悪性線維性組織球腫

悪性線維性組織球腫の紹介 悪性組織球腫（悪性線維組織球腫）は、悪性組織球腫としても知られており、高齢者の最も一般的な軟部組織腫瘍であり、その一部は脂肪に蓄積された多形性の高細胞性腫瘍です。質、空胞化は明らかであり、有糸分裂は一般的であり、一部は異型であり、細胞ビメンチン染色陽性、外科的切除後の再発率は25％、転移率35％、生存率は50％であり、近年発見されたこの腫瘍の変異体には、多型性層化、粘液型、巨細胞型、炎症型、および血管腫様型が含まれます。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：50-70歳でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：軟骨外軟骨肉腫類上皮肉腫

悪性線維性組織球腫の原因

物理的および化学的要因（65％）

一般に、悪性線維性組織球腫は未分化間葉細胞に由来し、線維芽細胞と組織球に分化すると考えられています。軟部組織の悪性線維性組織球腫は、骨の病変と同じであり、放射線療法に続発する可能性があります。前述の現象は、乳腺、悪性リンパ腫、形質細胞、ホジキン病の放射線療法の部位で発見されています。 腫瘤はしばしば多葉状、灰白色、ときに黄色または黄褐色（脂質、ヘモシデリン）、特に動脈瘤様タイプの出血性病変では、ゼラチン状領域を有する粘膜変異体である炎症性病変では、黄色が特に顕著であり、出血や壊死が広範囲に及ぶため、腫瘍全体が嚢胞性血腫に似た液体を含むカプセルになることがあります。腫瘍の外観は完全に覆われているように見えますが、実際には、病変は周囲の組織に浸潤しています。

病因

（1）ポリモーフィックレイヤードタイプ

組織学的所見は、顕著な細胞多形、紡錘形、卵形、および巨大な細胞であり、これらは良性および悪性の両方である場合があり、これらの細胞は形態変化、明確な有糸分裂、および染色を有する。深部核、大きなクロマチン、大きな核小体などの異型性はこのタイプの病変でよく見られますが、巨大細胞、単核細胞、紡錘細胞が好酸球性細胞質を濃く染色し、初期段階を伴うことがあります。筋肉に似ていますが、横断することなくストライプのような画像から見ることができます。

上記の細胞のマルチフォーメーションも病変の形成の主要な成分である可能性がありますが、同時にいわゆる層化変化があります。紡錘細胞とコラーゲン繊維は、ほとんどが渦巻き状または風車状に配置され、その中心はコラーゲンまたは小さな血管で形成されることがよくあります。赤面領域は周囲に放射し、紡錘細胞の銀染色は、単一細胞を囲む特に顕著な網状パターンを示しますが、組織細胞が優勢である領域では、成層領域の中心で小細胞組織の周りにアウトソーシングします。病変には脂質が含まれているため、さまざまな内容の泡沫細胞が見られ、時には急性および/または慢性の炎症浸潤が見られます。

細胞質PAS染色は陽性ですが、非常に不規則で、より多様で、主にアミラーゼとヒアルロニダーゼ（グリコーゲンではなくムコ多糖として）に耐性があり、同じ腫瘍で多型の変化が支配的です典型的な層状化およびコラーゲン化された外観が領域の側面に見つかりました。

悪性線維性組織球腫は、重大な多型性のあるすべての腫瘍、特に非常にまれな多形性横紋筋肉腫と区別する必要があります。これは、横縞が見えにくく、電子顕微鏡下で横紋筋細胞として発現する可能性があります。さらに、デンプン酸に敏感なPAS陽性（グリコーゲン）は明らかに変化していません。

この疾患と多形性脂肪肉腫の鑑別診断は難しい。後者は層別化されていないが、脂肪生成細胞と脂肪細胞の分化がある。悪性線維性組織球腫にも細胞質内の空胞があるが、脂肪細胞では、液胞が核の周囲および周囲に移動し、核を平らにできます。さらに、ムコ多糖類は、2つの腫瘍（前者と多型）により、悪性線維性組織球腫細胞によって形成された液胞に含まれます。脂肪肉腫の脂質染色は陽性であるため、鑑別診断には意味がありません。

