非ホジキンリンパ腫

非ホジキンリンパ腫の紹介 非ホジキンリンパ腫（NHL）は悪性リンパ腫の主要なタイプであり、中国の悪性リンパ腫における非ホジキンリンパ腫の割合はホジキン病（HD）のそれよりもはるかに高いです。 。 近年、多くの国でNHLの発生率が増加しています。 NHLの病理学的タイプ、臨床症状および治療は、HDよりもはるかに複雑です。 入手可能なデータから、NHLは原因、病理、臨床症状および治療が異なる非常に不均一な疾患群であり、これまでのところ、総治癒率はHDよりも低くなっています。 病気の持続期間は明らかな症状がないことから、早期に耐えることができるものまで、さまざまな種類がありますNHLのいくつかのタイプでは、子供の50％と成人患者の約20％が白血病のような変化を起こします。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：白血病、腸閉塞、腹水、尿毒症

非ホジキンリンパ腫の原因

遺伝的異常（20％）：

細胞遺伝学的研究により、非ホジキンリンパ腫の患者には染色体異常があるため、悪性リンパ腫のリスクの高いグループになることがわかっています。

免疫不全症（30％）：

原発性免疫不全症候群（PIDS）は、ヒトの悪性腫瘍の最も高い危険因子の1つであり、後天性免疫不全疾患またはヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染に続く相同性臓器移植および特定の非腫瘍性疾患によって引き起こされる免疫の持続的抑制は、リンパ増殖性疾患の顕著な増加を引き起こしました。

病因：

リンパ球分化の段階が異なるため、浸潤リンパ節またはリンパ組織に異なる段階の腫瘍細胞が発生する可能性があり、同じ病変に低分化腫瘍細胞またはより成熟した分化を伴う細胞が存在する場合があります。病変の進行により、組織型の悪性リンパ腫が変形する場合があり、結節型はびまん型に変換されます。

増殖している腫瘍組織は単一の細胞成分である可能性がありますが、元の多能性幹細胞は異なる方向に分化する可能性があるため、細胞成分は2つ以上になる場合があります。

近年、モノクローナル抗体と免疫組織化学の広範な使用により、分化の異なる段階でT、Bリンパ球を区別することが可能になりました。

被膜下皮質胸腺細胞に発生する腫瘍は通常、T細胞急性リンパ芽球性白血病およびリンパ芽球性リンパ腫であり、他のすべてのT細胞リンパ腫は成人T細胞リンパ腫を含むCD4陽性のより成熟したT細胞に由来します。 （ATL）、菌状息肉腫、セザリー症候群、いわゆるいわゆる末梢T細胞リンパ腫（国際作業分類の拡散大細胞、免疫芽細胞および混合リンパ腫）およびT細胞慢性リンパ球の半分以上白血病、いくつかの末梢T細胞リンパ腫、T細胞慢性リンパ球性白血病のほぼ半分、およびいくつかのTγリンパ球増殖性疾患、CD8陽性があります。

B細胞リンパ腫は特異抗体の数は少ないが、表面免疫グロブリンの発現があり、最も初期のB細胞は表面にCD10とCD19を持ち、細胞内にターミナルトランスフェラーゼと重結合遺伝子の組換えがあります。 、細胞質でのμ重結合の産生、K軽結合遺伝子の再編成、λ軽結合遺伝子の組換え、および前B細胞段階の発達を表すターミナルトランスフェラーゼの喪失、および細胞喪失が未熟になった後のCD10の発現。 B細胞は表面にIgMを発現し、CD21受容体（C3d）膜を発現する細胞表面でIgDとIgMが産生されます。すべてのB細胞の発達段階は抗原刺激下で起こり、免疫グロブリン遺伝子は抗原によって刺激されます。その後、細胞はCD21、CD20および表面免疫グロブリンを失い、形質細胞はPC-1およびPC-2で標識され、免疫グロブリンを分泌します。これは悪性の細胞小胞中心B細胞の発生過程です。変更後、リンパ球性リンパ腫になります。

