拡張型心筋症

拡張型心筋症の紹介 拡張型心筋症は、一般的なタイプの原発性心筋症であり、左心室（大部分）または右心室の著しい肥大を特徴とし、さまざまな程度の心肥大、心室収縮機能障害、心肥大、心臓強度を伴う失敗、不整脈、塞栓症は基本的な特徴です。 以前はうっ血性心筋症と呼ばれていました。 この病気は不整脈を伴うことが多く、状態は次第に悪化し、病気のどの段階でも死に至る可能性があり、DCM患者の約20％が心筋症の家族歴を持っています。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.005％-0.006％です 感受性の高い人：30-50歳の人に良い 感染モード：非感染性 合併症：突然死、心不全、胸水、腹水、不整脈、心房細動

拡張型心筋症の原因

ウイルス感染（30％）

ウイルス感染後の体内でのウイルスRNAの持続は、ウイルス性心筋炎が拡張型心筋症に進行する危険因子です。マウス動物実験により、コクサッキーウイルスは心筋細胞を溶解でき、エンテロウイルスプロテアーゼは心筋細胞骨格破壊を引き起こすことが示されています。この変化は拡張型心筋症の主要な特徴として認識されており、高いウイルス力価（コックスサックB1、B4ウイルス感染）またはウイルスの期間中に心筋細胞へのウイルス損傷が発生する可能性があります。 （コックスサックB3ウイルス）感染後の免疫応答の開始時に、ウイルスの心筋組織への損傷は直接損傷するか、免疫機構によって損傷を受ける可能性があります。ウイルスRNAが心筋にとどまると、Tリンパ球が心筋組織に浸潤します。

研究では、ウイルス遺伝子の低レベルの発現が慢性進行性心筋障害を引き起こす可能性があることが示されています。ウイルスRNAが心筋内で90日間以上持続すると、心筋は拡張型心筋症と同様の病理学的変化を示す可能性があります。

体の防御能力が低下すると、体は慢性的なウイルスを運ぶ状態になります。この慢性的な過程では、ウイルスは脾臓、肝臓、膵臓、全身リンパ節に存在します。害は心筋への直接的な侵入ではなく、体の免疫です。反応;ウイルスRNAの持続的な存在はまだ複製できますが、非侵襲的であるが抗原性のウイルスRNAを大量に生成し、身体の免疫応答を誘発し、心筋損傷を引き起こします。

自己免疫反応（25％）

現在、免疫介在性の心筋損傷がDCMの病因の重要なメカニズムであると推測されています。

1液性免疫：抗ミトコンドリアADP / ATPキャリア抗体、抗β1アドレナリン受容体抗体、および抗M2コリン作動性受容体を含む、拡張型心筋症患者の血清サンプルで、さまざまな抗心筋自己抗体を検出できます。抗体、抗熱ショックタンパク質抗体、抗ミオシン重鎖抗体、分岐鎖アルファケト酸デヒドロゲナーゼ（BCKD）複合抗体、ラミニン抗体など自己抗体は、この病気の病因に重要な役割を果たします。

A.抗ミトコンドリアADP / ATPベクター（ANT）抗体：ANTおよび病原体タンパク質は、ANTアミノ酸配列27-36およびCoxsackie B3ウイルスアルギニン配列1218-1228などの共通の抗原決定基を共有することが研究により判明しました。自己抗体の産生は交差反応によって引き起こされ、研究により、ウイルス感染が抗原放出のミトコンドリア分離、心筋抗原特性の変化、またはバイパスによる自己反応性Tリンパ球の活性化を引き起こし、それによりミトコンドリアに対する自己免疫応答が誘導されることが示唆されています。

抗ANT抗体は、心筋ミトコンドリアのATP / ADP輸送を阻害し、心筋細胞エネルギー代謝障害および心筋機能障害を引き起こします。ANTおよびカルカニンも同じ抗原決定基を持っている可能性があります。抗ANT抗体は、心筋細胞膜のカルシウムチャネルタンパク質と相互作用できます。この組み合わせは、カルシウムチャネルの不活性化を阻害し、カルシウム流入を促進し、細胞内カルシウムを過負荷にし、心筋細胞の変性と壊死を引き起こします。言い換えると、Icaの抗ANT抗体活性化によって引き起こされるカルシウム過負荷は、DCM患者の心筋障害の原因の1つです。

