Stenosi aortica congenita nei bambini

Introduzione alla stenosi aortica congenita nei bambini La stenosi aortica congenita (CAS), che è la sesta nell'incidenza della cardiopatia congenita, è una varietà di malformazioni nella valvola aortica embrionale, come la singola foglia, la doppia foglia, tre foglie O petalo a quattro foglie, il più comune con lembi a doppia foglia. I volantini sono ispessiti e l'anello è poco sviluppato, con conseguente restringimento della valvola. Conoscenza di base La percentuale di malattia: la probabilità di malattia nei neonati e nei bambini piccoli è dello 0,49% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema polmonare, dotto arterioso pervio, insufficienza della valvola aortica

Cause di stenosi aortica congenita nei bambini

(1) Cause della malattia

La stenosi aortica dell'adulto è per lo più reumatica o arteriosclerotica, mentre la stenosi aortica nei bambini è congenita Più della metà della stenosi valvolare è una valvola aortica a due foglie, seguita da adesione, ispessimento o fusione delle foglie della valvola. Ha una forma conica con un piccolo foro al centro e un diametro da 2 a 4 mm. Sebbene questo tipo abbia raramente una malformazione intracardiaca, è spesso accompagnato da coartazione aortica o dotto arterioso pervio. I bambini con stenosi aortica grave, aorta Lo sviluppo dell'anello può essere scarso, con conseguente displasia ventricolare sinistra e disturbi dello sviluppo della valvola aortica e atresia.La stenosi della valvola aortica dei bambini raramente secondaria alla calcificazione valvolare, ma la stenosi aortica congenita dell'adulto può eventualmente essere dovuta all'impatto del flusso sanguigno. Causata dall'ispessimento e dalla calcificazione del volantino, la stenosi subvalvolare può essere suddivisa in stenosi subaortica localizzata e stenosi subvalvolare ipertrofica, stenosi subvalvolare ipertrofica appartiene alla categoria della cardiomiopatia idiopatica, stenosi subvalvolare localizzata Causato dal lembo del tratto di efflusso del ventricolo sinistro 0,5 ~ 1,0 cm con un anulus fibrosus o muscolatura fibrosa stretta e lunga causata da stenosi, la stenosi subvalvolare infantile spesso compensata dall'intervallo di uscita ventricolare nel deflusso ventricolare sinistro Causa, e multi associata a coartazione dell'aorta o arco aortico, raramente diagnosticata,

(due) patogenesi

Classificazione patologica

Esistono tre tipi di tipo di stenosi, il tipo più comune è il tipo a clessidra, che è caratterizzato dall'ispessimento dello strato intermedio dell'aorta e dal disordine strutturale: sul bordo superiore del seno aortico si forma uno stretto sacco anulare; Seguito da un tipo di diaframma, un diaframma semianulare formato da tessuto muscolare fibroso o fibroso che si estende nel lume aortico. Tutti i tipi di aorta ascendente sono tutti displastici, i pazienti con questa malattia a causa dell'ostruzione della scarica ventricolare sinistra, la pressione sistolica intraventricolare devono essere aumentati, al fine di mantenere una pressione circolante più o meno normale, grave pressione sistolica ventricolare sinistra fino a 200 ~ 250 mmHg (28,0 ~ 33,3 kPa) Il tempo di contrazione ventricolare sinistra è prolungato, la parete è ispessita, la pressione aortica è più bassa dopo la stenosi, la pressione del polso è leggermente ridotta, l'apertura dell'arteria coronaria può essere ridotta, oppure il tempo di perfusione dell'arteria coronarica diastolica è relativamente ridotto e il periodo sistolico è trascorso. Il rapido flusso sanguigno nella valvola stenotica provoca il fenomeno di aspirazione, che rende insufficiente l'apporto di sangue coronarico.

2. Fisiopatologia

I cambiamenti emodinamici della stenosi aortica sono bloccati dalla disfunzione ventricolare sinistra. La gravità dei cambiamenti patofisiologici dipende dal grado di stenosi della valvola. A causa della stenosi aortica, aumenta la resistenza di espulsione ventricolare sinistra, al fine di mantenere la normale uscita e Pressione sanguigna, aumento compensativo della contrattilità ventricolare sinistra, aumento della tensione della parete ventricolare durante l'espulsione, sistole prolungata, aumento del lavoro del miocardio, aumento del metabolismo miocardico e del consumo di ossigeno, ipertrofia coronale dovuta alla parete ventricolare sinistra, aumento del consumo di ossigeno e coronarico L'afflusso di sangue alle arterie non può essere aumentato di conseguenza, ma i motivi sono:

(1) Anche l'apertura dell'arteria coronaria è stretta.

(2) Il limite di tempo diastolico è relativamente ridotto e il tempo di perfusione coronarica è ridotto.

