Metabolismo basso

introduzione Nei pazienti maschi con craniofaringioma, le cellule epiteliali squamose residue del craniofaringioma con libido degenerativo, bassa pressione sanguigna, basso metabolismo (fino al 35%) e altri sintomi clinici possono diventare l'origine del craniofaringioma.

Causa della malattia

La causa non è chiara. I fattori predisponenti possono essere: fattori genetici, fattori fisici e chimici e fattori biologici. Le manifestazioni cliniche erano principalmente aumento della pressione intracranica, perdita della vista bilaterale, difetti del campo visivo, disfunzione endocrina e sintomi ipotalamici. Il trattamento chirurgico è la prima scelta: più giovane è l'età, più facile è tagliare completamente e meno complicazioni, quindi la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave. La malattia è una malattia congenita a crescita lenta. Durante il normale sviluppo embrionale, il tubo allungato che collega la capsula di Rathke alla cavità orale originale è il craniofaringioma, che scompare gradualmente man mano che l'embrione si sviluppa. La parte residua della parete anteriore del sacco di Rathke, i noduli del lobo anteriore e le cellule epiteliali squamose residue del craniofaringioma degenerato possono essere l'origine del verificarsi del craniofaringioma. Pertanto, il craniofaringioma può verificarsi nella faringe, nel seno sfenoidale, nella sella, nella sella e nel terzo ventricolo e alcuni possono invadere la fossa posteriore.

La maggior parte del craniofaringioma proviene da cellule epiteliali squamose residue nel tubo buccale cranico vicino all'imbuto, quindi il tumore si trova sulla sella, formando un cosiddetto cranioofaringioma "a forma di sella"; un piccolo numero di tumori ha origine dalle cellule residue nel mezzo, quindi Il tumore si trova in sella e forma un cosiddetto craniofaringioma "a forma di sella". Alcuni craniofaringiomi si trovano in sella e in sella e il tumore ha la forma di un manubrio.

ispezione

Ispezione correlata

Esame CT del cervello di angiografia cerebrale

Il craniofaringioma può essere osservato a qualsiasi età, ma è più comune tra i 6 ei 14 anni. La maggior parte del craniofaringioma cresce in modo intermittente, quindi la crescita complessiva del tumore è lenta e i sintomi si sviluppano lentamente.Un piccolo numero di craniofaringioma cresce rapidamente e la sua malattia progredisce rapidamente. Le sue manifestazioni cliniche includono i seguenti aspetti: effetto di occupazione del tumore e alta pressione intracranica causata dall'ostruzione dei pori interventricolari; oppressione del tumore e nervo ottico, compromissione della vista causata dal nervo ottico; compressione del tumore ipotalamica e disfunzione ipotalamo-ipofisaria indotta dall'ipofisi Il tumore invade altri sintomi neurologici e psichiatrici causati dal tessuto cerebrale. Ci sono cinque aspetti principali:

1. Aumento della pressione intracranica

Il volume del craniofaringioma è grande e, in quanto lesione intracranica che occupa spazio, può aumentare direttamente la pressione intracranica attraverso l'effetto di massa. Il craniofaringioma può anche comprimere il terzo ventricolo, bloccare i pori interventricolari e aumentare la pressione intracranica, che può essere la causa principale di alta pressione intracranica. I sintomi di aumento della pressione intracranica sono più comuni nei bambini La manifestazione più comune è il mal di testa, che può essere leggero o grave, più che al mattino, accompagnato da vomito, acufene, vertigini, fotofobia, edema del disco ottico, paralisi nervosa, ecc. , rossore al viso, sudorazione e altre manifestazioni di disfunzione autonomica. La maggior parte dei mal di testa si trovano dietro l'espettorato, ma si diffondono e si irradiano sul collo e sulla schiena.

