Gli organi diventano più piccoli

introduzione Gli organi più piccoli sono manifestazioni cliniche causate da malattie come l'atrofia facciale progressiva. L'atrofia emifacciale progressiva (progressiva emifaccialeatrofia) è anche chiamata sindrome di Parry-Romberg, una malattia distrofica unilaterale progressiva dei tessuti, un piccolo numero di lesioni che coinvolgono gli arti o il corpo, chiamata mezza atrofia progressiva Le sue caratteristiche cliniche sono le fibre muscolari atrofiche progressive croniche di grasso sottocutaneo focale e tessuto connettivo su un lato del viso e non sono affette da cartilagine e ossa gravi. La maggior parte degli studiosi ritiene che questa malattia e disfunzione simpatica siano correlate a varie cause di danni ai nervi simpatici, che causano disturbi neurotrofici dei tessuti facciali e che infine portano all'atrofia dei tessuti facciali. Altre dottrine coinvolgono il danno da infezione locale o sistemica, la degenerazione genetica della malattia del tessuto connettivo trigemino.

Causa della malattia

La causa di questa malattia non è ancora chiara. I sintomi dei disturbi cervicali simpatici, inclusa la sindrome di Horner, sono generalmente considerati associati a danni centrali o periferici al sistema nervoso autonomo.

Negli ultimi anni, alcuni pazienti hanno scoperto che alcuni pazienti hanno spesso displasia, aneurisma congenito, ipoplasia cerebrale, ecc. Si ipotizza che i fattori genetici causino un'embriogenesi anormale, che può anche essere correlata a questa malattia. Inoltre, un piccolo numero di questa malattia può essere secondario a determinate infezioni come la poliomielite, il trauma, le malattie autocrine con disfunzione endocrina.

patogenesi:

I muscoli nell'area danneggiata si restringono a causa della scomparsa del grasso e del tessuto connettivo, ma le fibre muscolari non sono stanche e la capacità di contrazione viene preservata: il grasso sottocutaneo e il tessuto connettivo nella lesione facciale sono i primi ad essere coinvolti e quindi coinvolgono la pelle, il tessuto sottocutaneo, i capelli e il grasso. La ghiandola più pesante invade la cartilagine e l'osso. Sono coinvolti anche cute e grasso sottocutaneo diversi dal viso, dal tessuto sottocutaneo, dalle corde vocali molli e da altri organi interni.

Il nervo simpatico ipsilaterale cervicale può presentare una piccola infiltrazione di cellule rotonde in alcuni casi accompagnata da atrofia dell'emisfero cerebrale può essere individuale ipsilaterale, controlaterale o bilaterale e accompagnata da atrofia parziale. La biopsia ha mostrato atrofia dello strato papillare della pelle, fibrosi del derma e del tessuto adiposo e una diminuzione del grano incrociato delle fibre muscolari infiltrate da linfociti e plasmacellule. Inoltre, ci sono stati rapporti in letteratura (Henta 1999) atrofia delle fibre nervose facciali e degenerazione vacuolare, la degenerazione assonale può essere vista al microscopio elettronico.

ispezione

Ispezione correlata

Esame TC di fegato, cistifellea e milza nella palpazione degli organi addominali

La diagnosi si basa sulla speciale morfologia facciale e sui cambiamenti di imaging della malattia: quando il paziente ha una tipica atrofia unilaterale, specialmente quando l'atrofia del grasso sottocutaneo colpisce occasionalmente la testa, il collo, le spalle e gli arti, la forza muscolare non viene influenzata.

1. Gli adolescenti nati prima dei 20 anni vengono occasionalmente osservati nelle donne diagnosticate entro 1 anno di età. Insorgenza insidiosa, progressi lenti, il processo di atrofia può iniziare in qualsiasi parte del viso, come un lato delle guance, ecc., Più comune nella parte superiore e nella parte superiore. Il punto di partenza è spesso a forma di striscia e parallelo alla linea mediana; la pelle è secca e rugosa e il pelo è distaccato. La lesione si chiama "segno del coltello". La lesione si sviluppa lentamente a metà del viso. La fronte delle palpebre, le guance della caviglia, la lingua e le gengive, ecc. . Occasionalmente, può colpire la testa del viso, il collo, le spalle o altre parti del corpo causando dolore o disturbi sensoriali sulle guance. Alcune insorgenze sono convulsioni.

