Sindrome di Guillain-Barré pediatrica

Introduzione alla sindrome pediatrica di Geeland-Barre La Guillain-Barrésyndrome (GBS) è una molteplicità di radici nervose e neuropatia periferica associate a infezione e / o autoimmunità, con paralisi progressiva, simmetrica e flaccida degli arti caratteristica. Conosciuta anche come polradiculoneurite infettiva acuta, nota anche come polradiculoneurite demielinizzante infiammatoria acuta (polradiculoneurite acuta deintimolante infiammatoria). Allo stato attuale, la GBS è considerata una malattia autoimmune acuta mediata dall'immunità umorale e cellulare, che può manifestarsi a qualsiasi età e nella maggior parte dei casi la maggior parte dei bambini può guarire gradualmente dopo un breve periodo di riposo e la prognosi è buona. Nei casi più gravi si verificano diversi gradi di disturbi sensoriali periferici, lesioni midollari e paralisi dei muscoli respiratori. Il fluido cerebrospinale si trasforma nella separazione cellula-proteina. Il trattamento comprende principalmente il trattamento generale e l'immunoterapia: la maggior parte dei bambini guarisce gradualmente dopo un breve periodo di riposo e la prognosi è buona. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diarrea

La causa della sindrome pediatrica di Guillain-Barre

(1) Cause della malattia

La causa non è chiara, ma gli studi hanno dimostrato che Campylobacter jejuni (dal 4% al 66%), citomegalovirus (dal 5% al ​​15%), virus Epstein-Barr (dal 2% al 10%), Mycoplasma pneumoniae (dall'1% al 5%), questi Non esiste una correlazione specifica tra pre-infezione e sottotipi clinici, inoltre la letteratura riporta herpes simplex e virus dell'herpes zoster, influenza A e B, parotite, morbillo, sacco di sacco, epatite A e virus dell'epatite B. Il vaiolo è associato ad infezioni come il virus dell'immunodeficienza umana.

(due) patogenesi

1. Patogenesi

La patogenesi del GBS non è ancora molto chiara, principalmente la seguente:

(1) Infezione: la maggior parte dei pazienti con GBS ha pre-infezione, ma una grave degenerazione assonale è più comune dopo l'infezione da Campylobacter jejuni e un grave danno sensoriale è più comune dopo l'infezione da citomegalovirus. Attualmente, la correlazione tra Campylobacter jejuni e GBS ha suscitato preoccupazione diffusa. Campylobacter jejuni (CJ) è la principale causa di gastroenterite acuta e la fonte più comune di pre-infezione da GBS, con diversi sierotipi CJ: 0: 1, 0: 2, 0: 4, 0:10, L'analisi chimica degli oligosaccaridi di base (OS) dei lipopolisaccaridi a 0:19, 0:23, 0:36 e 0:41 ha mostrato strutture simili ai gangliosidi umani GML, GDLa, GDa, GD3 e GM2.

Alcune strutture di microrganismi condividono un epitopo comune con alcune strutture dell'ospite: la risposta immunitaria protettiva contro i microrganismi patogeni dopo l'infezione provoca una reazione crociata nel tessuto nervoso, distruggendo la funzione della struttura nervosa o causando cambiamenti funzionali, chiamata "simulazione molecolare". Inoltre, i microbi possono anche fungere da attivatore policlonale per stimolare la proliferazione delle cellule B, produrre anticorpi; partecipare direttamente al rilascio di citochine, risposta immunitaria sinergica; attivare reazioni oligoclonali delle cellule T da parte dei cosiddetti "superantigeni microbici"; distruggere le cellule immunocompetenti, Interferendo con i meccanismi di regolazione immunitaria, con conseguente risposta autoimmune.

L'incidenza di GBS è correlata alle caratteristiche della fonte di infezione e allo stato immunitario del paziente.

