Danno interstiziale renale

introduzione Perdita interstiziale renale dovuta a varie malattie fisiologiche. Uno dei sintomi e segni di nefropatia da ipopotassiemia quando l'interstizio renale è compromesso. L'ipokalmicnephropathy è una nefrite interstiziale cronica o malattia renale causata da ipopotassiemia persistente, nota anche come nefropatia da perdita di kalium. La manifestazione della nefropatia da ipopotassiemia è principalmente causata dalla disfunzione tubulare, principalmente a causa della ridotta disfunzione, manifestata come polidipsia, polidipsia, nicturia, incontinenza urinaria notturna, ipotonia renale e scarsa risposta alla vasopressina. C'è una piccola quantità di proteinuria e colata nelle urine. La perdita precoce di potassio può causare alcalosi metabolica. Dopo un danno interstiziale renale, si verifica un'acidosi metabolica a causa della disfunzione dell'acidificazione tubulare renale. La malattia è facile da complicare con la pielonefrite, le manifestazioni cliniche dell'infezione del tratto urinario e l'insufficienza renale cronica appare gradualmente mentre la malattia progredisce. Oltre ai sintomi della nefropatia, le manifestazioni sistemiche del paziente includono principalmente sintomi di ipopotassiemia, come debolezza muscolare degli arti, paralisi molle dell'intestino, riflessi tendinei indeboliti e aritmia. Il danno interstiziale renale, il diabete insipido e la compromissione della funzione di concentrazione renale nella fase avanzata della nefrite cronica possono causare poliuria, cioè la quantità di urina supera i 2.500 ml.

Causa della malattia

La malattia è causata da ipopotassiemia cronica, la causa dell'ipopotassiemia è principalmente dovuta a insufficiente assunzione di potassio, perdita eccessiva (perdita del tratto digestivo e perdita di urina), vari diuretici e steroidi. Applicazione ormonale, malattie renali croniche come acidosi tubulare renale, sindrome di Bartter, sindrome di Liddle, tumore alla secrezione di renina, sindrome di Cushing e malattie da carenza di idrossilasi. L'ipopotassiemia clinica comune è:

1. Ipopotassiemia non nefrosica L'escrezione di potassio dei reni non è aumentata e l'aumento dell'assunzione di potassio da parte delle cellule per vari motivi è anche una delle cause più comuni di ipopotassiemia. L'ipopotassiemia causata dall'aumento dell'assunzione di potassio nelle cellule è per lo più temporanea e nella maggior parte dei casi non è necessario alcun trattamento speciale. La paralisi periodica ipokalermica è una rara malattia ereditaria autosomica dominante in cui i pazienti possono improvvisamente sviluppare debolezza muscolare ipopotassiemica e il potassio nel sangue è spesso inferiore a 3 mmol / L. La causa della malattia non è completamente compresa e l'acetazolamide può efficacemente migliorare la debolezza muscolare. Alcuni pazienti con ipertiroidismo possono anche avere manifestazioni cliniche di paralisi periodica e il potassio nel sangue può anche essere temporaneamente ridotto. Tuttavia, la causa potrebbe non essere esattamente la stessa, l'acetazolamide non è efficace e i beta-bloccanti possono migliorare significativamente i sintomi della debolezza muscolare. Inoltre, la principale causa di ipopotassiemia non nefrogenica è la carenza di potassio o la perdita di potassio nell'intestino dovuta a diarrea acuta e cronica.

2. L'aumento dell'escrezione urinaria di potassio causata da varie cause di ipopotassiemia renale è la causa più importante di ipopotassiemia, collettivamente definita ipopotassiemia renale. Oltre alle prestazioni dell'ipopotassiemia, i pazienti sono spesso accompagnati da acidosi metabolica o alcalosi metabolica. La pressione arteriosa è per lo più normale nell'ipopotassiemia con acidosi metabolica e i pazienti con ipopotassiemia con alcalosi metabolica sono per lo più ipertesi.

