カルタゲナー症候群

カルタトナー症候群の概要 内臓逆位-副鼻腔炎-気管支拡張症、または家族性気管支拡張症としても知られるKartagenerは、先天性常染色体劣性障害であり、内臓転座全体の6％〜9％を占めます（1/8000） 、気管支拡張の0.5％（0.3％〜0.5％）を占めています。 発生率はコーカサスで高く、約1/40000です。 中国ではこれまでに約30の症例が報告されています。 1904年、シーワートは内臓転位を伴う気管支拡張症の症例を最初に報告した。 1933年、Kartagenerは、完全な内臓転位、気管支拡張症、副鼻腔炎を伴う4つのトライアドの症例を報告しました。 1976年、アフゼリウスは、先天性繊毛の超微細構造の異常のために電子顕微鏡検査によって確認され、その結果、動けない毛様体症候群と呼ばれる繊毛の不動が生じました。 1981年に、Sleighらは繊毛が完全に動けないわけではないが、異常な動きにより分泌物の分泌が気管支拡張を効果的に放出できないことを発見したため、このタイプの先天性疾患は原発性毛様体機能障害（PCD）または繊毛と呼ばれますジスキネジア腸症候群（DSC）。 Kartagener症候群はPCDのサブタイプであり、PCDが内臓異所性を伴う場合、Kartagenerと呼ばれます。 家族の遺伝的素因があり、同じ世代または世代間で発生する可能性があり、彼の両親は近親者の結婚歴があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：慢性鼻炎副鼻腔炎鼻ポリープ中隔欠損心室中隔欠損水頭蓋裂

カルタゲナー症候群の病因

原因：

劣性または優性である可能性があり、一部の人々はこの病気は遺伝病ではないと考えています。

病因

筋肉の繊毛輸送機能障害、分泌物および細菌の停滞により、慢性感染症、気管支拡張症および副鼻腔炎の形成につながる内臓転座が疾患の支配的な病理学的変化である可能性があります。科学の基礎。

カルタトナー症候群の予防

症候群の原因は依然として不明です。鼻副鼻腔炎と気管支拡張症の組み合わせは、両者の間に因果関係があることを示唆していると考えていますが、胸部と腹部の内臓転移を説明するものではありません。最近、遺伝に関する主張があります。

1、風邪を防ぐために、副鼻腔炎、扁桃炎などの呼吸器感染症の積極的な治療。 有毒な煙、有害な粉塵などの吸入を避けます。

2、体力を高め、耐病性を改善し、適切な運動を行い、病気の発症を防ぎます。

カルタトナー症候群の合併症 合併症慢性鼻炎副鼻腔炎鼻ポリープ心房中隔欠損心室中隔欠損水頭蓋裂

患者は、慢性鼻炎、副鼻腔炎または鼻ポリープ、時折結膜メラノーシス、全内臓転位を有し、心房中隔欠損、心室中隔欠損、水頭症、口唇裂、ho声などの他の奇形と関連している可能性があります。

カルタトナー症候群の症状一般的な 症状心房中隔欠損心室中隔欠損呼吸困難vocal声帯水頭症p血結膜黒い膿

発症前の15歳以上、小児期から咳、血andまたは咳repeatedを伴う咳および、発熱、呼吸困難、チアノーゼなど、肺および湿った声、慢性鼻炎、副鼻腔炎または鼻ポリープの患者時折、結膜メラノーシス、完全内臓転位、および心房中隔欠損、心室中隔欠損、水頭症、口唇裂、ho声などのその他の奇形。

カルタトナー症候群の検査

副鼻腔炎と気道の繰り返し感染、末梢白血球が上昇する可能性があります。

一般的なX線透視法による胸部X線検査では、肺の質感の増加、心転位、気管支造影により気管支拡張症が見られ、肺下部でより多くみられます。

カルタトナー症候群の診断と同定

副鼻腔炎および上気道感染症、気管支拡張症と区別す​​る必要があります。

副鼻腔炎：単純副鼻腔炎には一般に他の徴候はなく、主な症状は鼻閉塞、化膿性put、局所痛および頭痛、嗅覚の低下です。 副鼻腔CT：副鼻腔内の体液レベルまたは軟部組織の密度。 高解像度のため、病変のCT観察はより詳細かつ包括的であり、急性副鼻腔炎の診断の優れた指標です。

上気道感染症：くしゃみ、鼻づまり、鼻水、咽頭のかゆみおよびburning熱感、しばしば発熱、咽頭炎または咳、喉の浮腫の身体検査、うっ血、軽度のリンパ節腫脹および局所リンパ節の圧痛。

気管支拡張症：青少年ではより一般的です。 ほとんどの患者は、初期には麻疹、百日咳、または気管支肺炎の病歴があり、典型的な症状は慢性咳、大量の化膿性s、およびrepeated血の繰り返しです。 気管支鏡検査、X線検査により、状態と鑑別診断を確認できます。

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