濾胞中心のB細胞の成熟と免疫グロブリン遺伝子の開始はTヘルパー細胞によって調節されていますが、いくつかの未確認のBリンパ球もあります。マントル細胞領域のB細胞はCD5陽性のT細胞の影響が比較的少ないようです。これは完全なT細胞マーカーであり、免疫グロブリンとは独立しているようです。

ほとんどの急性リンパ性白血病はプレB細胞に由来し、バーキットリンパ腫と白血病は表面IgM陽性未熟B細胞に由来し、ほとんどの濾胞性およびびまん性B細胞リンパ腫は成熟または活性化B細胞、巨大球に由来します。タンパク血症（ウォルデンストローム症候群）および多発性骨髄腫は分化の末期に由来します。慢性リンパ球性白血病はCD5を発現し、びまん性の中分化リンパ腫はCD5およびCD10を発現します。バブルの中心にあるB細胞。

びまん性大細胞リンパ腫は最も不均一である可能性があり、B細胞、T細胞および組織細胞に由来する可能性があるため、これらの患者の予後は臨床段階、成人Tに完全には依存しません細胞性リンパ腫は免疫表現型の観点から成熟T細胞に由来しますが、未成熟T細胞のリンパ芽球性リンパ腫のように臨床症状は非常に危険であり、さらなる研究、特に異なる遺伝子の役割が重要です。

非ホジキンリンパ腫の予防

適切な運動、体力の強化、および耐病性の改善。 主に悪性リンパ腫を引き起こす可能性のあるさまざまな因子の予防のために、現在、正常な免疫監視機能の喪失、免疫抑制剤の腫瘍形成効果、潜在的なウイルスの活性、特定の物理的（放射線など）、化学的（など）と考えられています抗てんかん薬である副腎皮質ホルモンの長期使用は、リンパネットワークの増殖を引き起こし、最終的に悪性リンパ腫につながる可能性があります。待って

非ホジキンリンパ腫の合併症 合併症白血病腸閉塞腹水尿毒症

臓器浸潤はより広範囲で、骨髄および末梢血が影響を受ける可能性があります。より頻繁に浸潤する部位は、Weの咽頭輪、胃腸管、精巣および腹腔内リンパ系組織であり、骨髄組織および白血病様の血液変化に浸潤することが多く、最も一般的です合併症には、感染症、発熱、胸部圧迫感、胸痛、短い咳、息切れ、嚥下障害、呼吸困難、腹部痙攣、腸閉塞、黄und、腹水、肝硬変、腎および停滞水、尿毒症、貧血、頭痛、視覚障害などが含まれます。これらはNHLの臨床症状ですが、合併症もあります。

非ホジキンリンパ腫の 症状 一般的な 症状骨痛、腹痛、頭蓋内圧亢進、縦隔リンパ節腫脹、体重減少、リンパ節腫脹、寝汗

この病気はどの年齢でも見ることができ、臨床症状は次のように要約できます。

1.表在性リンパ節または結節、腫瘤：最も一般的な最初の臨床症状で、すべての症例の60％〜70％、特に頸部リンパ節腫脹（49.3％）を占め、次に脇の下、 In径リンパ節（12.9％、12.7％）、リンパ節の大きさはさまざまで、多くの場合、非対称で、硬く弾力性があり、圧痛はありません。低悪性度リンパ腫では、リンパ節のほとんどが散在し、非接着性で、動きやすいです。複数のリンパ節ですが、侵襲性または非常に侵攻性のリンパ腫、急速な進行、リンパ節はしばしば塊に融合し、時には基底および皮膚への癒着を起こし、局所軟部組織浸潤、圧迫、浮腫のパフォーマンスがあります。

2.体の深いリンパ節：縦隔、肺門リンパ節腫瘤などのさまざまな部位での発生による浸潤、圧迫、閉塞または組織破壊によって引き起こされる対応する症状は、胸部圧迫感、胸痛、呼吸困難、上大静脈圧迫症候群、腹腔内（膜内リンパ節、後腹膜リンパ節）腫瘤などの臨床症状は、腹痛、腹部腫瘤、腸閉塞、尿管閉塞、腎滲出液およびその他のパフォーマンスを引き起こす可能性があります。