(1) ipopotassiemia accompagnata da acidosi: poiché l'ipopotassiemia può compensare la concentrazione di bicarbonato di sodio plasmatico, la maggior parte dei pazienti ha la tendenza a causare avvelenamento da alcali. Al contrario, se i pazienti con ipopotassiemia sono accompagnati da acido metabolico L'avvelenamento è di grande aiuto per la diagnosi. Perché l'ipopotassiemia con acidosi si osserva solo nell'acidosi tubulare renale, compresi tubuli contorti prossimali e acidosi convolutica distale e chetoacidosi diabetica. Chetoacidosi diabetica L'effetto diuretico osmotico causato dall'iperglicemia e dallo scarico di un gran numero di corpi chetonici caricati negativamente dall'urina favoriscono lo scarico di potassio urinario, accompagnato da una significativa riduzione del contenuto totale di potassio nel corpo. Tuttavia, nella fase iniziale dell'acidosi, a causa della ridistribuzione del potassio intracellulare ed extracellulare, l'ipopotassiemia potrebbe non essere ovvia. Se il potassio non viene trattato con insulina e farmaci alcalini, può causare ipopotassiemia grave o addirittura fatale.

(2) ipopotassiemia e pH del sangue normale o alcalosi metabolica:

1 Aldosteronismo primario, i livelli sierici di aldosterone sono aumentati, in modo che gli ioni sodio che entrano nei tubuli contorti distali sono aumentati significativamente, a causa dell'aumento dell'escrezione urinaria di potassio nello scambio sodio-potassio. Oltre agli elevati livelli di aldosterone e ipopotassiemia nel sangue, i pazienti hanno anche manifestazioni cliniche di ipertensione e alcalosi metabolica, mentre l'attività plasmatica della renina è per lo più ridotta. Poiché l'ipopotassiemia può favorire l'inibizione della secrezione di aldosterone dalla corteccia surrenale, i livelli sierici di aldosterone nei pazienti con ipopotassiemia grave non aumentano di conseguenza. Nei pazienti con ipertensione causata da cause normali o di altro tipo, l'aldosterone sierico dopo soluzione salina endovenosa o idrocortisone deve essere inferiore a 110,96 nmol / L (4 ng / dl), mentre il livello sierico di aldosterone non è inibito, il che è utile per la malattia. diagnosi. I tumori surrenali hanno livelli più alti di aldosterone nel sangue e livelli più bassi di potassio, che devono essere trattati chirurgicamente. L'iperplasia surrenalica può essere testata con spironolattone (Antisophthora) per il trattamento anti-aldosterone e la maggior parte dei pazienti con ipopotassiemia e ipertensione può essere corretta. La concentrazione di 18-idrossi e 18-ossicortisone nelle urine di alcuni pazienti con iperaldosteronismo è aumentata e il test di soppressione del desametasone è positivo, che è una rara malattia ereditaria autosomica dominante. Questi pazienti che assumono diuretici tiazidici possono causare ipopotassiemia estremamente grave, mentre l'assunzione di desametasone a basse dosi (0,75 mg) può correggere efficacemente l'ipopotassiemia e ridurre l'aldosterone nel sangue.

2 aldosteronismo secondario: la malattia è spesso associata a malattia vascolare renale, come stenosi dell'arteria renale, vasculite renale, ecc., Clinicamente può manifestarsi anche come alcalosi ipocale e ipertensione. Tuttavia, va notato che non tutti gli aldosteronismi secondari presentano ipopotassiemia. L'epitelioma vascolare renale (sindrome di Robertson-Kihara) è un raro dispositivo glomerulare para-palloncino che provoca l'aumento dell'aldosterone a causa della sua renina secreta ed è anche clinicamente caratterizzato da ipopotassiemia e ipertensione. L'attività renale venosa renale laterale era significativamente aumentata. Alcuni tumori maligni extra-renali possono anche avere un aumento dell'aldosterone, ma i livelli sierici sono principalmente aumentati dai livelli di renina inattivi.

3 sindrome da mineralcorticoide congenita: a causa della bassa attività dell'11β-idrossisterol deidrogenasi congenita (11β-OHSD), che provoca la conversione del cortisolo nel rene in idrossicortisolo inattivo, con conseguente elevata quantità di cortisolo Il recettore dei mineralcorticoidi si lega e lo attiva, esercita un effetto simile ai mineralcorticoidi e mostra clinicamente un aumento dell'aldosterone. Farmaci come la liquirizia, il fenolo di semi di cotone e il carbenoxato di sodio inibiscono anche l'11β-OHSD, determinando manifestazioni cliniche di aumento dei mineralcorticoidi. Sono stati riportati casi di mineralcorticinosteroidi in letteratura a causa dell'assunzione di cibo o droghe contenenti liquirizia.