Prima che la sutura del bambino venga chiusa, la sutura viene separata, la circonferenza della testa viene ingrandita, il cecchino viene rotto e la vena del cuoio capelluto viene fatta arrabbiare. La maggior parte dei pazienti che causano ipertensione endocranica sono cisti più grandi, i tumori comprimono il terzo ventricolo e il blocco dei pori interventricolari può anche causare idrocefalo ostruttivo. Poiché la pressione all'interno della cisti può cambiare da sola, a volte i sintomi dell'ipertensione endocranica vengono automaticamente alleviati. Occasionalmente, la rottura di cisti intratumorali, il flusso di cisti traboccano nello spazio subaracnoideo, possono causare meningite chimica e aracnoidite, manifestata come improvviso forte mal di testa, vomito, con irritazione meningea, come resistenza al collo, segno di Kening positivo, liquido cerebrospinale Aumento di leucocitosi, febbre, ecc. L'ipertensione endocranica avanzata può causare coma.

2. Prestazioni di compressione del nervo ottico

Si manifesta come visione, cambiamenti del campo visivo e cambiamenti del fondo. Il tumore a sella ha diversi punti di compressione a causa della sua direzione di crescita non regolare, che rende il difetto del campo visivo molto variabile, che può essere difetto del quadrante, emianopia, punto oscuro e così via. L'oppressione tumorale può causare difetti del campo visivo. Comunemente, i due lati sono emianopia. Ad esempio, vedere il quadrante inferiore del quadrante inferiore, che indica che la compressione è dall'alto verso il basso e che il grado di danno su entrambi i lati può essere incoerente. Se il tumore opprime solo un lato del raggio, produce emianopia omonima. Se il tumore è gravemente oppressivo, può verificarsi l'atrofia ottica primaria; se il tumore invade il terzo ventricolo, causando idrocefalo e aumento della pressione intracranica, può verificarsi atrofia ottica secondaria. I nervi motori dell'occhio possono essere colpiti e produrre sintomi come diplopia. Il tumore intra-sella è compresso dal basso verso l'alto e il difetto del campo visivo è uguale a quello del tumore dell'ipofisi.La perdita della vista è correlata all'atrofia ottica. A volte può verificarsi cecità a causa di sanguinamento infarto all'intersezione del chiasma ottico e disturbo della circolazione sanguigna. L'edema del disco ottico è raro nelle persone con atrofia ottica primaria. La sindrome di Foster-Kennedy può essere prodotta quando i tumori crescono da una parte. I bambini non prestano attenzione ai difetti precoci del campo visivo fino a quando non sono gravemente compromessi.

3. Sintomi dell'ipotalamo

La compressione del craniofaringioma dell'ipotalamo e dell'ipofisi può anche causare una varietà di disordini endocrini e metabolici e disfunzione ipotalamica: distruzione del tumore del nucleo sovraottico o neuroipofisi, può causare diabete insipido, incidenza di circa il 20%; invasione tumorale dell'ipotalamo Il centro di sete può causare al paziente una polidipsia e una polidipsia o una sete; l'invasione del tumore e il centro di sazietà possono causare polifagia o anoressia; l'invasione del tumore e il centro termoregolatore possono causare febbre; L'invasione della ghiandola pituitaria può causare ipopituitarismo, la distruzione del tumore dei neuroni ipotalamici TRH, CRH, GnRH può causare deficit di TSH, ACTH e gonadotropina; danni al tumore e neuroni ipotalamici inibitori possono causare funzione ipofisaria Ipertiroidismo, manifestazioni comuni di precocità sessuale, acromegalia, approfondimento della pigmentazione della pelle, ipercortisolismo, ecc .; alcuni pazienti hanno obesità, letargia, disturbi mentali, disfunzione vasomotoria e altri sintomi.

(1) Sindrome da incompetenza riproduttiva dell'obesità: la funzione di gestione e l'attività riproduttiva dei noduli nell'ipotalamo e attraverso la gonadotropina nell'ipofisi anteriore; l'imbuto e i noduli grigi sono correlati al metabolismo dei grassi. La compressione e la distruzione delle parti sopra menzionate possono causare obesità, organi sessuali non sviluppati nei bambini, scomparsa del desiderio sessuale degli adulti, menopausa, disturbi dell'allattamento e scomparsa di caratteristiche sessuali secondarie.

