Farfalla di eritema facciale

introduzione L'eritema di farfalla è un eritema facciale che si trova nella simmetria bilaterale della guancia di pazienti con lupus eritematoso sistemico, è collegato dal ponte del naso e ha un colore rossastro o rosso vivo, è chiamato eritema di farfalla ed è un lupus eritematoso sistemico. Una lesione cutanea con una specificità superiore. Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune con insorgenza lenta, attacco insidioso, diverse manifestazioni cliniche e una varietà di malattie autoimmuni che coinvolgono molti sistemi e organi e produce una varietà di autoanticorpi dovuti a disfunzione immunitaria cellulare e umorale. . Può colpire la pelle, la sierosa, le articolazioni, i reni e il sistema nervoso centrale ed è caratterizzato da autoimmunità: ci sono molti autoanticorpi nei pazienti, che non solo influenzano l'immunità umorale, ma influiscono anche sull'immunità cellulare e anche il sistema del complemento cambia.

Causa della malattia

La causa del lupus eritematoso sistemico non è chiara e può essere correlata a una varietà di fattori. Compresi fattori genetici, infezioni, livelli ormonali, fattori ambientali, droghe, ecc.

Esistono numerosi studi sulla patogenesi della LES e i seguenti risultati confermano che la malattia è una malattia autoimmune con disfunzione immunitaria in vivo.

In primo luogo, i pazienti affetti da LES possono trovare una varietà di autoanticorpi come anticorpi antinucleari, anticorpi anti-catena singola, anticorpi DNa a doppio filamento, anticorpi anti-istone, anticorpi anti-RNP, anticorpi anti-Sm. Tutti i precedenti sono anticorpi contro materiale nucleare (antigene). Altri anticorpi antigene citoplasmatici, come anticorpi anti-ribosomiali, anticorpi antigene superficiali delle cellule del sangue, come anticorpi anti-linfociti, anticorpi anti-eritrociti, anticorpi anti-piastrina.

In secondo luogo, la LES è principalmente una malattia del sistema immunitario, che è il principale meccanismo che causa danni ai tessuti. La deposizione complessa immunitaria si trova nel 70% dei pazienti con o senza eruzione cutanea. Il danno multiplo d'organo è anche causato dalla deposizione di complessi immunitari sulla parete del vaso. Complessi immunitari possono essere trovati in versamenti pleurici, versamenti pericardici, liquido sinoviale, liquido cerebrospinale e sangue. I complessi immunitari sono formati principalmente da DNA e anticorpi anti-DNA.

In terzo luogo, i disturbi immunoregolatori nella LES hanno mostrato un gran numero di autoanticorpi e un'elevata gamma globulina, indicando che le cellule B sono altamente proliferative. Sebbene la quantità assoluta di linfociti T sia diminuita, la percentuale di cellule T helper è spesso diminuita, mentre la percentuale di cellule T soppressori è aumentata, il che ha causato un fuori controllo del rapporto T4 + / T8 +. Negli ultimi anni, gli studi hanno scoperto che l'interleuchina I e l'interleuchina II sono ridotte nella LES, l'interferone α è aumentato e l'interferone r è diminuito o aumentato. La LES è una malattia eterogenea e le anomalie immunitarie possono variare da paziente a paziente.

ispezione

Ispezione correlata

Esame immunopatologico

L'applicazione internazionale è più che lo standard di classificazione proposto dall'American College of Rheumatology nel 1982 (il seguente standard 1): lo studio multicentrico domestico utilizza questo standard con una specificità del 96,4% e una sensibilità del 93,1%. Nel 1982, la Cina ha sviluppato lo standard diagnostico SLE (bozza) standard (il seguente standard 2) a Pechino dalla Conferenza accademica di reumatologia dell'Associazione medica cinese, i due standard sono elencati di seguito.

Standard 1:

1. Eritema a farfalla facciale.

2. Lupus eritematoso discoide.

3. Allergia al sole.

4. Artrite: non accompagnata da deformità.

5. pleurite, pericardite.

