軟骨肉腫

軟骨肉腫の紹介 軟骨肉腫は軟骨組織に由来する悪性腫瘍で、そのほとんどは内因性軟骨腫や骨軟骨腫などの良性軟骨腫瘍に続発しています。 腫瘍の発生過程によると、原発性と続発性に分けることができ、前者は早期発症、悪性度が高く、急速な発達と予後不良、後者は骨軟骨腫や軟骨腫などの良性腫瘍の悪性変化です。その後、発達が遅く、予後はわずかに良くなり、軟骨肉腫の4％を占めます。 基礎知識 病気の割合：0.032％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：骨折

軟骨肉腫の病因

（1）病気の原因

腫瘍の原因は不明です。腫瘍は軟骨細胞または間葉組織に由来し、軟骨内在化骨の骨に由来します。GiovanniTalliniおよび他の学者は、軟骨腫の患者がしばしば染色体7、GIII軟骨を有することを発見しました。腫瘍患者はしばしば17p1の異常を有し、CerbB-2癌遺伝子が異常に発現し、7番染色体の数が増加していることを示唆しており、17p1の変化は軟骨肉腫の発生に関連している可能性があります。

（2）病因

1.軟骨肉腫の原因は不明であり、実験病理学では、軟骨肉腫はウイルス感染と関連しているのに対し、辺縁軟骨肉腫は遺伝的要因と関連していることが示唆されています。

2.大部分の病理学的な軟骨肉腫は、ほとんどの腫瘍で大きく、腫瘍の最大直径は4cm以上で、大きいものは20cm以上に達することがあります。扁平骨または不規則骨の軟骨肉腫は、腫瘍が大きくなると臨床症状を示すことが多く、中枢性軟骨肉腫はしばしば長い管状骨に発生し、しばしば皮質骨の破壊と軟部組織への浸潤を引き起こします。軟骨腫の重要な特徴である末梢軟骨肉腫は、結節外結節性の大きな腫瘍であり、軟部組織に浸潤しても、多くの場合、良好な境界線があり、軟骨キャップの厚さと形状は診断に役立ちます。成人の良性骨軟骨腫の軟骨キャップの厚さは、多くの場合1cm未満です。軟骨キャップの厚さが1cmを超える場合は疑わしく、2cmを超える場合は悪性である可能性があります。さらに、典型的な良性骨軟骨腫キャップの厚さは均一で滑らかですが、軟骨肉腫では、不規則、粗い、または 粒状。

肉眼標本の切断面では、腫瘍はヒアリン、ヒアリン軟骨を伴う灰色がかった白、または灰色がかった葉状になっています。腫瘍の内容は硬いですが、石灰化することなく領域を簡単に切断できます。変化と嚢胞性変化、中枢性軟骨肉腫の髄内境界、肉眼で区別するのは難しい、なぜならその縁はしばしばぼやけているため、これは骨肉腫とは異なり、後者の腫瘍範囲はしばしば区別するのが簡単に決定する良好な軟骨肉腫では、黄色から黄白色の石灰化がしばしば見られます。

3.顕微鏡検査軟骨肉腫では、高悪性度および低分化型の軟骨肉腫の診断は容易であり、低悪性度および高分化型の軟骨肉腫と内因性の軟骨腫を区別することは困難です。細胞の数、細胞分化の程度、有糸分裂の程度、および他の組織学的特徴は、グレード4（I〜IV）、軟骨肉腫、より少ない数に分類でき、腫瘍分化の程度が高く、侵襲性が小さいことを示し、統計によると、ほとんどの場合はI、IIに属しますレベル。