(2) Anticorpi anti-ganglioside: molti studi hanno dimostrato che anticorpi anti-ganglioside relativamente specifici possono essere trovati in ogni sottotipo di GBS, il più tipico dei quali è la sindrome di Miller-Fisher (MFS), il 90% dei pazienti con MFS Anticorpo anti-GQ1b e GT1a ganglioside (IgG); anticorpo anti-GML (tipo IgG) trovato in tutti i sottotipi GBS, ma neuropatia assonale motoria acuta (AMAN) rispetto al GBS demielinizzato Gli anticorpi anti-GML sono più comuni nei pazienti con neuropatia assonale motoria-sensoria acuta (AMSAN).

Il fatto che gli anticorpi anti-ganglioside siano direttamente coinvolti nella patogenesi è ancora inconcludente.Molti esperimenti hanno dimostrato che gli anticorpi anti-GML possono causare disfunzione del canale ionico.Una manifestazione iniziale di AMAN è che i complementi sulle giunzioni di Langfei sono attivati ​​e il possibile meccanismo d'azione è la resistenza. Gli anticorpi del ganglioside agiscono direttamente sui recettori della Langue o della giunzione, causando cambiamenti nei canali ionici attivando il complemento.

(3) Immunità cellulare: le cellule T possono essere coinvolte nella patogenesi del GBS nella maggior parte o in tutti i sottotipi Le cellule T rispondono a una qualsiasi delle proteine ​​mieliniche P2, P0 e PMP22 e sono sufficienti per suscitare neurite autoimmune sperimentale. Le cellule T attivate si trovano nella circolazione umorale dei pazienti nella fase acuta e possono up-regolare la metalloproteina chinasi della matrice e riconoscerla legandosi agli antigeni della stessa famiglia attraverso la barriera nervosa del sangue. Lo studio di queste risposte specifiche alle cellule T è ancora agli inizi.

(4) Vaccinazione: è stato riportato che il 4,5% di GBS viene vaccinato dopo la vaccinazione, che è più comune nel vaccino antinfluenzale, nel vaccino contro l'epatite e nel vaccino contro il morbillo.

(5) Genetica: è stato riportato che la frequenza dei geni A3 e B8 nei pazienti con GBS è significativamente aumentata.

(6) Elementi in tracce: è stato riportato che ci sono elementi in tracce del metabolismo di zinco, rame e ferro in pazienti con GBS.

2. Cambiamenti patologici

Studi recenti hanno dimostrato che il GBS comprende molti diversi sottotipi, principalmente poliarticoloneurite infiammatoria demielinizzante infiammatoria (AIDP), neuropatia assonale motoria acuta (AMAN). Neuropatia assonale motoria-sensoria acuta (AMSAN) e sindrome di Miller-Fisher (MFS), oltre il 90% dei pazienti con GBS è di tipo AIDP e le caratteristiche cliniche e patologiche di ciascun sottotipo sono diverse. Tuttavia, i cambiamenti patologici più importanti sono l'infiltrazione di monociti e la demielinizzazione segmentaria nel nervo periferico.

(1) Polradiculopatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP): i cambiamenti patologici sono principalmente cambiamenti demielinizzanti infiammatori con infiltrazione linfocitaria focale e diffusa e un gran numero di macrofagi ricchi di lipidi, esercizio E la fibra sensoriale è coinvolta, la malattia coinvolge principalmente la radice del nervo (in particolare la radice del nervo motore) e il plesso nervoso adiacente. Il danno visibile precoce della fibra del nervo mielinico è il cambiamento simile a vacuolo dello strato esterno della guaina mielinica, ma lo strato esterno della fibra interessata, Il fenomeno dell'attivazione del complemento sulla superficie delle cellule di Schwann è apparso prima, quindi alcuni studiosi hanno ipotizzato che l'anticorpo attivi il complemento legandosi alla superficie della membrana cellulare di Schwann e inneschi una serie di cambiamenti con l'attivazione del complemento, vacuolo di mielina Cambia, disintegrati e lasciati inghiottire dai macrofagi.