これらの腫瘍では、グリコーゲンとハンセン病の特別な染色、および電子顕微鏡による上皮分化領域の検索は、明確な診断効果があります。

上記の臨床症状によると、皮膚に位置する隆起性皮膚線維肉腫には、多形性細胞を伴わないびまん性の重層化外観、低悪性度の組織型、壊死などの臨床的特徴があります悪性線維性組織球腫とは区別できますが、両者の診断は、前者が皮膚にあり、形態が壊死せずに小さいことです。

（2）粘液様変異

Weiss and Enzinger（1977）は、粘液様変異体を判定するための重要な基礎の1つは、前者が腫瘍全体のムチン様成分の半分以上を含み、ムコイド様の変化した領域の悪性線維性組織球腫が多型と層化によって特徴付けられることであると考えていることです。領域の隣に配置されると、2つの組織構造が明確に分離される場合がありますが、混合されることもあり、細胞内または細胞外のムコ多糖類の蓄積により、腫瘍の外観が大きく変化する場合があります。パターンはそれに応じて減少するか、すべて消失し、血管はより鮮明になり、細胞には空胞が含まれ、粘液様領域の層状変化は見られません。血管はクラスター様であるため、粘液性脂肪肉腫との関連は困難ですまた、液胞を形成する細胞は脂肪の母細胞に類似している可能性がありますが、前者にはムコポリサッカリダーゼが含まれており、一般に低悪性度の悪性腫瘍の特徴を持っています。非常に重要ではありませんが、網状血管の増殖はより広く一般的であり、非常に悪性の粘液性脂肪肉腫または多形性脂肪肉腫の場合、コードはありません 悪性線維性組織球腫のユニークな層状の外観。

線維肉腫では、粘液様病変も存在する可能性がありますが、線維肉腫は単形の紡錘形の細胞増殖であり、「ヒト」の形に配置されます。後者の構造は、顆粒組織の形成に似ています;血管の曲線（「S」の形で）が変化し、不明瞭な非定型の有糸分裂像が診断に役立ちます。

最後に、筋肉粘液腫は、無血管性過形成および悪性細胞成分のため、粘液性悪性線維性組織球腫とは異なります。

（3）巨大細胞のバリエーション

1972年にEnzingerらによって議論されたこのような突然変異は、増殖し、互いに融合する多数の小さな結節に凝集する別個の巨大細胞成分によって特徴付けられます。優越性の変化は、複数の壊死領域の周囲でより明白であり、新しい結節の周囲には、結合組織の骨軟骨化生が見られることがあります。

（4）炎症性の変動

1935年、Oberlingは後腹膜病変を「黄色肉芽腫」、kiriakojおよびkempと名付けました。1972年に、炎症性悪性線維性組織球腫であることが確認され、その細胞成分と多型の細胞成分は麻痺しましたが、この病気では、黄色腫と炎症の組成が支配的です。

組織学：組織細胞型細胞は脂質（黄色の腫瘍細胞）で満たされ、さまざまな程度の多形性および異型性を示し、壊死することなくさまざまな程度の炎症性成分と組み合わされます;さらに、リンパ球、単核球細胞や顆粒球は主に血管成分で構成されているため、肉芽組織として見ることができ、さらに病変標本を調べると、悪性線維性組織球腫の診断に基づいて多形性の層化領域として発見されます。

鑑別診断には、特に著明な炎症性成分を伴う層状多形性悪性線維性組織球腫および線維肉腫を含める必要があり、炎症性成分が特に明らかな場合、多形性悪性線維性組織球腫および線維肉腫と区別する必要があります。両方の腫瘍において、ほとんどの場合、炎症性成分は壊死領域と共存し、最も重要なのは非拡張性黄色腫成分であり、別の非腫瘍性炎症/肉芽腫は疾患と区別されます。その手順は、そのため、悪性変化の性質と鑑別診断の必要性を明確にするために、病理学的検査を行う際には、検査対象の検体をできる限り採取する必要があります。