通常、軟骨肉腫は、脂肪核を伴う円形から卵形の細胞が豊富であり、核は深く染色されています;単核または多核の巨大腫瘍細胞、多数の二核細胞があります。多形性、時には有糸分裂が見られることがあり、軟骨肉腫は主に軟骨葉で構成され、それは通常、良性の内因性軟骨腫で見られるものとは異なり、周囲の境界は織骨または層状骨、良性骨軟骨腫で構成されていません悪性転換前後の組織学的同定は主に細胞の配置に基づいており、軟骨肉腫では細胞が無秩序に配置され、骨軟骨腫では軟骨細胞が顆粒状に配置されます。

軟骨肉腫の予防

それは染色体異常遺伝性疾患であるため、効果的な予防策はありません。

軟骨肉腫の合併症 合併症

その後、病的骨折を引き起こす可能性があります。

軟骨肉腫の症状一般的な 症状放射性疼痛関節痛骨嚢胞関節腫脹骨痛線維構造

1.症状と徴候

軟骨肉腫は一般に緩慢であり、最も一般的な症状は痛みであり、これは鈍痛から始まり、断続的で徐々に悪化し、その後ゆっくりと腫瘤が成長し、症状は平均1〜2年間存在します。柔らかい塊、関節の活動を制限することができ、塊に熱を加えることができます。

2.良い髪

大規模な症例統計では、長い管状骨は軟骨肉腫の良い部位であり、すべての症例の約45％を占め、そのうち大腿骨が最も一般的な部分であり、すべての患者の約25％を占め、下肢の骨は軟骨肉腫を占めています。 35％、上肢は14％でした。残りの一般的な部位は脛骨（25％）とrib骨（8％）です。あまり一般的でない部位は脊椎（7％）、肩甲骨（5％）、および胸骨（2％）です。 ）、まれな部分は、手と足の頭蓋骨、下顎骨、上顎、上腕骨、上腕骨、尺骨、鎖骨、上腕骨、および小さな骨です。

長い管状骨の軟骨肉腫のほとんどは骨幹端にありますが、骨端が閉じられると、腫瘍が骨端に侵入する可能性があります。骨幹では原発性はまれで、大腿骨、脛骨、脛骨、脛骨の近位端がより一般的です。遠位端では、上腕骨の遠位軟骨肉腫はまれです。

血液腫瘍に加えて、軟骨肉腫は肩甲骨、cap骨、胸骨、手足の小さな骨の最も一般的な悪性腫瘍であり、rib骨と胸骨の軟骨肉腫はしばしばcost軟骨の接合部に発生します。指骨と中手骨、しかし遠位指骨と手根骨はまれです。距骨と骨に加えて、軟骨肉腫はふくらはぎの関節の下の骨にめったに発生しません。軟骨肉腫は脊椎のさまざまな部分に発生しますが、胸椎は最も一般的であり、しばしば椎弓および棘突起に位置します。

発症年齢が一般に30歳未満で女性より男性である原発性軟骨肉腫は、特に大腿骨の下端、上腕骨の上端および上腕骨の上端がlong骨、脛骨などの最も一般的な四肢の長骨に発生します肩甲骨または胸骨にも発症がありますが、これは短い骨ではまれです。主な症状は鈍いような鈍い痛みであり、断続的なものから持続的なものに変化し、隣接する関節に影響を与えて活動を制限します。ただし、明らかな圧痛はなく、周囲の皮膚に鬱血と赤みが生じることがあります。

続発性軟骨肉腫は一般に30歳以上の成人であり、男性ではより一般的であり、骨盤に発生し、肩甲骨、大腿骨、および脛骨が続き、腫瘤の主な発現、遅い経過、痛みは明らかではなく、皮膚の周りに赤熱はなく、関節が関節に近接している場合、関節の腫れや限られた活動を引き起こす可能性があります。たとえば、神経の刺激は放射線痛、しびれなどを引き起こす可能性があります。胸部および骨盤に位置する腫瘍は一般に、腫瘍が内臓を圧迫し、対応する症状が発見されるまで見つけることが困難です。

