原発性副甲状腺機能亢進症

原発性副甲状腺機能亢進症の概要 副甲状腺機能亢進症（副甲状腺機能亢進症）は、副甲状腺機能亢進症と呼ばれます。 副甲状腺は4つあり、甲状腺の左右の内側に密接に付着しています。 腺は楕円形で平らで、長さ5〜6 mm、幅3〜4 mm、厚さ約2 mm、重量30〜45 mgで、黄褐色で柔らかい。 副甲状腺は副甲状腺ホルモンを分泌します。副甲状腺ホルモンの生理学的機能は、体内のカルシウムの代謝を調節し、体内のカルシウムとリンのバランスを維持することです。 原発性副甲状腺機能亢進症は、単一の副甲状腺腺腫（90％）によって引き起こされますが、多発性腺腫または副甲状腺の過形成によるものは少なく、まれに腺癌によるものです。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症、com睡、高カルシウム血症

原発性副甲状腺機能亢進症の原因

病気の原因

原発性副甲状腺機能亢進症は、副甲状腺腺腫、肥大性肥大または腺癌によって引き起こされる副甲状腺ホルモンの過剰分泌によって引き起こされ、その病因は不明です。 病理学的変化は次のとおりです。

（a）副甲状腺

病変には3つのタイプがあります。

副甲状腺腺腫

約80％以上。 小さな腺腫は正常な腺に埋もれており、大きな腺腫は直径数センチになることがあります。 腺腫には、嚢胞性の変化、出血、壊死、または石灰化を伴う、完全なエンベロープがあります。 腫瘍組織のほとんどは主要細胞に属し、透明な細胞で構成することもできますが、腺腫には脂肪細胞が残っていません。 病変の90％に腺が関与しており、複数の腺腫はまれです。 腺腫は、胸部縦隔、甲状腺、または食道の異所性副甲状腺にも発生する可能性があります。

副甲状腺機能亢進症

近年、初代細胞の増殖に起因する症例数が増加していることがわかっています（約15％）。 肥大性肥大の場合、4つの腺がしばしば関与し、形状が不規則で、カプセルがなく、腺に嚢胞、出血、壊死がありません。細胞組織は、脂肪細胞を含む大きな水様の透明な細胞で主に構成されます。 増殖領域の周囲の組織の圧迫により、偽エンベロープの形成は腺腫と容易に間違えられます。

副甲状腺がん

カプセル、血管、および周囲の組織には、腫瘍細胞の浸潤、核のパッキング、および転移があります。

（2）骨

主な病変は破骨細胞または骨芽細胞、骨吸収、さまざまな程度の骨の脱灰であり、結合組織過形成は線維性骨炎を構成します。 重症例では、複数の嚢胞性病変と「茶色の腫瘍」を引き起こし、これらは病理学的骨折および変形を起こしやすい。 石灰化は新生児組織ではまれです。 骨吸収に基づく骨格病変は全身性です。 骨疾患の分布は、指骨、頭蓋骨、下顎骨、脊椎、骨盤でより明白です。 さらに、骨硬化などの変化が起こる場合があります。

（III）カルシウム塩の異所性沈着

腎臓は、排泄時の尿中濃度や酸性度など、カルシウム塩を排泄するための重要な器官であり、複数の尿結石がしばしば発生します。 カルシウム塩の沈着は、腎尿細管または間質組織で起こります。 さらに、カルシウム塩の沈着は、肺、胸膜、胃腸粘膜、皮膚、および心筋で発生する可能性があります。

