先天性胃筋層欠損症

先天性胃壁筋欠損症の紹介 先天性胃欠損（胃の筋肉の先天性欠損）は、胎児の発達障害によって引き起こされる筋肉壁の欠損を指します。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.005％ 感受性のある人口：新生児 感染モード：非感染性 合併症：胃穿孔腹膜炎ショック

先天性胃壁筋欠損

（1） 病気の原因

先天性胃壁筋障害の原因については、いくつかの理論があります。

1.異常な胚発生：胚発生中、食道の下端から始まって胃壁の輪状筋肉が最初に発生し、徐々に胃底と胃の大きな湾曲部に発達します。胚の9週目に、斜めの筋肉が現れ、最終的に縦筋が形成されます。特定の段階での発達障害は、胃壁の筋肉壁の欠陥につながります。

2.胃壁虚血：周産期呼吸障害、低体温症、低酸素血症では、赤ちゃんは現代の代償血液を再分配し、脳や心臓などの重要な臓器への血液供給を増加させ、胃や腸血液供給が著しく減少し、胃腸管の虚血性壊死を引き起こします。

3.胃内圧の上昇は、穿孔を促進する主な要因です：新生児の粘膜下組織は脆弱であり、弾性線維は発達が遅れており、胃は胃の拡張を起こしやすい傾向があります。空気は胃内圧を上昇させ、胃を拡張させ、最終的に胃壁の筋肉壁の破裂を引き起こします。

（2） 病因

主な病理学的変化は胃壁の筋肉壁欠損であり、最も一般的な部位は胃の大きな湾曲であり、胃の前壁、噴門、底、小さな曲線、後壁、幽門、および欠損の大きさである。漿膜層、出生後の胃内圧を増加させる要因：嚥下空気、ミルクまたは泣き、嘔吐、胃洗浄、マスク圧、酸素などは、胃圧の急激な上昇、外傷顕著な部屋のような、圧力が増加し続けると、血液循環に影響を及ぼし、筋肉層の壁の壊死につながり、穿孔の縁は不規則で、黒と黄色の壊死、穿孔の近くの粘膜、異常な筋肉層と血管、穿孔の縁筋肉層は徐々に薄くなり、筋肉層は穿孔で中断されます。近位穴の粘膜が薄くなり、粘膜下組織が薄くなり、胃腺の発達が不十分で、粘膜および粘膜下組織の血管壁のサイズが異常であり、単層です。血管うっ血、拡張、出血、炎症性変化なし、穿孔サイズ、および複数。

先天性胃壁筋欠損の予防

妊娠の良い仕事、早産、子宮内低酸素症の予防、周産期呼吸障害の予防、低体温と低酸素症の予防、さまざまな周産期疾患の積極的な治療、子供のリハビリを促進します。

先天性胃壁筋欠損の合併症 合併症、胃穿孔、腹膜炎、ショック

胃穿孔、腹膜炎、腸麻痺、水および電解質障害、ショック。

先天性胃壁筋欠損症の症状一般的な 症状 胃壁筋欠損症急性腹部腹部膨満機動性鈍感腹膜炎腸音が消える腸の腸麻痺脱水弱さ

先天性胃壁の筋肉の欠陥は、穿孔前に診断するのは容易ではありません。子供の一般的な状態は、出生後は良好です。明らかな前駆症状はありません。正常な胎児の病歴があります。通常、出生後3〜5日、または8日目までに、発症は緊急、突然の急性腹部症状、ミルク拒否、嘔吐、嘔吐が黄緑色または茶色、低泣き、精神的萎縮、進行性鼓腸、呼吸困難、打撲、遅発が現れることがある腹膜炎、発熱、腸麻痺、脱水症、電解質不均衡、ショック、身体検査で息切れ、腸音が消え、腹部膨満が明らか、腹壁静脈充血、腹部、腰、陰嚢浮腫、肝臓のくすみが消え、腹部の動きが見られる陽性の有声音、腹壁周りの12時間の穿孔は紫色、光沢のある浮腫、軽度の筋肉緊張およびその他の腹膜炎の症状が現れることがあります〜5日。

先天性胃壁筋欠損の検査

末梢血画像感染は末梢血白血球で有意に増加した;血液生化学検査は血中ナトリウム、カリウム、塩素、カルシウムおよび血中pHを検査する必要がある;腹膜炎が発生した場合、腹膜穿刺白血球はしばしば> 1000 / mm3、主に顆粒球、腹水pH 7.35 〜7.24（通常7.45）。

胸部X線、腹部プレーンフィルムを含む、定期的なB超音波、X線検査。

先天性胃壁筋欠損症の診断は手術と病理診断に依存しますが、X線検査はこの疾患の検査に依然として好ましい方法です。胃穿孔と早期外科治療の早期発見にとって非常に重要です。X線検査は気腹を見つけることができます。液体および腹部では、さまざまな体位で次の兆候が見られます：addleの兆候、胃嚢の消失、鉛筆線の兆候、サッカーの兆候、仙骨靭帯の兆候、先天性胃壁の筋肉の欠陥および胃の穿孔、特性Xラインパフォーマンス、腹部プレーンフィルムは、腹部膨満、ガス増加、「サッカーサイン」を示します。脇の下に立つ腹部プレーンフィルムは、遊離ガス、横隔膜筋、気液面の腹部の通過、胃嚢の消失などを見ることができます。横方向の位置は、腹壁の下に大量の遊離ガスを見て、腸の前縁の輪郭を示し、長い液体レベルを見る、早期診断、タイムリーな手術のための上記の特徴的なX線性能は、この病気の予後にとって非常に重要です。

先天性胃壁筋欠損の診断と診断

診断基準

初期の新生児、特に未熟児は、生後3〜5日で突然進行性の膨満感を発症し、嘔吐、呼吸困難、チアノーゼ、肝臓のくすみが消え、腸の音が消えます。ラインアップ位置に多くの気体と液体があります。立位で横隔膜が上昇します。腹部と腹部に多くの遊離ガスがあります。両側の肝臓と脾臓の影が中央と腹部の側面に移動します。下腹部では、腹部全体の液面が見られます。穿孔または穿孔が小さい場合、胃の拡張のみが弱く、形状が特別であり、バリウムミールが血管造影で表示され、胃のper動が弱く、膨張が明らかで、幽門開口が遅れていることを示します

鑑別診断

1.新生児期のその他の原因によって引き起こされる胃穿孔、機械的損傷、腸閉塞などによって引き起こされる穿孔。

2.胎便性腹膜炎の子供は、しばしば胎便がないか、胎便の分泌が少なく、X線は腸の癒着、腸管の膨張、多液レベル、腹腔内、脇の下の遊離ガスの減少、正常な胃の泡を示します。石灰化が見られることもあります。

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