先天性垂直距骨
はじめに
先天性垂直距骨の紹介 先天性縦距（先天性縦距）はまれな先天性奇形であり、関節の関節脱臼からの変形としても知られる、先天性外反足、関節からの主な脱臼による先天性扁平足の一種です舟状骨は距骨と関節を形成するため、距骨は垂直の位置にあります。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：神経線維腫
病原体
先天性縦距
まず、原因
一般に、この奇形は胚の最初の3か月以内に形成されたと考えられています。臨床的に弧状の付随する髪型には2種類あります。後者は主に脊髄髄膜瘤、多発性関節拘縮、神経線維腫症、およびトリソミーです。垂直垂直距骨の原因である13〜15、18疾患などの先天性疾患の1つはまだ不明であり、足の胚の発達が妨げられていることが示唆されています。ビットシラは若いウサギを使って実験を行い、長い伸筋を切断します。下腿の前脛骨筋および横靭帯とgas腹筋の短縮により、垂直距骨の動物モデルの確立に成功したため、原発性軟部組織病変が変形の主な原因であると提案し、一部の学者は、家族や双子の発生率は一般集団の発生率よりも著しく高く、遺伝的要因に関係していると考えられています。
第二に、病理学的変化
病理学的変化は、骨の変形と軟部組織の病変に分けることができます。骨の変形は、主に舟状骨と距骨頸部の背側面の間の関節を形成します。距骨は垂直状態にロックされ、距骨は距骨の上に平らまたは楕円形です。短くすると、背側が関節面を形成し、近位舟状骨関節が側頭側に傾斜し、calc骨が後側方側に変位し、前側ane骨が側方に偏向して側頭側に曲がり、仙骨形成不全が失われます。距骨を支えて、外側の柱は凹面で、内側の柱は比較的長い。
軟組織にも明らかな変化があります。縮小に影響を与える主な要因である仙骨靭帯は、縮小に影響を与える主な要因です。外側靭帯拘縮は、足の外転を引き起こし、距骨靭帯とアキレス腱靭帯が崩壊し、骨の外側側面を妨げます。変位が逆になり、肩甲骨のある仙骨靭帯が肩甲骨側と内側関節嚢から伸びます。前脛骨筋、足指の長さ、長い伸筋、脛骨ブレビスおよびふくらはぎの上腕三頭筋が拘縮のために増加します。上腕骨の長筋と後脛骨筋の腱が足首の前に移動し、伸筋の役割を果たします。
第三に、病因
舟状骨関節の脱臼は妊娠3ヶ月以内に子宮内に形成されることがあり、隣接する距骨下関節、指節間関節、足首関節亜脱臼は二次的であり、疾患は単一または多発性全身性です。変形の一部。
舟状骨は、距骨首の背側面と関節を形成し、距骨を垂直にします。距骨が変形し、距骨首が短くなり、距骨が後外側に変位します。垂れ下がっています。対応する変化、三角靭帯の前束、背側外側靭帯、膝蓋大腿靭帯、the靭帯およびアキレス腱靭帯は異なる程度の拘縮を有し、足首関節および距骨下関節の後部関節包は短縮されます。靭帯が引き伸ばされて弛緩し、ふくらはぎの筋肉（側頭前部の筋肉、長い伸筋、長い伸筋、上腕三頭筋など）が収縮します;後脛骨筋と上腕骨の長骨が前方に変位します背屈筋。
防止
先天性縦距予防
この病気は先天性疾患であり、効果的な予防手段はなく、早期診断と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵であり、一部の学者は、子供が5歳以上の場合、放出がまだ放出されると、距骨の虚血性壊死が増加すると考えています。合併症の可能性は、手術中の距骨の大まかな剥離を避けることに加えて、早期診断と治療が非常に重要であるため、手術中のブラインドピーリングを避けるための厳格な外科的適応は、距骨の虚血性壊死を減らすための重要な手段です。
合併症
先天性垂直距骨合併症 合併症
