引き起こす可能性があります。これはしばしば神経芽細胞腫の特別な現象です。病気の後期では、ほとんどすべての貧血が起こります。付随する症状と兆候があります。

年齢と臨床症状に基づいて病歴を理解した後、臨床検査と補助検査と組み合わせて自律神経細胞腫瘍を考慮する必要があり、診断には依然として病理学的検査が必要です。

自律神経系腫瘍の検査

尿中カテコールアミン分解産物の測定：ドーパミン、ドーパ、5-ヒドロキシインドール酢酸およびバニリルマンデル酸（VMA）、特にバニラマンデル酸（24時間尿VMAの合計を測定）、この値は増加しました。神経芽細胞腫の診断を支援するために、他の2種類の自律神経芽細胞腫は比較的少なく、これらの物質のレベルは腫瘍切除が成功した後に正常に低下し、上昇した場合は再発を示唆します。

1. X線検査：神経節細胞起源のX線所見は腫瘍の分化によって異なります。良性神経節腫は傍脊柱溝の固体ブロックであり、境界は明らかです。症例の50％を見ることができます。石灰化、腫瘍の近くの骨は腫瘍の圧迫により変化しており、腫瘍が脊柱管に成長することは珍しくありません。神経節腫および神経芽細胞腫の患者は、傍脊椎溝の腫瘍が比較的明らかに、後者のX線影はしばしば「ゴースト」と呼ばれます。ほとんどの腫瘍は点状の石灰化を見ることができます。神経芽細胞腫の場合、骨侵食と脊柱管の浸潤がしばしば見られますが、神経節細胞腫瘍の症例はまれですが、胸部の大きな自律神経芽細胞腫も報告されており、そのX線所見は巨大な縦隔鞘由来の腫瘍と同様の兆候を示しています。

2. CT：神経原性腫瘍の一般的な特徴に加えて、神経節腫、神経節芽細胞腫、および神経芽細胞腫はしばしば石灰化しており、高密度の陰影が見られます。弧状石灰化、神経芽細胞腫はほとんど不規則な不規則な塊、腫瘍はしばしば小葉化し、肺野に突出し、腫瘍は弧の分離により2つの部分に分割でき、塊は隣接する構造を圧迫し、血管を動かすことができる前方に移動すると、気管が反対側に移動します。

3. MRI：強化されたT2画像では、神経節芽細胞腫は高密度の不均一ならせんであり、低密度の湾曲した結節帯がらせんを形成しています。

自律神経系腫瘍の診断

鑑別診断

腎胚性腫瘍の悪性度は高く、急速に発達する可能性がありますが、神経芽細胞腫は悪性度が高く、転移は非常に早期に起こります。

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