(2) regolazione anomala della temperatura corporea: il danno clinico dell'ipotalamo posteriore è caratterizzato da una bassa temperatura corporea (35 ~ 36 ° C), un piccolo numero di pazienti può avere brividi; la parte anteriore dell'ipotalamo può causare ipertermia centrale (39 ~ 40 ° C ).

(3) Diabete insipido: mostra un aumento della produzione di urina, che può raggiungere diverse migliaia di millilitri o addirittura 10.000 ml al giorno, pertanto è disponibile una grande quantità di acqua potabile e i bambini possono facilmente trampolino di notte. La causa del diabete insipido è la riduzione o la carenza della secrezione di vasopressina (ADH) nel nucleo sovraottico, nucleo paraventricolare, tratto ipotalamo-ipofisario o neuroipofisi, ma la poliuria è associata alla normale secrezione di ACTH, come l'ipofisi anteriore Compromesso, la secrezione di ACTH è ridotta, non causerà il collasso delle urine. A volte a causa del centro di sete ipotalamico e della distruzione allo stesso tempo, può produrre diabete insipido con sindrome della sete, sebbene il paziente abbia il collasso del diabete e un'alta permeabilità plasmatica, non c'è sete. Nel caso del consumo vietato, l'osmolalità non aumenta o aumenta leggermente, il volume del sangue diminuisce e l'ipnatriemia. I pazienti possono sviluppare mal di testa, tachicardia, irritabilità, confusione, paralisi e persino coma, talvolta producendo ipotensione parossistica.

(4) letargia: vista in casi avanzati, la luce può ancora svegliarsi, le persone pesanti dormono tutto il giorno.

(5) Sintomi psichiatrici: come dimenticanza, disattenzione, finzione, ecc., Correlati al danno del sistema ipotalamo-marginale o del lobo frontale ipotalamico, più comune negli adulti.

(6) Bulimia o rifiuto di mangiare: il nucleo safenico del nucleo ipotalamico può avere bulimia (obesità del paziente) e l'eclissi del nucleo ventrolaterale può avere anoressia o rifiuto (deperimento del paziente). Meno clinicamente visto.

(7) Iperprolattina (PRL): in un piccolo numero di casi, il tumore colpisce l'ipotalamo o il gambo dell'ipofisi, con conseguente riduzione della secrezione di inibitore della prolattina (PIF), aumento della secrezione di cellule PRL nell'ipofisi anteriore e sindrome della galattorrea-menopausa prodotta clinicamente.

(8) Perdita della secrezione dell'ormone ipofisario: l'ipotalamo può causare la perdita di GHRH, TRH, secrezione di CRH e manifestazioni cliniche influenzano la crescita e la disfunzione tiroidea e surrenale.

4. Sintomi di disfunzione ipofisaria

La disfunzione ipofisaria è più comune dell'iperfunzione ipofisaria, in particolare nei deficit di LH / FSH e GH. È stato riferito che circa il 50% dei bambini ha ritardato la crescita e circa il 10% ha una bassa statura evidente con displasia sessuale. Le prestazioni della carenza di GH nei pazienti adulti non sono importanti, ma ci sono più del 30% di disfunzione sessuale. In circa un quarto dei pazienti si osserva ipotiroidismo secondario causato da insufficiente TSH e l'insufficienza surrenalica secondaria causata da ACTH insufficiente non è rara.

Le prime manifestazioni di disfunzione dell'ipofisi nei bambini sono ritardo fisiologico, bassa statura, magrezza, affaticamento, affaticamento, diminuzione dell'attività, pelle liscia e pallida, carnagione gialla, rughe e sembra vecchiaia. I denti e le ossa smettono di svilupparsi, le ossa non si uniscono o ritardano l'articolazione, gli organi sessuali sono di tipo infantile, non ci sono caratteristiche sessuali secondarie e ci sono anche quelli senza sindrome testicolare. Alcuni possono avere edema mucoso freddo e lieve, bassa pressione sanguigna e persino cachessia di Simmond. Le donne adulte hanno disturbi mestruali o menopausa, infertilità e invecchiamento precoce. Gli uomini hanno una riduzione della libido, perdita di capelli, bassa pressione sanguigna, basso metabolismo (fino al 35%).