B.抗β1受容体抗体：β受容体Gタンパク質共役膜受容体、神経液性伝達物質への結合によりβ受容体が活性化される場合、生理学的効果が生じる場合、受容体は陥入し、リソソーム融合、分解するタンパク質分解酵素、リソソームは、分解後に生成された受容体ペプチドがMHC分子と形成できる場合、表面に主要組織適合遺伝子複合体（MHC）分子を含む核受容体に結合できますヘルパーTリンパ球（TH）受容体に提示され、THを活性化し、THを活性化してBリンパ球と相互作用して自己受容体ポリペプチド分子に特異的な抗体を産生する、膜の表面に輸送できる複合体。通常の状況下では、心筋細胞はMHC様分子を発現せず、免疫活性を有する場合にのみMHC様分子を発現します。ウイルス感染は心筋細胞を誘導してMHC様分子を発現させ、心筋細胞を抗原提示細胞、ウイルスおよびβ受容体分子は、模倣メカニズムを通じて抗β受容体抗体の産生を引き起こす可能性のある共通の抗原決定基を持っています。

抗β1受容体抗体は、受容体のCa2チャネルを活性化し、心筋細胞のCa2流入を増加させ、カルシウム過負荷を引き起こし、心筋細胞の損傷を引き起こし、抗β1受容体抗体は心筋細胞のcAMP依存性プロテインキナーゼ（PK）活性を増加させるβ受容体に結合することにより、細胞質とプラスミドPKの活性の比が大幅に増加し、細胞質およびプラスミドcAMP依存性のPK活性化が起こり、正の変性が達成されます。情報の伝達により、受容体によって調節される心筋細胞の代謝が乱れ、心筋細胞内のβ受容体の数がダウンレギュレートされて、心筋損傷が誘発されます。

C.抗ミオシン抗体：現在、拡張型心筋症患者に免疫反応を引き起こし、抗ミオシン抗体を産生する2つのメカニズムがあると考えられています：a。ウイルス感染またはミオシン放出につながる心筋組織壊死の他の原因露出、身体の自己免疫の引き金; b。ウイルス分子はミオシンと同様の抗原決定基を持っています。

D.抗M2コリン作動性受容体抗体：M2コリン作動性受容体は、心筋細胞の膜上に位置するタンパク質であり、Gタンパク質共役膜受容体に属し、β受容体と相乗作用して心筋アデニル酸シクラーゼを調節します。活動とイオンチャネルは心機能を調節しますが、抗M2コリン作動性受容体抗体にはコリン作動性のような効果があり、モルモット心室筋のイソプロテレノールによって引き起こされる環状アデノシン一リン酸（cAMP）濃度の増加を減らすことができます。抗M2コリン作動性受容体抗体によるこの抑制は、コリン作動性拮抗薬アトロピンまたは中和抗体によって相殺できます。抗体の産生は、ウイルス感染後にM2コリン作動性受容体を自己抗原にすることによる自己免疫反応の活性化によって引き起こされる可能性があります。

E.その他の抗体：上記のいくつかの抗心筋自己抗体に加えて、抗ミトコンドリアM7抗体、抗BCKD複合抗体、抗アクチン抗体、抗筋ATPase抗体などは、拡張型心筋症患者の血清にも存在します。 。

拡張型心筋症患者の約30％から40％が血清中に臓器および疾患特異的な自己抗体を持っていますが、いくつかの患者はいくつかの要因に関連する可能性のある抗自己抗体を発症しません：a。拡張型心筋症多因子性疾患、細胞性免疫またはその他の要因によって引き起こされる損傷を引き起こす自己抗体の欠如; b。心臓の自己抗体は疾患の初期徴候である場合があり、疾患の延長とともに消失する; c。異なる拡大心筋症の患者では異なる種類の自己抗体が発生する可能性があり、検出方法や検出の種類が異なるために否定的な結果が生じる可能性があります; d。自己抗体の産生は、ヒト白血球抗原に関連しています。