(2) Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN): i cambiamenti patologici sono lievi e non c'è infiammazione.I principali cambiamenti nelle fibre nervose sono la degenerazione assonale motoria, che coinvolge le radici del nervo dorsale e ventrale e i nervi periferici, l'immunopatologia e la microscopia elettronica. Gli studi hanno dimostrato che il danno immunitario iniziale di AMAN appare sul nodo di Langfei.

(3) Neuropatia assonale acuta da sensazione motoria (AMSAN): il processo patologico è l'attivazione del complemento, i macrofagi sono in contatto con i nodi nervosi, lo spazio attorno agli assoni viene aperto e i macrofagi migrano via; seguito da assonale Il restringimento, la degenerazione assonale può verificarsi in alcuni pazienti, il nodo di Langfei e i nervi sensoriali sono ampiamente danneggiati e questi cambiamenti patologici sono simili all'AMAN.

(4) Sindrome di Miller-Fisher (MFS): ci sono pochi rapporti sui suoi cambiamenti patologici e i suoi cambiamenti patologici sono generalmente considerati simili all'AIDP.

Prevenzione della sindrome pediatrica di Guillain-Barre

La causa di questa malattia non è del tutto chiara: si ritiene che sia correlata all'infezione virale e alla risposta immunitaria dopo l'infezione, pertanto è necessario prevenire e curare attivamente varie malattie infettive, come ad esempio il lavoro di vaccinazione, in particolare la prevenzione e il trattamento delle malattie infettive respiratorie. La prevenzione e il trattamento attivi di Campylobacter jejuni devono essere effettuati.

Complicanze della sindrome pediatrica di Guillain-Barré Complicanze, diarrea

Può essere secondario all'infezione.

Sindrome pediatrica di Guillain-Barre Sintomi Sintomi comuni Disturbi sensoriali Atassia Aritmia Gocce uditive Mal di gola Consonanti Muscoli facciali Forceless Riflessi Scompaiono Insufficienza respiratoria

1. Polradiculopatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP): oltre il 90% dei pazienti con GBS può colpire pazienti di tutte le età Questo tipo di sintomi si manifesta più rapidamente, spesso entro pochi giorni, e possono anche essere epidemie. Sessualità, le manifestazioni più comuni sono paralisi progressiva, ascendente, flaccida, con disturbi sensoriali da lievi a moderati o con paralisi del nervo cranico (declinata), i pazienti gravi possono sviluppare paralisi midollare e causare gravi complicazioni Le più sensibili alla 7a, 9a e 10a coppia di nervi cranici, seguita da 2, 5, 12 coppie di nervi cranici, grave paralisi dei muscoli respiratori entro 24-48 ore, che richiede una ventilazione meccanica immediata.

La disfunzione sensoriale include intorpidimento, sensazione, agopuntura, sensazione di bruciore, di solito nessuna minzione o disturbo di defecazione, il danno al sistema nervoso autonomo di questa malattia è comune, ci possono essere sintomi di insufficienza simpatica e parasimpatica, i pazienti hanno spesso mani e piedi meno sudore O l'iperidrosi, la tachicardia sinusale, la pressione sanguigna instabile, possono essere transitori, ritenzione urinaria o incontinenza.

I seguenti indicatori suggeriscono insufficienza respiratoria clinica: rapida progressione della malattia, disfunzione midollare, debolezza muscolare laterale bilaterale, disfunzione autonomica, indicatori di funzionalità polmonare associati a insufficienza respiratoria: capacità vitale <20 ml / kg pressione inspiratoria massima <30 cm H2O, massima La pressione espiratoria <40 cm H2O, o la capacità polmonare, la pressione inspiratoria massima e la pressione espiratoria massima diminuiscono di oltre il 30%.

2. Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN): le manifestazioni cliniche sono emorroidi acute, senza disturbi sensoriali e il recupero è lento.I pazienti hanno spesso iperreflessia nel periodo di recupero precoce.

3. Neuropatia assonale motoria-sensoria acuta (AMSAN): questo tipo è più comune negli adulti ed è un sottotipo distruttivo assonale grave caratterizzato da alterazione simultanea delle funzioni motorie e sensoriali, con recupero più lento e compromissione sensoriale tra cui Intorpidimento, sensazione di formica, agopuntura, sensazione di bruciore.

4. Sindrome di Miller-Fisher (MFS): scompaiono le caratteristiche cliniche di diversi gradi di paralisi muscolare extraoculare, atassia e riflesso dell'espettorato, MFS è una variante del GBS, per il danno primario dei nervi oculomotori, in alcuni I pazienti possono presentare danni diretti al tronco encefalico o al cervelletto.In genere, i pazienti con MFS raramente coinvolgono la forza muscolare degli arti, la funzione del nervo autonomo, ad eccezione dei nervi cerebrali esterni al nervo oculare.L'MFS può ancora avere un sistema uditivo periferico e centrale e un sistema di equilibrio periferico. Compromesso, manifestato come perdita dell'udito, disfunzione dell'equilibrio, quando i pazienti con paralisi midollare e disfunzione autonomica possono indicare una prognosi sfavorevole, pochissimi pazienti possono ricadere, cioè dopo una malattia, dopo un lungo periodo di asintomatica, di nuovo L'aspetto di MFS è simile a quello della prima volta, alcuni studiosi ritengono che la ricorrenza possa essere correlata a HLA-DR2.

5. Funzionalità GBS pediatriche

(1) I sintomi preesistenti sono più comuni nella febbre inspiegabile rispetto alla diarrea.

(2) Gli arti sono più asimmetrici negli arti superiori e inferiori.

(3) La paralisi del nervo cranico è rara.

(4) I disturbi della sensibilità sono rari.

(5) L'atrofia muscolare precoce è inferiore a quella degli adulti.

(6) La condizione cambia rapidamente, ma la prognosi è migliore di quella degli adulti.

(7) La separazione proteina-cellula del fluido cerebrospinale non è tipica negli adulti.

6. Il GBS dopo l'infezione con Campylobacter jejuni (CJ) è principalmente caratterizzato da: 1 condizione più grave; 2 maggior grado di degenerazione assonale; 3 prognosi avversa peggiore; 4 alta incidenza di bambini; 5 maggior percentuale di HLA specifici Tipo 6; più strettamente legato agli anticorpi anti-ganglioside e alla stagionalità dell'insorgenza.

Esame della sindrome di Guillain-Barre dei bambini

1. Esame del sangue: oltre la metà dei bambini malati ha neutrofili e il tasso di sedimentazione degli eritrociti aumenta nei casi critici.

2. Analisi dei gas nel sangue: l'analisi dei gas nel sangue può comprendere la funzione respiratoria e l'acidosi respiratoria e la saturazione di ossigeno nel sangue deve essere monitorata regolarmente.

3. Rilevazione di anticorpi: una varietà di anticorpi anti-gangliosidi gML, gMa, GDLa, GDLb e GQ1b può essere rilevata nel siero di pazienti GBS, che sono generalmente rilevati da ELISA.Molti studiosi hanno se questi anticorpi sono correlati ai sottotipi GBS. Inoltre, l'anticorpo anti-GQ1b era strettamente correlato alla MFS e altri sottotipi clinici GBS e corrispondenti anticorpi specifici non sono stati completamente determinati.Il tasso positivo di doppio siero anti-neuroantiage ≥ 4 volte l'aumento era di circa il 75%, proteina P2. L'anticorpo (proteina neurofosfolipidica periferica umana) ha una certa specificità per la diagnosi di questa malattia.

Anticorpi e loro possibili sottotipi GBS correlati:

(1) Anticorpo anti-GML: questo anticorpo è presente in circa il 30% dei pazienti con AIDP e non è specifico.