病因

副甲状腺ホルモンの過剰な分泌により、カルシウムは骨から血液循環に動いて高カルシウム血症を引き起こしますが、腎尿細管の無機リンの再吸収は減少し、尿中リン排泄は増加し、血中リンは減少します。 腫瘍の自律性と高血中カルシウムにより、副甲状腺は抑制されず、血中カルシウムは増加し続けます腎機能が損なわれない場合、尿中カルシウム排泄は増加し、血中カルシウムはわずかに減少しますが、副甲状腺ホルモンは連続的に増加します、広範囲の骨吸収および脱灰、骨マトリックス分解、ムチン、ヒドロキシプロリンおよびその他の代謝産物が尿排泄、尿結石の形成または腎カルシウム症（腎石灰沈着症）、二次感染およびその他の要因により増加した腎機能はしばしば深刻なダメージを受けます。 腎不全の後期では、リン酸塩を完全に排出することはできず、血中リン濃度は上昇しますが、血中カルシウムは減少し、甲状腺分泌（腫瘍外の組織の二次機能亢進）を刺激します。 この疾患は主に破骨細胞によって動員されますが、骨芽細胞の活性も代償性に増加するため、血清アルカリホスファターゼは毎回増加します。

原発性副甲状腺機能亢進症の予防

PHPTの以下の状態は重大な兆候であり、高血中カルシウムを速やかに修正し、早期手術、腎結石、腎不全、線維性嚢胞性骨炎などの長期的な高カルシウム血症病変に努力する必要があります。性的クラビング（指節の端に重度の骨炎があることを示す）;重度のミオパチー、転移性石灰化（肺、腎臓、血管、関節の石灰化および帯状角膜症、結膜へのリン酸カルシウムの沈着による「赤目」） ）、貧血（過剰なPTHにより、骨髄線維症を誘発し、造血機能が低下する可能性があります）。 2血中カルシウム> 3.5mmol / L（14mg / dl）などの重度の高カルシウム血症の兆候、および精神神経症状があります。

原発性副甲状腺機能亢進症の合併症 合併症、尿路感染症、com睡、高カルシウム血症

尿細管構造の破壊により、この疾患は尿路感染症の繰り返しによって複雑になり、最終的には腎単位の減少、不可逆的な腎不全の形成、および副甲状腺の同時発症を引き起こします。症状として現れた機能亢進、com睡、嘔吐、多尿、水分喪失およびその他の高カルシウム血症症候群、4.0mmol / Lを超える血中カルシウム、必要な緊急措置、少数の患者は幻覚、妄想などの精神症状を示すことがある、多発性内分泌腫瘍I型（ガストリン、下垂体腫瘍、副甲状腺腺腫を伴う場合があり、ウェルマー症候群と呼ばれる消化管癌）またはII型（乳頭症候群：褐色細胞腫、甲状腺副甲状腺機能亢進症を伴う髄様がん）。

原発性副甲状腺機能亢進症の 症状 一般的な 症状食欲不振、吐き気、便秘、副甲状腺機能、多動、多尿、皮膚のかゆみ、嗜眠、体重減少、骨粗鬆症

この病気は20〜50歳の人に多く見られ、男性よりも女性が多いです。 発症は遅く、腎臓結石を繰り返し発見した人もいます。主な症状として骨痛があり、神経症状のある人は血中カルシウムが高く、多発性内分泌腫瘍を持っている人もいます。無症候性の人は常にいます。 臨床症状は、次の4つのグループに要約できます。

（1）高カルシウム血症と低リン血症

初期の症状については、しばしば見落とされます。

1.消化器系：弱い胃、便秘、腹部膨満、吐き気、嘔吐などの症状があります。 十二指腸潰瘍疾患の一部の患者は、高カルシウム血症による胃粘膜からのガストリンの分泌に関連している可能性があります。 ゾリンジャーエリソン症候群などの膵島ガストリノーマを伴う場合、消化性潰瘍の治療が困難であり、一部の患者は複数の膵炎に関連している可能性があり、原因は不明であり、膵臓のカルシウム沈着による可能性があります膵管が詰まっています。

