Cardiomiopatia restrittiva pediatrica

Introduzione alla cardiomiopatia restrittiva nei bambini La cardiomiopatia restrittiva (RCM), nota anche come cardiomiopatia occlusiva, è rara. A causa di endocardia e / o cardiomiopatia, la dilatazione ventricolare è ridotta, il riempimento diastolico è compromesso e si verifica insufficienza cardiaca. La cardiomiopatia restrittiva è caratterizzata da fibrosi e iperplasia endocardica e subendocardica, trombosi delle pareti, restringimento o occlusione della camera cardiaca, diminuzione del disturbo e del riempimento ventricolare e compliance, funzione diastolica gravemente compromessa e normale funzione sistolica o Cardiomiopatia caratterizzata da danno lieve. Conoscenza di base La percentuale di malattia: la probabilità di malattia nei neonati e nei bambini piccoli è dello 0,004% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare, ascite, versamento pericardico, aritmia

Eziologia della cardiomiopatia restrittiva nei bambini

Causa della malattia:

L'eziologia di questa malattia non è nota, può essere secondaria ad amiloidosi sistemica, malattia simile al sarcoma, mucopolisaccaridosi, pigmentazione, ecc., Causando lesioni invasive miocardiche, nonché fibrosi miocardica endocardica, sindrome eosinofila, Sindrome carcinoide, metastasi da cancro, danno da radiazioni, ecc., Causano lesioni endocardiche e miocardiche, alcune delle RCM primarie sono a insorgenza familiare, autosomiche dominanti, RCM con blocco atrioventricolare e interessano il muscolo scheletrico In Europa, la RCM dell'amiloidosi è più comune: in Africa, Sud America e parti dell'Asia, la fibrosi miocardica endocardica è più comune, le dimensioni del cuore della RCM sono per lo più normali o leggermente ingrandite e la funzione di contrazione precoce è normale a causa dell'endocardio. Lesioni miocardiche, parete rigida, che interessano il riempimento ventricolare diastolico, coinvolgimento ventricolare sinistro e destro, la maggior parte del ventricolo destro è più pesante, quindi si verifica l'insufficienza cardiaca destra e sinistra.Questa sezione tratta della fibrosi miocardica endocardica.

patogenesi:

La cardiomiopatia attualmente limitata può essere suddivisa in due categorie:

1. Tipo miocardico: il tipo miocardico comprende cardiomiopatia idiopatica limitata, emocromatosi miocardica, tumore pseudo-giallo di elastina, malattia di Fabry e simili.

2. Miocardio endocardico: il miocardio endocardico comprende la fibrosi miocardica endocardica, la sindrome miocardica endocardica eosinofila (malattia di Löffler), ecc., Principalmente nel miocardio endocardico nell'infanzia, vedi anche Esiste un tipo miocardico, l'eziologia del miocardio endocardico non è nota, può essere dovuta a infiammazione causata da infezione virale o parassitaria del miocardio endocardico e subendocardico e quindi alla fibrosi, che negli ultimi anni è considerata degranulazione A causa della risposta immunitaria delle cellule acide, la patologia della fibrosi miocardica endocardica è la fibrosi diffusa della membrana intraventricolare e può anche invadere il rivestimento interno del miocardio.La lesione può coinvolgere il ventricolo bilaterale o solo il ventricolo sinistro o destro. Il coinvolgimento ventricolare destro è più comune, i muscoli papillari, le corde e l'ispessimento, l'accorciamento della valvola atrioventricolare, possono causare insufficienza della valvola atrioventricolare, fibrosi miocardica endocardica che restringe la camera cardiaca, può avere un trombo della parete, eosinofilo La patologia della sindrome endomiocardica è la reazione infiammatoria acuta dell'infiltrazione di eosinofili nell'endocardio precoce, nella fibrosi del collagene endocardico tardivo e la maggior parte delle lesioni ha il cuore destro. La fisiopatologia della cardiomiopatia restrittiva è principalmente ispessita. Endocardio e cuore fibrosi miocardica, diastolica ventricolare riempiendo le barriere membrana inferiori e diminuita compliance ventricolare, ristretta Rhodobryum, ridotta gittata cardiaca, causare cambiamenti emodinamici simili pericardite costrittiva.

Prevenzione della cardiomiopatia pediatrica limitata

Al momento, l'eziologia e la patogenesi di questa malattia non sono ancora chiare e le infezioni (virus e parassiti), malnutrizione, ecc. Dovrebbero essere attivamente prevenute per prevenire l'assunzione eccessiva di alimenti ricchi di serotonina. I tre principi che dovrebbero essere seguiti nell'esercizio scientifico sono l'esercizio globale, i progressi graduali e la perseveranza. Esercizio completo significa che ogni parte del corpo e ogni sistema sono esercitati il ​​più possibile; il secondo è quello di ampliare il più possibile gli elementi e le forme di pratica al fine di sviluppare varie qualità fisiche.