2細胞性免疫：拡張型心筋症では、細胞性異常免疫応答はリンパ球機能を損ない、リンパ球サブセットの割合を変化させ、免疫サイトカイン系を活性化し、拡張型心筋症患者の末梢血T細胞（ CD3）、抑制性/細胞傷害性T細胞（CD8）は有意に減少し、ヘルパー/誘導性T細胞（CD4）に有意な変化はなかった。研究により、細胞傷害性Tリンパ球はウイルス感染心筋細胞をin vitroで溶解する効果があることが示された感染後、T細胞受容体と呼ばれるポリペプチドが心筋細胞の膜上に存在する可能性があります.Tリンパ球はこの受容体を認識して結合し、心筋細胞損傷を引き起こす可能性があります。抗T細胞受容体抗体の適用は心筋細胞を損傷する可能性がありますさらに、ナチュラルキラー細胞はパーフォリンを分泌する可能性があり、これにより心筋細胞が毛穴のような病変を形成します。

3つのサイトカインの役割：DCM患者の血清中の炎症性因子のレベルは大幅に増加し、腫瘍壊死因子（TNF）α/インターロイキン（IL）-10の比率は血漿アドレナリンレベルと正の相関がありました;血清TNF受容体（sTNFR）レベル左室サイズは相関していた；インターロイキン含有量は、心筋重量および心筋線維化の程度と正の相関があった。インターフェロンガンマおよびTNF-αは、心筋細胞の表面上の細胞間接着分子-1（ICAM-1）を誘導した。細胞とリンパ球の役割は関連しています。

遺伝学（25％）

拡張型心筋症の家族の遺伝的素因は、肥大型心筋症より劣っていますが、遺伝的要因が依然として役割を果たします。拡張型心筋症の家族連鎖は通常よりも多く、患者の20％に第一度近親者がいます。拡張型心筋症の証拠は、家族の遺伝が比較的一般的であることを示唆しています。

典型的な家族性心筋症は、デュシェンヌ型筋ジストロフィー、X連鎖遺伝に関連するベッカー慢性進行性筋ジストロフィーなどの神経筋疾患であり、どちらもジストロフィン遺伝子（細胞骨格タンパク質）の突然変異です。最近、ジストロフィン遺伝子に関連する心臓触媒領域の不存在が、X連鎖遺伝に関連する骨格筋疾患を伴わない心筋症の家族で確認され、ミトコンドリアが家族性心筋症に存在することが報告されています。カーンズ・サグレ症候群などの異常：心筋症、眼筋麻痺、網膜症、および小脳性運動失調、筋肉タンパク質および代謝異常に加えて、遺伝因子も抗心筋免疫応答のトリガー、ウイルスの同じ家族のメンバーに影響を与えます感染または妊娠後の心不全、ほとんどの家族性症例は常染色体優性であるが、この疾患は遺伝的に異質であり、常染色体劣性49およびX連鎖遺伝が報告されている家族性X連鎖拡張型心筋症遺伝子のタイプのプロモーター領域とジストロフィンをコードする最初の外側コード 後者のタンパク質は、筋細胞の細胞骨格を構成する成分の1つであり、上記の遺伝子変化による心臓ジストロフィンの欠乏が拡張型心筋症の原因であると推測されています。 DNAの突然変異は、重要な家族連鎖を持たない患者の拡張型心筋症の遺伝的感受性が存在するかどうかについてまだ不明です。

染色体1（q32、p1-q1）、染色体2（q31）、染色体5（q33-34）、染色体6を含む、家族性心筋症の優性遺伝に関連するいくつかの染色体座が特定されています。 （q12-16）、9番染色体（q13-22）、14番染色体（q11）、15番染色体（q14、q22）、および僧帽弁逸脱を伴うDCM患者の主要部位は10に位置しています染色体（q21-23）。

病因

最近の研究では、ほとんどの拡張型心筋症はウイルス感染と自己免疫反応に関連していることが示されています。ウイルス型心筋炎は拡張型心筋症に発展することがわかっています。これは心筋炎と拡張型心筋症の患者の心内膜生検標本に見られます。エンテロウイルス遺伝子、拡張型心筋症患者の血清は、抗ADP / ATPキャリア抗体、抗β1アドレナリン受容体抗体、抗M2コリン作動性受容体抗体、抗筋肉などのさまざまな抗心筋自己抗体を検出できますグロブリン重鎖抗体などもエンテロウイルス遺伝子断片を検出でき、ウイルス感染と免疫応答損傷理論は現在の拡張型心筋症の主な病因であり、さらに、遺伝的要因も役割を果たす可能性があります。