5. Sintomi adiacenti

I tumori possono crescere intorno, come crescere ai lati, invadere le foglie sacrali, può causare l'epilessia del lobo temporale. Il tumore si espande verso il basso e invade il cervello e i piedi, il che può produrre emiplegia spasmodica e persino andare allo stato di resistenza cerebrale. Alcuni pazienti possono avere disturbi mentali, manifestati come perdita di memoria o addirittura perdita, apatia emotiva, grave confusione o demenza. Come la crescita della sella può produrre la sindrome del seno cavernoso, causando III, IV, VI sui disturbi del nervo cranico; per il seno sfenoidale, la crescita del seno etmoide può causare sangue dal naso, rinorrea del liquido cerebrospinale, ecc .; Produrre sintomi psichiatrici, come perdita di memoria, scarso orientamento, incapacità di prendersi cura di se stessi, nonché epilessia, disturbi olfattivi, ecc .; la crescita nella fossa medio cranica può produrre sintomi temporali come l'epilessia e l'illusione del lobo temporale, l'illusione; La crescita all'indietro produce sintomi del tronco encefalico, anche alla fossa cranica che causa sintomi cerebellari. Un piccolo numero di pazienti può anche essere affetto da nervi olfattivi e facciali, che sono caratterizzati da perdita di paralisi olfattiva e facciale.

I suddetti sintomi sono leggermente diversi nei bambini e nei giovani pazienti e nei pazienti adulti I primi sintomi sono più comuni nell'ipertensione endocranica e questi ultimi sono più comuni nella compressione del nervo ottico. Tutti i pazienti possono presentare alterazioni endocrine, ma gli adulti riscontrano in precedenza.

Ispezione di laboratorio:

(1) Nei pazienti con ridotta funzionalità ipofisaria, la gonadotropina e l'ormone della crescita sono diminuiti significativamente, l'ormone tiroideo e il TSH sono diminuiti; il metabolismo basale è diminuito; la tolleranza al glucosio è stata spesso ridotta.

(2) La pressione del liquido cerebrospinale è aumentata e il numero di globuli bianchi e proteine ​​può essere leggermente aumentato.

(3) Film piatto Skull X: calcificazione nell'area della sella, allargamento e distruzione del sella.

(4) Scansioni TC e MRI

I tumori possono essere visti nell'area della sella.

(5) Angiografia cerebrale: mostra il tumore in sella.

I pazienti di qualsiasi età, come alta pressione intracranica, oftalmologia neurologica e disfunzione ipotalamo-ipofisaria devono considerare la possibilità di craniofaringioma. Non è difficile diagnosticare il craniofaringioma in base alla posizione, alle manifestazioni cliniche e all'esame ausiliario. Tutti gli adolescenti e i bambini con disfunzione endocrina, come acrobazie, polidipsia, obesità, displasia genitale, ecc., Devono prima considerare la malattia; se ci sono calcificazioni di sella o sella, è più utile per la diagnosi. Se un adulto ha disfunzione sessuale o mal di testa, visione e compromissione della vista, anche questa malattia deve essere considerata.

Un piccolo numero di pazienti con manifestazioni cliniche atipiche e lievi sintomi clinici non sono facili da diagnosticare: la chiave è migliorare la vigilanza di questa malattia. È di grande importanza per la diagnosi attraverso esami di laboratorio, TC e risonanza magnetica e tale esame dovrebbe essere fatto in tempo per casi sospetti per evitare ritardi nella diagnosi.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale di basso metabolismo:

1, il metabolismo sistemico è basso: la principale manifestazione è che il metabolismo sistemico rallenta. È una manifestazione sistemica di malattie endocrine e metaboliche. Mancanza di specificità dei tessuti e specificità degli organi nelle malattie endocrine e metaboliche. L'ormone secreto dalle ghiandole endocrine entra nella circolazione sanguigna ed esercita i suoi effetti fisiologici quando raggiunge i vari organi e tessuti del corpo. Un ormone può agire su più siti e più ormoni possono agire sullo stesso tessuto d'organo. Pertanto, le manifestazioni cliniche di una certa disfunzione della ghiandola endocrina coinvolgeranno più sistemi e organi in tutto il corpo, a differenza di altri sistemi con sintomi più comuni associati a questo sistema.