4 Sindrome di Liddle: una malattia familiare. Clinicamente, ci sono principalmente ipopotassiemia, ipertensione e alcalosi. La caratteristica fisiopatologica intrinseca è un aumento significativo del riassorbimento del tubulo renale distale, con conseguente espansione della capacità che inibisce ulteriormente la produzione di renina e aldosterone. Pertanto, il livello di aldosterone nel sangue della malattia è ridotto. La ritenzione di sodio è la causa dell'ipertensione e un aumento del riassorbimento di sodio provoca un aumento dell'escrezione di potassio con conseguente ipopotassiemia e alcalosi. Anche il disturbo del deflusso di ioni di sodio della membrana eritrocitaria del paziente è una delle caratteristiche di questa malattia. Diuretici risparmiatori di potassio come il triamterene e l'amiloride possono essere usati per il trattamento di questa malattia, al contrario lo spironolattone (anti-Shutong) non è efficace per questa malattia e non dovrebbe essere usato.

5 Sindrome di Cushing: circa il 30% dei pazienti con sindrome di Cushing può presentare ipopotassiemia, specialmente nei pazienti con sindrome di Cushing secondaria alla secrezione di corticosteroidi ectopici, l'incidenza di ipopotassiemia è maggiore. Poiché i glucocorticoidi si legano al recettore dei mineralcorticoidi, producono anche effetti simili ai mineralcorticoidi che aumentano l'escrezione di potassio nei reni. Recentemente, negli esperimenti su animali è stato scoperto che i glucocorticoidi possono aumentare la velocità di filtrazione glomerulare e aumentare la quantità di fluido che fluisce attraverso i tubuli renali, che è la principale causa di aumento dell'escrezione urinaria di potassio.

6 Sindrome da ipoclorito: l'ipocloremia è anche una delle cause di ipopotassiemia e alcalosi metabolica, pazienti senza ipertensione. L'ipocloremia si verifica spesso nel vomito frequente o in una grande perdita di ioni cloruro a causa della decompressione gastrointestinale. Inoltre, l'uso a lungo termine di dosi elevate di diuretici tiazidici o ad anello è anche una causa importante di ipocloremia.

7 Sindrome di Bartter: Intrinsic è una rara malattia ereditaria, l'80% dei pazienti ha meno di 15 anni e la maggior parte dei pazienti è accompagnata da ritardo della crescita. Le persone di età superiore ai 50 anni sono estremamente rare. La caratteristica patologica di questa malattia è la proliferazione del dispositivo para-balloon: i pazienti possono presentare renina elevata e iperaldosteronismo, quindi l'ipopotassiemia è anche un sintomo clinicamente rilevante. Poiché anche la produzione di prostaglandine e chinine è significativamente aumentata, il paziente è resistente agli effetti dell'angiotensina II e della noradrenalina, quindi il paziente non ha ipertensione. Gli studi hanno scoperto che l'ipopotassiemia di questa malattia non è completamente causata dall'aumento dell'aldosterone: a causa della limitazione dell'assunzione di sodio, l'assunzione di spironolattone (aspartato), l'ammoniaca lutastatina o l'escissione della ghiandola surrenale spesso possono ridurre efficacemente i pazienti con aldosteronismo. Escrezione di potassio urinario, ma questi metodi non possono correggere l'ipopotassiemia della sindrome di Bartter. Al contrario, gli inibitori delle prostaglandine come l'indometacina (indometacina) possono correggere tutti i disturbi metabolici e le anomalie in questa malattia, suggerendo che la produzione di prostaglandine può essere la causa più importante di questa malattia. Oltre agli inibitori delle prostaglandine, il trattamento di questa malattia dovrebbe anche essere un'integrazione tempestiva di potassio.Per coloro che hanno più escrezione urinaria di potassio, devono somministrare diuretici risparmiatori di potassio, tra i quali Amiloride è più efficace.

8 Carenza di magnesio: la carenza di magnesio può anche causare ipopotassiemia causata da un aumento dell'escrezione urinaria di potassio.Il motivo non è chiaro. In alcuni pazienti, l'escrezione urinaria di potassio può essere ridotta dopo l'integrazione di una quantità sufficiente di magnesio. Le manifestazioni cliniche dell'ipomagnesemia sono simili a quelle dell'ipocalcemia Le manifestazioni principali sono sintomi di stress neuromuscolare come tremore muscolare, irritabilità, fotofobia e psicosi. Nei casi più gravi possono verificarsi convulsioni e convulsioni.

