先天性多関節拘縮

先天性多発性関節拘縮の概要 先天性多発性関節拘縮は、筋肉、関節包、靭帯線維症によって引き起こされ、全身の複数の関節の硬直を特徴とする症候群を引き起こします。 通常、患者が生まれた後、手足の関節は対称的であり、屈曲位置ではより硬く、直線位置では硬いが、最後の数度の屈曲または伸展を保持していることがわかります。 影響を受けた手足の筋肉は明らかに萎縮しており、膝関節と肘関節の円柱状の変化があります。 通常の肌の質感が消えると、肌は明るく緊張し、患者は人形のような外観になります。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：脊柱側osis症

先天性多発性拘縮の原因

原因：

先天性多発性関節拘縮の予防

この病気は先天性疾患であり、効果的な予防手段がなく、早期診断と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵です。治療の目標は、患者が手の単純な生活セルフケア機能や下肢の垂直歩行などの基本的な生活機能を獲得できるようにすることです。

先天性多発性拘縮合併症 合併症の脊柱側osis症

下肢が関与している場合、足はしばしば足底屈、膝の屈伸の変形、股関節の屈曲および外旋、外転、または脱臼を伴う股関節の屈曲-内転拘縮を有し、患者の20％上肢奇形には、肩関節の内転、肘関節の屈曲または伸展、上腕骨頭の脱臼、前腕回内および手首関節の屈曲拘縮、親指の複数の内転、手のひらおよび近位足の屈曲関節屈曲拘縮。

先天性多発性関節拘縮の症状一般的な 症状筋形成異常虚血性拘縮関節拘縮顔面変形足指屈曲拘縮関節変形

この疾患の臨床症状は非常に複雑であり、ホールは病変の範囲に従って疾患を3つのカテゴリーに分類します。

（1）最初のタイプは、四肢の関節にのみ影響し、約50％を占めますが、筋異形成および遠位関節拘縮のサブタイプでもあります。四肢の関節は対称的で硬く、剛性は屈曲位置にあります。また、伸展位置でも硬くなりますが、最後の数度の屈曲または伸展を保持します。影響を受けた肢の筋肉は明らかに萎縮しており、膝と肘の関節があります。正常な皮膚の質感が消え、皮膚が明るく緊張し、患者は人形のような外観を呈します。関節が屈曲位置で収縮すると、皮膚と皮下組織は鎌状の変形を形成し、皮膚は正常に見えますが、深い腱反射は弱まりますか、手足は消えます影響を受ける可能性がありますが、すべての手足が46％影響を受け、二重下肢が43％を占め、単純な上肢の関与が11％を占めます。下肢が関与する場合、足はしばしば内反内反変形、膝の屈曲または矯正、股関節です脱臼を伴う屈曲外転、外転、または股関節屈曲-内転拘縮、および患者の20％が進行したC型脊柱側osis症、肩の内転、肘の屈曲または矯正を含む上肢の変形、 上腕骨頭の脱臼、前腕回内および手首屈曲拘縮、親指の内転、近位指節間関節屈曲拘縮を伴う手のひら近くの屈曲、手足のみが関与する遠位肢拘縮、親指の屈曲、掌全体への内転足の変形とは、内反内反のことで、つま先の屈縮拘縮を伴う外反のある変形した足のこともあります。

（2）2番目のタイプは、内臓および頭と顔の奇形を伴う関節拘縮であり、関節拘縮に加えて、マルファン症候群、フリーマム-シェルドン症候群、翼状片症候群などの奇形の他の部分があります。

（3）3番目のタイプは、異常な神経系を伴う関節拘縮、三倍体18,9,8、脳奇形、髄膜瘤などの重度の神経系異常を伴う関節拘縮であり、通常は常染色体異常が通過できます末梢血核型は診断されますが、乳児は早く死にます。

先天性多発性関節拘縮の検査

この病気を検査するには、主に2つの方法があります。

（1）顕微鏡検査：顕微鏡下では、筋線維の数は少なく、筋線維の直径は減少しますが、横筋は保持され、初期の関節軟骨は完全に正常になり、年長の子供は関節軟骨が破壊され、変性の変化が起こり、影響を受けた関節の関節包また、線維症によって肥厚します。

（2）X線検査：患者は、関節内転、内反など、およびその他の骨および関節の変形があることがわかります。

先天性多発性拘縮の診断と診断

手足の筋萎縮などの病気の典型的な兆候がある患者の場合、関節は対称的に収縮しており、皮膚は正常で診断しやすいと感じますが、手足の遠位端、手足の変形は、特に治療を受けている人の方がゆっくりと悪化します。関節リウマチ、先天性骨および関節変形に関連する必要がありますが、このタイプの患者の手および足の奇形は、この疾患の特徴である対称的な分布でもありますが、臨床検査は異常なく発見されることがよくあります。

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