脳性麻痺

脳性麻痺の紹介 脳性麻痺として知られている脳性麻痺（脳性麻痺）は、乳児性脳性麻痺（乳児性脳性麻痺）としても知られ、先天性運動機能障害および姿勢異常症候群です。 臨床的には、異常な姿勢と筋緊張、筋力低下、不随意運動および運動失調を特徴とし、しばしば感覚、認知、コミュニケーション、行動およびその他の障害および二次骨格筋異常を伴い、発作を起こすことがあります。 脳性麻痺の局所シンポジウム（1988）は、脳性麻痺を次のように定義することを提案しました：出生から生後1ヶ月までの発達期における非進行性脳損傷症候群、主に中枢性ジスキネジアと異常な姿勢、その他として現れる一過性ジスキネジア、脳に起こりやすい疾患、および脊髄病変の原因は、この疾患の範囲内ではありません。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：てんかん、精神遅滞

脳性麻痺

先天性因子（35％）：

胎児の脳の発達異常、先天性水頭症、重度の妊娠初期感染（特にウイルス感染）、重度の栄養不足、外傷、中毒（妊娠中毒症など）および放射線被ばく、発症の遺伝的要因を含む効果は明ら​​かではありません。

周産期傷害（20％）：

症例分析では、早産が脳性麻痺の明確な原因であることが示されています。米国では、体重が1500 g未満の未熟児が毎年約50,000人生まれています。生存者の85％のうち、5％〜15％が脳性麻痺に苦しんでいます。学齢期の精神障害（Volpe、1989）、長い分娩時間、頸部への臍帯、胎盤剥離、前置胎盤、胎児の脳低酸素症、難産または期限切れの乳児に起因する羊水閉塞および胎便吸入気管支損傷および頭蓋内出血は、周産期の一般的な原因であり、母体および小児の血液型の不適合性または血清非抱合型ビリルビン>340μmol/ Lなどのその他の原因によって引き起こされる新生児高ビリルビン血症は、ビリルビン脳症に発展する可能性がありますそして、脳性麻痺を引き起こします。

その他の要因（15％）：

さまざまな感染症、外傷、中毒、頭蓋内出血、重度の窒息など、脳性麻痺のリスク要因のラスマン統計には、母体の出生前てんかん、甲状腺機能亢進症、中毒症、妊娠3ヶ月以内の出血イベント、分娩期間が含まれます子宮の衰弱、胎盤の突然の剥離、前置胎盤、および逆子の産生も病気を引き起こす可能性があります。

病因

人体の正常な筋緊張調節と姿勢反射の維持は、皮質線維の抑制と周囲のIa求心性線維の促進の動的バランスに依存します。例えば、皮質線維束が損傷し、下側の抑制が避けられません。興奮効果は比較的増強され、痙性ジスキネジアや姿勢異常が生じる可能性があります。視力、聴覚障害などの知覚能力は精神遅滞の子供を作る可能性があり、大脳基底核損傷は先端巨大症につながる可能性があり、小脳損傷は運動失調を起こす可能性があります待って

脳性麻痺には2種類の特別な病理学的変化があります：

1出血性損傷、上衣下出血または脳室内出血は、妊娠32週未満の未熟児でより一般的であり、比較的大きな脳血流、血管不安定性、血管神経発達の不完全性、脳血液の調節による可能性があります流れる能力が低い。

2白質の軟化、皮質萎縮または萎縮性小葉硬化症などの虚血性損傷。

近年、多くの国で原因の分類が採用され、主に次の3つのタイプに分類されています。

1.未熟児（上衣下）出血は、大脳半球のMonro穴の尾状核付近の出血であり、多くの場合、両側性および非対称性の胚細胞下胚盤マトリックスにあります。

上衣下出血は、豆静脈動脈、脈絡膜動脈、およびホブナーリターン動脈によって供給されます。静脈血は深部静脈を介してガレン静脈に導入されます。上衣下出血の約25％は小さな空洞に分割され、残りは側脳室に分割されます。または、脳組織に隣接して、914人の連続した新生児検死のグループは、全体の31％を占める上衣下出血の284症例が、低出生体重、脳室下皮下出血の病因とメカニズム、間質層の静脈圧の有意な増加と適切な支持組織の欠如に関連している可能性があり、血圧または静脈圧の増加は未熟児の肺病変に関連している可能性があります。