(3) L'ipertensione sistolica ventricolare sinistra provoca la compressione della parete dell'arteria coronarica da parte del miocardio, aumentando la resistenza alla perfusione.

(4) flusso sanguigno sistolico attraverso la valvola aortica ad alta velocità, l'effetto di aspirazione causato dall'effetto Ventyri riduce la perfusione ematica dell'arteria coronarica. Per vari motivi, l'afflusso di sangue miocardico ipertrofico è gravemente insufficiente, miocardio ventricolare sinistro o intracardiaco Ischemia e necrosi si verificano sotto la membrana, causando insufficienza cardiaca e persino morte improvvisa.

Prevenzione della stenosi aortica congenita nei bambini

Chiedere alla storia familiare di comprendere la situazione genetica, indagare l'impatto dei fattori ambientali per esplorare la causa della cardiopatia congenita, Shaw attraverso l'indagine dell'indirizzo per comprendere i fattori teratogeni ambientali che la madre incinta può essere esposta, l'indirizzo della produzione della madre viene talvolta utilizzato per rappresentare L'indirizzo della gravidanza precoce è stato stimato da fattori ambientali: gli autori hanno studiato l'indirizzo della madre al momento della gravidanza e del parto. Circa il 24,8% delle madri si è spostato tra l'inizio della gravidanza e la produzione, quindi l'osservazione dell'indirizzo di produzione può ridurre la malformazione congenita e l'esposizione della madre all'ambiente. Il risultato positivo dell'associazione dovrebbe essere studiato nell'ambiente dell'indirizzo al momento della gravidanza. Schwanitz ha sostenuto che il rilevamento della malformazione cardiaca prima della nascita può essere usato come indicazione per l'esame cromosomico.Gli autori hanno menzionato che 588 feti sono stati diagnosticati con ritardo della crescita e / o malformazione congenita prima della nascita. È stato eseguito un esame cromosomico e 116 (19,7%) di questi casi hanno mostrato anomalie cromosomiche in questi feti malformati diagnosticati prima della nascita.

Esistono 102 (17,3%) feti con malformazioni cardiache. Pertanto, la malformazione cardiaca è la malformazione più comune. Dei feti diagnosticati con malformazioni cardiache prima della nascita, 41 feti (40,2%) presentano anomalie cromosomiche (18 e 21 La trisomia è la sindrome più comune Oltre a monitorare il feto, è necessario monitorare anche la malattia della madre, Breton ha riferito che la madre aveva fenilchetonuria e che la fenilalanina plasmatica è aumentata continuamente durante la gravidanza. Il bambino nato con una malformazione cardiaca, Breton ha riferito che l'arteria coronaria di un bambino ha avuto origine dall'arteria polmonare destra, difetto settale ventricolare, ritardo della crescita fetale e deformità facciale e la fenilalanina plasmatica di sua madre ha continuato ad aumentare durante la gravidanza, la malformazione cardiaca in Viene diagnosticato 8 mesi dopo la nascita e il suo ritardo nello sviluppo è causato dalla fenilchetonuria materna, che può anche causare difetto del setto ventricolare e malformazione dell'arteria coronarica.Gli autori suggeriscono che se la madre inizia un trattamento dietetico prima della gravidanza, potrebbe prevenirlo. Danni al feto, quindi, se esiste una profonda comprensione della causa, le madri e i feti possono essere monitorati per la gravidanza e il feto prima della gravidanza. È possibile fare del nostro meglio per prevenire le malformazioni congenite fetali, tuttavia, dal punto di vista della genetica e del danno ambientale, la causa della cardiopatia congenita non è completamente compresa e la maggior parte di essi è impotente nella prevenzione, quindi spiega La causa e la prevenzione fondamentale delle cardiopatie congenite sono ancora un compito estremamente difficile e gli studiosi in campi clinici e di base devono lavorare insieme per esplorare.

Complicanze della stenosi aortica congenita nei bambini Complicanze edema polmonare, dotto arterioso pervio, insufficienza della valvola aortica

Nei pazienti con stenosi aortica, ipertrofia ventricolare sinistra, la funzione sistolica è generalmente normale. I pazienti con grave stenosi aortica possono presentare dilatazione ventricolare sinistra e disfunzione sistolica A causa dell'ipertrofia ventricolare sinistra, la compliance ventricolare sinistra diminuisce, il flusso mitrale E / A <1, a causa di ipertrofia cardiaca, insufficiente afflusso di sangue coronarico, può causare miocardio Ischemia, necrosi del muscolo papillare, iperplasia della fibra elastica endocardica, rigurgito mitralico, combinato con insufficienza cardiaca, fibrillazione ventricolare o edema polmonare acuto, stenosi aortica comune con dotto arterioso pervio (20 % ～ 65%), coartazione aortica (11% ～ 53%), anomalia della valvola mitrale (25%), stenosi polmonare, stenosi aortica, fibroelastosi endocardica, disconnessione dell'arco aortico e principale Insufficienza arteriosa insufficiente.