6. Epilessia o sintomi mentali.

7. bocca, ulcere nasali.

8. Proteina urinaria 0,5 g / die o superiore o tipo di provetta cellulare.

9. Anticorpo anti-DNA, anticorpo anti-Sm, cellule LE, falso positivo per test biologico di sifilide.

10. Anticorpo anti-nucleare (metodo dell'anticorpo fluorescente).

11. Anemia antinucleare, leucopenia (4000 / mm3 o meno), linfopenia (1500 / mm3 o meno) e trombocitopenia (100.000 / mm3 o meno).

4 o più degli 11 casi precedenti sono stati diagnosticati come LES.

Standard 2:

Manifestazione clinica

1 farfalla o eritema a forma di disco.

2 nessuna deformità di artrite o dolori articolari.

3 perdita di capelli.

4 Fenomeno di Raynaud e / o vasculite.

5 ulcere della mucosa orale.

6 sierosi.

7 allergie leggere.

8 sintomi neuropsichiatrici.

Ispezione di laboratorio

1 blocco di eritrosedimentazione (metodo di Wei> 20 / ora).

2 leucopenia (anemia emolitica).

3 proteinuria (continua + o superiore) e / o urina tubulare.

4 globulinemia ad alta gamma.

5 cellule di lupus sono positive (almeno 2 o almeno due volte positive per compressa).

6 corpo anti-nucleare positivo.

Chiunque soddisfi i suddetti test clinici e di laboratorio può essere diagnosticato. Devono essere prese precauzioni per escludere altre malattie del tessuto connettivo, la sindrome del lupus indotta da farmaci, la tubercolosi e l'epatite cronica attiva. Coloro che sono inferiori ai criteri di cui sopra sono casi simili alla coagulazione e devono essere ulteriormente testati come segue: 6 pazienti possono essere diagnosticati:

Ulteriori elementi di ispezione sperimentale:

1. Anticorpo anti-DNA positivo (test radioimmunologico del DNA marcato isotopicamente, test di tripanosoma o test di immunofluorescenza per striscio a film corto).

2. Sindrome da basso complemento e / o positiva per i complessi immunitari circolanti (ad es. Metodo di precipitazione PEG), metodo lato proteina del ciclo freddo, test anti-complemento e altri metodi immunochimici e biologici fisici e altri).

3. Test del lupus positivo.

4. Biopsia renale positiva.

5. L'anticorpo anti-sm è positivo.

Le manifestazioni cliniche non sono ovvie ma i test di laboratorio sono sufficienti per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico, che può essere temporaneamente indicato come lupus eritematoso sistemico subclinico.

precauzioni:

Quando i pazienti con lupus eritematoso sistemico presentano danni al fegato, è necessario identificare la causa del danno epatico. Alcuni pazienti con disfunzione epatica non sono direttamente causati dal lupus eritematoso stesso. Il lupus eritematoso e l'epatite da lupus concomitante possono causare danni al fegato, ma è necessario escludere l'epatite virale, il consumo eccessivo, l'applicazione di farmaci epatotossici e le malattie biliari. Inoltre, l'insufficienza cardiaca congestizia, la cirrosi biliare primaria, ecc. Possono anche causare una funzionalità epatica anormale. Innanzitutto, l'incidenza dell'epatite virale, in particolare dell'epatite B e delle malattie correlate in Cina, è elevata, quindi i pazienti devono controllare i relativi marcatori virali per escludere l'epatite virale; inoltre, a causa dell'eccessivo consumo di alcol Anche l'epatite alcolica è in aumento.In terzo luogo, l'epatite indotta da farmaci è anche una delle cause comuni di danno epatico nei pazienti con lupus eritematoso, soprattutto a causa dell'uso di farmaci durante il trattamento del lupus eritematoso, tra cui alcuni analgesici antinfiammatori, il metotrexato (MTX). , ciclofosfamide (CTX), ecc .; inoltre, dovrebbero essere escluse altre malattie che causano disfunzione epatica, comprese le vie biliari e le malattie del pancreas.