2、心室白質の軟化は、皮質脳枝の分岐点および深部穿孔動脈に発生する白質帯状壊死であり、側脳室の外側部および後部外側部に位置し、後頭部放射線および放射線クラウン感覚運動線維、スウェーデンの調査を伴うことがある報告によると、痙性双生児の55％は上衣下出血、白質軟化、またはその両方によるものであり、子供はしばしば両側性麻痺および精神遅滞を有し、ジスキネジアは認知および言語よりも重要であることが多い上衣下出血の症例の1/3で見られる機能障害は、低血圧および呼吸困難の未熟児または満期産児でも発生する可能性があります。Chaplinらは、出血後水頭症の患者20人、運動障害の40％を観察しました。 60％以上の子供がIQが85未満でした。Victorらは12症例の軽い症例を観察しました。出生後の子供の平均体重は1.8kgで、平均妊娠年齢は32.3週間でした。低および正常または通常のIQ範囲では、平均生存年齢は8.5歳です。

3、低酸素性虚血性脳症（低酸素性虚血性脳症）は、低酸素、虚血、脳損傷のさまざまな原因の臨床症候群であるが、多くの新生児は周産期で程度が異なる窒息は、脳損傷の数は少ないが、脳性麻痺の多くの子供は周産期を安全に通過でき、出生前および分娩後の病原因子も重要な役割を果たすことを示し、動物実験は出生直後の中枢神経系を確認した低酸素に耐性がある虚血能力は、動脈酸素分圧が正常値の10％から15％に低下し、脳損傷が発生し、他の臓器機能障害も脳損傷の程度を悪化させる場合にのみ、人生で最も強力です。たとえば、心筋傷害と不整脈は低血圧を引き起こしますが、合理的な説明は、通常、低酸素性虚血性脳症が子宮で発生し、赤ちゃんが生まれた後に臨床症状が現れるというものです。

低酸素性虚血性脳症の出生前の危険因子には、妊娠中毒症、出生前の子宮出血、または異常な分娩などの出生前の子宮の形成異常、および子宮低酸素症、虚血などの出生前の病原性因子が含まれる場合があります母親の異常な精神発達、2000g未満の出生時体重、致命的な奇形、逆子の生成など、逆子で生成された乳児の約3分の1に脳の異常はありません、ネルソンとエレンバーグは189人の脳性麻痺児を観察しました、 21％にはある程度の窒息があり、発病に関連する他の要因には、てんかんのある母親、運動機能障害のある兄弟、2人以上の兄弟が未熟、甲状腺機能亢進症、子ec前症または子lampなどの母親が含まれます。両側性脳性両側ヘルニアの小児の病原因子はさまざまで、症例のほぼ半数は妊娠中毒症、栄養失調、低体重、胎盤梗塞、子宮内窒息が原因で発生します。または、未熟児には、しばしばてんかん発作と異常な精神状態を伴う痙性筋緊張性運動失調症候群の重要な原因があります。

低酸素虚血、マトリックス出血、白質軟化などの一般的な原因のない脳性麻痺の子供は、他の理由を考慮する必要があります。対称性の脳貫通奇形脳欠陥は、しばしば前頭葉に位置し、二重の病変などの先天性片麻痺につながる可能性があります側は片側不全麻痺と重度の精神発達障害がある場合があります;脳変形のない水頭症、大部分の半球は膜に置き換えられ、下側頭葉、後頭葉、視床および大脳基底核のみを残し、頭蓋骨は無傷または拡大することができます子供は、脳幹の基本的な機能を維持するために、数週間、数ヶ月、または数年間生き残ることができます。

脳性麻痺の予防

母体および周産期のヘルスケアと新生児の栄養ケアに注意を払い、未熟児、低出生体重、低酸素症および分娩後黄preventを予防し、通常、予後は脳性麻痺の種類と脳性麻痺の重症度に依存します。成人期までの生存では、最も深刻な影響を受ける子供、つまり生きる能力のない子供のみが、寿命が短くなります。

脳性麻痺の合併症 合併症、てんかん、精神遅滞

臨床徴候と症状は複雑で多様であり、そのパフォーマンスは異なります。詳細については、ここでは説明していないさまざまな種類の臨床症状を参照してください。

一部の子供は、高ビリルビン血症、低出生体重、エナメル質の緑の色素沈着、心筋の損傷、不整脈を起こすことがあります。 多くの場合、精神遅滞と発作を伴います。 視覚と聴覚には障害があります。