3.リンパ節外組織の過形成と腫瘤：異なる部分に起因する対応する症状も引き起こす可能性があります。初期診断時の特徴は節外病変のみであり、21.9％の表在リンパ節腫脹はありません。節外病変は咽頭輪で最もよく見られます。扁桃腺扁桃または咽頭腫瘤として現れる一般的な胃腸粘膜下リンパ組織は侵害され、腹痛、腹部腫瘤、胃腸閉塞、出血、穿孔などを引き起こす可能性があり、リンパ腫が侵入すると肝臓が腫れることがあります大きい黄undの節外リンパ腫は、眼窩の眼球、片側または両側の乳房の腫瘤に侵入する可能性があり、骨髄に侵入して、脳が侵害されたときに貧血、骨痛、骨破壊、さらには病理学的骨折を引き起こす可能性があります、頭痛、視覚障害、および頭蓋内圧亢進の他の症状を引き起こす可能性があり、病変は顔面神経痙攣などの末梢神経誘発神経堤を圧迫する可能性があり、脊柱管にも侵入し、脊髄圧迫および対麻痺、一部のタイプの非ホジキンリンパ腫を引き起こす可能性があります、特にT細胞リンパ腫は、皮膚浸潤、結節または腫瘍、菌状息肉腫およびセザリー症候群を起こしやすい皮膚T細胞リンパ腫の特殊なタイプであり、節外リンパ腫のタイプがあります 鼻および鼻のタイプのNK / T細胞リンパ腫である腺腫は、「中性壊死肉芽腫」、「中枢血管リンパ腫」と呼ばれ、診療所で最も一般的な開始部位は鼻腔で、その後に足首、鼻が続きます。咽頭と扁桃。

リンパ腫は、リンパ節（表在性および深部）およびさまざまな器官のリンパ節外組織から発生し、その発達中にさまざまな組織および器官に侵入する可能性があるため、その臨床症状は非常に複雑で多様です。組織型リンパ腫には、しばしばその臨床的特徴もあります。

4.全身症状：非ホジキンリンパ腫には、貧血、体重減少、衰弱などの一般的な消耗症状などの全身症状もあり、特殊な「B」症状（発熱を含むホジキンリンパ腫、寝汗と体重減少）が、一般的に、非ホジキンリンパ腫の全身症状はホジキンリンパ腫よりも一般的ではなく、病気の後期段階でより一般的です、実際には、熱、寝汗および病気の後期段階で一般的な体重減少し、病気の臨床症状なのか、長期治療（化学療法、放射線療法）の結果なのか、または高度な免疫機能障害による複合感染なのかを区別するのが難しい場合があります。

非ホジキンリンパ腫検査

検査室検査

1.末梢血：正常な血液が多い初期患者、続発性自己免疫溶血または骨髄が関与する腫瘍は、貧血、血小板減少症および出血を引き起こす可能性があり、患者の約9％から16％は白血病を発症する可能性があります。リンパ腫、濾胞性リンパ腫、リンパ芽球性リンパ腫、びまん性大細胞リンパ腫。

2.生化学検査：赤血球沈降速度、血清乳酸デヒドロゲナーゼ、β2-ミクログロブリンおよびアルカリホスファターゼの増加、モノクローナルまたはポリクローナル免疫グロブリンの増加があり、上記の変化は腫瘍量および疾患検出指標としてしばしば使用できます。

3. ESR：ESRは活動期に増加し、寛解期は正常であり、寛解期と活動期を決定する簡単な方法です。

4.病理学的生検：MHLおよび病理学的タイプの診断の主な基礎である。切除された組織の組織学的検査によってのみ疾患を診断できる。組織学の一般的な診断基準は、正常なリンパ節の構造とエンベロープの破壊である隣接する脂肪には、典型的な腫瘍細胞が侵入しています。

