Atassia

introduzione I disturbi del movimento, noti anche come malattie extrapiramidali, si manifestano principalmente come disfunzione volontaria della regolazione motoria, forza muscolare, funzione sensoriale e cerebellare. Questo gruppo di malattie deriva dalla disfunzione dei gangli della base, generalmente suddivisa in due categorie: aumento del tono muscolare - diminuzione dell'esercizio e riduzione del tono muscolare - esercizio eccessivo: il primo è caratterizzato da scarso esercizio e il secondo è caratterizzato da un movimento involontario anormale.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia:

La regolazione della funzione motoria può essere realizzata dalla stretta collaborazione del sistema piramidale, dei gangli della base e del cervelletto: questi tre non sono sistemi indipendenti e indipendenti, ma sono funzionalmente un insieme inseparabile. I disturbi della discinesia (cioè le malattie extrapiramidali) sono principalmente causati dalla disfunzione dei gangli della base.

(2) Patogenesi:

I gangli della base hanno connessioni in fibra complesse e costituiscono principalmente tre importanti circuiti neurali: 1 anello corticale-corticale: corteccia cerebrale - putamen caudato - globus pallidus mediale - talamo - corteccia cerebrale; 2 sostantia nigra-striatum loop : sostanza nera e nucleo caudato, nucleo caudale tra le fibre; 3 striato - anello globulo globus: nucleo caudato, nucleo caudato - globus pallidus laterale - nucleo subtalamico - globus pallido mediale.

Esiste una via diretta nell'ansa corticale-corticale (Globo pallido striato-mediale / reticolo della sostanza nera) e via indiretta (Globo pallido-striato pallido-nucleo talamico-Globo pallido mediale / reticolo di materia nera L'anello è la base anatomica per il nucleo basale per raggiungere la regolazione motoria.Il bilanciamento dell'attività tra i due percorsi è fondamentale per raggiungere la normale funzione motoria.

La degenerazione della via DA dello striato nigrostriatale porta a un'eccessiva esportazione di gangli basali e l'attività di feedback talamo-corticale è eccessivamente inibita, il che indebolisce la facilitazione della funzione motoria corticale e produce meno malattie motorie come il morbo di Parkinson. La degenerazione dei neuroni dello striato porta a una diminuzione dell'output dei gangli della base e il feedback talamo-corticale è troppo potente per la funzione motoria corticale, causando malattie iperattive come la malattia di Huntington. Pertanto, le anomalie biochimiche del trasmettitore nucleare basale e i disturbi dell'attività del ciclo sono le principali basi patologiche per lo sviluppo di vari sintomi di discinesia. Il trattamento delle discinesie, indipendentemente dai principi del trattamento farmacologico o chirurgico, si basa sulla correzione delle anomalie del trasmettitore e dei disturbi dell'attività del ciclo.

ispezione

Ispezione correlata

Esercizio controllo funzionale Esame TC di ossa, articolazioni e tessuti molli

Le manifestazioni cliniche delle malattie del nucleo basale sono principalmente:

1. Azione involontaria.

2. Il movimento è mancante o lento e innocente.

3. Cattiva postura e tensione muscolare.

I percorsi indiretti causano iperattività e rigidità e i percorsi indiretti causano insufficienza di corea e lancio; l'iperfunzione del percorso diretto porta a distonia, acromegalia o tic e una funzione diretta insufficiente porta a rallentamenti .

1. Storia:

(1) Età di esordio: spesso può causare la causa, ad esempio l'insorgenza precoce del bambino può essere ipossia cerebrale, lesioni alla nascita, encefalopatia bilirubinica o fattori genetici, il tremore nei giovani può essere degenerazione epatolenticolare; anche aiutare A giudicare la prognosi, come la torsione primaria dell'insorgenza dell'infanzia, è molto più grave dell'insorgenza della malattia adulta; al contrario, l'insorgenza della discinesia a esordio tardivo è più testarda dei giovani.

(2) insorgenza della malattia: spesso può indicare la causa, come l'insorgenza acuta di bambini o adolescenti, la distonia può suggerire reazioni avverse al farmaco, l'esordio lento è principalmente spasmo di torsione primario, degenerazione epatolenticolare, ecc .; insorgenza acuta La corea severa o il lancio eccentrico possono suggerire una causa vascolare e un inizio insidioso lento può essere una malattia neurodegenerativa.