さまざまな要因による新生児新生児の皮質形成異常は、「皮質の失明」をもたらします。 幼児期後、最も一般的な眼内斜視と近視、弱視、斜視などの屈折異常。 眼振がある人もいれば、盲目である人もいます。 音のリズムを区別するのが難しい場合もあります。

発作

てんかんは、脳性麻痺の非常に危険な形態であり、生命を脅かす可能性があります。 臨床的には、子供の少なくとも10％から40％がさまざまな年齢で発作を起こし、痙性四肢麻痺、片麻痺、片肢麻痺、精神遅滞の患者でより一般的です。調節不全の子供はまれです。

感情や知覚は異常になります

子供たちは正しい視空間と立体感を欠いており、認知機能の欠陥はより顕著でした。 子どもたちの複雑なグラフィックスの認識は貧弱であり、オブジェクトの形状と空間の背景との関係は明確ではなく、色の認識も貧弱です。

精神遅滞

子どもの約2/3は知的に後ろ向きで、約1/4は重度に知的で後ろ向きであり、スクワット型四肢麻痺および強直性脳性麻痺はしばしば悪化し、手足の脈動のある子どもはひどく劣っています。

脳性麻痺の症状一般的な 症状過敏性、疲労、疲労、長期の病気、反応の喪失、体重の減少、体重増加、痙攣

脳性麻痺の臨床分類は複雑で、過去にはMinearの臨床症状分類が使用されていましたが、特徴は明確に定義されており、簡単に適用できます。

1痙性型：最も一般的なもので、脳性麻痺の子供の50％から70％を占めます。これには、下肢下肢、四肢麻痺、片麻痺、両側性が含まれますダブル片麻痺。

2運動障害：運動亢進またはアテトーイド、筋強直を含む。

3運動失調型（運動失調）。

ネルソン（1978）の統計によると、4混合（混合）、double下肢doubleが32％を占め、片麻痺が29％を占め、四肢麻痺が24％を占め、運動困難と運動失調型が14％しか占めていません。

脳性麻痺の臨床症状はさまざまであり、病気の重症度はさまざまです。重度の症状は、出生後数日で現れます。症状は、吸うことおよび筋肉が困難です。具体的なパフォーマンスは次のとおりです。

脳痙攣

脳痙攣性両麻痺は四肢に影響を与える可能性があり、下肢は重く、独立して存在するか、上衣下出血または側脳室白質の軟化を伴い、新生児の使用以来、発生率は早産の程度に密接に関連していますモニタリング後、発生率は大幅に低下し、遺伝的要因は無視できません。この病気は最初にIngram（1964）によって提案され、Litter（1862）は最初に低酸素性虚血性出生障害の概念を提案しました。

（1）最初は、筋肉の緊張が低下し、腱反射が弱まり、数ヶ月後に脱力感と痙攣が現れます。下肢は上肢よりも明白です。最初に内転筋が関与し、腱反射が活発で、子供の脚が硬くて不器用です。子供が脇の下で持ち上げられても、足の動きはなく、足はまだ伸びたり曲がったりしていますが、ほとんどの子供は伸筋反応があり、幼児は後期の幼児で、特徴的な姿勢と歩行を示しています。小さなステップがわずかに曲がると、足がより硬くなり、大腿付加物の筋肉が強くなり、ふくらはぎが交差し、ステップが曲がります（横断歩行）、足の屈曲が内転し、かかとが地面に触れることができなくなり、足が思春期または成人になる可能性があります。薄くて短くなり、明らかな筋萎縮がなく、手足の受動的な動きが伸筋と屈筋の硬直を感じることがあり、上肢がわずかに影響を受けるか、指の硬直などの疲れがなく、一部の患者は衰弱と麻痺を示し、アイテムに手を伸ばすと先に達するターゲット、顔は笑顔で見ることができ、発音ははっきりしている、またはあいまいであり、子供の3分の1が発作を起こし、一部は手足の多動、顔、舌、手の不随意運動、運動失調および筋緊張の低下を起こすことがあります。

（2）脊柱側osis症は非常に一般的であり、脊髄、神経根を圧迫したり、呼吸に影響したりすることがあり、患者は自発的に排尿するのが非常に遅くなりますが、括約筋機能は通常疲労しません、biの両側性sは軽度の頭と知能に関連する可能性があります低い。