拡張型心筋症は、さまざまな要因（DCM、感染または非感染性心筋炎、アルコール依存症、代謝などの長期的な影響によって引き起こされる心筋損傷の最終結果であり、拡張型心筋症の発症、短命心筋傷害（毒性物質への暴露など）は一部の心筋細胞にとって致命的かもしれませんが、残存する心筋細胞は負荷と代償性肥大を増加させます。心臓の全体的な機能を維持しますが、最終的には心筋収縮と拡張機能障害として現れます。心筋炎は、不可逆的な心筋細胞死とサイトカインによって媒介される可逆的な心筋抑制の両方を持っていますが、特定の要因（アルコールなど）は心筋細胞に直接損傷を与えることはありませんが、長期的な影響、さらに多くの損傷が心臓の線維性ステントシステムにも影響を与え、心筋コンプライアンスに影響を与え、心室肥大の発生と発生に関与する場合、重度の心機能障害を引き起こす可能性があります。

拡張型心筋症の予防

1.原因と原因を修正する：栄養不足を修正する必要がある場合は、長期飲酒後に飲酒を停止する必要があります。治療の回復後に飲み物が再発する場合、治療がより困難になります。周産期心筋症は、再発を避けるために避妊または滅菌する必要があります。ケシャン病の流行地域で見られるセレン塩で治療することができ、上気道感染症は拡張型心筋症によって誘発される心機能障害の一般的な原因であり、特に感染しやすい季節（冬と春）、抗生物質の適時の適用、適切な伝達因子の使用、体の免疫を改善し、呼吸器感染症を防ぐためのグロブリン。

2.休息に注意を払う：休息は、心臓の負担を軽減し、心筋の回復を促進し、患者の心機能に応じて身体的および精神的な仕事を制限または回避できます。症状がないことは適切ですが、完全な休息、心不全、明らかな心臓を支持しませんエキスパンダーは、ベッドにとどまり、より長い休息をとり、心筋代謝を改善し、低酸素症を回避し、疲労、感染、毒素、アルコール、高血圧およびその他の考えられる素因を回避し、ケシャン病は飲料水および食物中の微量元素を欠く場合がありますセレンまたは他の物質は関連しているため、セレンを追加する必要があります。

3.広報と教育：患者の症状を完全に理解し、病態生理学的変化と心機能状態を分析しますうっ血性心不全の場合、活動に対する合理的な制限に加えて、ナトリウム塩の摂取を厳しく制限する必要があります。一般的に、塩は5g / d未満に制御されます。状態が厳しい場合は、1g / d未満に制御されます。患者に薬物の知識を与え、患者の全体的な状態を理解し、治療計画を定期的に調整する必要があります。教育およびケアグループに疾患があることが報告されています。その割合は、非教育的ケアグループよりも有意に低かった。

4.心筋症を引き起こす可能性のある要因は避ける必要があります。心筋炎を予防するための消化器および呼吸器ウイルス感染の積極的な予防と治療、3型原虫などの原虫の予防と治療、および感染による心筋損傷を回避するためのさまざまな感染の予防。冠動脈のけいれん、閉塞によって引き起こされる心筋虚血を回避する抗原抗体反応。これにより、心筋は散在性および限局性壊死および線維症を示さなくなります。

拡張型心筋症の合併症 合併症突然の心不全胸水腹水不整脈心房細動

このタイプの期間はさまざまで、短いものは発症後1年以内に死亡し、長老は20年以上生存できます。心臓肥大、持続性心不全または不整脈の患者はすべて、予後不良、肝臓および腎機能障害の患者です。予後も非常に悪く、多くの患者が突然死する可能性があります。

1、心不全

心筋病変、心臓肥大、左心室拡張または両心室拡張による拡張型心筋症の患者で、左室収縮機能障害、収縮期心不全、疾患の進行、右心不全または全心不全、拡張型心筋症心不全患者の心エコー図の特徴：

広範囲の心筋病変による1つの左心室の拡大、4つの心腔の拡張の程度は異なり、左心室は球状のパターンに拡張し、心室は前方に膨らみ、大動脈の前壁は前方に移動しますが、乳頭位置は、大動脈の後壁と同じレベルではなく、後側に変位します。Mタイプは、大動脈の前壁が心室中隔に続き、大動脈の後壁が前僧帽弁に続く間、心室中隔が前方に膨らむことを示します。僧帽弁の前葉の位置は後方に変位し、2つは「ベル」形状を形成し、左心室流出路が拡大します。

