ランゲルハンス細胞組織球症

ランゲルハンス細胞組織球症の紹介 かつて組織球増加症として知られていたランゲルハンス細胞組織球増加症（LCH）は、原因不明の組織細胞増殖性疾患のグループです。 伝統は3つの臨床タイプに分けられます。すなわち、Letter's症候群（Litterer-Siwe病、LS病と呼ばれる）、Han-Xue-Ke症候群、（Hand-Schuller-Christian病、HSC病と呼ばれる）および骨趣味です。酸性肉芽腫（好酸球性肉芽腫、EGB）、原因は不明であり、近年、in vivoでの免疫調節障害に関連する研究が発見されています。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：

ランゲルハンス細胞組織球症

病因はまだ不明であり、その遺伝的特徴は未だ明らかではないが、ある種の家族性があり、兄弟間の発生率は普通の子供の発生率よりはるかに高く、また腫瘍であると考えられている。

ランゲルハンス細胞組織球症の予防

全身性ランゲルハンス細胞組織球症の患者では、美容的または機能的な整形外科および皮膚病変および神経毒性などの慢性障害、および疾患と治療によって引き起こされる気分変動を監視する必要があります。 。

ランゲルハンス細胞組織球症の合併症 合併症

慢性中耳炎および外耳炎：上腕骨乳様突起および岩石部分の関与によって引き起こされます。

まぶたのしこりは膨らみを引き起こす可能性があり、視神経または眼の筋肉が侵害され、視力の低下または斜視をもたらします。

骨浸潤の最も一般的な部位は扁平骨（頭蓋骨、rib骨、骨盤、肩甲骨など）です。長骨と腰椎、上腕骨への影響は少ないです。長骨の病変はユーイング肉腫、骨肉腫、骨髄炎に似ています。頭、膝、足、または頸椎はまれであり、親はしばしば、実際に歯肉の後退と未熟な象牙質への露出が原因である子供が早すぎる歯が生えていると述べています。

胃腸の症状、尿崩症、甲状腺の肥大。

ランゲルハンス細胞組織球症の症状一般的な 症状肝脾腫丘疹肝機能異常嚥下障害腹水尿性下痢下痢軟部組織腫脹頭蓋内圧亢進肝線維症

この病気の発症は異なり、症状は多様であり、LCH、皮膚、単一または複数の骨損傷、尿崩症の有無にかかわらず;肝臓、脾臓、肺、造血系およびその他の臓器損傷、または骨および皮膚の病変を有する患者は広範囲であり、この場合、患者は複数のシステムを持ち、複数の臓器は広範囲のLCHです。

ライターは痛みのない孤立した骨病変であり、重度の病変は発熱と体重減少を伴う広範な臓器浸潤です。

（1）発疹の皮膚病変は多くの場合、診断の主な症状です。発疹は初期発疹を伴うさまざまな急性乳児です。発疹は主に体幹と頭皮に分布し、耳は斑状丘疹発疹になり始め、すぐに滲出します（湿疹に似ています）。脂漏性皮膚炎である可能性があります）、出血に関連する場合があり、その後瘢痕化、平滑化、そして最終的に色素沈着性白板症を残します、白板症は長期間散逸するのが容易ではなく、発疹が同時にまたは一連の退縮、そしてしばしば発疹の場合に起こります発熱があり、慢性的な発疹が全身に散在します。最初は古膿瘍の色素性丘疹または結節です。うつ病が中央のうつ病を治めると、いくつかは暗褐色で、かさぶたに非常に似ており、最終的に局所的に薄くなります発疹は、わずかに凹状で、わずかに光沢があり、またはわずかに落屑します。発疹は、他の管の損傷と同時に、または1歳未満の男児によく見られる唯一の症状として現れます。

（2）骨病変骨病変はすべてのLCH患者でほぼ一般的であり、単一骨病変はより多くの骨病変であり、主に溶骨性病変、最も一般的な頭蓋骨疾患、下肢骨、rib骨、骨盤および脊椎の時間として現れる顎の病変も非常に一般的で、X線フィルムでは骨が不規則に変形し、頭蓋骨の損傷が虫のような病変から巨大な欠損またはノミのような変化に変化します。形状欠陥、辺縁のギザギザ、初期または進行性病変の境界のぼやけ、および一般的な頭蓋内圧、骨折または交通水頭症は、頭痛に関連している可能性がありますが、回復期には、骨は徐々に透明になり、現れます硬化ゾーン、不均一な骨密度、骨欠損は徐々に小さくなり、痕跡を残さずに最終的に完全に修復され、他の平らな骨のX線変化：目に見えるrib骨の腫れ、肥厚、骨のning薄化または嚢胞性変化、そして骨吸収萎縮、thin薄化、椎骨破壊は平らな椎骨になることがありますが、椎間腔は狭くなく、まれに角変形、椎弓破壊は脊髄神経圧迫を起こしやすく、いくつかは脊椎傍軟部組織の腫脹を起こし、顎病変があります 今すぐ下顎歯槽タイプと2種類を形作ります。