子供が歩き始める年齢は遅れませんが、歩行は不自然です。立っているとき、前足は明らかに外転します。距骨とcalc骨は外反の位置にありますが、骨の後ろは地面に触れることができません。
この病気は主に、舟状骨亜脱臼、術後変形再発、関節硬直、舟状骨壊死などを含むいくつかの術後合併症を引き起こし、最も重要な合併症は舟状骨の虚血性壊死であり、一部の学者5歳以上の子供の解放は、距骨の無血管壊死の原因の1つであると考えられています。さらに、手術では距骨の剥離を避ける必要があります。距骨の絨毛動脈は主に距骨頸部にあるため、手術は厳しく管理されています。手術中のブラインドピーリングを避けるための適応は、距骨の虚血性壊死を減らす重要な手段です。
症状
先天性垂直距骨の症状一般的な 症状膝の後ろの痛み、...関節の硬直歩行不安定性疲労足の膨らみ
患者はしばしば、アーチの消失または足の裏の突出を示した。足の内側および側頭は、距骨頭のために顕著であった。足の前部は、背側伸展および外転変形、足の背筋、肩甲骨およびボートの靭帯を有していた。靭帯は多くの場合、緊張、拘縮を有し、足の前部の足底屈曲および内反に影響を及ぼします。;骨外反変形は、足首関節の硬直、可動性の制限、および足の重度の変形により、後部の筋肉、腱、および靭帯を短縮させます。患者が立ったり歩いたりすると、かかとが地面に到達できず、歩行が不安定になり、歩行が遅くなり、足が疲労や痛みを感じやすくなります。
調べる
先天性垂直距骨検査
この疾患の主な検査はX線検査です：
X線検査では、距骨が上腕骨の縦軸にほぼ平行な外側の位置で垂直であり、距骨が足底屈の位置にあり、前足が中足首関節で有意な背部伸展を持っていることが示されています。骨化センターは3年前に現れていません最初のくさび骨の中心軸は、舟状骨の位置を推定するために使用されます。距骨の背側で線が後方に延長されている場合、舟状骨が背側に脱臼していることを示します。背中の延長が強いサイドパネルでは、正常な子供の足の距骨中心軸は上腕骨の下部を通過し、骨の中心軸は上腕骨の上部を通過し、先天性の垂直距骨の距骨の中心軸は脛骨の後部および後部、時には、骨の前、and骨の中心軸に移動します上腕骨の側頭側に移動すると、膝蓋骨の可視角が大幅に増加しました（正常値は20°〜40°）。舟状骨が骨化すると、距骨の背側に移動することが示されました。
診断
先天性垂直距骨の診断
診断
先天性垂直距骨は、病歴、臨床症状、X線検査に基づいて診断することはそれほど難しくありません。
一部の学者は、臨床診断の基準として3点X線徴候を提案しています：
1軸の角度が大きすぎ、通常のグループとの差が大きい。
2は軸から延びていません。
3軸の軸との交点での変位。
鑑別診断
1先天性外反外反足：上記の特徴はなく、足は柔らかく、体重を載せると変形するだけで、足は体重または操作上の矯正なしですぐに通常の形状に戻り、骨には屈曲がなく、距骨は垂直ではありません。
2ブリッジブリッジが変形した扁平足：and骨と距骨の間の関節表面で、異なる程度の骨、軟骨の接続、または異常な骨隆起を生じさせ、距骨下の関節の動きを制限し、硬直した扁平足を引き起こし、gas腹筋腱を引き起こし、症状を引き起こします。
3脳外反外反：脳運動神経細胞の損傷、中枢性痙攣の臨床症状、関節病変、はさみ歩行、CV Tのような足外反変形、X線検査によるもの距骨は水平で、骨には屈曲がありません。
4緊張した扁平足：栄養不足、長すぎる、または過度の体重は、上腕骨、短い筋肉、硬い足、限られた活動、前足の外転、背屈、距骨、および舟状骨を引き起こす可能性があります転位なし。
5先天性痙性扁平足および特発性後天性扁平足とは異なり、この疾患の特徴は、足の屈曲または背部の伸展に関係なく、舟状骨関節から正常な関係を回復できないという事実です。
