Atrofia parziale del corpo

introduzione L'atrofia emifacciale progressiva (progressiva emifaccialeatrofia) è anche chiamata sindrome di Parry-Romberg, una malattia distrofica unilaterale progressiva dei tessuti, un piccolo numero di lesioni che coinvolgono gli arti o il corpo, chiamata mezza atrofia progressiva Le sue caratteristiche cliniche sono le fibre muscolari atrofiche progressive croniche di grasso sottocutaneo focale e tessuto connettivo su un lato del viso e non sono affette da cartilagine e ossa gravi. La maggior parte degli studiosi ritiene che questa malattia e disfunzione simpatica siano correlate a varie cause di danni ai nervi simpatici, che causano disturbi neurotrofici dei tessuti facciali e che infine portano all'atrofia dei tessuti facciali. Altre dottrine coinvolgono il danno da infezione locale o sistemica, la degenerazione genetica della malattia del tessuto connettivo trigemino.

Causa della malattia

1. Lesioni del lobo topico Alcuni pazienti con tumori del lobo parietale possono presentare atrofia muscolare controlaterale e sono considerati di valore diagnostico. Questa atrofia muscolare è per lo più limitata all'arto superiore e nella parte prossimale dell'arto superiore si verifica spesso una lussazione dell'articolazione della spalla. È anche associato a disturbi sensoriali corticali, disturbi autonomici degli arti superiori e delle mani e persino anomalie del tessuto sottocutaneo e scheletriche. È stato suggerito che il monoterpene flaccido o l'emiplegia, i disturbi sensoriali corticali e l'atrofia muscolare siano triadi di lesioni parietali.

2. L'emiplegia della malattia cerebrovascolare può anche apparire atrofia muscolare, osservata in due casi, all'inizio dei primi giorni di solito compaiono entro poche settimane dall'esordio, l'altro caso è in ritardo, si verifica diversi mesi dopo l'insorgenza. Spesso si manifesta nell'atrofia muscolare dell'estremità distale e talvolta si limita alla scapola, specialmente nel muscolo deltoide, quindi c'è spesso lussazione della spalla. L'atrofia muscolare degli arti inferiori è rara e spesso appartiene all'atrofia in disuso.

3. L'atrofia muscolare eccentrica congenita è caratterizzata da un'atrofia muscolare uniforme, nessuna evidente perdita muscolare e alterazioni del riflesso sacrale, spesso associate a displasia parietale congenita.

4. L'atrofia muscolare parziale progressiva è caratterizzata da iperreflessia, disfunzione parziale e lesioni profonde nell'emisfero cerebrale controlaterale o nell'emisfero cerebrale, in particolare nelle lesioni occupanti lo spazio del talamo.

ispezione

Ispezione correlata

Esame TC del cervello dell'esame del sistema nervoso

(A) splenomegalia: nella maggior parte dei casi, la milza è gonfia. Per coloro che non toccano la milza sotto le costole, devono essere eseguiti altri test per confermare se la milza è gonfia. La scansione dell'area della milza dopo l'iniezione di 99 m 锝, 198 oro o 113 m di collo indio aiuta a stimare le dimensioni e la forma della milza. La tomografia computerizzata può anche misurare la dimensione della milza e le lesioni della milza. Tuttavia, il grado di splenomegalia non è necessariamente proporzionale al grado di ipersplenismo.

(b) Ematocitopenia: i globuli rossi, i globuli bianchi o le piastrine possono essere ridotti individualmente o contemporaneamente. In casi precoci generali, solo globuli bianchi o, in casi avanzati, citopenia completa.

(3) Il midollo osseo è un'iperplasia delle cellule ematopoietiche: alcuni casi possono anche presentare disturbi della maturità contemporaneamente, oppure un gran numero di cellule del sangue periferico può essere distrutto e le cellule mature vengono rilasciate troppo, causando disturbi di maturità simili.

(D) cambiamenti nella splenectomia: dopo la splenectomia, il numero di cellule del sangue può avvicinarsi o tornare alla normalità, a meno che la funzione ematopoietica del midollo osseo non sia stata danneggiata.

(5) Scansione dei radionuclidi: piastrine o globuli rossi marcati con 51Cr sono stati iniettati nel corpo e scansionati sulla superficie del corpo.È stato scoperto che la quantità di 51Cr nell'area della milza era da 2 a 3 volte maggiore di quella nel fegato, suggerendo che le piastrine o i globuli rossi erano stati distrutti eccessivamente nella milza. Quando si considera la diagnosi di milza, i tre precedenti sono particolarmente importanti.

Diagnosi differenziale

Solo nelle prime fasi è necessario identificare le seguenti malattie:

1. Lipodistrofia congenita (nota anche come sindrome di Lawrence-Seip) Questa malattia manifesta principalmente l'eredità autosomica recessiva dell'atrofia grassa nel corpo, negli arti o nel viso. L'esordio nell'infanzia, spesso complicato da ipertrofia genitale, iperidrosi, irsutismo alla testa, acantosi nera successivamente sviluppata nel diabete può verificarsi fegato, disfunzione renale o ipertrofia cardiaca e acromegalia.

2. La malattia localizzata della sclerodermia può essere confusa all'inizio, ma la testa e il viso non sono il sito della sclerodermia e la sclerodermia cutanea non è facile da pizzicare con il tessuto sottostante e non esiste una distribuzione del marchio del coltello per aiutare a identificare.

3. La distrofia facciale (distrofia mucosa facioscapulo-omerale) si verifica negli adolescenti con atrofia muscolare del viso lenta, una speciale "faccia di miopatia", una leggera caduta della mascella superiore, le pieghe frontale e nasolabiale scompaiono, Il movimento di espressione è debole o scompare, perché l'ipertrofia dura dei muscoli sacrali appare più spessa e leggermente inclinata (faccia di gatto). Con gli occhi chiusi non è stretto, l'aria che soffia non può essere in grado di accovacciarsi, spalla, atrofia muscolare del viso, debolezza di sollevamento del braccio superiore, ictus piatto degli arti superiori quando le ossa della spalla mostrano una svolta simile ad un'ala. Le attività della citrato chinasi sierica (CPK) e della piruvato chinasi (PK) sono aumentate.

4. La lipodistrofia progressiva (lipodistrofia) è più comune nelle donne di età superiore ai 5-10 anni e spesso la distribuzione della simmetria rallenta i progressi. È caratterizzato da progressiva perdita di grasso sottocutaneo o perdita di peso, insorgenza su viso, guance e caviglie concave, pelle allentata, perdita di normale elasticità, palpebre profonde, seguita da collo, spalle, braccia e tronco. In alcuni casi, la lesione è confinata alla faccia o metà del lato, metà del corpo, può essere confusa con la sindrome di Parry-Rombery, ma la precedente biopsia è scomparsa solo del tessuto adiposo sottocutaneo.

Deve ancora essere differenziato da malattie come la distrofia muscolare della siringomielia sclerosi laterale amiotrofica muscolare.

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