2.幼児の片麻痺、対麻痺および四肢麻痺

（1）先天性乳児片麻痺：通常、出産後、両親は子供の両側で異なる身体活動を観察します。片手で物を拾ったり、物をつかんだりする場合、4-6まで注意を引き付けないことがよくあります。月が問題の深刻さを認識している場合にのみ、通常、赤ちゃんが立ったり歩いたりすることを学んだときに下肢が見つかります。子供は自分で座って歩くことができますが、通常の赤ちゃんよりも数ヶ月遅れています;検査では、子供の腱反射が明らかに過活動であることが示されていますバビンスキー記号（）、上肢が屈曲、内転、および回内、足が内反足である、一部の子供は感覚障害および視覚障害を有する場合があり、精神障害のある人はより大脳の両側性および両側性片麻痺はまれであり、言語が遅い可能性があり、精神遅滞および両側性運動異常に注意する必要があり、35％から50％の子供がけいれんを起こす可能性があり、一部の子供は一生続く、全身性発作、一般的な片麻痺側焦点性的発作、発作後のトッド麻痺、ガストー等は片麻痺・片麻痺症候群を記述しており、数ヶ月または数年後、患者は片麻痺の手足と筋肉の発達の遅れにより萎縮と進行性麻痺を起こします。

（2）後天性乳児片麻痺：通常は失語症の有無にかかわらず、通常てんかん発作を伴う通常の乳児に発生する片麻痺は、発作後に意識不明になることがあります片麻痺の発生まで、言語回復は比較的完全であり、教育を受ける能力はさまざまな程度に低下する可能性があり、運動機能の回復の程度は同じではなく、機能障害が重い場合、手足の動き、振戦、運動失調などがあります。 。

（3）乳児対麻痺（乳児対麻痺）：下肢の筋力低下と感覚障害、括約筋機能障害、体幹レベル以下の感覚喪失として現れ、しばしば脊髄病変が示唆されます。

（4）乳児四肢麻痺（乳児四肢麻痺）：けいれんの両側の違いは、けいれんがしばしば延髄筋の関与を持ち、精神遅滞がより深刻であることです。

3.先天性錐体外路症候群

先天性錐体外路症候群は、脳性麻痺の両側性fromから徐々に進化する可能性があり、疾患の病因と経過に応じて、出生前産生錐体外路症候群と後天性または分娩後の錐体に分けることができます。 In vitro症候群では、前者は通常、出生後1年で明らかな症状と徴候を示します;後者の症状は、家族性末端肥大症、筋ジストロフィー変形症、遺伝性小脳など、後で現れます不整脈など、出生時の重度の低酸素症、ビリルビン脳症を伴う赤血球増加症などに起因する一般的な疾患。脳で最も一般的な病変は被殻、視床と大脳皮質の接合部の白い大理石のような外観、神経細胞の消失です。グリア細胞の過形成および髄線維の凝縮。

（1）二重アテトーシス（ジスキネジア脳性麻痺としても知られている）は、高ビリルビン血症、Rh因子の非適合性、欠如のため、最も一般的な先天性錐体外路病変です。血液低酸素性脳症など、先天性非溶血性黄undまたはグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏が引き起こされる可能性があります。

患者は、生後数か月または数年の間、ダンスと手足の動き、またはジストニア、運動失調性振戦、ミオクローヌス、片麻痺などの他の不随意運動のランダムな組み合わせをしばしば持つ。両側性末端肥大症の患者はすべて、原発性自律性ジスキネジアであり、錐体路徴候はありません。この疾患の重症度は、ジスキネジアの乳児と小児で大きく異なります。重病患者の自律的な運動は、強い不随意運動を引き起こす可能性があります。個々の患者は、思春期または成人初期に進行し続けます。これらは、遺伝性代謝または変性疾患、錐体外路疾患など、および筋緊張の初期症状を呈する患者と区別する必要があります。次に、直立歩行時または直立しないときは通常3〜5歳までの運動発達遅延があり、腱反射はほとんど屈曲し、感覚障害はなく、精神障害または完全に正常である可能性があり、いくつかは高等教育を受け入れることができます運動障害や言語障害による精神遅滞を誤解している患者もいれば、CT / MRIの診断はあまり意味がなく、軽度の脳萎縮を起こし、大脳基底核が小さくなり、深刻な人もいます。 ラクナ病変を有する患者に見られる失調症は、発作がない限り、EEGは、通常、診断に有用ではありません。