2.筋肉：手足の筋肉がたるみ、緊張が緩和され、患者は疲労と衰弱を起こしやすい。 徐脈、時には不整脈、ECGはQT間隔の短縮を示します。

3.尿路系：カルシウム濃度が高いため、尿から多くのカルシウムが排泄されます。患者はしばしば多尿、喉の渇き、および多飲を訴えます。尿石の発生率も高く、一般的には60％〜90％です。腎coli痛、血尿、または続発性尿路感染症があり、腎障害を引き起こす可能性があり、エピソードを繰り返した後に腎不全に至ることさえあります。 この疾患によって引き起こされる尿路結石の特徴は多発性、再発性、両側性であり、結石はしばしばこの疾患の診断的意義を有する腎実質カルシウム沈着とともに増加および増加する活性を有する。 腎尿細管カルシウム沈着およびカルシウム沈着は腎不全を引き起こす可能性があります一般的な尿路結石では、約2％〜5％がこの病気によって引き起こされます。

上記の症候群に加えて、腎実質、角膜、軟骨または胸膜の異所性石灰化が起こる場合があります。

（2）骨格症状

初めに骨の痛みがあり、背中、背骨、腰、胸のrib骨または手足にあり、圧痛を伴います。 下肢は、しばしば関節炎または筋肉病変と誤診される体重、歩行困難をサポートできません;骨格変形は、長い時間の後に徐々に現れます（一部の患者はまだ局所膨らみなどの骨嚢を持っています）。 長さが短くなり、病的骨折を起こし、寝たきりになることさえあります。

（3）その他の症候群

少数の患者は、幻覚、妄想、多発性内分泌腫瘍I型（ガストリノーマ、下垂体腫瘍、ときに副腎腺腫を伴い、ウェルマー症候群と呼ばれる胃腸癌を伴う）などの精神症状を示す場合があります（乳頭症候群：褐色細胞腫、甲状腺機能亢進症を伴う甲状腺髄様癌）。

原発性副甲状腺機能亢進症の検査

X線検査：

X線で見られた主な変化は次のとおりでした：1骨膜下皮質の吸収と脱灰。 2つの嚢胞様変化はあまり一般的ではありません。 3骨折および/または変形。 骨盤、頭蓋骨、脊椎、または長骨などの全身性骨の脱灰、骨折、および変形は、この疾患では一般的ですが、指骨の骨膜下皮質によって吸収され、頭蓋骨によって脱灰され、歯槽骨によって吸収されます。また、骨嚢胞は病気の良好な病変を形成し（陽性率80％）、診断に役立ちます。 この骨の形態学的変化は、破骨細胞および骨芽細胞に対する副甲状腺ホルモンの影響、カルシトニンの補償、および病理学的な腺症状に関連している可能性があります。関連する断続的な活動。 複数の再発性尿路結石と腎カルシウム沈着がX線で見られることがあり、診断に有益です。

実験室検査：

（a）血液

1.初期の血中カルシウムのほとんどが増加します。これは診断にとって最も意味のあるものです。 血中カルシウムが2.7mmol / L（10.8mg / dl）を繰り返し超える場合は、疑わしいケースと見なされるべきであり、2.8mmol / L（11.0mg / dl）以上がより重要です。 初期のケースでは、血中カルシウムの増加は軽度で変動する可能性があるため、数回繰り返す必要があります。 血中カルシウムは通常のレベルに維持されることが多く、この病気では非常にまれです。 ただし、腎機能障害が発生すると、血中カルシウムが低下することが多く、血清カルシウム濃度と血清副甲状腺ホルモン濃度および副甲状腺腫瘍重量との間に平行関係があります。

2.血中リンの大部分は1.0mmol / L（3.0mg / dl）未満ですが、診断上の重要性はカルシウムほど高くはありません。特に、高度な症例の腎機能障害の場合、リン排泄は困難であり、血中リンは増加します。

3.血清副甲状腺ホルモンの測定：血清iPTHおよび血中カルシウムの測定は、1つの原発性副甲状腺機能亢進症に手術が必要で、2つの高カルシウムが2つのグループのさらなる検査を引き起こします。 病理学的に確認された原発性副甲状腺機能亢進症では、患者の90％で血清iPTHとカルシウムが正常よりも有意に高かった。 血中カルシウムおよびiPTHの増加のみが増加しない場合、癌またはその他の理由により引き起こされる血中カルシウムの増加を考慮する必要があります。血中iPTHは二次性副甲状腺機能亢進症でも大幅に増加する可能性がありますが、血中カルシウムの大部分は正常または低いです。 中国のグループの正常な血清値は、冬で23.5±0.12、夏で19.2±7.7pg / mlでした。