2僧帽弁の変化、弱められた心筋収縮、左心室拡張期圧が高いため、僧帽弁流量が減少し、僧帽弁運動振幅が減少し、拡大した左心室が「大きな心腔の小さな開口」変化、

3心室壁の動きは弱まり、左心室壁は一般的に薄くなり、活動の一貫性が拡散して低下しました。

2、胸水

この病気はうっ血性心不全の最も一般的な原因です。浮腫は右心不全の重要な兆候です。しばしば下垂部から始まり、徐々に上昇します。重症の場合は、胸水と腹水が起こります。患者が入院すると、少量の胸水があります。のために：

1総心不全は、胸膜壁による静脈還流障害に起因し、胸膜内臓静脈還流障害を引き起こしたため、体と肺の静脈圧が著しく増加し、胸水を引き起こしました。

2慢性うっ血性心不全は、長期にわたる肝鬱血、低酸素、肝細胞壊死、肝小葉の中心部の萎縮および消失を引き起こし、最終的に肝機能障害を引き起こす;心不全時の消化管出血、消化機能の低下、カロリーとタンパク質の摂取が不十分な場合、両方の要因が低タンパク質血症、血漿浸透圧の低下、胸部への水漏れを引き起こして胸水を形成する可能性があります。

3、不整脈

拡張型心筋症は、主に心房筋の損傷、電気生理学的生理学の変化、異所性リズムポイントの興奮性の増加および再入運動による心機能の低下により不整脈を起こしやすく、心筋収縮機能に影響を与えて、心房と心房肥大、心房内圧の増加、心房筋へのより多くの損傷、心房性不整脈の増加、心房拡大が著しくなった場合、心室内圧が大幅に増加した場合、心房筋は広範囲の変性と壊死を起こし、心房電気が生じます一貫性のない活動、結果として曲がりくねった複雑な円運動を引き起こし、心房細動、多様で多様な不整脈、その顕著な特徴、初期心室、初期心房および伝導ブロック（房室ブロックおよび束伝導抵抗）の高い発生率を形成しますヒステリシスは、最も一般的な不整脈、頻脈、心房細動（20％）、徐脈が一般的であり、重度の心室頻拍が発生する可能性があり、心室細動または心停止でさえ死を引き起こす可能性があります。

4、心臓突然死

これは拡張型心筋症の最も深刻な合併症であり、拡張型心筋症の主な死因でもあり、心臓突然死の発生率は30％以上にもなります。

5、動脈塞栓症

この病気は血栓症と塞栓性合併症によって複雑になります。ほとんどの研究と観察により、拡張型心筋症の血栓症の主な部分は左心室の頂点と2つの耳介であることがわかりました。脳、脾臓、腎臓の塞栓症がより一般的です。

拡張型心筋症の 症状 一般的な 症状弱い高血圧腹部不快感難しさ心臓拡張肩不整脈心不全潮ide腹水

まず、症状と徴候

この病気は発症が遅く、あらゆる年齢で発生し、30〜50歳でより多くみられ、一部の患者には原発性高血圧の病歴があり、発症は遅く、最初の検査では心肥大が認められ、意識的な不快感のない心機能補正しばらくすると、症状が徐々に現れますが、この期間は10年以上になることがあります。

症状

（1）うっ血性心不全：この疾患の最も顕著な症状で、空気の切迫感および浮腫が最も一般的であり、これは主に心室収縮性の低下、コンプライアンスおよび体液貯留の低下によるもので、心拍出量の低下および/または一般的な症状には、進行性疲労または進行性陣痛、陣痛、呼吸困難、発作性夜間呼吸困難などがあります。パフォーマンス、病気の後期段階での右心不全の症状：大きな肝臓、上腹部の不快感、末梢浮腫など。

（2）不整脈：疾患の最初の臨床症状でさえ、さまざまな急速または遅い不整脈が発生する可能性があります;重度の不整脈は、疾患の突然死の一般的な原因です。

（3）塞栓症：心臓、脳、腎臓または肺の塞栓症が発生する可能性があり、血栓は拡大した心室または心房から発生し、特に心房細動を伴う場合、末梢血管塞栓症が疾患の最初の症状です。