成長と発達により、患者の姿勢と運動能力が向上します。軽い人は特定の職業に従事できます。重度の人はめったに独立して運動できません。彼らはしばしば独立して生きることができません。一部の人は、理学療法と感覚統合療法を試みたと報告していますこのようなリハビリテーション対策、手続き型運動の進行性の進行は、神経筋の発達を促進することができますが、ほとんど効果はありません。

（2）ビリルビン脳症（核黄und、核黄us）：黄undおよび血中の有核赤血球の多数に起因する先天性および/または新生児の身体的要因を特徴とする重篤な新生児疾患であり、錐体外路疾患まれな原因である血清ビリルビン含有量> 25mg / dlは、通常、中枢神経系の毒性作用を引き起こし、アシドーシスおよび低酸素症の場合は乳児に神経症状、低出生体重または透明膜疾患、さらには血清を引き起こすビリルビンのレベルが非常に低いと、ビリルビン脳症を引き起こす可能性があります。

1軽度の核黄und：さまざまな血液型の不適合および生理学的理由による可能性があり、多くの場合、出生後24〜36時間、黄undおよび肝臓、脾腫、4日目以降、黄undは徐々に鎮静し、明らかな神経症状はありません。

2重度の黄und：黄undは出生時または出生後数時間で急速に起こり、多くの場合、肝臓、脾腫、心臓の拡張、浮腫および貧血、皮膚および粘膜の出血などを伴い、3〜5日で赤ちゃんになります燃え尽き、吸う弱さおよび呼吸困難、嘔吐、嗜眠、筋肉の硬直、角弓の反転、眼球の上昇、発作および息止めあざ、ならびにダンスまたは手足の動き、運指の動き、筋肉の緊張があります閉塞やその他の錐体外路症状、一部の症例は痙性麻痺を起こすことがあり、時間内に治療しないと、ほとんどの症例は数日から2週間以内に死亡することがありますが、たとえ子供が生き残っていても、しばしば精神遅滞、難聴、筋肉緊張などが残っています。座って、立って、歩くことができない、歯の後、エナメル質は緑色の色素沈着、両側難聴および上視麻痺を伴う新生児錐体外路症状を有することがあり、ビリルビン脳症の可能性を考慮する必要があります。

3生理的黄undが原因の黄undを伴う未熟児：症状はしばしば生後2日で現れ、8〜10日でピークに達し、生後数週間まで遅れることもあり、グルクロニルトランスフェラーゼ欠乏とハイパービリルビンを示す血。

4検査では、血液中に有核赤血球が多く、中程度の白血球があり、血小板とヘモグロビンが減少し、血清総ビリルビンが増加し、ビリルビンの定性試験の間接反応が強く、尿の胆管が強く、母親と新生児の血液型が陽性であることが示されましたこの検査は、診断、Rhまたは他のまれな血液型不適合性の直接的な抗ヒトグロブリン検査（）、ABO血液型適合性ビリルビン定性的直接検査（-）、間接検査（）に役立ちます。

4.先天性運動失調

先天性運動失調は、新生児低酸素性虚血性脳症の唯一の症状である可能性があり、原因は不明であり、遺伝因子、子宮内水銀中毒、および妊娠3ヶ月前の母親の放射線被曝に関連している可能性があります。小脳硬化病変、先天性萎縮および形成不全、脳が損傷を受ける可能性があります。

子供は最初、筋肉の緊張の低下と活動の低下を示しました。子供が成長したとき、体と手足が座っている、立っている、歩くなどの動きを調整すると、明らかな小脳機能障害がありました。調整されていない動き、歩行が不自然でしばしば倒れる、頭部のわずかなリズミカルな動き（蹒跚歩き）、筋肉の強さ、反射、仙骨反射または伸展性、筋肉萎縮なしで胴体が不安定な場合の歩行場合によっては、痙攣性運動失調性両麻痺と呼ばれる腱の運動失調、筋肉緊張の低下はなく、患者の成長と発達とともに改善することがあり、年長の子供は小脳の歩行、手足を見ることができます運動失調、眼振、および支離滅裂な発音は、ミオクローヌス、舞踏病、手足、ジストニアおよび振戦と区別する必要があり、小脳萎縮ではCTおよびMRIを認めることができます。