(3) Decorso della malattia: è utile anche per la diagnosi: ad esempio, la piccola corea allevia solitamente entro 6 mesi dall'esordio, che è diverso dalle altre corea che iniziano dall'infanzia.

(4) Farmaci come fenotiazine e butirrilbenzeni possono causare disturbi del movimento.

(5) Alcune malattie come la febbre reumatica, la tiroide, il lupus eritematoso sistemico, la policitemia vera, ecc. Possono essere accompagnate da movimenti simili alla danza.

(6) Storia familiare: il significato diagnostico, come la malattia di Huntington, la corea ereditaria benigna, il tremore idiopatico, lo spasmo della torsione, la sindrome del tic-slang, ecc. Hanno un background genetico.

2. Esame fisico: può comprendere le caratteristiche dei sintomi della discinesia, chiarire se ci sono altri segni e sintomi del sistema nervoso, come tremore statico, rigidità muscolare simile a un tubo di piombo o simile a un ingranaggio suggeriscono che il morbo di Parkinson, l'anello corneale KF suggerisce la malattia di Wilson, la malattia di Huntington Oltre ai disturbi del movimento come la degenerazione epatolenticolare, spesso accompagnata da danni mentali e intellettuali.

Diagnosi differenziale

Le malattie extrapiramidali dovrebbero essere distinte dalle disfunzioni motorie causate da malattie del sistema piramidale. Le principali caratteristiche cliniche di quest'ultimo sono l'espettorato (riduzione della forza muscolare), che generalmente non è difficile da identificare. Inoltre, l'identificazione di diversi tipi di malattie extrapiramidali è più importante.

Le manifestazioni cliniche delle malattie del nucleo basale sono principalmente:

1. Azione involontaria.

2. Il movimento è mancante o lento e innocente.

3. Cattiva postura e tensione muscolare.

I percorsi indiretti causano iperattività e rigidità e i percorsi indiretti causano insufficienza di corea e lancio; l'iperfunzione del percorso diretto porta a distonia, acromegalia o tic e una funzione diretta insufficiente porta a rallentamenti .

1. Storia:

(1) Età di esordio: spesso può causare la causa, ad esempio l'insorgenza precoce del bambino può essere ipossia cerebrale, lesioni alla nascita, encefalopatia bilirubinica o fattori genetici, il tremore nei giovani può essere degenerazione epatolenticolare; anche aiutare A giudicare la prognosi, come la torsione primaria dell'insorgenza dell'infanzia, è molto più grave dell'insorgenza della malattia adulta; al contrario, l'insorgenza della discinesia a esordio tardivo è più testarda dei giovani.

(2) insorgenza della malattia: spesso può indicare la causa, come l'insorgenza acuta di bambini o adolescenti, la distonia può suggerire reazioni avverse al farmaco, l'esordio lento è principalmente spasmo di torsione primario, degenerazione epatolenticolare, ecc .; insorgenza acuta La corea severa o il lancio eccentrico possono suggerire una causa vascolare e un inizio insidioso lento può essere una malattia neurodegenerativa.

(3) Decorso della malattia: è utile anche per la diagnosi: ad esempio, la piccola corea allevia solitamente entro 6 mesi dall'esordio, che è diverso dalle altre corea che iniziano dall'infanzia.

(4) Farmaci come fenotiazine e butirrilbenzeni possono causare disturbi del movimento.

(5) Alcune malattie come la febbre reumatica, la tiroide, il lupus eritematoso sistemico, la policitemia vera, ecc. Possono essere accompagnate da movimenti simili alla danza.

(6) Storia familiare: il significato diagnostico, come la malattia di Huntington, la corea ereditaria benigna, il tremore idiopatico, lo spasmo della torsione, la sindrome del tic-slang, ecc. Hanno un background genetico.

2. Esame fisico: può comprendere le caratteristiche dei sintomi della discinesia, chiarire se ci sono altri segni e sintomi del sistema nervoso, come tremore statico, rigidità muscolare simile a un tubo di piombo o simile a un ingranaggio suggeriscono che il morbo di Parkinson, l'anello corneale KF suggerisce la malattia di Wilson, la malattia di Huntington Oltre ai disturbi del movimento come la degenerazione epatolenticolare, spesso accompagnata da danni mentali e intellettuali.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.