Pelle pigmentata e membrane mucose

introduzione Le macchie della pelle e delle mucose sono un sintomo della sindrome multipla del polipo gastrointestinale. La Sindrome da poliposi gastrointestinale generalizzata si riferisce alla presenza di più polipi nel tratto digestivo (per giovani polipi metaplastici o infiammatori), anomalie ectodermiche e grave intermittente Un gruppo di sindromi di sintomi gastrointestinali e neurologici come diarrea, dolore addominale e intorpidimento degli arti. Inventato nel 1955 da Crokhite e Canada. È anche conosciuta come sindrome di Cronkhite-Canada. L'età di insorgenza è per lo più tra i 30 e gli 86 anni, ei maschi sono più delle femmine, circa 1,5: 1.

Causa della malattia

La causa è sconosciuta e non sono stati trovati fattori genetici.Alcune persone pensano che possa essere correlata alla mancanza di ritardata risposta immunitaria di tipo nell'intestino tenue. Patologicamente, il tratto gastrointestinale ha un'evidente reazione infiammatoria della mucosa, che è più evidente nello stomaco e nell'intestino tenue. I polipi sono più comuni nel duodeno. Anche la fine dell'ileo è maggiore e il diametro dei polipi può variare da pochi millimetri a 3 centimetri. La maggior parte degli studiosi ritiene che i polipi siano polipi simili all'amartoma di tipo giovane e che le lesioni della mucosa gastrica siano simili a Menetriey.

ispezione

Ispezione correlata

Esame CT di routine del sangue

I principali criteri diagnostici includono:

1. Sintomi del tratto digestivo e manifestazioni ectodermiche anomale di diarrea e dolore addominale.

2. L'angiografia gastrointestinale della tintura a raggi X ha trovato immagini multiple di polipi.

3. L'endoscopia del tratto digestivo ha rivelato polipi multipli diffusi.

Diagnosi differenziale

La malattia deve essere associata a poliposi gastrointestinale ereditaria con pigmentazione mucocutanea (sindrome di Peutz-Jegher), sindrome ereditaria del polipo del colon (sindrome del Canada), sindrome di Turcot, sindrome di Gardner e altra poliposi gastrointestinale Identificazione, queste malattie non sono accompagnate da alterazioni anomale dell'ectoderma, utile per l'identificazione.

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