5.弛緩性麻痺

弛緩性麻痺には、次のタイプが含まれます。

（1）大脳型の弛緩性麻痺：Foersterによって最初に記述された、大脳緊張性両麻痺、姿勢反射、,反射保持、および運動発達と呼ばれるヒステリシスは、脊髄および末梢神経、先天性筋ジストロフィーによって引き起こされる麻痺と区別されるべきです。

（2）乳児脊髄性筋萎縮症の症候群：ウェルディング・ホフマン病としても知られる典型的な低運動ニューロン障害であり、母親は妊娠中に収縮の減少を感じることができ、ほとんどの子供は出生後他のタイプの家族性進行性筋萎縮症は、幼児期、思春期および成人期の初期または後期に発生する可能性があります。筋力低下、筋肉萎縮および腱反射が消失しますが、感覚障害はありません。少数の乳児または小児筋萎縮症の疑い、追跡観察により、身体の衰弱に起因する愛情活動ではなく、多発性筋炎または急性特発性多発性神経炎を特定する必要があることがわかりました。

（3）上腕神経叢麻痺（上腕神経叢麻痺）：双子の一般的な合併症です。最初に露出したときに腰が最初に肩または肩を引っ張るので、頭が引っ張られた状態で傾斜位置にあり、時には損傷する可能性があります生命維持、出生後の小肢発達、骨格形成異常、上腕神経叢（首5〜6）および下腕神経叢（7〜8頸神経、最初の胸部神経）神経根が関与する可能性がある、報告がある上腕神経叢は、下腕神経叢の20倍の損傷を受ける可能性が高く、時には腕神経叢全体が関与します。

（4）顔面神経麻痺：片側を含む一般的な新生児末梢神経障害であり、顔面神経の鉗子は、茎の茎の遠端線維によって引き起こされ、これは側部閉鎖および吸引弱さを特徴とする。多くの場合、外傷直筋麻痺を伴う先天性の両側性麻痺（メビウス症候群）と区別する必要があります。

脳性麻痺の検査

1、新生児定期血尿検査、生化学的電解質検査。

2、母親と新生児の血液型検査、ビリルビン定性検査、血清総ビリルビン定量。

3、母体の出生前の羊水遺伝子、染色体、免疫学的検査。

4、頭蓋CTは主に器質的病変および病変の有無を特定するために使用され、一般的な異常には広範な脳萎縮、脳軟化および白質異形成などが含まれ、いくつかの場合は先天性脳発達などの原因を示唆するために使用できます奇形、子宮内感染など

5、EEG脳性麻痺の子供はより多くのてんかんを持っているので、合併症を除外するために定期的に脳波を実行する必要があります。一般的な異常には、背景活動の遅延、限局性遅波病巣またはてんかん発作放電が含まれます。