2, disturbo del metabolismo del glucosio: regolazione di glucosio, fruttosio, galattosio e altri ormoni metabolici o struttura degli enzimi, funzione, anomalie della concentrazione o alterazioni patologiche di tessuti e organi.

3, disturbi del metabolismo dell'acqua e del sale: acqua e sali inorganici (elettroliti) sono un componente importante del corpo, ma anche un componente importante dei fluidi corporei. Il fluido corporeo è l'ambiente interno dell'attività della vita cellulare e la sua capacità costante, la pressione osmotica, il pH e la concentrazione ionica appropriata svolgono un ruolo importante nel garantire il normale metabolismo delle cellule. Ad esempio, la carenza ipotonica di acqua è la perdita simultanea di acqua e sodio, ma la mancanza di acqua è inferiore alla perdita di sodio. Questa situazione è lo squilibrio metabolico tra acqua e sali inorganici.

4. Riduzione del metabolismo osseo: malattia ossea sistemica causata direttamente o indirettamente da disturbi metabolici come calcio e fosforo, ma può anche essere evidenziata come un cambiamento osseo in una determinata parte del corpo. Le malattie metaboliche ossee si manifestano principalmente come disturbi di transizione o anomalie tra formazione ossea e riassorbimento osseo. La formazione ossea o il riassorbimento osseo possono essere ridotti o aumentati, la formazione della matrice ossea può essere carente o aumentata, la mineralizzazione può essere carente, insufficiente o eccessivamente depositata, di conseguenza l'osso può mostrare scioltezza, rammollimento, indurimento o calcificazione eccessiva. Più di due spettacoli.

Il craniofaringioma può essere osservato a qualsiasi età, ma è più comune tra i 6 ei 14 anni. La maggior parte del craniofaringioma cresce in modo intermittente, quindi la crescita complessiva del tumore è lenta e i sintomi si sviluppano lentamente.Un piccolo numero di craniofaringioma cresce rapidamente e la sua malattia progredisce rapidamente. Le sue manifestazioni cliniche includono i seguenti aspetti: effetto di occupazione del tumore e alta pressione intracranica causata dall'ostruzione dei pori interventricolari; oppressione del tumore e nervo ottico, compromissione della vista causata dal nervo ottico; compressione del tumore ipotalamica e disfunzione ipotalamo-ipofisaria indotta dall'ipofisi Il tumore invade altri sintomi neurologici e psichiatrici causati dal tessuto cerebrale. Ci sono cinque aspetti principali:

1. Aumento della pressione intracranica: il volume del craniofaringioma è maggiore: essendo una lesione intracranica che occupa spazio, può aumentare direttamente la pressione intracranica attraverso l'effetto di massa. Il craniofaringioma può anche comprimere il terzo ventricolo, bloccare i pori interventricolari e aumentare la pressione intracranica, che può essere la causa principale di alta pressione intracranica. I sintomi di aumento della pressione intracranica sono più comuni nei bambini La manifestazione più comune è il mal di testa, che può essere leggero o grave, più che al mattino, accompagnato da vomito, acufene, vertigini, fotofobia, edema del disco ottico, paralisi nervosa, ecc. , rossore al viso, sudorazione e altre manifestazioni di disfunzione autonomica. La maggior parte dei mal di testa si trovano dietro l'espettorato, ma si diffondono e si irradiano sul collo e sulla schiena.