（3）リンパ節LCHリンパ節病変は、3つの形で表現できます。1単純リンパ節病変、リンパ節原発性好酸球性肉芽腫として知られています; 2は、しばしば関与する限局性または限局性LCHの付随病変です骨溶解性損傷または皮膚病変; 3全身性びまん性LCHの一部として、多くの場合、頸部または径部の孤立したリンパ節が関与しており、ほとんどの患者には発熱がなく、リンパ節の腫れはわずかであり、単純なリンパ節の関与があり、予後は良好です。

（4）耳の外耳および乳様突起LCHの炎症は、外耳道または骨組織の軟部組織のランゲルハンス細胞の増殖と浸潤の結果であることが多くあります。時折、びまん性細菌性耳感染と区別することが困難な場合があります。主な症状は外耳道の膿胸です。耳の後ろの腫れと伝導性難聴、CT検査では骨と軟部組織の両方の病変が示され、乳様突起の病変には乳様突起、慢性中耳炎、真珠腫形成、難聴が含まれます。

（5）正常な骨髄では、一般に骨髄にLCはなく、複数の部位に浸潤しているLCHでさえ骨髄にLCを見るのは困難です.LCが骨髄に浸潤すると、患者は貧血、白血球減少症、血小板減少症を患うことがありますが、骨髄機能の異常の程度があります。骨髄へのLC浸潤量には比例しませんが、骨髄内のLCだけではLCHの診断の基礎としては不十分です。

（6）胸腺胸腺は、LCHがしばしば関与する臓器の1つです。

（7）肺肺病変は全身病変の一部であるか、単独で存在する場合があります。いわゆる原発肺LCH、肺病変はどの年齢でも発生する可能性がありますが、小児期の乳児ではより一般的であり、パフォーマンスは重くありません呼吸困難、低酸素症および肺コンプライアンスの変化など、重篤な場合は気胸、皮下気腫、呼吸不全および死亡の傾向があり、肺機能検査はしばしば制限的な損傷を示します。

（8）肝臓系のびまん性LCHはしばしば肝臓に浸潤し、罹患した肝臓の大部分は肝臓の三角形にあります。関与の程度は、軽度の胆嚢沈着から重度の肝肺門浸潤、肝細胞損傷および胆管病変、および肝機能に及びます。異常な機能、黄und、低タンパク血症、腹水およびプロトロンビン時間の延長により、硬化性胆管炎、肝線維症、肝不全に発展する可能性があります。

（9）脾臓びまん性LCHは、脾臓および肘の腫脹を伴うことが多く、末梢血による1つまたは複数の血球減少を伴います。これは、脾臓容積の拡大によるものである可能性があり、陰イオンにより増加した血小板および顆粒球の閉塞を引き起こします血球と末梢血細胞の停滞は依然として動的バランスに達する可能性があるため、出血症状は一般的ではありません。

（10）全身性びまん性LCHでは消化管病変がよくみられます。症状は浸潤部位により関連しています。小腸および回腸の最も一般的な腸は嘔吐、下痢、吸収不良であり、子供の停滞を長期にわたって引き起こす可能性があります。

（11）中枢神経系の関与を伴う中枢神経系LCHは珍しくなく、最も一般的な関与部位は視床-下垂体後葉であり、びまん性LCHは脳に実質的な病変を有する可能性があり、神経症状を有するほとんどの患者はLCHの他の部位に現れる数年後、一般的な運動失調、構音障害、眼振、反射亢進、回転性ジスキネジア、嚥下困難、視力障害などが見られます。視床および/または下垂体肉芽腫症に起因する尿崩症が先行することがあります脳の症状、または脳の症状と同時またはその後に発生することも、CNSの唯一の症状です。