6、IQ測定：知能と社会的適応の評価、子供が精神遅滞を組み合わせているかどうかを判断します。

7.誘発電位：視力が疑われ、聴覚機能が異常な子供は、視覚および聴覚誘発電位を実行して、異常を早期に検出し、時間内に介入できます。

脳性麻痺の診断

診断

現在、主に臨床症状と徴候に基づいた脳性麻痺の特定の診断指標の欠如、中国（1988）小児脳性麻痺会議で開発された3つの診断基準は次のとおりです。

1中枢性麻痺は幼児期に発生します。

2精神遅滞、痙攣、異常な行動、感覚障害およびその他の異常を伴う。

3中枢および一過性の運動発達を伴う正常な子供によって引き起こされる進行性疾患を除く。

次のいずれかの症状がある場合は、脳性麻痺の可能性に非常に注意する必要があります。

1未熟児、出生時の低出生体重児、出生時および新生児期の重度の低酸素症、痙攣、頭蓋内出血、およびビリルビン脳症。

2精神遅滞、情緒不安定、パニックを起こしやすいなど、スポーツ遅滞。

3手足と胴体の筋肉の緊張とtypicalの典型的なパフォーマンスがあります。

両側性難聴および上部麻痺を伴う4つの錐体外路症状。

鑑別診断

1.急性播種性脊髄炎

ほとんどの患者は、若年および中年の成人に発生します。ほとんどの患者は、最初の数日または1〜2週間に症状または予防接種歴があります。多くの場合、風邪、過労、外傷などが疾患の原因です。発症は緊急で、最初の症状はほとんど2倍です。下肢は麻痺し、弱く、病変の対応する部分は痛みを伴い、病変部は包帯の感覚を持ち、2〜3日以内にピークに達することが多い。臨床的には、四肢は病変レベルを下回り、感覚喪失および括約筋障害が主な特徴である。脊髄ショック、損傷面より下に多くの自律神経障害があります。病気は3〜4週間後に回復期に入ります。それらのほとんどは発症後3〜6ヶ月後に回復します。いくつかの後遺症の程度は異なりますが、多くは伴わないものです。痙攣、不随意運動、精神障害、発作があります。

2、視神経脊髄炎

疾患の発症年齢は20〜40歳です。10歳未満の発生率はまれです。多発性硬化症のサブタイプです。急性または亜急性です。最初の症状は主に背中の痛みまたは肩の痛みです。完全な脊髄の横方向の損傷、および横方向の脊髄損傷の症状の前後に視力低下などの視力を示すことができますが、症状はしばしば緩和されて再発し、眼振などの他の多巣性徴候も次々と現れることがあります。 、複視、運動失調など。

3、重症筋無力症

病気は20〜60歳以上で、子供はあまり一般的ではなく、発症は隠されており、最初の症状はほとんどが眼球下垂、限られた眼球運動、複視を含む外眼筋の衰弱であり、他の骨格筋もできます咀astic筋、喉の筋肉、顔面の筋肉、胸鎖乳突筋、僧帽筋、四肢の筋肉などに関与し、日常の活動に影響を与える可能性があり、重度の場合はベッドでの滞在を余儀なくされ、活動後に上記の症状は通常増加し、休息後に異なる停滞と重さの特徴、胸腺肥大または胸腺腫のある場合、および甲状腺機能亢進症などの他の自己免疫疾患の緩和の程度。

4、定期的な麻痺

この疾患は、思春期以降の再発性の骨格筋弛緩性麻痺を特徴とし、中年以降は発症が徐々に減少します。乳児や幼児の発生率は非常にまれであり、過労、食物、風邪、不安などの要因によって引き起こされます。食後または激しい運動後の残りよりも多く、主に下肢、伸展および上肢からの疾患の発症、左右対称、近位端が重く、攻撃は一般的に6〜24時間続き、高齢者は1週間以上に達することがあります不規則な再発エピソード、そのほとんどに血中カリウムの変化（増加または減少）、心調律障害の一部の症例、血圧の上昇、断続的な筋力、発症プロセス、臨床徴候、臨床検査および家族によるこの病気の歴史を特定することは難しくありません。

5、進行性筋ジストロフィー

病気は、筋肉に由来する遺伝病のグループです。それらのほとんどは家族歴があります。臨床的特徴は、ゆっくり進行する漸進的対称性筋力低下および筋萎縮を特徴とします。個々のタイプは、心筋の関与を持ち、異なるタイプは異なる発症をしばしば示す。年齢、臨床的特徴、疾患のある筋肉の分布、ただし一般的に子供や青年によく見られ、目に見える「翼付き肩甲骨」、「肩の自由」、「ふくらはぎの筋肉の偽肥大」、「花火」の兆候、その他の特徴的なパフォーマンス、進行性の症状、発症年齢、臨床的特徴、および家族歴を疾患と特定することができます。

6、急性硬膜外膿瘍

この病気は、肥大した皮膚、扁桃の化膿性病変などの身体の他の部分の化膿性病変、またはにきび、putまたは腎周囲膿瘍などの隣接組織の感染症、病原体が血液または組織の広がりを通して硬膜に到達することによるものです。膿瘍は外側の脂肪組織に形成され、突然の発症の多くは一次感染の数日または数週間後に発生します。一次病変はしばしば無視されることがあります。最初の症状は背中または両下肢の激しい痛みです。発熱、全身脱力、重度の圧痛、病変の対応する部分のいびき。時間内に治療しないと、下肢麻痺がすぐに起こることがあります。実験室検査では、脳脊髄液白血球のわずかな増加と、タンパク質含有量、脊椎閉塞、末梢血の有意な増加が示されています。白血球、CT、MRIの増加も識別に役立ちます。