Stenosi aortica congenita nei bambini Sintomi Sintomi comuni Sollievo dal dolore pre-cardiaco Soffio sistolico Tremore sistolico Insufficienza cardiaca affaticamento dispnea morte improvvisa

Sintomi generali

La malattia è più comune negli uomini, la gravità dei sintomi dipende dal grado di stenosi, come la stenosi oltre il 25% dell'area normale dell'orifizio aortico, ovvero l'orifizio aortico può ridurre i sintomi quando il bambino è ridotto a 0,6 cm2, come disturbi dello sviluppo, affaticamento, respirazione Difficoltà, svenimenti, dolore nell'area precordiale, insufficienza cardiaca e persino morte improvvisa, generalmente nessun sintomo, nessun livido e difficoltà respiratorie.

2. Esame cardiaco

La dimensione del cuore è normale o ingrandita: nel secondo spazio intercostale del bordo sternale destro o nella terza e quarta intercostale del bordo sinistro, il tremore sistolico si contorce e si sente il mormorio di III-IV ruvido e il ritmo è sulla mappa del suono del cuore. Il collo destro, la schiena, l'apice e persino la conduzione del gomito, a volte nell'area della valvola aortica, possono ancora sentire la contrazione precoce della contrazione, il secondo suono cardiaco dell'area della valvola aortica è normale o indebolito, se la stenosi aortica, accompagnata da valvola aortica Quando la chiusura è incompleta, c'è un soffio diastolico acuto nell'area della valvola aortica e la pressione arteriosa periferica è normale o diminuita Se la stenosi è grave, la pressione del polso è ridotta rispetto alla norma.

Esame della stenosi aortica congenita nei bambini

Le ispezioni di routine generali sono normali.

Ispezione a raggi X.

La forma del cuore è normale o allargata e il ventricolo sinistro è principalmente ingrandito. La contrazione è forte sotto fluoroscopia. L'aorta ascendente è anche allargata a causa dell'espansione dopo la stenosi. L'atrio sinistro è allargato nella posizione obliqua anteriore destra durante il pasto.

2. Esame dell'ECG

Ipertrofia ventricolare sinistra normale o con strappo miocardico, I, II e precarico cardiaco V5, V6, inversione visibile dell'onda T.

3. Ecocardiografia

La forma d'onda della valvola attiva tra le curve della radice aortica non può vedere l'apertura e la chiusura normali, mostrando una curva spessa, movimento sincrono con la curva della radice, a volte visibile aperta, ma la separazione è piccola, il diametro dell'aorta ascendente e la valvola Il diametro orizzontale della radice aortica è relativamente piccolo, la parete ventricolare sinistra e l'ispessimento del setto interventricolare sono evidenti e la tecnica Doppler può essere utilizzata per stimare la differenza di pressione transvalvolare.

4. Cateterismo cardiaco

Il cateterismo del cuore destro non è utile, mostra solo la microvascolatura polmonare, l'arteria polmonare e la pressione ventricolare destra sono aumentate Il cateterismo ventricolare sinistro mostra che l'aorta ascendente o le arterie periferiche hanno una pressione sanguigna sistolica più bassa e pressione sanguigna sistolica ventricolare sinistra. La differenza di pressione tra i due è evidente. L'orifizio aortico è stenotico, la curva della pressione arteriosa periferica si alza lentamente, il ramo ascendente ha una tacca e l'angiografia del ventricolo sinistro mostra la posizione e l'estensione dell'ispessimento della parete ventricolare sinistra e la stenosi aortica.

5. CT e MRI

Gli esami TC e MRI sono utili nella diagnosi della stenosi aortica Le immagini con ecografia di risonanza magnetica Le immagini T1W possono mostrare ispessimento della valvola aortica, ipertrofia centripeta ventricolare sinistra, stenosi aortica ascendente e altri cambiamenti, sequenza di film con eco a gradiente Si può vedere che il flusso sanguigno anormale del segnale basso viene iniettato nell'aorta ascendente.La misurazione della portata può anche stimare l'entità del gradiente di pressione causato dalla stenosi aortica.La sequenza del film dell'eco del gradiente può anche misurare con precisione il volume diastolico ventricolare sinistro. E la frazione di eiezione ventricolare sinistra, in caso di rigurgito aortico, nel ventricolo sinistro è possibile osservare un flusso sanguigno anormale a basso segnale, la sequenza angiografica a risonanza magnetica potenziata dal contrasto e la TC a spirale multi-fetta mostrano una migliore espansione dopo stenosi aortica ascendente. È utile identificare la stenosi aortica e altre malattie che causano una dilatazione dell'aorta ascendente.