3.分類

軟骨肉腫の生物学的挙動はさまざまであり、予後を判断するのにある程度の困難があり、一般に組織学的分類で使用され、また生化学的指標と組み合わせて使用​​されます。軟骨肉腫は、組織学的に透明、粘液、線維軟骨、混合、透明細胞型は、一般に透明型の悪性度が低いと考えられていますが、繊維型、線維軟骨型、および混合型は悪性度が高いと考えられています。病気の発症から、軟骨肉腫は2つの主要なカテゴリーに分類されます。主要な特徴は最初から肉腫の特徴、二次は照射後の二次放射照度、奇形骨炎、線維性構造の低下、孤立性骨嚢胞、マフッチ症候群、オリエ病、多発性カルス、軟骨を指す部位からの良性軟骨腫瘍に由来する母体腫瘍、軟骨粘液線維症など、軟骨肉腫は中枢型と末梢型に分類されます;また、副皮質または骨膜の軟骨肉腫、および髄外ムチン様軟骨さらに、肉腫などには、脱分化した軟骨肉腫、間葉性軟骨肉腫、および明細胞軟骨肉腫がある。

典型的な症状、兆候、X線検査、放射性核種のスキャンおよびCTによると、一般的な診断は難しくありません。

軟骨肉腫の検査

特別な検査項目はありません。Marcoveらは、軟骨肉腫の患者75人に対してグルコース代謝検査を実施し、静脈内グルコース耐性の低下が認められました。

1.X線性能

（1）中央タイプ

周囲のタイプよりも一般的で、原発性がより多く、原発性、腫瘍が骨幹端髄腔に発生し、大きな単一または複数の部屋の半透明領域、不規則な縁、それらの間の不規則性を示します石灰化点と骨折片、時には多数の綿状石灰化および骨化プラークが骨領域を覆い、均一な影、腫瘍の腫脹および成長を形成し、腫瘍が皮質骨または同時病変に侵入すると皮質骨を薄くすることがあります骨折、腫瘍は周囲の軟部組織に急速に浸潤し、石灰化点に見られる軟部組織塊を形成します。腫瘍の刺激により、骨膜の下に重層の新骨が形成されることが多く、これにより皮質骨が肥厚したり、腫瘍が新骨を介して摩耗します。 「カフ」の兆候、二次腫瘍のX線は、次のとおりです。腫瘍の溶骨性半透明の影が増加し、エッジがぼやけ、石灰化点が増加し、石灰化の影が集積パイルで消え、最終的に腫瘍が軟部組織の皮質を貫通します。石灰化の影の発達と形成、軟骨肉腫の中心的な症状は、大容量の厚肉の半透明な領域であり、小柱の形成と中心の多葉髄内骨破壊であり、その領域には多くが散在しています 点状、輪状または薄片状の石灰化はしばしば「綿のような」、「パンのような」または「ポップコーン」と呼ばれ、後期には皮質骨が破壊され、腫瘍が皮質骨に浸透します。ぼやけており、軟部組織に腫瘍の浸潤がありますが、密度が増加した石灰化の影が必ずしもあるわけではなく、骨膜の反応は少ないです。骨内膜側の皮質骨には、腫瘍の小葉の輪郭と病的骨折によって引き起こされる貝殻のような窪みがあります。腫瘍はすぐに軟部組織に侵入し、骨外塊に石灰化の濃い影が現れます。

（2）周辺タイプ

軟性中枢型はまれであり、その再発は骨軟骨腫の原発性の悪性変化よりも多く、しばしば原発性骨軟骨腫に基づいており、軟骨キャップは拡大および肥厚し、境界がぼやけた軟骨組織、腫瘍を形成します内側と周囲の軟部組織には、点状または綿状の不規則な石灰化が多く散在しており、太くて長い新骨が形成されている場合があり、骨部分も骨梁の乱れと破壊の兆候を示すことがあります。腫瘍の破壊により急速な成長と典型的な軟骨腫が消失し、いくつかのケースでは、カフ様の骨膜反応が起こることがあります末梢軟骨肉腫は、病変の隣の軟部組織が非常に軽く、石灰化がほとんどないことを示します。影、および表面に垂直な放射状の拍車、それらの外側は骨肉腫の放射状の拍車の識別ポイントである平らになります、髄腔は一般に影響を受けません、皮質骨はめったに侵されませんが、初期のケースで見ることができます上皮が摘出され、唇のような外観を呈し、コッドマンの三角形も現れることがあります。