（5）血管腫のバリエーション

血管腫の変異は主に小児および成人期初期に発生し、1979年にEnzingerによって3つの典型的な症状として特定された悪性血管腫と区別する必要があります：1融合帯の臍帯または小胞に発生する組織集中細胞領域；動脈瘤性骨嚢胞に類似した2つの嚢胞性出血性病変； 3つのびまん性炎症性浸潤。

炎症性成分は通常、腫瘍の周囲に層状構造を形成します。血管壊死および出血領域は腫瘍の大部分を占め、多くの場合中央に位置します。血管内腔に内皮の裏張りはありません。基底細胞は単核または多核組織細胞です。その周りに偽の嚢があります。

（6）組織細胞のバリエーション

腫瘍は主に球状の細胞で構成されており、丸い核の外周が鋸歯状の外膜を取り囲む場合がありますが、通常、より大きな核小体と好酸球性の細胞質が見られます。巨細胞、泡沫細胞、紡錘細胞がこれらの基底細胞と同時に出現し、複数の悪い領域と炎症性リンパ球単核細胞が浸潤します。

組織細胞変異体は、表在性部位に典型的な偽顆粒化​​のような変化があり、中枢壊死に関連する類上皮肉腫と区別する必要があります;深層発症患者では、細胞は結節状でビーズ状です。さらに、未分化癌および悪性リンパ腫の大細胞の転移と区別する必要があります。

悪性線維性組織球腫の予防

特別で効果的な予防策はありません。食事にいくつかの調整を加えることができます。

（1）。理想的な体重を維持します。

（2）。さまざまな食品を摂取します。

（3）。毎日の食事には、さまざまな野菜や果物が含まれています。

（4）。高繊維食品（全粒穀物、豆、野菜、果物など）をより多く摂取します。

（5）。総脂肪摂取量を減らします。

（6）。アルコール飲料の摂取を制限する。

（7）。漬物、smoke製、亜硝酸塩を含む食品の摂取を制限する。

悪性線維性組織球腫の合併症 骨外性軟骨肉腫類上皮肉腫の合併症

腫瘍が大きくなると、他の臓器の圧迫の症状が生じることがあります。

悪性線維性組織球腫の症状一般的な 症状軟部組織の膨張性食欲不振

最近の私の性的横紋筋肉腫への最近の分類、多形性脂肪肉腫およびまれにまばらに分化した線維肉腫はすべて、悪性線維性組織球腫として分類されるため、最も一般的な軟部組織悪性腫瘍の1つです。臨床例の必要性に応じて、上記病変はいくつかの種類に分けられます。通常、特別な細胞分化の変化を伴わない多形性肉腫を繰り返し検査すると、悪性線維性組織球腫が表示されます。形態学的特徴、悪性線維性組織球腫は明らかに男性に流行しています。

発症年齢は比較的遅く、一般に50〜70歳であり、血管腫様患者のみが20歳までに発症する可能性があります。

悪性線維性組織球腫は四肢（特に下肢、特に太もも）に発生し、腹膜の後者は主に炎症性の異型です。病変の90％以上がより深く、大部分が筋膜の下にあり、約10病変の割合は表層部に発生しますが、逆に、動脈瘤のようなもの（バリアント）は、手足の皮膚や皮下組織に発生します。

より深い層での球状の塊の漸進的な成長のために、時にはゆっくり、時には非常に速く成長し、通常は腫脹の時から診断の時まで、通常数ヶ月から数年にわたる痛みの症状はありません。腹膜で後者を診断することは困難ですその後、食欲不振、体重減少、腹部臓器の圧迫などの症状が現れます。筋膜にある病変の診断が容易になります。腫瘍の大きさが中程度の場合、嚢胞性変化や出血が見つかることがあります。血腫と誤診される場合があります。

