形質細胞白血病

形質細胞白血病の概要 プラズマ細胞白血病（PCL）はまれなタイプの急性白血病で、プラズマ細胞白血病は2つのカテゴリーに分類されます：原発性プラズマ細胞白血病と二次プラズマ細胞白血病。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.0004％-0.0009％です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：多発性骨髄腫

形質細胞白血病

（1）病気の原因

原発性PCLは多発性骨髄腫を引き起こし、続発性PCLは多発性骨髄腫、リンパ腫、慢性リンパ性白血病、マクログロブリン血症から変換されます。

（2）病因

病理学的特徴形質細胞の異常な浸潤は、骨髄に浸潤して骨髄の末梢血関門を破壊し、物質循環に入って形質細胞白血病を引き起こすなど、体組織全体に広がる可能性があります。

形質細胞白血病の予防

1.薬物を乱用しないでください。 クロラムフェニコール、細胞傷害性抗がん剤、免疫抑制剤などを使用する場合は注意が必要であり、医師の指導が必要です。 また、できるだけ少ない染毛剤を使用するか、まったく使用しないでください。 アメリカの研究者は、（特に大量に）染毛剤を使用する女性は、平均的な人よりも白血病を発症する可能性が3.8倍高いことを発見しました。 しばしば染毛剤にさらされる理髪師、美容師、および美容外科医も潜在的に有害です。

2、食品衛生に注意してください。 化学肥料や農薬を含む野菜、果物、その他の食品は摂取後に消化され、血液に吸収されるため、骨髄の正常な造血機能を破壊し、病気を引き起こすのは簡単です。 したがって、野菜や果物は消費する前に洗浄し、化学肥料と農薬の残留量を最小限に抑える必要があります。

3、白血病のハイリスクグループは定期的な国勢調査の作業を行う必要があり、白血病警察の兆候と初期症状に特に注意を払う必要があります。

4、特定の発がん物質への暴露を避けるために、職業上の保護と監視の良い仕事をしてください：フェノール、クロロベンゼン、ニトロベンゼン、スパイス、医薬品、農薬、合成繊維、合成ゴム、プラスチック、染料などの生産などに注意してください有害物質や毒性物質との接触を避けてください。

5、過剰なX線や他の有害な放射線への曝露を避けるために、放射線作業に従事する人々、妊婦および乳児の個人保護は、放射線への曝露を避けるために特別な注意を払う必要があります。

6、さまざまな感染症、特にウイルス感染症の予防と治療：C型RNAウイルスなど。

形質細胞白血病の合併症 合併症多発性骨髄腫

多発性骨髄腫と同じです。

形質細胞白血病の 症状 一般的な 症状意識障害リンパ節の拡大

形質細胞白血病には、貧血、出血、二次感染、髄外浸潤などの急性白血病の臨床症状があります。相対的に言えば、原発性形質細胞白血病の年齢は比較的穏やかで、肝臓、脾臓、リンパ節がより顕著です。二次形質細胞白血病は、多発性骨髄腫の最終段階であり、多くの場合、貧血、重度の出血、M成分です。 Vela-Ojedaによって報告された24症例のうち、62％が女性、88％が貧血、54％が出血、42％が機能不全、71％が体重減少、肝臓が25でした。 ％、脾臓は21％大きくなります。

形質細胞白血病

1.末梢プラズマ細胞≥2×109 / L、または分類≥20％。これには原始的な未熟な形質細胞または骨髄腫細胞が含まれる場合があり、白血球数が増加するか、減少または正常になることがあり、多くの場合貧血および（または）血小板減少症、血液細胞のより完全な減少を伴うSPCL患者、白血球増加が62％を占め、血小板減少症が71％を占めました。

2.骨髄過形成のような骨髄はほとんど活動的であり、原始的な未熟な形質細胞または骨髄腫細胞を含む形質細胞はしばしば30％以上であり、形質細胞形態は異常であり、グリコーゲンおよび酸性ホスファターゼ染色は陽性です。

3.免疫表現型2種類のPCLの免疫表現型は類似しており、そのすべてがCD38、PCA-1、CD56、およびCD85に対して陽性であり、CD19、CD20、CD22、CD24、およびHLA-DRは陰性または弱陽性です。

4.血液生化学検査および免疫学的検査SPCLには腎機能の異常があることが多く（クレアチニン、尿素窒素が著しく増加）、血液クレアチニンが約50％増加、血清アルブミンが減少、グロブリンが増加、血中カルシウムも増加37％、免疫グロブリンの定量、血清タンパク質電気泳動および血清免疫電気泳動は、免疫グロブリンの上昇および/またはモノ軽鎖の上昇を示した。PPCLの血清には単一の免疫グロブリンはなく、腎機能のほとんどが認められた。正常な上昇した乳酸デヒドロゲナーゼが58％を占め、β2-ミクログロブリンが71％増加しました。

5.尿-末梢タンパク質陽性は約79％を占めた。

6.画像検査SPCL患者の大部分は、一般的な骨粗鬆症、溶骨性病変、病理学的骨折を有しており、頭蓋骨、rib骨、脊椎椎体、骨盤がより一般的であり、PPCLには通常、骨の異常はありません。

7. B-超音波は、肝臓および脾臓、腫れたリンパ節を示した。

形質細胞白血病の診断と分化

診断基準

1.白血病の臨床症状または骨髄腫の臨床症状を提示します。

2.末梢血白血球の分類、形質細胞≥20％または絶対数≥2×109 /L。

3.骨髄形質細胞の増殖、元の形質細胞および未熟な形質細胞は著しく増加し、異常な形態を伴った。

上記の基準は、海外のカイルが提案した診断基準に類似しています。SPCL形質細胞（骨髄腫細胞を含む）の形態的特徴は明らかであり、通常は免疫表現型検査なしで診断できます。PPCLの診断は、条件が許せば免疫表現型で行う必要があります。元の細胞とナイーブ細胞が形質細胞に由来することを確認してください。

診断評価：PCLは、主にMM疾患の存在による末梢形質細胞の数SPCLに基づいており、診断に困難はなく、PPCLは反応性形質細胞症の診断前に除外する必要があります。

鑑別診断

1.反応性細菌細胞過形成（RP）識別ポイント

1RPには、さまざまな重篤な感染症（最も一般的な結核）、腫瘍、リウマチ性疾患、慢性肝疾患などの原発性疾患があります。

2RPの末梢血、主に骨髄に形質細胞はほとんどなく、その数はほとんど有核細胞の10％未満で、圧倒的多数<20％で、形態は正常な形質細胞です。

3RPは原発性疾患の緩和とともに消失しました。

2.急性骨髄性白血病（AML）PPCLの臨床症状は、原形質および未熟な形質細胞を含む形質細胞および原始顆粒球の形態により、主に形態、細胞化学染色および免疫表現型分化に基づいて、AMLと非常に類似しています。通常、混同するのは簡単ではありません。ペルオキシダーゼ、AML陽性、PPCL陰性などの細胞化学的染色は、免疫表現型の検出によって区別でき、形質細胞はCD38、PCA-1陽性、AML元の細胞はCD33、 CD13は陽性です。

3.急性リンパ芽球性白血病（ALL）PPCLはときどきALLと区別する必要があります。元の細胞とナイーブ細胞が非定型状態にある場合、免疫表現型によって区別できます。B-ALLはCD19、CD20、CD10陽性、T- ALLはCD2、CD5、およびCD7で陽性でしたが、元の形質細胞はCD38およびPCA-1で陽性でした。

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