Prima che la sutura del bambino venga chiusa, la sutura viene separata, la circonferenza della testa viene ingrandita, il cecchino viene rotto e la vena del cuoio capelluto viene fatta arrabbiare. La maggior parte dei pazienti che causano ipertensione endocranica sono cisti più grandi, i tumori comprimono il terzo ventricolo e il blocco dei pori interventricolari può anche causare idrocefalo ostruttivo. Poiché la pressione all'interno della cisti può cambiare da sola, a volte i sintomi dell'ipertensione endocranica vengono automaticamente alleviati. Occasionalmente, la rottura di cisti intratumorali, il flusso di cisti traboccano nello spazio subaracnoideo, possono causare meningite chimica e aracnoidite, manifestata come improvviso forte mal di testa, vomito, con irritazione meningea, come resistenza al collo, segno di Kening positivo, liquido cerebrospinale Aumento di leucocitosi, febbre, ecc. L'ipertensione endocranica avanzata può causare coma.

2. Prestazioni di compressione del nervo ottico

Si manifesta come visione, cambiamenti del campo visivo e cambiamenti del fondo. Il tumore a sella ha diversi punti di compressione a causa della sua direzione di crescita non regolare, che rende il difetto del campo visivo molto variabile, che può essere difetto del quadrante, emianopia, punto oscuro e così via. L'oppressione tumorale può causare difetti del campo visivo. Comunemente, i due lati sono emianopia. Ad esempio, vedere il quadrante inferiore del quadrante inferiore, che indica che la compressione è dall'alto verso il basso e che il grado di danno su entrambi i lati può essere incoerente. Se il tumore opprime solo un lato del raggio, produce emianopia omonima. Se il tumore è gravemente oppressivo, può verificarsi l'atrofia ottica primaria; se il tumore invade il terzo ventricolo, causando idrocefalo e aumento della pressione intracranica, può verificarsi atrofia ottica secondaria. I nervi motori dell'occhio possono essere colpiti e produrre sintomi come diplopia. Il tumore intra-sella è compresso dal basso verso l'alto e il difetto del campo visivo è uguale a quello del tumore dell'ipofisi.La perdita della vista è correlata all'atrofia ottica. A volte può verificarsi cecità a causa di sanguinamento infarto all'intersezione del chiasma ottico e disturbo della circolazione sanguigna. L'edema del disco ottico è raro nelle persone con atrofia ottica primaria. La sindrome di Foster-Kennedy può essere prodotta quando i tumori crescono da una parte. I bambini non prestano attenzione ai difetti precoci del campo visivo fino a quando non sono gravemente compromessi.

3. Sintomi dell'ipotalamo

La compressione del craniofaringioma dell'ipotalamo e dell'ipofisi può anche causare una varietà di disordini endocrini e metabolici e disfunzione ipotalamica: distruzione del tumore del nucleo sovraottico o neuroipofisi, può causare diabete insipido, incidenza di circa il 20%; invasione tumorale dell'ipotalamo Il centro di sete può causare al paziente una polidipsia e una polidipsia o una sete; l'invasione del tumore e il centro di sazietà possono causare polifagia o anoressia; l'invasione del tumore e il centro termoregolatore possono causare febbre; danno del tumore e sistema portale ipofisario o diretto L'invasione della ghiandola pituitaria può causare ipopituitarismo, la distruzione del tumore dei neuroni ipotalamici TRH, CRH, GnRH può causare deficit di TSH, ACTH e gonadotropina; danni al tumore e neuroni ipotalamici inibitori possono causare funzione ipofisaria Ipertiroidismo, manifestazioni comuni di precocità sessuale, acromegalia, approfondimento della pigmentazione della pelle, ipercortisolismo, ecc .; alcuni pazienti hanno obesità, letargia, disturbi mentali, disfunzione vasomotoria e altri sintomi.