臨床的に星状線維肉腫と類似しており、直径1cmから数センチメートルの隆起した丸い腫瘍で、多くの場合赤みがかった色または濃い黒色で進行性の腫大を示します。腫瘍は深く、主に皮下組織に位置し、太ももとお尻は、時には放射線皮膚炎や慢性潰瘍に基づいており、20年のピーク発症を持っています。

この病気の予後は病気の場所に関係しています。腫瘍の予後は腫瘍と四肢の近位端で比較的不良です。放射線皮膚炎に基づく腫瘍の予後は特に不良です。外科切除後の再発率は25％、35％の転移、生存です。率は50％です。

悪性線維性組織球腫の検査

病理検査

腫瘍は多形性の高度に細胞性の腫瘍であり、一部の細胞は紡錘状の核を持ち、細胞質が非常に少ないインターレース渦状に配置されているため、これらの細胞は線維芽細胞のように見えます。コラーゲン、その他の細胞は多角形であり、不規則な核形成と大量の好酸球性または空胞化された細胞質を持ち、これらの細胞は脂質の貯蔵のために空胞化された組織様です。さらに、泡沫状の細胞は、単核で大きく染色された多核巨細胞が依然として存在します有糸分裂は一般的で、一部は異型であり、細胞はビメンチン染色に陽性です。

腫瘍には複数のサブタイプがあります：ムチン様、炎症性、血管腫様、および巨細胞。

1.ムチン様サブタイプ：比較的細胞の少ない広い領域に大きなギャップが見られ、紡錘状および星状の細胞は酸性ムコ多糖が豊富なマトリックスに位置しています。

2.炎症性サブタイプ：びまん性の好中球浸潤、組織壊死はなく、一部の炎症性悪性線維性組織球腫では、線維性肉腫に見られる多くの泡沫細胞そして、脂質を含む特異な巨大細胞。

3.動脈瘤のようなサブタイプ：嚢胞のようなスペースに出血の大きい区域があり、隣接する血管スペースは重要です。

4.巨細胞サブタイプ：多形性の悪性巨細胞に加えて、細胞質が豊富で細胞サイズが均一な破骨細胞様巨細胞がまだあります。

X線検査

いくつかのケースでは、腫瘍が骨に近い場合、表面の骨溶解または骨膜反応を示すことがあります。骨スキャンは、隣接する骨反応に敏感です。病変の石灰化および骨化はめったに見られませんが、腫瘍にも見られます。腫瘍の周囲または腫瘍内で見られる血管造影法は、他の悪性腫瘍に共通の変化を示すことがありますが、非常に大きな腫瘍でも、組織の壊死や出血により、無血管画像として表示され、主要な血管が移動することがあります位置と圧力ですが、まれに浸潤するCTとMRIは、固体の不均一な塊、時には大きな液体を含む嚢胞を示します。

悪性線維性組織球腫の診断と診断

診断

臨床症状によると、皮膚病変の特徴と組織病理学的特徴を診断することができます。

鑑別診断

イメージングでは、線維肉腫、溶骨性骨肉腫、リンパ腫、溶骨性骨転移、および組織学的に線維性線維腫（複数の紡錘細胞、脛骨様構造）、骨肉腫と区別する必要があります（腫瘍性骨形成）同定、線維肉腫および骨肉腫に見られる悪性線維性組織球腫領域と同様に、さらなる研究、悪性線維性組織球腫の診断が不確かまたは不明である場合、診断は十分な数の組織学的セクション。さらに、悪性線維性組織球腫の組織学的鑑別診断には、がんの骨転移も含まれます。それらの長い細胞は、ファジーなラメラ構造に配置され、悪性線維性組織球腫の細胞も上皮の外観を持ち、小胞のグループに凝集する場合があります。

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