PTHは放射性免疫測定法（RIA）で測定できますが、これは主に不活性なフラグメントであるPTHの中間またはカルボキシ末端を測定します臨床診療とよく相関していますが、腎不全によって干渉される可能性があります。 したがって、PTH全分子の決定のためのデュアルサイト免疫放射測定（IRMA）法の現在の使用は、臨床的に関連性があり、結果は腎疾患を妨げず、正常、副甲状腺機能、原発性副甲状腺機能亢進症および腫瘍を十分に解決できる高カルシウム血症が原因。

4.血漿1,25（OH）2D：この疾患における過剰なPTHは、腎1a-ヒドロキシラーゼ活性を刺激し、血漿1,25（OH）2D含有量を増加させます。 中国のグループの正常な血清値は、冬で13.2±3.8ng / ml、夏で18.9±6.5ng / mlでした。

5.血清アルカリホスファターゼ：純粋な尿結石の場合、早期は正常である可能性がありますが、骨疾患の症状があり、ほとんどすべてが異なる程度に増加し、12ゴールドユニット以上、時には最大70ゴールドユニットです。

6.血清の抗酒石酸の酸性度：酒石酸耐性酸性ホスファターゼ（TRAP）は、骨吸収と骨代謝回転が増加すると血清TRAP濃度を増加させました。 この疾患では、血清TRAPが2倍になることが多く、外科的治療が成功した場合、手術後1〜2週間以内に大幅に減少し、正常に達することさえあります。 北京連合医科大学病院のグループの正常値は7.2±1.9IU / Lです。

（2）尿中カルシウムおよびリン排泄の増加

主に腎尿細管ろ過後の血中カルシウムの増加により、尿中カルシウムも増加しました。 3日間の低カルシウム食（1日あたりカルシウム150mg未満）の後、24時間の尿中カルシウム排泄量は200mgを超えることがありますが、通常の人は150mg未満です;通常の食事の下では、尿中カルシウムはしばしば250mgを超えます。 しかし、尿中カルシウム排泄量は、ビタミンDや日光の強さ、尿結石の有無など多くの要因の影響を受ける可能性があるため、尿中カルシウムの重要性を分析する必要があります。 尿を採取するときは、カルシウム塩の沈殿が結果に影響しないように酸を採取する必要があります。 尿路感染症がある場合、タンパク尿、膿尿、血尿などがまだあります。 さらに、尿中cAMPおよびヒドロキシプロリン排泄が増加し、後者が骨吸収の感度を増加させることがわかっています。

（C）コルチゾール阻害試験

多数のグルココルチコイドには抗ビタミンD効果（カルシウムの腸管吸収の抑制など）があり、サルコイドーシス、ビタミンD中毒、多発性骨髄腫、転移性がんまたは甲状腺機能亢進症によって引き起こされる高カルシウム血症を軽減できます。しかし、この病気によって引き起こされる血中カルシウムは高すぎます。 方法は、経口ヒドロコルチゾン50 mg、1日3回、10日間です。

原発性副甲状腺機能亢進症の診断と分化

診断

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

鑑別診断では、主に他の原因による高カルシウム血症と、転移を伴うまたは伴わない癌などの二次性副甲状腺機能亢進症が原因であり、多くの場合、多発性骨髄腫、結節などの他の高カルシウム血症を伴う疾患（サルコイドーシス）、ミルクアルカリ症候群、ビタミンD、チアジド系利尿薬中毒などには高カルシウム血症がありますが、通常はコルチゾールで抑制でき、疾患は高カルシウム血症では抑制されません。この疾患では血清アルカリホスファターゼが増加し、骨髄腫は正常でした。 さらに、二次性副甲状腺機能亢進症を区別する必要があります。

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