2. Il reparto è caratterizzato da atrofia del grasso sottocutaneo e del tessuto connettivo, atrofia della pelle e rughe, spesso accompagnata da perdita di capelli, iperpigmentazione, leucoplachia, teleangectasie, aumento della secrezione di sudore o riduzione della secrezione salivare, osso sacrale frontale, ecc. E pelle normale C'è una chiara linea di demarcazione.

3. Alcuni casi mostrano alterazioni pupillari, pigmentazione dell'iride, retrazione o protrusione del bulbo oculare, infiammazione del bulbo oculare, dolore al glaucoma secondario o lieve sensazione laterale, contrazioni muscolari facciali e disturbi endocrini, che possono progredire con il decorso della malattia. Atrofia facciale e lipoatrofia focale, spesso accompagnate da indurimento della pelle in una certa parte del corpo che coinvolge gli arti e il tronco delle lesioni, gli arti diventano più sottili e più corti, i seni diventano più piccoli, le setole diventano più sottili, gli organi diventano più piccoli, ma i muscoli La forza è normale Alcune atrofie invadono gli arti controlaterali chiamati atrofia trasversale.

È caratterizzato da una o tutte le atrofie progressive del tessuto laterale laterale.

Le donne rappresentavano circa 3/5 e quelle che avevano sviluppato la malattia prima dei 20 anni rappresentavano 3/4. Il lato sinistro è più comune, l'atrofia facciale parte da una parte e la velocità di avanzamento è incerta, generalmente si sviluppa in un'atrofia parziale in circa 2-10 anni. Il 5% dei casi coinvolge entrambi i lati del viso, oltre all'atrofia facciale, che coinvolge spesso palato molle, lingua e mucosa orale, occasionalmente atrofia ipsilaterale del collo, del torace e persino del tronco e delle estremità (circa il 10%). Il lato della zona interessata è vecchio e ha un forte contrasto con il lato sano: i capelli, le sopracciglia e le ciglia spesso cadono e ci sono macchie bianche e imperfezioni della pelle. Possono esserci dolore facciale o emicrania e disturbi sensoriali sono rari. Oltre alle ghiandole sudoripare laterali colpite e alla disregolazione della ghiandola lacrimale, si può vedere la sindrome di Horner. Alcuni pazienti hanno convulsioni e circa la metà di esse ha attività parossistica. I pazienti con atrofia cerebrale possono presentare emiplegia, disturbi sensoriali parziali, emianopia e afasia.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale di piccoli organi:

1, lipodistrofia congenita (lipodistrofia congenita), nota anche come sindrome di Lawrence-Seip Questa malattia manifesta principalmente l'eredità autosomica recessiva del corpo, degli arti o dell'atrofia grassa sparsa sul viso. L'esordio nell'infanzia, spesso complicato da ipertrofia genitale, iperidrosi, irsutismo alla testa, acantosi nera successivamente sviluppata nel diabete può verificarsi fegato, disfunzione renale o ipertrofia cardiaca e acromegalia.

2, restringimento del fegato: "atrofia epatica" si riferisce all'ecografia B o alla TC, riduzione del volume epatico, appartenente alla medicina tradizionale "rigonfiamento", moderna qualità medica medica come "cirrosi", riduzione del fegato al momento, non esiste altro che trapianto di fegato in patria e all'estero Trattamento efficace. Negli anni '40, la comunità medica propose per la prima volta il concetto di insufficienza epatica fulminante (FHF), originariamente chiamata atrofia epatica acuta o necrosi epatica acuta.

3, la depressione addominale è a forma di barca: la parete addominale anteriore è significativamente più bassa del piano orizzontale della costola rispetto all'osso pubico quando si trova sulla schiena, chiamata retrazione addominale (retrazione addominale), la depressione addominale completa si riferisce alla parete addominale anteriore nella posizione sdraiata è concava significativamente significativa, quando la condizione è grave La parete addominale anteriore è quasi vicina alla colonna vertebrale e l'arco toracico, la caviglia e la sinfisi pubica vengono rivelati in modo anomalo e l'intero addome ha la forma di una barca, che si chiama addome simile a una barca.

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