Sindrome nevrotica

introduzione La "sindrome nefrosica" (NS), definita sindrome renale, è causata da una varietà di cause, con aumento della permeabilità della membrana basale glomerulare e riduzione della velocità di filtrazione glomerulare e altre lesioni glomerulari. Il gruppo principale di sindromi. Clinicamente ha quattro caratteristiche principali: 1 grande quantità di proteinuria, oltre 3,5 g / d, può avere urina lipidica; 2 ipoalbuminemia, albumina sierica inferiore a 30 g / L; 3 iperlipidemia; 4 edema. I primi due sono condizioni essenziali e una grande quantità di proteinuria è la caratteristica più fondamentale della malattia. In caso di ipoalbuminemia grave, la quantità di escrezione di proteine ​​urinarie spesso diminuisce, il che potrebbe non soddisfare i criteri di cui sopra e occorre prestare attenzione durante la diagnosi.

Causa della malattia

Classificazione di eziologia

(a) sindrome nefrosica primaria

Secondo la classificazione clinica domestica: glomerulonefrite acuta, glomerulonefrite rapida, nefrite cronica (tipo comune, tipo di ipertensione, tipo di sindrome nefrosica, insorgenza acuta di nefrite cronica), nefropatia glomerulare. Tutti i tipi di cui sopra possono verificarsi sotto forma di sindrome nefrosica. Diviso patologicamente: lesione minima, sclerosi glomerulare focale, tipo di membrana. Tipo proliferativo di membrana, tipo semilunare, tipo di proliferazione mesangiale. Secondo la discussione della Seconda Conferenza Nazionale sulla Nefrologia, la sindrome nefrosica primaria era divisa in tipo I e tipo II: la prima non aveva ipertensione persistente e i globuli rossi urinari erano <10 / campo ad alta potenza senza danno renale persistente. Proteinuria selettiva, la proteina nelle urine è principalmente albumina, sensibile alla terapia ormonale e ha una buona prognosi; quest'ultima ha spesso ipertensione, ematuria, insufficienza renale, la proteinuria è proteinuria non selettiva e l'urina FDP e C3 sono positivi e il trattamento con glucocorticoidi è parzialmente efficace. Che si tratti di classificazione clinica o patologica, ogni tipo può essere trasformato l'uno nell'altro. Ad esempio, la nefrite acuta può trasformarsi in nefrite cronica. La nefrite cronica può svilupparsi in tipo di sindrome nefrosica, tipo di ipertensione, sindrome nefrosica di tipo I. Sindrome nefrosica di tipo II, anche i tipi patologici possono essere convertiti in un altro tipo patologico.

(B) sindrome nefrosica secondaria

Sindrome nefrosica secondaria a malattie sistemiche, le cause sono ampie e complesse e sono riassunte come segue:

1. Malattie infettive: infezioni virali come la nefrite associata al virus dell'epatite B, la parotite con nefrite, il virus Coxsackie e l'infezione da megavirus possono colpire i reni. Infezioni batteriche come streptococchi, stafilococco, pneumococchi e salmonella. Le infezioni da protozoi come il Plasmodium sono più comuni nella malaria di tre giorni, nella schistosomiasi, nella filariasi e simili.

2. Malattia autoimmune: è un gruppo di malattie del tessuto connettivo, le più comuni sono lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, poliarterite nodulare, sindrome di Sjogren, scleroderma, vasculite capillare autoimmune, reumatoide Artrite, viola allergica, dermatite da herpes.

3. Allergico: come morsi di serpente, punture di api, polline, siero. Vaccini e allergie a vari farmaci.

4. Malattie metaboliche: nefropatia diabetica, amiloidosi, rene della gotta, ittero ed edema fluido.

5. Danno alla sostanza nefrotossico: danno causato da mercurio, oro, piombo, arsenico, ecc.

6. Tumori: come la malattia di Hodgkin, linfoma, mieloma multiplo, leucemia linfocitica cronica, carcinoma del colon, carcinoma polmonare, carcinoma mammario. Cancro gastrico, ecc.

7. Altri: sindrome da ipertensione indotta dalla gravidanza, stenosi dell'arteria renale, trombosi venosa renale, malattia da reflusso, rigetto del trapianto renale, insufficienza cardiaca e pericardite costrittiva.