（4）胸痛：主な冠動脈は正常ですが、肺高血圧、心膜病変、微小血管心筋虚血およびその他の未知の要因に関連している可能性がある胸痛患者の約3分の1がまだ存在します。

2.サイン

（1）心尖拍動は明らかに左側にシフトしますが、左心室は後方に拡大すると表示されない場合があります;心尖拍動はしばしば拡散します;深い吸入中に剣状突起または左胸骨境界の下で右心室拍動に達することがあります。

（2）3番目と4番目の心音は「走る馬」であるとよく言われますが、胆嚢は心不全を排除できず、3番目の心音増強は心室容積への過度の負荷を反映します。

（3）心機能が代償不全になったとき、明らかな僧帽弁逆流雑音があります。この雑音は脇の下の下で最もはっきりします。心機能が改善した後、しばしば緩和できます。胸骨の三尖弁逆流雑音と関連することもあります。重複しますが、後者は一般に心不全の後期に発生します。

（4）明らかな心不全を伴う脈拍と一回呼吸を交互に繰り返す患者は、肺高血圧が著しく増加し、一過性の適度に調整された肺雑音が拡張期の早期に聞こえた。

（5）右心が不十分な場合、チアノーゼ、頸静脈充血、肝腫大、下肢浮腫、および胸部と腹水がわずかに見られます。

診断は、臨床症状、補助検査、およびリウマチ、冠状動脈アテローム性動脈硬化症、先天性、高血圧または肺の心臓病、心膜疾患または急性心筋炎などの他の一般的な心臓病の除外に基づいて行うことができます。 、次の診断基準を参照できます。

1発症は遅く、うっ血性心不全が主なパフォーマンスです。

2心臓拡張、ギャロッピング、不整脈のさまざまな表示できます。

3Xライン検査により、心臓の影が拡大していることが示されます。

4 ECGは、心肥大、心筋障害、不整脈を示します。

5心エコー検査では、心室内径が拡大し、壁の動きが弱まり、左心室駆出率が50％未満に減少することが示されています。

6他の心臓病を除外します。

拡張型心筋症の検査

この病気の原因となる検査方法は次のとおりです。

検査室検査

1.血清学的検査では、DCMが心筋炎から進化する可能性があることを考慮すると、赤血球沈降速度の増加、異常なグロブリン、および心筋酵素活性の上昇がみられることがあります。

2.抗心筋抗体とウイルスの検出は非常に必要であり、さまざまな抗心筋自己抗体を検出することができます;ウイルス力価の連続測定は、ウイルス性心筋炎の診断に貢献します。

3.末梢血好酸球は、全身性アレルギー性疾患の存在をさらに検査する必要があります。これらの疾患はアレルギー性心筋炎を引き起こす可能性があるためです。

補助検査

1. ECGはしばしば左心房および/または左心室の拡大を示しますが、R波の異常な増加はそれほど一般的ではありません; QRS波低電圧、より一般的なRV6> RV5があります;胸部リードはしばしば病的Q波を見る患者は非特異的なQRS波の広がりを有する場合があります;患者の約1/4は心房細動を有する場合があり、患者の約20％は左脚ブロックを有する場合があります;シャーガス病を除き、右脚ブロックはあまり一般的ではありません、PR重度の封鎖は、巨細胞性心筋炎またはサルコイドーシス、非特異的なSTセグメント低下およびT波変化が一般的であることを示す場合があります。

2.顕著なパフォーマンスへの心臓の拡大の胸部X線検査、右心室の拡大を伴う左心室の拡大を伴う、右心室の拡大を反映する胸部レントゲン写真の感度が左心室の拡大よりも大きいため高く、右心不全は予後不良を示すことが多いため、胸部レントゲン写真は予後に特定の意味を持ちます。肺静脈高血圧ではケラーBラインが見られ、心膜液がある場合は透視下で心拍が弱まります。

3.心エコー検査では、左心室の拡大、右心室の拡大、心筋収縮性の低下を判断できます。また、他のタイプの心筋症、ならびに弁膜症、先天性心疾患などを特定すると役立ちます。増加し、左心室後壁の運動が弱まり、心室中隔が矛盾する可能性があり、心室中隔および心室自由壁の厚さが薄いが、正常である可能性もあり、短軸短縮率が大幅に低下し、目に見える機能性僧帽弁逆流が続くDCMの機能的僧帽弁逆流は通常、弁または腱索に異常な変化はなく、DCMの拡散壁運動は、冠状動脈性心臓病、左心室拡大、左心室流出における局所心室ジスキネジアとも異なります路の拡張、心室中隔と左心室の後壁の間の間隔が弱まり、2回の脳卒中の振幅の合計は<13 mmでした。