7、グリーンバレー症候群

上気道または消化管感染症の症状のほとんどは、発症の1〜4週間前に、ほとんどの場合、最初の症状として手足の対称性の弱さを伴う予防接種の既往があり、遠位端から近位端、またはその逆に発症する可能性があります影響を受け、体幹に影響を与える可能性があり、重度の場合は呼吸筋と呼吸麻痺を伴うことがあり、は弛緩し、肢の遠位端に重度の筋萎縮があり、肢の遠位部の感覚異常と手袋のような靴下のような感覚を伴うことがある減少、病変はより広範囲で、脳神経損傷は両側damageの成人でより一般的であり、髄質麻痺の子供でより一般的であるが、眼球運動、舌下および三叉神経麻痺も、より多くの汗、皮膚の紅潮を起こす可能性がある手足の腫れや栄養障害などの自律神経損傷の症状、症状は急速に進行し、症例の約半数は1週間以内にピークに達し、最長は8週間に達する可能性があり、通常は症状が安定してから1〜4週間後に再開し、脳脊髄液検査はタンパク質を示します細胞分離現象、予後は一般的に優れています。

8、小さな舞踏病

精神刺激の急性発症のいくつかのケースに加えて、発症のほとんどは遅く、発症のほとんどの年齢は5歳から15歳の間です。精神的刺激と妊娠の両方を誘発することができます。臨床的、不規則、非反復、不確実突然の絶え間ないダンスのような不随意運動は、顔、上肢、および体幹の外観によって特徴付けられますが、下肢の運動は少なく、顔と体幹の不随意運動は両方であり、不随意運動は感情的ストレスにあります。激化し、睡眠中に消失し、偶然の運動は運動失調を示し、多くの場合、情緒不安定、注意散漫、泣き声および笑いおよび他の精神症状を伴い、重篤な場合は錯覚、さらには麻痺およびmania病、疾患および脳性麻痺ダンスを伴うXudong病型の臨床症状には多くの類似点がありますが、この病気はしばしば病気の前、最中、または後にさまざまなリウマチ熱の症状を示します。

9.脊髄の亜急性複合変性

これは、中高年の病気の過程でより亜急性または慢性であるビタミンBlz欠乏によって引き起こされる神経系の変性疾患であり、臨床的には、深い感覚喪失、感覚運動失調、痙性麻痺を特徴とします。性的感覚障害、ほとんどの患者は、神経学的症状の発症前に燃え尽き、疲労、舌炎、下痢などの症状を示します。最も初期の神経学的症状は、チクチク感、しびれ、,熱感などの四肢の異常であり、ほとんど持続します。そして、しばしば上肢を徐々に含むつま先からの対称性は、手袋のような遠足、靴下のような感覚を低下させる可能性があり、病気の進行に伴い、下肢の衰弱、硬さ、ピラミッド束などの歩行不安定などが徐々に現れます損傷がひどい場合、下肢の筋肉の緊張が高まります。後部または（および）末梢神経の変性がひどい場合、筋肉の緊張が低下し、腱反射が弱まり、錐体路の徴候と病理学的反射が陽性になり、膀胱括約筋がしばしば付随します。刺激性、眠気、疑わしい、情緒不安定、その他の精神症状、または精神衰弱または認知症、血清ビタミンB12の減少、シリングテストの次元があります 欠陥画素B12吸収。

10、複数の神経障害

この疾患の臨床症状は、末梢感覚障害の四肢対称性、下位運動ニューロンおよび自律神経機能障害を特徴とする。異なる病因により、発症は急性、亜急性、慢性、再発、および様々な機能を有する場合がある。損傷の程度も異なります。手足の端は手袋のようで、痛みのような形は深く浅く、下肢の運動ニューロンの対称性は手足の遠位端にあります。遠位端は近位端よりも重く、筋肉萎縮と腱反射の低下が伴う場合があります。患者はまた、四肢の遠位端の寒さ、乾燥肌、落屑、発汗など、自律神経の関与のさまざまな症状を示します。患者は明らかな糖尿病、中毒、フラン薬とイソニアジドの服用、尿毒症、妊娠、手術を持っています。その後、慢性胃腸疾患、悪性腫瘍、結合組織病および予防接種歴は、その病歴および典型的な臨床症状に従って、この疾患を特定することは難しくありません。

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