Angioreticoloma pediatrico

Introduzione al reticoloma vascolare nei bambini L'angioretinoma ha origine dal tessuto residuo embrionale delle cellule mesodermiche ed è un vero tumore vascolare intracranico. È diviso in due tipi: cistico e solido I sintomi clinici variano a seconda della posizione e della natura del tumore. I pazienti con emangioma o eritrocitosi con altri organi e tumori ricorrenti nel cervello e nel cervello sono chiamati malattia di VonHippelLindau. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,004% - 0,01% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atassia idrocefale

Cause del reticoloma vascolare nei bambini

(1) Cause della malattia

Il reticuloma vascolare ha una storia familiare dal 4% al 20% e la causa non è chiara.

(due) patogenesi

Il reticuloma vascolare è dovuto a un ostacolo durante l'integrazione tra i componenti del mesoderma e del tessuto epiteliale, a causa della continua mancanza di integrazione tra i vasi sanguigni e il parenchima, che è incline a verificarsi nel cervelletto perché l'embrione ha partecipato al cervelletto al 3 ° mese dell'embrione. Lo sviluppo di questo tipo di tumore proviene dai vasi sanguigni che formano il plesso coroideo del quarto ventricolo. Sabin ritiene che il reticuloma vascolare sia causato dalla differenziazione interstiziale, producendo vasi sanguigni, plasma primitivo e globuli rossi. Nel tumore, la formazione dei vasi sanguigni è evidente per prima. I vacuoli citoplasmatici vengono gradualmente liquefatti e il risultato diventa il plasma originale, confermando così che il fluido della cisti tumorale è il plasma originale.

L'occhio nudo del tumore può essere cistico o cistico e ci sono anche cambiamenti cistici del tumore. Il tumore è chiaro, viola e la qualità è dura. Il diametro è diverso. È strettamente correlato al tessuto cerebrale. La superficie tagliata è viola scuro e le meningi adiacenti possono avere Vasodilatazione, emosiderina giallo brunastra può essere depositata nella parete della capsula e noduli tumorali, l'80% del tumore è cistico, in particolare i cambiamenti cistici cerebrovascolari sono più comuni, la capsula contiene giallo o marrone chiaro Il liquido è in gran parte tra 10 e 100 ml. Il contenuto proteico del fluido cistico è elevato ed è facile da solidificare in un campione di gelatina. Il contenuto proteico del fluido cisti può essere compreso tra 3 e 4 g per 100 ml. È un essudato tumorale e la parete interna della capsula tumorale è liscia. Noduli tumorali ricchi di vascolare, 1/4 di tumori sono sostanziali, l'afflusso di sangue è estremamente ricco, come sinusoidi, noduli tumorali rossi sporgono nella sacca, di circa 2 cm, ma alcuni noduli tumorali sono meno di 1 cm e alcuni sono persino nascosti nella sacca Nel muro non è facile da trovare: i tumori solidi sono grandi, i singoli diametri possono raggiungere i 10 cm: sono viola, rosso vivo, giallo, morbido, ricco di afflusso di sangue, facile da sanguinare e chiaramente definito con il tessuto cerebrale circostante. La maggior parte dei casi sono singoli. Tumore pilifero, quanti casi possono esserci di più I tumori sono distribuiti in diverse parti del cervello.

Al microscopio, il sistema tumorale è altamente ricco di giovani cellule vascolari e cavità vascolari di varie dimensioni e cellule reticolari tra, principalmente capillari, con vasi spugnosi tra loro, tubi riempiti di globuli rossi e alcuni sono grandi vasi sanguigni e Esistono molte cellule madri vascolari tra i sinusoidi e la rete vascolare, di dimensioni diverse, poligonali, triangolari, rotonde, ovali e irregolari, con citoplasma abbondante e vacuoli (schiuma). Contiene lipidoidi, che formano grandi cellule schiumose, note anche come cellule tumorali pseudo-gialle, che sono nuclei rotondi o ellittici, non profondamente macchiati, meiotici e polimorfici sono rari, a volte si formano megacariociti e si verificano tessuti all'interno del tumore Denaturazione e alterazioni del vitreo nella parete del vaso, quindi il tumore spesso presenta alterazioni cistiche, la dimensione della capsula è diversa, può essere fusa in una grande cisti e la colorazione reticolare del carbonato d'argento mostra molte fibre d'argento fini, che possono essere viste da molte fibre reticolari intorno alle cellule. I vasi sanguigni e la parete della capsula sono composti da cellule gliali fibrotiche. Le anomalie del nucleo possono verificarsi nelle cellule tumorali e il nucleo aumenta e la presenza di cellule giganti multinucleari. Se non si verifica alcuna separazione nucleare, non è ancora Tumore diventa maligno, il tessuto tumorale individuale sono stati visti sparsi nel centro del midollo osseo esterno, con esplosioni rosse del sangue positivi.