4.心臓カテーテル法心肥大を伴う心不全の患者のほとんどでは、冠動脈のアテローム性動脈硬化症または変形を除外するために、冠動脈造影を慎重に検討する必要があります。心拍出量と心室充満圧の右心カテーテル測定は、臨床判断と治療のガイダンスに役立ちます。

5.心内膜生検心内膜心筋生検の絶対的な兆候は、心臓移植拒絶反応とアントラサイクリン系抗生物質による心筋毒性のモニタリングです。 3ヶ月以下;原因不明の2つの心筋疾患、組織学的症状としてのリンパ球浸潤、陽性率が5％〜20％、第2群の患者の10％未満、上記の組織学的変化の重要性は不明であるが、この診断に基づく他の診断がある場合、心内膜生検を決定する際に治療または予後の確定診断の重要性を考慮する必要がある。既存の染色に代わる新しい生化学技術と顕微鏡のさらなる発展により、心筋生検の応用はどれほど大きくなるでしょう。

6.アイソトープ検査：アイソトープ心筋灌流と可視化は、主に心腔の拡大、特に両側の心室の拡大によって現れ、心筋の発達はびまん性であると言われています。

拡張型心筋症の診断的同定

診断

1.臨床症状は、心臓肥大、うっ血性心不全を伴うまたは伴わない心室収縮機能、しばしば不整脈、塞栓症や突然死などの合併症です。

2.心臓の拡大X線検査の心臓胸部比> 0.5、心エコー検査では心臓の拡大、特に左心室の拡大、左心室の拡張末期の直径≥2.7cm/ m2、心臓が球状になることがあります。

3.心室収縮機能は心エコー検査により低下し、壁運動はびまん性に弱まり、駆出率は通常より少なかった。

4.虚血性心筋症、周産期心筋症、アルコール性心筋症、代謝性および内分泌性疾患など、その他の特定の（二次）心筋症および風土病性心筋症（ケシャン病）は除外する必要があります。甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、アミロイドーシス、糖尿病など、遺伝性家族性神経筋障害に起因する心筋症、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなどの全身性疾患心筋症、中毒性心筋症などは、特発性拡張型心筋症を診断できます。

条件付き患者は、この疾患の補助として、抗心筋ミトコンドリアADP / ATPキャリア抗体、抗ミオシン抗体、抗β1受容体抗体、抗M2コリン受容体抗体など、患者の血清中の抗心筋細胞ペプチド抗体を検出できます。冠動脈心疾患と区別することが臨床的に困難な診断は、冠動脈造影である必要があります。

心内膜生検：病理学的検査はこの病気の診断に特異的ではありませんが、特定の心筋症と急性心筋炎の鑑別診断に役立ちます。心内膜生検標本はポリメラーゼ連鎖反応（PCR）またはin situハイブリダイゼーションに使用されます。感染の原因の診断を促進するため、または特定の細胞異常の遺伝分析を実施するため。

近年、心内膜心筋生検が臨床的に行われています。病理検査およびウイルス検査のための生検鉗子付き心臓カテーテルから得られた標本は、心筋炎症の証拠を見つけるために使用できますが、組織病理学およびアーティファクトを削除するには、まだ解決すべき問題がいくつかあります。

鑑別診断

DCMは特定の診断指標を欠いており、診断の確立はしばしば他の器質性心疾患を除外し、以下のタイプの心疾患と同定する必要があります。

（1）リウマチ性心疾患心筋症は、僧帽弁または三尖弁領域に収縮期雑音がある場合もありますが、一般に拡張期雑音はありません。前者の心雑音は心不全ではより大きく、心不全制御後、雑音は減少するか、消失したが、後者は心不全コントロールで、ノイズは明らかであり、しばしば僧帽弁狭窄および/または大動脈弁雑音を伴い、鑑別診断を支援するための連続聴診フォローアップでは、心エコー検査は弁の重要な病理を示すことができます性的変化はあるが、心筋症はないが、房室リングの明らかな拡大。