(3) Malattie congenite ed ereditarie

Come la nefrite ereditaria (nota anche come sindrome di lport) nefrite ultrasottile congenita della membrana basale glomerulare.

lavorazione meccanica

Il danno della membrana di filtrazione glomerulare (cellule endoteliali, membrana basale, cellule epiteliali e membrana di fessura, collettivamente denominate membrana di filtrazione) è la base patologica della sindrome nefrosica. La causa esatta del danno alla membrana di filtrazione non è chiara ed è stato suggerito che la sindrome nefrosica causata da infezione microbica patogena possa essere associata a disfunzione immunitaria. Il batterio e i suoi metaboliti entrano nel corpo umano come un aptene per formare un antigene completo con la proteina in vivo, provocando una reazione antigene-anticorpo, formando un complesso immunitario depositato sulla membrana di filtrazione glomerulare, ispessendo la membrana di filtrazione e aumentando la fessura. Aumento della permeabilità, perdita di proteine, ma come cambia l'immunità immorale umorale cellulare nel verificarsi della malattia, come combinare con il tessuto renale non è ancora chiaro e la stragrande maggioranza della sindrome nefrosica clinica è causata da fattori non infettivi, come fanno questi pazienti a causare la filtrazione? Il danno a membrana non è stato conosciuto finora. Oltre al danno anatomico della membrana di filtrazione glomerulare, anche la distruzione della funzione di barriera di carica e la produzione di proteinuria sono importanti motivi. In condizioni normali, ogni strato della membrana viene caricato negativamente e, quando la malattia glomerulare viene ridotta, la carica negativa viene ridotta o persa, permettendo alla proteina carica negativamente di fuoriuscire.

A causa della perdita di una grande quantità di proteinuria, le proteine ​​plasmatiche totali sono ridotte, in particolare l'albumina è più pronunciata, la pressione osmotica colloide è ridotta e i pazienti hanno spesso edema grave. La riduzione del drenaggio renale e della secrezione di sodio è anche una delle cause dell'edema.

Aumento del colesterolo, fosfolipidi e trigliceridi nella sindrome nefrosica. L'iperlipidemia è inversamente associata all'albumina plasmatica. Nell'ipoproteinemia, aumenta anche la sintesi di albumina nel fegato e aumenta anche la sintesi di lipoproteine, quindi generalmente esiste iperlipidemia. Inoltre, la disfunzione lipidica è anche una delle cause dell'iperlipidemia.

ispezione

Ispezione correlata

Proteina periferica urinaria (BJP) Siero Creatinina (Cr, Crea) Siero Globulina (G, GL0) RM renale Indice di proteine ​​di controllo (SPI)

Ispezione di laboratorio:

1. Routine urinaria: semplice malattia renale, proteine ​​urinarie 24 ore quantitative superiori a 0,1 g / kg, occasionalmente una piccola quantità di globuli rossi. Oltre ai diversi gradi di proteinuria, la nefropatia nefritica può anche essere vista al microscopio o ematuria grossolana.

2. Analisi biochimica del sangue: manifestata come ipoproteinemia (albumina sierica <30g / L, neonato <25g / L), rapporto albumina e globulina invertiti, elettroforesi delle proteine ​​sieriche ha mostrato un aumento della globulina; il colesterolo nel sangue è aumentato significativamente (bambini > 5,7 mmol / L, neonato> 5,1 mmol / L).

3. Determinazione della funzionalità renale: durante l'oliguria può essere presente lieve azotemia temporanea e la funzionalità renale è semplice nella nefropatia semplice. Se esiste un diverso grado di insufficienza renale, è presente un aumento della creatinina sierica e dell'azoto ureico, che suggerisce una nefropatia nefritica.

4. Determinazione del complemento del siero: è utile distinguere tra nefropatia semplice e nefropatia nefritica: la prima ha un complemento di siero normale, mentre la seconda ha spesso diversi gradi di ipocomplementemia e C3.

5. Elettroforesi delle proteine ​​sieriche e delle urine: rilevando il componente delle IgG urinarie per riflettere la selettività delle proteine ​​urinarie e allo stesso tempo identificando la proteinuria pseudo-massa e la proteinuria a catena leggera Se il rapporto tra gamma globulina e albumina nelle urine è inferiore a 0,1, allora Per proteinuria selettiva (richiesta di nefropatia semplice), maggiore di 0,5 è proteinuria non selettiva (richiesta di nefropatia nefritica).

6. Esame immunologico sierico: rilevazione di anticorpi anti-nucleare, anticorpi anti-doppio filamento di DNA, anticorpi anti-Sm, anticorpi anti-RNP, anticorpi anti-istone, marcatori del virus dell'epatite B e fattori reumatoidi, complessi immunitari circolanti, ecc., Per distinguere i primari Sindrome nefrosica sessuale e secondaria.