Sotto il microscopio elettronico, i giovani capillari sono coperti da cellule endoteliali e i corpi cellulari sporgono nel lume: il citoplasma delle cellule mesenchimali contiene molte sostanze reticolari e ci sono molti corpi rotondi coperti da membrana, proprio come le cellule pancreatiche. Le particelle di zimogeno, oltre al citoplasma, si trovano anche nella distribuzione delle fibre di polpa originali.

La morfologia macroscopica e istologica del reticoluloma vascolare parenchimale è molto simile a quella del meningioma emangioblastico e del carcinoma adenoide surrenalico del rene.La microscopia elettronica può fornire una chiara distinzione. Nel meningioma si possono vedere una grande quantità di fibre di collagene e le cellule sono vortice. Disposto, non ci sono granuli nel citoplasma, né granuli di zimogeno nelle cellule cancerose simili al surrene, né granuli con capsule e solo un gran numero di granuli di glicogeno, che non si trovano nel reticoloma vascolare.

I tumori materni vascolari maligni sono rari e le cellule sono attive e densamente distribuite al microscopio: compaiono un gran numero di divisioni cellulari, i vasi sanguigni sono ridotti e il tasso di crescita è rapido, formando una membrana avventiziale e un tumore vascolare delle cellule endoteliali maligne.

Il reticoloma vascolare può essere diviso in quattro tipi in base alla patologia:

1 tipo capillare: capillari, spesso con enormi cisti,

2 tipi di cellule: meno comuni, principalmente cellule reticoloendoteliali, pochi vasi sanguigni, nessuna formazione di cisti,

3 Tipo di spugna: i componenti principali sono vasi sanguigni o sinusoidi con calibri di dimensioni diverse.

4 tipi misti: i suddetti tipi di miscelazione.

Prevenzione del reticoloma vascolare nei bambini

L'eziologia di questa malattia non è nota. Fare riferimento alle misure preventive generali dei tumori, comprendere i fattori di rischio dei tumori e formulare le corrispondenti strategie di prevenzione e trattamento per ridurre il rischio di tumori. Esistono due indizi di base per prevenire i tumori. Anche se i tumori hanno iniziato a formarsi nel corpo, anche Può aiutare il corpo a migliorare la resistenza, queste strategie sono le seguenti:

1. Evitare le sostanze nocive può aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.

2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori può aiutare a migliorare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.

(1) Evitare sostanze nocive: alcuni fattori correlati alla comparsa del tumore sono prevenuti prima dell'inizio, come fattori ambientali, stile di vita, abitudini di attività e relazioni sociali.

Il focus dei nostri attuali sforzi di prevenzione del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può Ridurre la possibilità di insorgenza del cancro.

(2) Migliorare l'immunità: la cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: dieta, esercizio fisico e stile di vita sano, mantenimento di un buono stato emotivo e un adeguato esercizio fisico possono rendere il sistema immunitario in condizioni ottimali, prevenire tumori e È anche utile prevenire l'insorgenza di altre malattie.

Complicanze del reticoloma vascolare pediatrico Atassia da idrocefalo di complicanze

Può essere complicato da idrocefalo, atassia e altro con altri organi di emangioma o policitemia.

Se viene eseguita la chirurgia, possono verificarsi le seguenti complicazioni:

1. L'emorragia o l'ematoma intracranico non è correlata all'emostasi intraoperatoria. Con l'applicazione del microscopio chirurgico e il miglioramento delle tecniche chirurgiche, questa complicazione è stata meno frequente. La ferita è attentamente emostasi. L'irrigazione ripetuta prima di chiudere il cranio può ridurre o evitare un intervento chirurgico. Dopo emorragia intracranica.

2. L'edema cerebrale e l'alta pressione intracranica postoperatoria possono ridurre la pressione intracranica con farmaci disidratanti e i glucocorticoidi possono alleviare l'edema cerebrale.

3. La perdita della funzione nervosa è correlata all'importante area funzionale e alla struttura importante della lesione intraoperatoria, che dovrebbe essere evitata il più possibile durante l'operazione.

Sintomi del reticoloma vascolare nei bambini Sintomi comuni Disturbi sensoriali Inversione del collo tonico doppia visione Aumento della pressione intracranica Segni cerebellari Atassia Disfagia della testa forzata Vertigini

Potrebbe esserci una storia familiare, che può verificarsi in tutte le età. I ​​bambini sono più comuni. I tumori possono essere suddivisi in tipi cistici e solidi. La storia dei tumori varia e la crescita dei tumori solidi è lenta, che può durare per diversi anni o più. Il tempo, il tempo cistico è breve, può essere di diverse settimane, mesi o anni, a volte a causa di improvvisi cambiamenti cistici del tumore o ictus del tumore è acuto, il tumore della fossa posteriore è facile da opprimere il quarto ventricolo, causando l'ostruzione della circolazione del fluido cerebrospinale, Anche il decorso della malattia è breve: quando il tumore si trova nell'emisfero cerebellare, c'è spesso un aumento della pressione intracranica e dei sintomi cerebellari, accompagnato da una posizione della testa forzata.Il 90% dei pazienti ha sintomi di aumento della pressione intracranica, manifestati come mal di testa, vertigini, vomito, edema del disco ottico e Perdita della vista, vomito nell'80% dei casi, perdita della vista rappresentava il 30%, rigidità del collo rappresentava l'11%, tumore cerebellare spesso accompagnato da nistagmo, atassia, instabilità del cammino, diplopia, vertigini, perdita della vista, gruppo posteriore dei nervi cranici Paralisi, ecc., I singoli casi hanno sintomi midollari, manifestati come disfagia, raucedine della gola, singhiozzo, riflessi della gola scomparsi, tosse dietetica, ecc., Localizzati nell'emisfero cerebrale, a seconda della posizione dei sintomi e del corpo corrispondenti , Può avere diversi gradi di paralisi, disturbi sensoriali unilaterali, emianopsia, un piccolo numero di attacchi epilettici.