(1) Sindrome da incompetenza riproduttiva dell'obesità: la funzione di gestione e l'attività riproduttiva dei noduli nell'ipotalamo e attraverso la gonadotropina nell'ipofisi anteriore; l'imbuto e i noduli grigi sono correlati al metabolismo dei grassi. La compressione e la distruzione delle parti sopra menzionate possono causare obesità, organi sessuali non sviluppati nei bambini, scomparsa del desiderio sessuale degli adulti, menopausa, disturbi dell'allattamento e scomparsa di caratteristiche sessuali secondarie.

(2) regolazione anomala della temperatura corporea: il danno clinico dell'ipotalamo posteriore è caratterizzato da una bassa temperatura corporea (35 ~ 36 ° C), un piccolo numero di pazienti può avere brividi; la parte anteriore dell'ipotalamo può causare ipertermia centrale (39 ~ 40 ° C ).

(3) Diabete insipido: mostra un aumento della produzione di urina, che può raggiungere diverse migliaia di millilitri o addirittura 10.000 ml al giorno, pertanto è disponibile una grande quantità di acqua potabile e i bambini possono facilmente trampolino di notte. La causa del diabete insipido è la riduzione o la carenza della secrezione di vasopressina (ADH) nel nucleo sovraottico, nucleo paraventricolare, tratto ipotalamo-ipofisario o neuroipofisi, ma la poliuria è associata alla normale secrezione di ACTH, come l'ipofisi anteriore Compromesso, la secrezione di ACTH è ridotta, non causerà il collasso delle urine. A volte a causa del centro di sete ipotalamico e della distruzione allo stesso tempo, può produrre diabete insipido con sindrome della sete, sebbene il paziente abbia il collasso del diabete e un'alta permeabilità plasmatica, non c'è sete. Nel caso del consumo vietato, l'osmolalità non aumenta o aumenta leggermente, il volume del sangue diminuisce e l'ipnatriemia. I pazienti possono sviluppare mal di testa, tachicardia, irritabilità, confusione, paralisi e persino coma, talvolta producendo ipotensione parossistica.

(4) letargia: vista in casi avanzati, la luce può ancora svegliarsi, le persone pesanti dormono tutto il giorno.

(5) Sintomi psichiatrici: come dimenticanza, disattenzione, finzione, ecc., Correlati al danno del sistema ipotalamo-marginale o del lobo frontale ipotalamico, più comune negli adulti.

(6) Bulimia o rifiuto di mangiare: il nucleo safenico del nucleo ipotalamico può avere bulimia (obesità del paziente) e l'eclissi del nucleo ventrolaterale può avere anoressia o rifiuto (deperimento del paziente). Meno clinicamente visto.

(7) Iperprolattina (PRL): in un piccolo numero di casi, il tumore colpisce l'ipotalamo o il gambo dell'ipofisi, con conseguente riduzione della secrezione di inibitore della prolattina (PIF), aumento della secrezione di cellule PRL nell'ipofisi anteriore e sindrome della galattorrea-menopausa prodotta clinicamente.

(8) Perdita della secrezione dell'ormone ipofisario: l'ipotalamo può causare la perdita di GHRH, TRH, secrezione di CRH e manifestazioni cliniche influenzano la crescita e la disfunzione tiroidea e surrenale.

4. Sintomi di disfunzione ipofisaria

La disfunzione ipofisaria è più comune dell'iperfunzione ipofisaria, in particolare nei deficit di LH / FSH e GH. È stato riferito che circa il 50% dei bambini ha ritardato la crescita e circa il 10% ha una bassa statura evidente con displasia sessuale. Le prestazioni della carenza di GH nei pazienti adulti non sono importanti, ma ci sono più del 30% di disfunzione sessuale. In circa un quarto dei pazienti si osserva ipotiroidismo secondario causato da insufficiente TSH e l'insufficienza surrenalica secondaria causata da ACTH insufficiente non è rara.