Complicanze cardiomiopatiche pediatriche limitate Complicanze, insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare, ascite, versamento pericardico, aritmia

Insufficienza cardiaca concomitante, ipertensione polmonare, ascite, embolia, versamento pericardico, aritmia, ecc.

1. L'insufficienza cardiaca è un gruppo di sindromi causate da varie malattie strutturali o funzionali cardiache che portano al riempimento ventricolare e / o alla ridotta capacità di espulsione.

2. Ipertensione polmonare: un gruppo di sindromi patofisiologiche cliniche con una pressione arteriosa polmonare media di ≥25 mmHg misurata dal catetere cardiaco destro a riposo in varie cause. L'ipertensione polmonare può esistere indipendentemente come una malattia e più comuni sono le manifestazioni patofisiologiche di molte malattie che progrediscono fino a un certo stadio.

Sintomi di cardiomiopatia restrittiva nei bambini Sintomi comuni Soffi siringacici, pulsazione, dispnea, versamento pericardico, pressione del polso, capelli piccoli, ipertrofia ventricolare destra, insufficienza cardiaca, congestione polmonare, opacità mobile

La malattia è comune nei bambini e negli adolescenti, l'insorgenza è lieve, manifestata come insufficienza cardiaca inspiegabile, i risultati clinici variano con il ventricolo e l'estensione della lesione, le lesioni del cuore destro sono principalmente caratterizzate da elevata pressione venosa, congestione della vena giugulare, Fegato, ascite ed edema degli arti inferiori, simili alla pericardite costrittiva, la malattia del cuore sinistro spesso hanno difficoltà a respirare, tosse, emottisi, dolore toracico, a volte accompagnati da ipertensione polmonare, proprio come il danno reumatico della valvola mitrale, l'esame fisico ha mostrato guance Rosso scuro o crocchia, congestione della vena giugulare, area sporgente anteriore, cuore ingrossato, battito dell'apice debole, forte battito cardiaco, battito cardiaco accelerato, possono presentare galoppo, quasi nessun soffio o lieve soffio sistolico, bassa pressione sanguigna, La pressione del polso è piccola, il polso è debole, possono esserci strane vene, gonfiore addominale, opacità mobile, fegato e durezza, gli arti inferiori possono essere edema concavo, embolia, esame a raggi X del cuore per aumentare gravemente, a destra Le lesioni cardiache causano ingrossamenti multipli del cuore, sferici o simili a boccette, aumento dell'altezza atriale destra, diminuzione del sangue polmonare, casi parziali di dilatazione del tratto di efflusso del ventricolo destro, lieve rigonfiamento sotto l'arteria polmonare del lobo superiore sinistro, anche visibile sul ventricolo destro endometriale Lineare calcificazione ombra, ombra cambiamento di forma del cuore sinistro malattie cardiache e atrioventricolare aumento simile valvulopatia mitralica reumatica, cardiaca lieve o moderato incremento di dilatazione atriale sinistra, congestione polmonare o avere diversi gradi di prestazioni ipertensione polmonare.

Le lesioni a doppia camera sono le modifiche complete sopra riportate, spesso osservate nelle lesioni ventricolari destra, l'ipertrofia atriale più comune, la contrazione atriale prematura, la fibrillazione atriale, i cambiamenti ST-T, il prolungamento dell'intervallo PR e la bassa tensione, alcuni possono essere espressi come L'ipertrofia ventricolare destra, l'ecocardiografia è utile per la diagnosi: si può vedere che l'atrio sinistro e destro sono ovviamente ingranditi, le camere ventricolari sinistra e destra sono piccole, la valvola atrioventricolare, le corde, il muscolo papillare e l'apice dell'apice sono ispessiti e spesso ci sono valvole tricuspide e due. La cuspide è incompleta e vi è una piccola quantità di versamento pericardico.Lo spettro del flusso Doppler mostra un aumento del tasso di riempimento precoce del diastolico mitralico, mentre il tasso di riempimento atriale è ridotto, E / A ≥ 2, e il flusso sanguigno diastolico venoso epatico viene invertito durante l'inalazione. L'aumento del cateterismo cardiaco ha mostrato un aumento della vena cava e della pressione atriale, aumento della pressione end-diastolica ventricolare, curva della pressione diastolica precoce, onda del plateau tardivo, pressione dell'arteria polmonare e resistenza dell'arteria polmonare, diminuzione del volume dell'ictus, angiografia cardiovascolare, cardiopatia destra L'apice ventricolare destro è occluso, il tratto di afflusso è contratto e deformato, il tratto di deflusso è dilatato, il rigurgito tricuspide è incompleto, l'atrio destro è enorme e la lesione del cuore sinistro mostra un lieve aumento o piccolo nel ventricolo sinistro, ma c'è deformazione e la valvola mitrale è chiusa. Incompleto, l'atrio sinistro è moderatamente ingrandito.

Esame della cardiomiopatia restrittiva nei bambini

1. Esame del sangue e del midollo osseo: la sindrome endomiocardica eosinofila mostra precoce eosinofilia del sangue e del midollo osseo.

