巨細胞性動脈炎 強膜炎

巨細胞性動脈炎の概要 側頭動脈炎、頭蓋動脈炎または肉芽腫性動脈炎としても知られる巨細胞性動脈炎（GCA）は、原因不明の全身性血管炎です。 主に血管系の頸動脈と中程度の頭蓋外動脈（浅側頭動脈、脊髄動脈、眼動脈など）が含まれます。 基礎知識 病気の割合：0.0021％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：首と肩の痛み

巨細胞性動脈炎の炎症性強膜炎の原因

（1）病気の原因

HLA-B8およびHLA-DR4はGCAと一定の相関関係がありますが、あまり確かではありません。

（2）病因

自己免疫疾患の特徴、特定のメカニズムはまだ不明です。

巨細胞性動脈炎症性強膜炎の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

巨細胞性動脈硬化症の合併症 首と肩の痛みの合併症

GCA患者の40％〜60％は、首、肩、but部に痛みや硬直があるPMRを持っています。ほとんどの場合、肩の痛みが最初の症状で、残りは股関節と首の痛みの始まりです。筋肉の硬直は一定期間後により一般的であり、GCA患者の20％から40％、PMRが最初の症状であり、PMR患者の15％にGCAがあります。PMR血管炎の兆候がある場合、ESRをすぐに実行する必要があります。 ESRが上昇した場合は、できるだけ早く経口グルココルチコイドの大量投与が必要です。

巨細胞性動脈性炎症性強膜の症状一般的な 症状視覚障害単眼失明麻痺不眠症狭心症浮腫筋肉痛充血反応鈍い複視

目のパフォーマンス

眼の臨床症状は、全身性疾患の発症から数週間後に現れることがよくあります。失明は最も一般的な眼の症状です。早期報告における失明の発生率は35％〜50％です。診断と治療の改善により、発生率は低下しています。失明の発生は、視神経と脈絡膜の2つの主要な毛様体状態が供給されたときに、前部虚血性視神経障害（AION）または中心網膜動脈またはその分岐閉塞による7％〜8％です。動脈閉塞はGCA患者の動脈AIONにつながる可能性があり、これは単眼失明または一時的な黒みを特徴とし、時には目が交互になり、2〜3分続き、まれに5〜30分続き、一過性のブラックモントが続く時間内に治療されないなど、失明の最も重要な前兆症状は、患者の40％から50％が突然の視力の突然の変化を伴う場合があり、しばしば両側性であり、同時にまたは連続して、他の目のパフォーマンスが発生する色覚障害、求心性瞳孔障害（マーカス・ガン瞳孔）および重度の視神経乳頭浮腫、淡い視神経乳頭浮腫、毛様動脈閉塞および綿状滲出として現れる動脈AIONの眼底検査、 AIONの非動脈を特定するには。

複視は、GCA持続性の一般的な臨床症状でもあります。複視は、VIの脳神経麻痺によって、またはIIIの脳脊髄神経障害によって引き起こされる可能性があります。神経障害によって引き起こされます。

GCAが関与しているため、中動脈と少量の眼組織、典型的な結膜、角膜、強膜、表在性強膜、ブドウ膜または網膜血管炎、時には毛様体前部および毛様体長動脈の小血管が影響を受けない場合があり、強膜炎も発生する可能性があります。

GCA患者にはまれな強膜炎がありますが、高齢の強膜炎患者に著しいESR、複視、視力低下、AION、中心網膜動脈およびその枝がある場合、GCAを考慮することができます。強膜炎患者のリウマチ性多発筋痛症（PMR）の発生率は0.68％であることが報告されています。強膜炎は全身性疾患活動性と関連しています。 PMRのGCA。

2.目以外のパフォーマンス

GCAの最も一般的な臨床症状は、患者の約2/3が片方または両方の頭痛を持っていることであり、これは病気の初期または最初の症状でもあります。不眠症の原因は、ほとんどの患者が咀scal中に頭皮の圧痛や断続的な痛みなどの他の頭蓋症状を起こすこともあり、患者の約半数が疲労、発熱、食欲不振、体重減少などの全身症状を伴う場合があります。最初のパフォーマンスは、その非特異性のため、特定の頭皮の圧痛や断続的な痛み、または咀during中の重度の視力喪失が病院に行くまで、患者に注意を向けさせることはできません。

頸動脈および頭蓋外動脈はGCAの最も一般的に影響を受ける動脈ですが、大動脈と上肢および頸部の枝も関与する可能性があり、心血管疾患および脳血管疾患、上肢痛、頸動脈、鎖骨下動脈または上腕雑音、時には頸動脈および上肢動脈の脈動が弱まるか消失する、狭心症によるうっ血性冠動脈炎、うっ血性心不全および心筋梗塞は、末梢神経障害、片麻痺、突発性などの神経疾患も引き起こす可能性があります難聴、無反応、うつ病、精神症状、脳の乾燥。

巨細胞性動脈硬化症

ほとんどの患者ではESRが増加しますが、GCA患者の10％から15％が正常なESRを有する可能性があり、GCA患者ではC反応性タンパク質（CRP）、フィブリノゲン、グロブリンの上昇などの他の急性反応物が見られます。白血球の増加、貧血、および血清アルカリホスファターゼ（AKP）、グルタミン酸-オキサロ酢酸トランスアミナーゼ（GOT）、およびガンマ-グルタミルトランスフェラーゼ（γGT）も発生する場合があります。プロトロンビン時間の延長と末梢血CD8 +リンパ球の減少が起こることがあります。

超音波検査

特に後部強膜では、隠された強膜炎を確認できます。

2.表在側頭動脈生検

この方法では疾患を確認できます。少数の場合、顔面動脈および後頭動脈の生検は動脈の関与により局在化する可能性があるため、分節動脈に炎症があると疑われる場合は、動脈から数センチメートル以内の動脈を採取する必要があります（通常は1病理診断は、動脈壁の非肉芽腫性炎症または上皮細胞および多核巨細胞に関連する肉芽腫性炎症の存在に基づいていました。浸潤、一部の症例にはランゲルハンス細胞があり、そのうち多核巨細胞が最も特徴的ですが、病変を診断するために巨細胞の発見を必ずしも必要とするわけではありません。影響を受ける動脈の大部分は分節性、ホッピング性、GCAおよびESRの上昇した患者は、radial骨動脈生検の陰性結果もあります。臨床的に高度に疑われるGCAが最初のradial骨動脈生検で陰性の場合、対側動脈生検を行って診断をさらに確認することができます。グルココルチコイド治療を受けなかった患者の陽性率は82％であり、グルココルチコイド治療は1週間で60％に減少したためです。

巨細胞性動脈硬化症の診断と分化

60歳以上のすべての患者は、頭痛、一過性の視覚障害、さらには失明、PMR、原因不明の持続性発熱、貧血、またはESRの増加があり、患者に眼またはGCAの症状があり、 ESRが増加すると、生検が行われなくても、高用量の経口グルココルチコイド療法をすぐに投与する必要があります。

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