7. Rilevazione di coagulazione del sangue e proteine ​​correlate alla fibrinolisi: come fibrinogeno e fattori V, VII, VIII e X, antitrombina III, prodotti di degradazione della fibrina urinaria (FDP), ecc. Possono riflettere lo stato di coagulazione del corpo Fornire una base per la terapia anticoagulante.

8. Misurazione dell'enzima urinario: la determinazione di lisozima, N-acetil-β-glucosaminidasi (NAG), ecc., Aiuta a determinare se esiste un danno renale tubulare-interstiziale.

Altre ispezioni ausiliarie:

1. Esame di imaging ecografico B: escludere malformazioni congenite del rene.

2. Biopsia renale percutanea: per i pazienti con scarsa diagnosi di nefropatia nefritica o terapia glucocorticoide, la biopsia renale deve essere eseguita prontamente per definire ulteriormente il tipo patologico che guida la formulazione del piano di trattamento.

Diagnosi differenziale

La diagnosi dovrebbe essere differenziata dai seguenti sintomi:

1. Malattia renale diffusa: la malattia renale diffusa è una manifestazione di danno renale causato da varie malattie renali.

2. Ischemia renale: l'ischemia renale è una delle cause dell'insufficienza renale acuta. L'iperosmoticità porta all'ischemia renale e all'ipossia. Poiché l'agente di contrasto generale è iperosmotico, la concentrazione è 1400-1800 mOsm / L e il suo contenuto di iodio arriva al 37%. Quando l'agente di contrasto ipertonico raggiunge il rene, può essere Provoca vasocostrizione renale, riduzione del flusso sanguigno renale, con conseguente ischemia renale.

3. Edema interstiziale renale: interstiziale renale si riferisce al tessuto connettivo, ai nervi, ai vasi sanguigni e ai vasi linfatici nel rene, distribuiti tra il nefrone e il tubulo di raccolta. Fluidi corporei eccessivi si accumulano nello spazio interstiziale o nella cavità corporea chiamata edema. L'edema interstiziale renale si riferisce all'accumulo di fluidi corporei eccessivi nell'interstizio renale.

4. Insufficienza renale post-renale: la causa principale dell'insufficienza renale post-renale è l'ostruzione del tratto urinario e il reflusso urinario.

L'insufficienza renale acuta (ARF) può essere suddivisa in pre-renale, post-renale e renale. La malattia e il danno del rene stesso sono chiamati insufficienza renale. L'insufficienza renale prerenale è spesso causata dalla diminuzione della pressione sanguigna e dall'ipoperfusione renale dovuta a insufficienza cardiaca o altre cause. Le principali cause di insufficienza renale post-renale sono l'ostruzione del tratto urinario e il reflusso urinario.

Prerenale e post-renale, se diagnosticati in anticipo, possono essere invertiti. Alcune cause renali di nefropatia vascolare e tubulointerstiziale glomerulare acuta, come ipertensione maligna, glomerulonefrite, vasculite, infezioni batteriche, reazioni farmacologiche e disturbi metabolici (come ipercalcemia, iperuricemia) Emorragia) è anche curabile.

diagnosi:

La diagnosi della sindrome nefrosica si basa sulle manifestazioni cliniche di proteinuria massiva, ipoproteinemia, iperlipidemia e edema elevato. Ulteriori diagnosi di tipo I e di tipo II devono essere annotate quando si diagnostica la sindrome nefrosica primaria. Nella diagnosi della sindrome nefrosica secondaria, la malattia primaria dovrebbe essere ulteriormente diagnosticata: solo quando viene diagnosticata la malattia primaria, il trattamento può essere efficace, come la diagnosi e il trattamento del diabete, la diagnosi e il trattamento dell'epatite, la diagnosi e il trattamento del tumore e la diagnosi delle malattie parassitarie. Trattamento, ecc Gli esami di laboratorio, oltre all'esame della sindrome nefrosica, dovrebbero basarsi su diverse cause di esami di laboratorio selettivi, come zucchero nel sangue, esame dello zucchero nelle urine, esame del parassita, esame dell'acido urico nel sangue, esame del lupus eritematoso, ecc., Al fine di L'inizio è diagnosticato. La diagnosi primaria e secondaria, di tipo I e di tipo II deve essere distinta per biopsia renale.

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