6. Cardioangiografia

L'angiografia cardiaca della stenosi aortica di solito inizia con angiografia ventricolare sinistra, grave stenosi aortica, poiché il catetere è retrogrado attraverso la stretta valvola aortica è abbastanza difficile, è possibile eseguire l'angiografia aortica ascendente, osservare la direzione del getto e la presenza o l'assenza della valvola aortica Dopo il reflusso, provare a inviare la punta del catetere nel ventricolo sinistro per l'angiografia ventricolare sinistra. Sia l'aorta ascendente che i cateteri per angiografia ventricolare sinistra selezionano il catetere per angiografia della coda sinistra e viene utilizzata la posizione obliqua anteriore sinistra o ortotopica. Con Omi Parker 350, angiografia dell'aorta ascendente 1,5 ml / kg, angiografia del ventricolo sinistro 1,2 ml / kg, valvola aortica normale con 3 foglioline, seno della valvola anche 3, foglietti sottili, contrazione valvolare all'apertura dei foglietti, Direttamente al margine del seno valvolare, l'aorta ascendente è più uniforme dall'alto verso il basso. L'angiografia cardiovascolare nei bambini con stenosi aortica congenita può talvolta diagnosticare la deformità a due valvole. Quando vi sono due seni sinusali nel periodo diastolico dell'aorta ascendente Dovrebbero essere presi in considerazione i due lobi aortici: la dimensione dei due seni sinusali è simile o di uno di essi. Non tutte le deformità aortiche a due valvole possono essere diagnosticate correttamente mediante angiografia e alcune deformità aortiche a due valvole sono nell'angiografia. Ci sono tre nodo del seno visibile, che è dovuto a due lobi sinusale spesso una fusione di cucitura centrale, la cucitura è sul film profondo fatta Sembra che ci sono tre nodo del seno.

La valvola aortica è spesso ispessita, in modo che la valvola aortica che è a malapena identificabile sull'angiogramma diventa chiaramente visibile Quando il ventricolo si contrae, la valvola non può essere completamente aperta e il volantino forma una forma arcuata verso l'alto. "Stagnazione del pesce", ma la stenosi aortica displastica non ha questo segno, la stenosi aortica dovuta alla stenosi della valvola, l'angiografia ventricolare sinistra può essere visto un fascio di mezzo di contrasto spruzzato dalla bocca stretta della valvola, questo segno è chiamato Per la "levitazione del getto", la larghezza del raggio del mezzo di contrasto riflette la gravità della stenosi della valvola e viene spesso utilizzata per determinare l'effetto dell'aumento del palloncino della stenosi aortica. Il sangue ventricolare viene espulso dalla valvola stenotica Il sangue ventricolare sinistro diluisce l'agente di contrasto nell'aorta ascendente per formare una capsula trasparente chiamata "segno di getto negativo", che ha anche il significato della gravità della stenosi. (Fig. 1) Oltre ai segni sopra, sono stati osservati ipertrofia ventricolare sinistra, stenosi aortica ascendente e altre manifestazioni durante l'angiografia cardiovascolare.Alcuni pazienti con stenosi aortica erano associati a rigurgito aortico, preparandosi per un palloncino diffusione Nei bambini con stenosi aortica trattata, l'angiografia aortica aumentata deve essere eseguita prima e dopo la dilatazione del palloncino per vedere se il rigurgito aortico è causato o aggravato dalla dilatazione del palloncino.

Diagnosi e diagnosi differenziale della stenosi aortica congenita nei bambini

diagnosi

Secondo le manifestazioni cliniche, il soffio sistolico del secondo spazio intercostale sul margine sternale destro e i dati di radiografia, elettrocardiogramma ed ecocardiografia non sono difficili da diagnosticare.

Diagnosi differenziale

La malattia deve spesso essere differenziata dalla stenosi aortica reumatica nella pratica clinica.La stenosi aortica reumatica viene acquisita malattie cardiache, febbre clinica, dolori articolari, esame di laboratorio ha un aumento della "O", tasso di sedimentazione eritrocitaria e altre caratteristiche L'età di insorgenza della febbre reumatica è più frequente tra i 5 ei 15 anni, rara sotto i 3 anni, e il tempo della malattia valvolare è più tardi, spesso deve essere ripetuto per 6 mesi o 2 anni dopo la cardite e invade principalmente la valvola mitrale. A causa dell'evidente soffio e dell'ipertrofia ventricolare sinistra, è necessario distinguere dal difetto del setto ventricolare e dal dotto arterioso pervio.L'identificazione dipende principalmente dal cateterismo del cuore destro.

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