2. Biopsia endomiocardica: la biopsia miocardica endocardica può spesso confermare la diagnosi.Le caratteristiche istologiche sono principalmente la fibrosi miocardica endocardica e subendocardica, che può presentare degenerazione delle cellule del miocardio.

3. Esame radiografico del torace: i raggi X hanno mostrato un aumento da lieve a moderato dell'ombra del cuore, con due ingrossamenti atriali o atrio destro e ingrossamento del ventricolo destro e occasionalmente ombra di calcificazione lineare endocardica ventricolare destra.

4. Esame dell'elettrocardiogramma: l'ECG è comune nell'ipertrofia atriale e possono esserci bassa tensione QRS complessa, aritmia (aritmia atriale, blocco atrioventricolare o blocco di branca), cambiamenti di ST-T.

5. Ecocardiografia: l'ecocardiografia può mostrare un atrio sinistro e destro significativamente ingrandito, la dimensione della cavità ventricolare sinistra e destra è normale, ipertrofia della parete ventricolare, occlusione ventricolare apicale, struttura endocardica del miocardio anomalie della densità dell'eco ecografia, ampiezza dell'attività della parete ventricolare Diminuiti, ci sono segni di trombosi intracardiaca e rigurgito della valvola atrioventricolare, normale funzione sistolica ventricolare sinistra (frazione di eiezione), spettro del flusso mitralico degli ultrasuoni Doppler: picco E aumentato, DT diminuito, rapporto E / A aumentato .

6. Cateterismo cardiaco: la pressione diastolica dell'estremità ventricolare viene aumentata, la curva di pressione è inclinata verso il basso, quindi si alza improvvisamente e rimane come una piattaforma, mostrando un segno di "radice quadrata".

Identificazione diagnostica di cardiomiopatia limitata nei bambini

diagnosi

La diagnosi pediatrica di RCM è più difficile, dovrebbe essere basata su un'analisi completa di anamnesi, segni fisici ed esame ausiliario, se necessario, biopsia endocardica del miocardio per confermare la diagnosi, le manifestazioni cliniche di questa malattia sono principalmente insufficienza cardiaca a sviluppo lento, tra cui fegato, ascite, edema degli arti inferiori I segni sono più evidenti e la cardiomiopatia restrittiva ha le seguenti caratteristiche:

1 nessuna storia di infezioni correlate.

2 spesso possono toccare l'apice della pulsazione, c'è al galoppo, la valvola atrioventricolare non è completamente mormorata.

3 L'ECG ha spesso ipertrofia atriale, blocco atrioventricolare, blocco di branca.

Esame a raggi X, esame TC e RM senza calcificazione pericardica o ispessimento.

5 ecocardiografia mostrava ingrossamento atriale bilaterale, occlusione ventricolare apicale e parete ventricolare ispessita.

6 biopsia endomiocardica può aiutare la diagnosi e la diagnosi differenziale di questa malattia.

Diagnosi differenziale

La diagnosi deve essere differenziata dalla malformazione di Ebstein, dalla cardiomiopatia dilatativa e dalla pericardite costrittiva.

Pericardite costrittiva

È difficile distinguere dalla pericardite costrittiva, perché le manifestazioni cliniche sono simili e i cambiamenti emodinamici sono gli stessi: un caso dell'Ospedale pediatrico di Pechino ha eseguito esplorazioni pericardiche, ma nessuna lesione pericardica, RCM e restringimento. L'identificazione della pericardite è importante perché quest'ultima può essere trattata chirurgicamente e la pericardite costrittiva ha una storia di infezione da Staphylococcus aureus o tubercolosi. L'esame a raggi X mostrò che l'ombra del cuore non era evidente e che il bordo esterno del cuore era rigido e avvolto. L'elettrocardiogramma si basa principalmente sulla bassa tensione e sui cambiamenti dell'onda T. L'ecocardiografia è più significativa per l'identificazione dei due. La cavità ventricolare è normale nella pericardite costrittiva, l'endocardio e la valvola sono normali e non c'è ispessimento o insufficienza. Ispessimento o calcificazione pericardica, analisi dello spettro del flusso sanguigno Doppler, la velocità massima del flusso diastolico della valvola tricuspide precoce durante l'espirazione è significativamente ridotta, l'osservazione ecografica transesofagea recentemente riportata delle variazioni della fase respiratoria del flusso sanguigno venoso polmonare, che è favorevole alla differenza tra i due, I punti precedenti sono utili per l'identificazione,

2. Cardiomiopatia dilatativa

La cardiomiopatia dilatativa è causata principalmente dall'allargamento ventricolare sinistro Anche se la malformazione di Ebstein è simile alla cardiomiopatia limitata, l'ecocardiografia bidimensionale presenta una deformità valvolare tricuspide oltre all'allargamento atriale destro. È stata eseguita la biopsia miocardica endocardica.

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