クロイツフェルト・ヤコブ病

クロイツフェルト・ヤコブ病の紹介 皮質横紋脊髄変性（CJD）は、急速な進行性認知症と大脳皮質、大脳基底核、脊髄の限局性病変を特徴とする致命的な中枢神経系疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染様式：接触の広がり 合併症：認知症、運動失調、com睡

クロイツフェルト・ヤコブ病の病因

この疾患の病原性プリオンタンパク質は、構造に従って4つのサブタイプに分けられます：タイプ1およびタイプ2は散逸性CJDを引き起こします;タイプ3は医原性タイプCJDです;タイプ4は異型であり、感染性プリオンタンパク質は角膜または硬膜を通過できます移植、ヒト成長ホルモンの適用、腸管、手術室、病理検査室、脳由来の生物学的製剤の調製による脳の埋没は感染しやすいため、医療従事者は損傷、結膜、皮膚から身体を保護し、患者を避ける必要があります血液、CSFまたは組織接触、感染性プリオンタンパク質遺伝子変異は家族性CJD、常染色体優性遺伝を引き起こし、散在性CJD伝播は不明であり、CJD変異体はウシ海綿状脳症、すなわち狂牛病がヒトに広がると考えられています。

クロイツフェルト・ヤコブ病の予防

医原性および人獣共通感染症の予防はこの病気の予防の鍵であるため、CJDと診断または診断されたすべての患者は、下水の隔離と破壊に従って治療する必要があります。

クロイツフェルト・ヤコブ病の合併症 合併症、認知症、運動失調、com睡

重度の認知症、ミオクローヌスが通常顕著になり、筋肉萎縮、手足の衰弱、硬直、振戦、ダンスを伴うことがあります-運指運動だけでなく、失語症、構音障害、運動失調、晩期患者はcom睡、筋配列ゴキブリは消失し、患者の80％以上が病気の発症後1年以内に死亡し、2年以上にわたっていくつかの遅延が続いた。

クロイツフェルト・ヤコブ病の症状一般的な 症状うつ病認知症進行性認知症一般的なジストニア不安不眠症持続的な痛み

初期の精神医学的症状（うつ病、不安、無関心、引きこもり、妄想）持続性の痛み（痛みおよび/または感覚異常）、運動失調、ミオクローヌス、舞踏病、ジストニア、認知症。

クロイツフェルト・ヤコブ病の検査

脳脊髄液タンパク質は増加する可能性があり（<100mg / dL）、正常な脳タンパク質14-3-3は増加します（多数の脳ニューロン破壊により引き起こされます）、免疫蛍光検出（+）は臨床的に疑われるCJD、血清S100タンパク質は疾患の進行とともに増加し続けます疾患の中期および後期では、周期的なスパイクまたはEEGのスパイクは、2〜4週間の間隔でCTまたはMRIにより皮質の急速な萎縮および脳室の拡大を示した。

クロイツフェルト・ヤコブ病の診断と同定

診断基準

（1）抜け毛CJD

1診断された診断

典型的/標準的な神経病理学的変化、および/または免疫細胞化学、および/またはプロテアーゼ耐性PrPとして同定されたウエスタンブロット法、および/またはスクレイピー関連線維の存在がある。

2臨床診断

進行性認知症では、典型的な脳波変化が疾患の経過中に起こり、および/または脳脊髄液14-3-3タンパク質陽性、および以下の4つの臨床症状のうち少なくとも2つが現れます。

a。ミオクローヌス

b。視覚障害または小脳障害

c。錐体/錐体機能不全

d。動かない静寂

そして、臨床経過は2年未満です。

3疑わしい診断

進行性認知症、および次の4つの臨床症状のうち少なくとも2つを有する。

a。ミオクローヌス

b。視覚障害または小脳障害

c。錐体/錐体機能不全

d。動かない静寂

そして、臨床経過は2年未満です。

4すべての診断では、他の認知症関連疾患を除外する必要があります。

（2）医原性CJD

抜け毛CJDの診断に基づいています。

1進行性小脳症候群は、人間の脳から抽出された下垂体ホルモンを受けている患者に存在します;または

2硬膜移植や角膜移植などの手術などの暴露リスクを決定します。

（3）家族の遺伝子型CJD

1家族遺伝子型CJDには、家族性CJD、ゲルストマン-ストラウスラー-シャインカー症候群（GSS）、および家族型致命的不眠症（FFI）が含まれます。

2疾患に特異的なPrP遺伝子の変異を有する診断または臨床診断されたCJD患者、および/または第一度近親者に確定診断または臨床診断を伴うCJD症例。

（4）バリアントCJD（バリアントCJD、vCJD）

1病歴

進行性神経精神障害

b。6ヶ月以上の病気の経過

c。定期検査は他の病気を促さない

d。医原性曝露の既往がない

2つの臨床症状

a。初期の精神症状（うつ病、不安、無関心、引きこもり、妄想）

b。持続的な痛み（痛みおよび/または感覚異常）

c。運動失調

d。ミオクローヌス、舞踏病、筋緊張障害

e。認知症

3臨床試験

a。EEGには、典型的な拡散CJD波形（1秒間に1回発生する3相の周期的な複合波）がないか、EEGが検出されません。

b。MRIプロトン密度相は、両側視床後部結節の高信号を示す

4扁桃生検陽性

（扁桃生検は通常の検査として使用すべきではありません。EEGでの典型的なエコーCJDのような波パターンの後に行うべきではありません。意味、）

5診断

a。診断診断：1aおよびvCJD神経病理学的診断（脳および小脳の広範な液胞様変化および「花弁様」PrPプラーク沈着）

b。臨床診断：1と2、および3または1と4のいずれか4つ

c。疑わしい診断：1と2、および3aのいずれか4つ

鑑別診断

1.アルツハイマー病との同定;

2.皮質下の関与が明らかな場合、パーキンソン病、オリーブ橋小脳萎縮、進行性核上性麻痺とは異なるはずです。

3.重要な病巣の徴候は、頭蓋内病変を脳嚢虫症と区別す​​る必要があるかもしれないことを示唆しています。

4.ミオクローヌスてんかん、精神的変化につながる急性代謝疾患、ミオクローヌスの特定に注意してください。

典型的な症例の診断は難しくはありませんが、成人では比較的急速な認知症で起こり、ミオクローヌスが続き、脳脊髄液は正常です。 CJD特異的タンパク質と交差反応する抗そうuri因子抗体の開発は、脳生検または剖検標本の迅速な免疫診断に使用できます。

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