（B）心臓が肥大したときの心膜液浸出性心筋症、心臓の鼓動が弱まり、心膜液浸出と区別する必要があります。心膜液の出液が残っていると、左の外縁が実際の音として打たれ、心尖拍動が消え、心音が遠くにあり、左の音は現実の世界にあります。心エコー検査では、内部を聞くと、心膜液浸出領域を明確に確認し、体液の蓄積量を決定し、心膜液浸出があっても心不全の確定診断を下し、その量は非常に少なく、大きな心腔を持ちますII小さなカスプ開口部の特徴である、心筋症の心尖拍動は、左と左にシフトします。これは、心音境界の左外縁と一致しています。胸膜または三尖収縮期雑音、心電図上の心室肥大、異常なQ波、さまざまな複雑な不整脈、すべて心筋症を示し、超音波による2つの区別と心膜の液体の平坦または暗い領域の量の区別は難しくない心膜液浸出、心臓肥大は心筋症であり、心筋症にも注意を払う必要がありますが、心タンポナーデを引き起こしたり、心臓の徴候や心臓機能に影響を与えたり、超音波の発見のみに影響することはありません収縮時間 心筋症明らかな異常、心膜疾患が正常である期間。

（3）高血圧性心疾患心筋症は一時的な高血圧を有することがありますが、拡張期血圧は14.67 kPa（110 mmHg）を超えず、急性心不全で発生し、心不全が改善した後に血圧が低下し、高血圧性心疾患になります異なる、眼底、尿、正常な腎機能。

（4）中年の冠状動脈性心臓病の患者は、心臓の肥大、不整脈、または他の理由のない心不全がある場合、冠状動脈性心臓病および心筋症を考慮する必要があり、高血圧、高脂血症または糖尿病などの危険因子があります。分節異常は、冠状動脈性心疾患、重度の冠状動脈性心疾患、心筋の複数の小さな梗塞、または慢性虚血による広範な線維化を伴う少数の患者の診断を助長し、心腔が拡大し、DCMと区別するのが難しい場合があります。鑑別診断にはいくつかの点が役立ちます：1DCM患者は若く、狭心症の典型的な症状はありません;冠状動脈性心疾患の2人の患者は、異常なQ波とST-Tの変化が冠状動脈の血液供給と一致しますが、DCM ST-Tは変化します広く、Q波でさえ非定型であり、冠状動脈の血液供給分布と対応する関係はありません; 3心エコー検査、冠状動脈性心疾患のほとんどは左心室の関与、壊死性心筋収縮機能または反対の拍動、セグメント性的分布、DCM、すべての部屋は拡大され、心筋運動は一般的に弱体化されます; 4選択的冠動脈造影法は、冠状動脈性心臓病の診断を除外または肯定することができます; 5心筋核検査、近年 冠動脈疾患、長期にわたる広範囲の虚血および心臓の線維症については、心不全の発症は「虚血性心筋症」と呼ばれます。過去に狭心症または心筋梗塞がない場合、それを心筋症と区別す​​ることは困難です。心筋症はまた、病理学的なQ波と狭心症を引き起こす可能性がありますが、現時点では、識別には冠動脈造影が必要です。

（5）先天性心疾患のほとんどに明らかな兆候があり、区別するのは難しくありません。三尖弁は三尖弁のつぶやきで変形し、ギャロッピング、心拍の衰弱、右心の拡大と不全、および心筋症があります。違いはありますが、この病気の症状は初期に現れますが、左心室は大きくなく、紫斑は比較的大きく、心エコー検査で診断を確認できます。

（6）全身性エリテマトーデス、強皮症、ヘモクロマトーシス、アミロイドーシス、グリコーゲン蓄積、神経筋疾患などの二次性心筋症の全身性疾患重要なのは、心筋炎との鑑別です。急性心筋炎は、ウイルス感染時またはウイルス感染後にしばしば発生します。違いはそれほど難しくありません。慢性心筋炎で急性心筋炎の明確な病歴がない場合、心筋症と区別す​​ることは困難です。これは、いわゆる「心筋症後の心筋炎」である心筋炎の発症に由来します。

（7）心筋炎ウイルス性またはリウマチ性心筋炎いくつかの深刻なケースでは、DCMと同様に、明らかな心臓の肥大、ギャロッピング、収縮期雑音などがある場合があります。また、DCMは数週間から2,3か月まで延長することができ、DCMはほとんど慢性で、上気道感染症の病歴に関する詳細な照会があり、ウイルス血清検査にはいくらかの助けがあり、リウマチを判定するための血清学的検査には何らかの根拠があります。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。