Esame clinico

In primo luogo, l'esame generale: i pazienti hanno spesso anemia, globuli bianchi e trombocitopenia, o manifestati come una diminuzione delle cellule del sangue intero, aumento anormale della velocità di eritrosedimentazione. Al momento dell'attività SLE, ci sono autoanticorpi che possono distruggere i globuli rossi, causando una diminuzione della quantità di globuli rossi e dell'emoglobina. In questo momento, i reticolociti possono essere aumentati di> 5% e i pazienti possono presentare lieve ittero nella pratica clinica. Le lesioni renali hanno vari gradi di test delle urine anormali, come proteinuria ed ematuria. Il dosaggio delle proteine ​​plasmatiche ha mostrato un aumento della globulina, specialmente nei pazienti con nefrite da degenerazione renale, il rapporto bianco / globulina è stato invertito, il colesterolo nel sangue è aumentato e l'azotemia e la creatinina nel sangue sono stati elevati in gravi danni renali. L'esame quantitativo delle proteine ​​delle urine per 24 ore, se supera 0,5 g / die, indica la presenza di proteinuria, riflettendo il coinvolgimento di LES nel rene. Se i globuli rossi e i globuli bianchi compaiono ripetutamente nelle urine, si dovrebbe considerare anche la possibilità di nefrite da lupus dopo aver rimosso le infezioni del tratto urinario e i calcoli del tratto urinario.

In secondo luogo, esame immunologico: la presenza di una varietà di autoanticorpi nel sangue è caratterizzata, anticorpi anti-nucleare (ANA) positivi quasi al 100% nell'attività della malattia. Il metodo di test di sostituzione negativo può essere positivo, l'anticorpo anti-nucleare non può escludere completamente la malattia, combinato con analisi cliniche e di altri dati di laboratorio. Gli anticorpi DNA a doppio filamento (ds-DNA) hanno una specificità maggiore per la diagnosi, ma il tasso positivo è inferiore, 40-75%, che è strettamente correlato all'attività della malattia e al danno renale.Il titolo anticorpale diminuisce con la remissione della malattia, anti-Sm L'anticorpo è positivo in circa il 30% di LES e, a causa della sua elevata specificità, è anche chiamato un anticorpo specifico di questa malattia. Per i pazienti con casi atipici, lievi o precoci, se i criteri SLE non sono sufficienti, se l'anticorpo anti-Sm è positivo, può essere diagnosticato in combinazione con altre manifestazioni.

Le cellule di lupus rilasciano materiale nucleare dopo la distruzione dei leucociti nel sangue del paziente e si combinano con anticorpi antinucleari per formare un grande corpo di inclusione sotto il complemento, che è una cellula formata dalla fagocitosi dei neutrofili. Il suo tasso positivo è di circa il 60%. I complementi sierici C4, C3 e CH50 erano significativamente diminuiti nei casi attivi, specialmente se associati alla nefrite da lupus. Il complesso immunitario circolante nel sangue può essere elevato.

Oltre ai suddetti autoanticorpi, è possibile rilevare una varietà di altri autoanticorpi nel sangue dei pazienti affetti da LES.