2.放射性核種スキャンは、中枢性および末梢性軟骨肉腫の検査に使用できます中心性骨肉腫では、病変部に常に核濃縮があり、核種の凝集範囲は腫瘍の真の限界を超えません。放射性核種スキャンは、中枢性軟骨肉腫の境界を決定し、隠された播種性病変を見つけるために非常に信頼できます。末梢軟骨肉腫では、放射性核種スキャンは腫瘍の代謝活性を明らかにすることができます。放射性核種の核濃縮がない場合、骨軟骨腫の悪性転換の可能性は事実上排除できます。

3. CT検査は中枢および末梢の両方の軟骨肉腫で使用され、骨および軟部組織の腫瘍の範囲を理解できます。腫瘍の軟部組織塊の成長が片側に偏っている場合、それは小葉化しており、腫瘍の軟部組織塊が解剖学的境界によって制限されることなくすべての方向に成長する場合、腫瘍は高度に悪性であり、末梢軟骨肉腫のキャップ蓋の厚さは、悪性形質転換の有無にかかわらず骨軟骨腫の存在を分析するのに役立ちます。

4.顕微鏡検査では主に、腫瘍組織が無秩序に配置され、異なるサイズの軟骨細胞、およびいくつかの粘液様細胞が軟骨組織のマトリックスに広く散在し、一部の軟骨は不規則な石灰化または骨化、同じ腫瘍を示す異なる部分、差別化の程度は同じではなく、慎重に検討する必要があります。

軟骨肉腫の診断と診断

鑑別診断

1.軟骨芽細胞腫の良性腫瘍。ほとんどの学者によって骨棘軟骨に由来すると考えられています。病気の経過は長く、平均2年以上です。共通の部位は、長骨端の中心または偏心成長であり、円形または楕円形の骨のような破壊が特徴です。一般的な標本では周囲の硬化が見られ、腫瘍壁の不規則な壁が膨らんでおり、外側の皮質が薄くなっているか、線維性被膜のみが見られます。

2.内因性軟骨腫は、孤立性の内因性軟骨腫および複数の内因性軟骨腫を含む一般的な良性軟骨腫瘍であり、一部の学者はこの疾患は異常な軟骨異形成を特徴とすると信じています。小骨、孤立または複数の溶骨性変化、散在性石灰化、病理学的骨折、しかし腫瘍は軟部組織に浸潤しない。

3.骨軟骨腫は、最も一般的な良性の骨腫瘍で、辺縁軟骨肉腫の「前癌病変」であり、長い管状の幹に発生し、ゆっくりと成長する無痛の塊であり、X線は枝角のようなものです。いくつかは小さなくちばしのような突起のようなもの、いくつかは丘のような膨らみのようなもの、柔らかさは明らかではありません、腫瘍が短時間で急速に成長し、痛みが強まり、大人の軟骨キャップの厚さが1.0cmを超え、子供と青年のサイズが3.0cmです。悪性の変化を考慮してください。

4.軟骨腫には砂状の石灰化点が散在していますが、軟骨腫より小さく、皮質骨は無傷で、骨膜反応はありません。

5.骨肉腫これは、腫瘍性骨様組織と肉腫性結合組織から発生した骨組織で構成されており、骨肉腫に含まれる腫瘍骨が特徴的です。

6.軟骨線維肉腫は組織配置の観点からは良性であり、再発率は低いです。

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