Le prime manifestazioni di disfunzione dell'ipofisi nei bambini sono ritardo fisiologico, bassa statura, magrezza, affaticamento, affaticamento, diminuzione dell'attività, pelle liscia e pallida, carnagione gialla, rughe e sembra vecchiaia. I denti e le ossa smettono di svilupparsi, le ossa non si uniscono o ritardano l'articolazione, gli organi sessuali sono di tipo infantile, non ci sono caratteristiche sessuali secondarie e ci sono anche quelli senza sindrome testicolare. Alcuni possono avere edema mucoso freddo e lieve, bassa pressione sanguigna e persino cachessia di Simmond. Le donne adulte hanno disturbi mestruali o menopausa, infertilità e invecchiamento precoce. Gli uomini hanno diminuzione della libido, perdita di capelli, bassa pressione sanguigna, basso metabolismo (fino al 35%).

5. Sintomi adiacenti

I tumori possono crescere intorno, come crescere ai lati, invadere le foglie sacrali, può causare l'epilessia del lobo temporale. Il tumore si espande verso il basso e invade il cervello e i piedi, il che può produrre emiplegia spasmodica e persino andare allo stato di resistenza cerebrale. Alcuni pazienti possono avere disturbi mentali, manifestati come perdita di memoria o addirittura perdita, apatia emotiva, grave confusione o demenza. Come la crescita della sella può produrre la sindrome del seno cavernoso, causando III, IV, VI sui disturbi del nervo cranico; per il seno sfenoidale, la crescita del seno etmoide può causare sangue dal naso, rinorrea del liquido cerebrospinale, ecc .; Produrre sintomi psichiatrici, come perdita di memoria, scarso orientamento, incapacità di prendersi cura di se stessi, nonché epilessia, disturbi olfattivi, ecc .; la crescita nella fossa medio cranica può produrre sintomi temporali come l'epilessia e l'illusione del lobo temporale, l'illusione; La crescita all'indietro produce sintomi del tronco encefalico, anche alla fossa cranica che causa sintomi cerebellari. Un piccolo numero di pazienti può anche essere affetto da nervi olfattivi e facciali, che sono caratterizzati da perdita di paralisi olfattiva e facciale.

I suddetti sintomi sono leggermente diversi nei bambini e nei giovani pazienti e nei pazienti adulti I primi sintomi sono più comuni nell'ipertensione endocranica e questi ultimi sono più comuni nella compressione del nervo ottico. Tutti i pazienti possono presentare alterazioni endocrine, ma gli adulti riscontrano in precedenza.

Ispezione di laboratorio:

(1) Nei pazienti con ridotta funzionalità ipofisaria, la gonadotropina e l'ormone della crescita sono diminuiti significativamente, l'ormone tiroideo e il TSH sono diminuiti; il metabolismo basale è diminuito; la tolleranza al glucosio è stata spesso ridotta;

(2) La pressione del liquido cerebrospinale è aumentata e il numero di globuli bianchi e proteine ​​può essere leggermente aumentato;

(3) Film piatto Skull X: calcificazione nella zona della sella, allargamento e distruzione del sella;

(D) TC, risonanza magnetica: tumore visibile nell'area della sella.

(5) Angiografia cerebrale: mostra il tumore in sella.

I pazienti di qualsiasi età, come alta pressione intracranica, oftalmologia neurologica e disfunzione ipotalamo-ipofisaria devono considerare la possibilità di craniofaringioma. Non è difficile diagnosticare il craniofaringioma in base alla posizione, alle manifestazioni cliniche e all'esame ausiliario. Tutti gli adolescenti e i bambini con disfunzione endocrina, come acrobazie, polidipsia, obesità, displasia genitale, ecc., Devono prima considerare la malattia; se ci sono calcificazioni di sella o sella, è più utile per la diagnosi. Se un adulto ha disfunzione sessuale o mal di testa, visione e compromissione della vista, anche questa malattia deve essere considerata.

Un piccolo numero di pazienti con manifestazioni cliniche atipiche e lievi sintomi clinici non sono facili da diagnosticare: la chiave è migliorare la vigilanza di questa malattia. È di grande importanza per la diagnosi attraverso esami di laboratorio, TC e risonanza magnetica e tale esame dovrebbe essere fatto in tempo per casi sospetti per evitare ritardi nella diagnosi.

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