5.免疫学的表現型の検出：モノクローナル抗体の免疫表現型検査は、リンパ腫細胞の細胞系統および分化レベルを識別でき、診断およびタイピングを含む一般的に使用されるモノクローナル抗体マーカーには、識別用のCD45（白血球共通抗原）が含まれます。その白血球起源; CD19、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CD10、CD23、免疫グロブリン軽鎖κおよびγは、Bリンパ球表現型を識別するために使用されます; CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8などTリンパ球表現型の同定; CD30およびCD56は未分化大細胞リンパ腫およびNK細胞リンパ腫をそれぞれ同定するために使用され、CD34およびTdTはリンパ芽球性リンパ腫の表現型、免疫ペルオキシダーゼ試験で一般的です：白血球共通抗原の決定（ CD45）が存在し、転移癌を除外します。この方法は、白血球共通抗原を決定するために固定組織で使用できます。ほとんどの表面マーカーは、免疫ペルオキシダーゼ法を使用して固定組織でも検査できますが、遺伝子再編成と細胞遺伝子検査には新鮮な組織が必要です。

6.遺伝学：非ホジキンリンパ腫の90％には、通常は染色体転座、部分的欠失および増幅などの非ランダム核型異常があります。非ホジキンリンパ腫のさまざまなタイプには、それぞれの細胞遺伝学的特徴によると、非ホジキンリンパ腫は、単一の親細胞で発生するモノクローナル悪性増殖です。腫瘍細胞の遺伝子再構成は非常に一貫しています。IgH遺伝子再構成は、B細胞リンパ腫、TCRγの遺伝子マーカーとしてしばしば使用されます。または、β遺伝子再構成はT細胞リンパ腫の遺伝マーカーとしてしばしば使用され、陽性率は70％〜80％に達することがあります。細胞遺伝学および遺伝子マーカーは、非ホジキンリンパ腫の診断、分類、および顕微鏡的病変に使用できます。検出。

7.骨髄：初期の正常な骨髄は、後期に骨髄が浸潤すると変化する可能性があり、リンパ腫細胞が見つかった場合、リンパ腫白血病と呼ばれることがあります。

。画像検査

1胸部X線横位置、腹部骨盤CTスキャン、胸部CTスキャン、胃腸血管造影、MRI、脳、脊髄MRI。

2.B超胸部、腹部B超音波、リンパ節B超音波。

3.骨スキャン。

4.リンパ管造影。

5.胃腸検査。

非ホジキンリンパ腫の診断と同定

診断

1.この疾患の診断は、組織学的生検（免疫組織化学および分子細胞遺伝学的検査を含む）に依存しますこれらの組織学、免疫学、および細胞遺伝学的検査は、NHLを確認できるだけでなく、分類診断も行います。病気の悪性度を理解し、予後を推定し、適切な治療法を選択することが重要です。

明らかな感染のないリンパ節を考慮すべきであり、腫れたリンパ節が満杯で強靭な場合など、疾患を考慮すべきである。小さくなり、その後再び成長します。表在性リンパ節のある患者は大きくありませんが、一定期間後の発熱、寝汗、体重減少、およびその他の症状は、大動脈周囲リンパ節腫脹によって特徴付けられます。

2.ステージングは​​HDステージングと同じです。

ホジキン病、反応性濾胞性過形成、急性および慢性白血病、感染性単核球症、猫足病、悪性黒色腫、結核（特に肺門リンパ節腫脹を伴う原発性結核）に関連している必要がありますそして、フェニトインによって引き起こされる偽リンパ腫の分化を含む、リンパ節腫脹を引き起こす他の疾患。NHLの診断は、病気のリンパ節または関連組織の生検に依存します。病理診断は、少なくとも2つの部分、すなわち組織学的分類を含む必要があります。そして、腫瘍細胞の免疫表現型、必要に応じて、免疫グロブリンおよびT細胞受容体遺伝子再構成分析、ならびに細胞遺伝学的検査、正常なリンパ節の構造の破壊に関する通常の診断基準、および表現型検査は、細胞のソースとそのサブタイプを決定し、予後を決定するのに役立ち、治療オプションを決定するのにも役立ちます。免疫ペルオキシダーゼ試験（通常、分化型悪性腫瘍の鑑別診断）転移性癌を除く白血球共通抗原（CD45）の存在の判定この方法は、固定組織で使用して、白色微粒子を判定することができます。 細胞性公共抗原：ほとんどの表面マーカーは、免疫ペルオキシダーゼ法を使用して固定組織でも検査できますが、遺伝子再編成と細胞遺伝学的検査には新鮮な組織が必要です。