9 diuretici: tiazidici, acetazolamide, diuretici del mercurio e diuretici come furosemide e acido etanico possono aumentare la produzione di potassio urinario e portare a ipopotassiemia. Il motivo principale è che questi farmaci inibiscono il riassorbimento del tubulo renale di sodio e acqua, il sodio e l'acqua che raggiungono i tubuli contorti distali sono significativamente aumentati e lo scambio di Na + -K + è aumentato per aumentare l'escrezione urinaria di potassio. Inoltre, questi diuretici (tranne l'acetazolamide) possono anche causare alcalosi metabolica, aumentando ulteriormente l'escrezione di potassio urinario. Oltre ai diuretici, ci sono molti altri farmaci che causano ipopotassiemia e i meccanismi che causano l'ipopotassiemia non sono esattamente gli stessi.

ispezione

Ispezione correlata

Microglobulina α1 sierica di routine per angiografia renale (α1-MG)

Se si può prendere in considerazione la causa clinica di una significativa perdita di potassio e le prestazioni cliniche e di laboratorio tipiche del coinvolgimento tubulare renale, la diagnosi di questa malattia.

Ispezione di laboratorio:

1. Esame delle urine: proteine ​​e cast delle urine visibili, vedere più globuli bianchi quando infetti. Il test di diluizione della concentrazione di urina ha mostrato che la funzione di concentrazione è diminuita, il peso specifico dell'urina è diminuito (il rosso di fenolo e il tasso di escrezione di acido aminopurinico sono diminuiti) e la prostaglandina urinaria è aumentata.

2. Esame del sangue: BUN e Scr nella fase iniziale della malattia possono essere normali e i livelli sierici di creatinina e azoto ureico aumentano quando si verifica insufficienza renale man mano che la malattia progredisce. La variazione caratteristica è una diminuzione del potassio sierico e un aumento della renina e dell'aldosterone.

Altre ispezioni ausiliarie:

Il cambiamento patologico di questa malattia è la nefrite tubulointerstiziale con insufficienza renale progressiva. La presenza di vacuoli nel tubulo contorto prossimale è una caratteristica patologica della nefropatia ereditaria o acquisita dell'ipopotassiemia, vale a dire che ci sono molti vacuoli nelle cellule epiteliali tubulari renali, in particolare nelle lesioni del tubulo prossimale, e i vacuoli non contengono grasso o glicogeno. I glomeruli e i vasi sanguigni renali sono generalmente innocui. L'ipopotassiemia a lungo termine provoca fibrosi tubulointerstiziale, che forma cicatrici e atrofia renale. I cambiamenti patofisiologici sono una varietà di disfunzione renale, accompagnata da perdita di potassio, che è caratterizzata da disfunzione concentrante urinaria resistente alla vasopressina, aumento della produzione di ammoniaca e riduzione della velocità di filtrazione glomerulare. Nel corpo umano, la struttura caratteristica associata alla perdita di potassio cambia a vacuolizzazione dell'epitelio tubulare a causa dell'espansione del pool del reticolo endoplasmatico della cellula. Questo danno è principalmente limitato ai tubuli prossimali, che hanno solo cambiamenti focali. La biopsia renale regolare e gli esami di imaging mostrano i cambiamenti caratteristici sopra.

Diagnosi differenziale

Presta attenzione alla differenziazione della nefrite interstiziale cronica causata da altre cause. Come pielonefrite cronica, ipercalcemia e nefrite.

La pielonefrite cronica è una lesione infiammatoria cronica causata dall'infezione batterica del rene, che invade principalmente la parte interstiziale renale e la pelvi renale, il tessuto pelvico renale. Mentre l'infiammazione continua o si ripresenta, la pelvi renale interstiziale renale e la pelvi renale sono danneggiate e si formano cicatrici e i reni sono atrofizzati e disfunzionali. Di solito, il paziente può avere solo mal di schiena e / o febbre bassa, ma non vi è evidente dolore urinario, frequenza urinaria e sintomi di urgenza.Le manifestazioni principali sono aumento della nicturia e una piccola quantità di globuli bianchi e proteine ​​nelle urine. I pazienti con una storia di infezioni a lungo termine o ricorrenti del tratto urinario possono sviluppare l'uremia in una fase avanzata.

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