Inoltre, le manifestazioni cliniche sono correlate al tipo patologico: capillari e tumori misti sono inclini a formare cisti più grandi.I sintomi di aumento della pressione intracranica sono rapidi, il decorso della malattia è breve ed è incline a sintomi ossessivi di testa e tronco encefalico. La composizione è più elevata, il decorso della malattia progredisce lentamente, i sintomi compaiono più tardi, il tipo di spugna è soggetto a emorragia intratumorale, il decorso della malattia è breve, i sintomi sono fluttuanti e spesso possono deteriorarsi improvvisamente. Se l'emorragia si rompe nello spazio subaracnoideo, può verificarsi irritazione meningea. .

L'esame fisico può avere disturbi del nervo cranico, sensazione di nervo trigemino, III, IV, VI paralisi parziale del nervo cerebrale, 90% dei pazienti con edema del disco ottico visibile nel fondo, qualche emangioma retinico visibile o sanguinamento tumorale causato da alcune manifestazioni, congenita viscerale La malattia comprende cisti epatiche, malattia renale policistica, epididimite, feocromocitoma surrenalico e adenoma tubulare epididimale.

Esame del reticoloma vascolare nei bambini

1. L'esame dei gruppi sanguigni con eritrocitosi, conta dei globuli rossi ed emoglobina è aumentato significativamente, dal 9% al 49% dei pazienti con eritrocitosi e iperemoglobina.

2. L'esame biochimico del sangue di più cisti del fegato può causare danni alle cellule del fegato e la transaminasi è leggermente aumentata.

3. Esame del liquido cerebrospinale del fenomeno biochimico del liquido cerebrospinale della separazione delle cellule proteiche.

1. L'angiografia vertebrale è comune nella colorazione anomala del tumore dell'arteria cerebellare inferiore posteriore o dell'arteria cerebellare superiore, che può mostrare noduli tumorali.

2. La TC è caratterizzata da piccoli noduli tumorali nella grande cisti, i noduli tumorali e i tumori solidi hanno uguale densità e miglioramento uniforme e la parete della capsula non è rafforzata.

3. Il segnale di immagine T1 del tumore MRI è più alto del liquido cerebrospinale è uguale a T1; l'immagine T2 è un segnale T2 lungo e può esserci edema attorno al tumore o piccolo flusso vascolare, questa malattia dovrebbe prestare attenzione alla comune stella sacca cranica posteriore Identificazione del tumore cellulare.

4. La risonanza magnetica con angiografia a sottrazione digitale (DSA) mostra che i bambini con evidenti effetti del flusso vascolare dovrebbero fare questo esame, che può mostrare la massa vascolare e l'arteria del rifornimento di sangue e, se necessario, può anche essere trattato con embolizzazione dell'arteria del rifornimento di sangue.

5. L'ecografia addominale B può rilevare più cisti nel fegato.

Diagnosi e diagnosi del reticoloma vascolare nei bambini

I bambini (principalmente maschi) hanno emangioma retinico o fegato, reni, cisti multiple pancreatiche e policitemia.Se c'è un aumento della pressione intracranica e dei segni cerebellari, deve essere presa in considerazione la diagnosi di questa malattia.

Diversamente dagli altri tumori intracranici, il reticuloma vascolare cistico deve essere associato a emangioma retinico o fegato, rene, cisti multiple pancreatiche e policitemia se bambini con astrocitoma (principalmente maschi), se intracranici L'aumento della pressione e dei segni cerebellari dovrebbe considerare la diagnosi di questa malattia. L'identificazione, il miglioramento di questi noduli tumorali, il miglioramento della scansione irregolare, la bassa densità, la calcificazione non possono essere utilizzati come punto di identificazione, poiché entrambi hanno calcificazione, il reticuloma vascolare solido dovrebbe essere differenziato dal medulloblastoma, il primo Spesso accompagnato dalla sindrome di von Hippel-Lindau, quest'ultima è più comune nel verme cerebellare, poiché i noduli tumorali nella cisti, nell'identificazione preoperatoria hanno alcune difficoltà, il tumore si trova nell'angolo cerebellopontino, deve essere differenziato dal neuroma acustico, dopo La maggior parte di essi sono entità, spesso con alterazioni dell'udito, e devono anche essere differenziate dai gliomi maligni e dalle malformazioni cerebrovascolari nella fossa posteriore dell'afflusso di sangue.

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