鑑別診断

多くの正常な健康な人は、首やgro径部の特定のリンパ節に触れることもあります。リンパ節の拡大は、細菌、結核、または原虫感染や特定のウイルス感染でも見られます。また、以下に指定するように、リンパ節転移と区別する必要があります：

1.慢性リンパ節炎：一般的な慢性リンパ節炎には感染症があり、水虫感染症などの急性感染症では、同側in径リンパ節腫脹を引き起こすか、赤、腫れ、熱、痛み、およびその他の急性症状を伴います。痛みのあるリンパ節のみ、急性期の後、リンパ節が縮小し、痛みが消え、通常慢性リンパ節炎のリンパ節は小さく、約0.5〜1.0cm、テクスチャは柔らかく、平らで、より活動的で、悪性リンパ腫のリンパ節それは大きく、膨満感と靭性の特性を有しており、必要に応じて生検が削除されます。

2.急性化膿性扁桃炎：さまざまな程度の発熱に加えて、扁桃腺は主に両側性で、赤く、腫れ、痛みがあり、膿苔が付着しており、controlの質感は柔らかく、炎症制御後、扁桃腺は扁桃腺に浸潤する狭小化および悪性リンパ腫は、両側性または片側性、または非対称に腫脹する可能性があり、hardの質感は硬く、硬く、後に周囲の組織に関与し、扁桃摘出術または生検の病理学のときに疑わしい組織学的検査。

3.リンパ節結核：特別な慢性リンパ節炎では、低熱、寝汗、体重減少などの結核性全身症状を伴う場合、リンパ節の腫れが頸部でより多くみられ、悪性リンパ腫は容易ではありません。違いは、リンパ節結核のリンパ節が腫れている、質が硬い、表面が滑らかではない、質感が不均一、またはケースの壊死、または皮膚への付着のために嚢胞性であり、活性が乏しく、PPDテストが陽性であることです。

ただし、悪性リンパ腫の患者は結核を患っている可能性があり、これは長期の抗腫瘍治療によるものである可能性があり、体の免疫力が低下しているため、結核やその他の疾患に苦しんでいるため、臨床は警戒する必要があります。誤診や虐待を避けるための病理学的または細胞学的証拠。

4.サルコイドーシス：思春期および中年の人に多くみられ、リンパ節の浸潤、複数のリンパ節、肺門リンパ節の対称性の拡大によくみられる、または傍気管および鎖骨上リンパ節の関与、直径2cmを超えるリンパ節テクスチャー内では、テクスチャーは一般に硬く、長期的な低熱にも関連している可能性があり、サルコイドーシスの診断には生検が必要で、類上皮結節が見つかります、Kveinテストはサルコイドーシス、結節のアンジオテンシン変換酵素で90％陽性です患者のリンパ節と血清は上昇していた。

5.組織球性壊死性リンパ節炎：この疾患は中国でより一般的であり、ほとんどが若年および中年の持続性高熱の臨床症状であるが、末梢白血球の数は多くなく、抗生物質治療は無効であり、悪性網状赤血球症、組織と同様頸部でより一般的な細胞壊死性リンパ節炎のリンパ節拡大、直径1〜2cm以上、中程度または軟質、悪性リンパ腫のリンパ節とは異なり、リンパ節生検が確認され、数週間後の疾患暑くなってきました。

6.中枢肺癌は縦隔、胸腺腫瘍に浸潤します：悪性リンパ腫と混同されることもあり、診断は腫瘍生検に依存します。

7.ホジキンリンパ腫の同定非ホジキンリンパ腫の臨床症状はホジキンリンパ腫の臨床症状と非常に類似しており、臨床症状と明確な鑑別診断を行うことは難しく、組織病理学的検査のみが行われます。 2つは診断を明確に区別しますが、臨床にはいくつかの異なる症状があります。

また、ホジキン病、反応性濾胞過形成、急性および慢性白血病、感染性単核球症、猫足病、悪性黒色腫、結核（特に肺門リンパ節腫脹を伴う原発性結核）と関連している必要があります）、およびフェニトインによって引き起こされる偽リンパ腫の同定を含む、リンパ節腫脹を引き起こす他の疾患。

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