神経系随伴症候群

神経系の腫瘍随伴症候群の紹介 腫瘍随伴症候群（PNS）は、特定の悪性腫瘍の患者に発生し、腫瘍の転移がない場合、遠隔臓器に影響を及ぼし、機能障害を引き起こす疾患を発症しました。 影響を受ける遠い臓器は、例えば神経系にあり、神経腫瘍随伴症候群としても知られています。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：

神経系腫瘍随伴症候群の病因

（1） 病気の原因

腫瘍随伴症候群の病因はよく理解されておらず、癌はホルモン様物質やサイトカインなど、神経系を直接損傷する特定の物質を分泌する可能性があると以前は考えられていました。この物質は、高カルシウム血症、脱力感、行動異常を引き起こす可能性があります。腫瘍によって生じる異所性ACTHは、クッシング症候群と行動異常を引き起こすことが多く、インターロイキン-1と腫瘍壊死因子は、筋萎縮と脱力感を引き起こします。現在、腫瘍随伴性病変の原因は、全身性または潜在的な腫瘍によって引き起こされる自己免疫反応である可能性が高いです。

（2） 病因

病因の探索は、自己免疫疾患および腫瘍免疫学の病因の解明に役立ちます現在の病因には、次の仮説があります。

1.抗体媒介理論Wilkinson（1964）は、神経筋疾患患者の血清中の自己抗体の存在について述べています。腫瘍随伴抗原による動物の免疫または腫瘍抗体の受動的入力は、ヒト腫瘍随伴病変および臨床症状と同一の動物モデルを複製します。

2.腫瘍組織およびCNS病理切片を有する患者の細胞性免疫機構、血管周囲CD4 + T細胞およびCD19 / 20 B細胞の炎症性浸潤、間質性CD8 T細胞、単球およびマクロファージ浸潤を見つけることができます。 -Hu抗体陽性PNS患者の末梢血リンパ球表現型は、抗H​​u抗体陰性患者および正常対照と比較して有意に増加し、CD4 CD45 RO +ヘルパーTリンパ球は有意に増加した。これらの細胞はIFN-γを分泌し、特異性を示唆した。 Th1ヘルパー細胞サブタイプ応答、Th2サブタイプ過形成は明らかではありません。

3.特定のHLA-IまたはII遺伝子産物の遺伝的因子は腫瘍抗原を提示することができるが、特定のHLAハプロタイプが腫瘍随伴症候群を引き起こす可能性があるかどうかはまだ不明である、ヒトHLA-B8、HLA-DQおよびHLA-DR自己免疫疾患と密接な関係がありますが、これまでのところ、抗Hu自己抗体キャリアに特定のHLA血清型は見つかっていません。PNSと遺伝因子の相関関係を確認する必要があります。

神経系腫瘍随伴症候群の予防

早期発見、早期治療。

神経系腫瘍随伴症候群の合併症 合併症

腫瘍随伴症候群は、体内の多くの組織および臓器に影響を及ぼし、関節炎、発疹、内分泌機能障害などの対応する臨床症状を引き起こします。

神経系 の傍腫瘍症候群の 症状 一般的な 症状、脱力感、反射、伸筋、めまい、複視、斜視ミオクローヌス

1.腫瘍随伴性病変には、脳、脊髄、末梢神経、神経筋関節、筋肉などの神経系のあらゆる部分が含まれる場合があります。腫瘍随伴症候群は10種類以上に分類でき、損傷部位によって臨床症状が異なります。兆候、腫瘍随伴症候群は次のように分類できます：

（1）中枢神経系を含む：小脳変性症（PCD）、腫瘍随伴性脳脊髄炎（PEM）、腫瘍随伴性脳性麻痺性ミオクローヌス（POM）および脊髄炎。

（2）末梢神経が関与する：まれで、がん患者の1％未満が、亜急性感覚ニューロン疾患（SSN）、亜急性運動神経障害（SMN）、感覚運動または自律神経疾患などの末梢神経に関与するPNSを患っています。

（3）神経と筋肉の関節と筋肉を含む：ランバート・イートン筋無力症候群（LEMS）、皮膚筋炎、多発性筋炎、壊死性ミオパシーなど。

2.腫瘍随伴症候群の一般的な臨床的特徴

（1）PNS症状のある患者のほとんどは腫瘍の前に現れ、数年後に原発腫瘍が見つかることがあります。

（2）亜急性発症、症状は数日から数週間でピークに達し、症状と徴候は同時に修正できます患者が来院すると、多くの重度の機能障害または作業能力の喪失があります。

（3）PNSの特徴的な症状には、小脳変性、辺縁葉脳炎などがあり、すべてがめまい、複視および運動失調、軽度のput反射を伴う患者の腫瘍随伴性、小脳変性を示唆しています。

（4）脳脊髄液細胞の数が増加し、タンパク質およびIgGレベルが増加し、電気生理学的検査により、対応する末梢神経または筋肉の病変が示されました。

3.この症候群に関連する5つの主要な抗体は、患者の血清とCSFで検出できます。

（1）抗腫瘍性脳脊髄炎に関連する抗Hu抗体（抗ニューロン抗体）。

（2）抗ヨーキン抗体。特異的な抗プルキンエ細胞抗体（APCA）であり、腫瘍随伴性小脳変性および生殖または婦人科腫瘍に関連しています。

（3）抗腫瘍性斜視眼ミオクローヌス-ミオクローヌスおよび乳がんに関連する抗Ri抗体（抗神経細胞骨格抗体）。

（4）がん関連網膜症（CAR）抗体。

（5）LEMSおよびスティッフシンドローム（SMS）の患者に見られる抗電圧依存性カルシウムチャネル抗体、最初の3つの抗体はかなりの特異性を持ち、癌の存在を確認できるため、医師は関連臓器を確認できます。

神経系の腫瘍随伴症候群の検査

1.血清およびCSFの免疫学的検査。

2.血尿の定期検査。

3.神経CT、MRI検査。

4.神経筋の電気生理学的検査。

神経系の腫瘍随伴症候群の診断と分化

腫瘍随伴症候群は、主に患者の臨床症状と関連する抗体検査に基づいています。原発腫瘍が容易に誤診されることはありません。神経症状が持続する患者は、PNSが疑われる場合の説明が困難です。警戒は特に重要です。

PNS患者の中には、PCD、POM、ランバートイートン症候群などの特徴的な症状を示すものがあり、これらはしばしば腫瘍に関連しています。システム内にがんが見つからない場合は、定期的なレビューが必要です。脳脊髄液と電気生理学的検査は診断、血清またはCSF特異的自己抗体はPNSを確認し、潜在的な腫瘍特性を示唆します。

神経系の一次疾患の特定に注意してください。

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