（12）Letterer-Siwe疾患は、ランゲルハンス細胞組織球症の最も深刻なタイプであり、約1％を占めます。典型的な症例は、うろこ状の脂漏性湿疹様発疹を伴う2歳未満の赤ちゃんです。紫がかった発疹を呈し、頭皮、耳の殻、腹部、首や顔のしわに侵入します。皮膚の損傷は、微生物の侵入の入り口となり、敗血症を引き起こします。一般的な耳の膿、リンパ節腫脹、肝脾腫。低タンパク血症および凝固因子の合成低下、食欲不振、過敏性、体重減少、明らかな呼吸器症状（咳、息切れ、気胸など）、重度の貧血、ときに好中球を伴う肝機能障害細胞減少：血小板減少症はしばしば死の前兆であり、これらの症状のために、若い患者はしばしば誤診または見逃されます。

ランゲルハンス細胞組織球症検査

（1）びまん性LCHの血液様システムは、しばしば中等度から重度の貧血があり、網状赤血球および白血球がわずかに上昇し、血小板が減少し、いくつかのケースでは白血球が減少します。

（2）骨髄検査

（3）ESRのある場合にはESRが見られます。

（4）肝機能および腎機能の一部の症例では、肝機能が異常であり、SGOT、SGPT、アルカリホスファターゼおよびビリルビンの増加、血漿タンパク質の減少、プロトロンビン時間の延長、フィブリノーゲン含有量および部分凝固などの予後不良が示唆される生酵素産生検査は減少し、腎機能には尿浸透圧が含まれ、尿崩症のある人は尿比重を測定し、水分制限検査を行う必要があります。

（5）X線検査肺のX線検査は、ほとんどが網状または網状の影であり、粒子のエッジはぼやけており、気管の枝に従って配置されておらず、一部の肺野はすりガラスであるが、ほとんどの場合、肺の透過率は増加する。一般的な小さな嚢胞性肺気腫、重度の肺静脈は、間質性肺気腫、縦隔気腫、皮下気腫または気胸に関連している可能性があり、多くの患者は肺炎に関連している可能性があり、現時点では嚢胞性変化が起こりやすく、肺炎は治まる嚢胞性変化は消えることができますが、顆粒変化はより明白であり、慢性疾患は肺線維症を起こす可能性があります、骨X線変化は上記を参照してください。

（6）血液ガス分析明らかな低酸素血症がある場合、肺機能障害を示しています。

（7）肺機能検査重症の肺疾患の患者は、肺機能障害の程度が異なる場合があり、これは予後不良を示す場合があります。

（8）免疫学的検査この症候群は、Tリンパ球サブセットの異常数やTサプレッサー細胞に対するT補助細胞の比率など、免疫調節機能障害をしばしば伴うという事実を考慮して、条件付けられたユニットはTサブグループの表現型分析を実行する必要があります。 、リンパ芽球形質転換試験および血清免疫グロブリンの定量化。

（9）発疹のある人は発疹があります。発疹部位で皮膚生検を行うことができればより信頼性があります。リンパ節が腫れている場合はリンパ節生検を行います。骨破壊がある場合は腫れます。また、同時に、スクレイピング材料が病理に送られるか、骨破壊部位の穿刺ドレナージに太い針が使用され、検査のために塗抹標本が送られます。

（10）免疫組織化学染色上記のように、ランゲルハンス細胞は近年CDlaの免疫表現型を持つことが判明しており、抗CDlaモノクローナル抗体は免疫組織化学染色に対して特異的に陽性であり、以下の4つの酵素も存在する可能性があります。陽性反応、すなわちS-100神経タンパク質、α-D-マンノシダーゼ、ATPアーゼおよびピーナッツ凝集素。

ランゲルハンス細胞組織球症の診断と分化

診断

診断方法は、臨床検査、X線検査、病理検査の結果に基づいています。つまり、毛包の病変の病理検査は組織浸潤によって確認できます。この病気の診断の鍵は、ランゲルハンス細胞組織浸潤の病理検査です。したがって、可能な限り生検を行う必要があります。

鑑別診断

1.脂漏性皮膚炎：ランゲルハンス細胞過形成の病変は脂漏性皮膚炎として現れることがありますが、乳児期の脂漏性皮膚炎には全身症状および肝脾腫はありません。

2.黄色腫：黄色の腫瘍を伴うランゲルハンス細胞過形成は、黄色の腫瘍損傷を引き起こす可能性のある他の疾患と区別する必要があり、後者は高リポタンパク血症および他の基礎疾患を有し、一般的に明らかな全身症状および骨はない必要に応じて、損失は骨髄、組織病理学および他のテストを行う必要があります。

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