3. Immunopatologia: studi di immunofluorescenza di sezioni di biopsia della biopsia renale suggeriscono che le immunoglobuline sono principalmente IgG, IgM con complemento depositato nel rene della nefrite SLE. Esistono tre tipi di deposizione: mesangio, subendoteliale e subepiteliale. La deposizione è granulare lungo la membrana basale glomerulare. I depositi mesangiali sono irregolari, incatenati uniformemente o granulari tra gli anelli capillari. Il 20-50% della nefrite da lupus presenta complessi immunitari (IC) nella membrana basale e interstiziale dei tubuli renali, con fibrosi interstiziale significativa e infiltrazione mononucleare del danno tubulare. Non vi è stato un accordo completo tra manifestazioni cliniche e urine anormali e biopsia renale. Nel test del lupus cutaneo, l'immunofluorescenza è stata utilizzata per rilevare l'immunoglobulina e la deposizione di IgG, IgM e complementi nelle giunzioni cutanee ed epidermiche della pelle del paziente, e disposte in una disposizione granulare, sferica o lineare per formare una banda fluorescente giallo-verde. Esposizione cutanea normale, il tasso positivo è del 50-70%, le lesioni cutanee possono raggiungere più del 90% e il test positivo della cintura lupica in aree non esposte è grave o accompagnato da nefrite, ipocomplementemia e DNA elevato. Livello di anticorpi.

Quarto, complemento e determinazione delle proteine

1, complemento della determinazione di C3 e CH50 (complemento totale), nell'attività SLE, nefrite da lupus, anemia emolitica e altri sintomi acuti, il contenuto di C3 e CH50 è spesso ridotto. Questo perché un gran numero di componenti del complemento sono coinvolti nella risposta autoimmune e il corpo è troppo tardi per produrre integratori, di cui C3 è più sensibile di CH50. Il complemento è utile per la diagnosi della malattia e il giudizio sull'attività della malattia Il siero del paziente SLE ha un complemento iniziale ridotto e torna gradualmente alla normalità, indicando che il trattamento è efficace. Al contrario, se il contenuto del complemento continua a diminuire, ciò indica che l'attività della malattia è aggravata e deve essere attentamente osservata.

2. Analisi delle immunoglobuline: le immunoglobuline IgG, IgA e IgM nel siero sono principalmente determinate. A causa della funzione immunitaria anormale di LES, viene prodotta una grande quantità di autoanticorpi, che aumenta l'immunoglobulina sierica, in particolare l'aumento delle IgG.

Database del lupus eritematoso: l'Istituto di torace e istituto di ginecologia del Centro di ricerca e prevenzione del lupus di Pechino ha applicato nuovi risultati di ricerca per raggiungere importanti progressi nel trattamento del lupus eritematoso.

Cinque, altre ispezioni

Circa il 20-50% dei pazienti con LES è positivo per il fattore reumatoide. Nel 15% dei pazienti, la reazione sierica della sifilide era falsa positiva. Le proteine ​​C-reattive sono aumentate durante il periodo attivo della malattia. La globulina fredda può essere rilevata nel siero del 31% dei pazienti La globulina fredda è per lo più miscelata, rappresentando il complesso immunitario nel sangue, contenente IgG e complemento C1, C3 e IgM e / o IgA.

Diagnosi differenziale

Malattie correlate all'eritema:

Lupus eritematoso discoide (DLE): una malattia cronica ricorrente che invade principalmente la pelle ed è caratterizzata da chiazze rosse ben definite (eritema), embolia del follicolo pilifero, squame, teleangectasie e atrofia cutanea.

Nefrite da lupus: l'intero corpo si manifesta come febbre intermittente; l'eritema della caviglia è dovuto alla forma di una farfalla, nota anche come eritema di farfalla;

Eritema nodulare (EN): è una malattia infiammatoria reattiva che coinvolge i tessuti cutaneo e della membrana lipidica La pelle anteriore del polpaccio presenta alterazioni nodulari rosse o rosso porpora.

Eritema polimorfo: è una malattia infiammatoria acuta autolimitante della pelle, spesso accompagnata da un danno alla mucosa, un'eruzione cutanea pleomorfa, un danno tipico è un bersaglio o un danno simile all'iride. Può essere causato da una serie di motivi, può essere correlato a batteri infetti, virus (in particolare virus dell'herpes simplex), enzimi, protozoi, ma anche alcuni farmaci, come sulfamidici, barbiturici, salicilati e prodotti biologici È malato e le persone sono legate al freddo.

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