(2) Anticorpo anti-GDLa: questo anticorpo è specifico nei pazienti cinesi con AMAN, ma la sua sensibilità è dal 60% al 70%.

(3) Anticorpo anti-GQLb: 90%: questo anticorpo è presente in pazienti con MFS.

(4) Anticorpo anti-GalNAc-GDLa: questo anticorpo è associato all'infezione da Campylobacter jejuni Gli studi hanno dimostrato che i pazienti GBS con questo anticorpo possono sviluppare una debolezza muscolare molto grave e rapida (principalmente gruppo muscolare distale), ma molto Ci sono pochi sentimenti di scomparsa, sentimenti anormali e coinvolgimento del nervo cerebrale.

(5) Anticorpi anti-Gla e anti-GMLb: la presenza di questo anticorpo nei pazienti con GBS deve essere attenta al verificarsi di paralisi midollare.

4. Esame del fluido cerebrospinale: la separazione cellula-proteina è una delle caratteristiche di questa malattia. Dopo diversi giorni di insorgenza, il contenuto proteico inizia ad aumentare. Il picco più alto di contenuto proteico è di 4-6 settimane dopo l'insorgenza. La maggior parte dei pazienti ha un numero di cellule normale e il liquido cerebrospinale del paziente si trova nel liquido cerebrospinale. Zona di clonazione.

Esame elettrofisiologico:

1.AIDP: cambiamenti demielinizzanti, la velocità di conduzione nervosa è significativamente rallentata, l'onda F scompare, alcuni autori ritengono che la scomparsa del riflesso H sia un indicatore più sensibile per la diagnosi precoce di GBS e che l'ampiezza del potenziale d'azione del nervo sensoriale dell'arto superiore (SNAP) sia indebolita o scomparsa. Le onde F anormali sono anche un indicatore anormale dei primi GBS.

2. AMAN: la velocità di conduzione nervosa è normale o leggermente anormale e l'ampiezza del potenziale di azione motoria composita (CMAP) diminuisce, suggerendo che il cordone assonale è danneggiato, ma non vi è demielinizzazione.

3.AMSAN: il danno all'asse è lo stesso di AMAN.

4. MFS: la demielinizzazione cambia con AIDP.

Identificazione diagnostica della sindrome di Guillain-Barre dei bambini

Criteri diagnostici

1. Sintomi clinici: Nel 1996, Nomura et al hanno riassunto sette caratteristiche di GBS, di cui le prime cinque sono caratteristiche cliniche:

(1) I pazienti hanno spesso pre-infezioni da 1 a 3 settimane prima dell'inizio dei sintomi neurologici, i più comuni sono mal di gola, congestione nasale, febbre o gastroenterite causata dall'infezione da Campylobacter jejuni.

(2) espettorato simmetrico, generalmente con la debolezza di entrambi gli arti inferiori, aumentando gradualmente e lo sviluppo verso l'alto.

(3) Il riflesso dell'espettorato scompare.

(4) Sintomi e segni progrediscono rapidamente entro pochi giorni o 2 settimane, quindi entrano in un periodo stabile e infine ritornano gradualmente alla normalità, che richiede circa diversi mesi.

(5) La maggior parte dei pazienti può riprendere a funzionare, in genere da 2 a 4 settimane dopo l'interruzione del progresso, ma anche dopo alcuni mesi.

(6) La proteina nel liquido cerebrospinale è aumentata, il numero di globuli bianchi non è elevato e si osserva la separazione proteina-cellula.

(7) La velocità di conduzione del nervo motore viene rallentata e l'onda F scompare.

2. Criteri diagnostici I nuovi criteri diagnostici rivisti da Asbury (1990) propongono le seguenti condizioni per GBS:

(1) Caratteristiche necessarie per la diagnosi:

1 Più di un arto è progressivamente debole.

2 loss perdita di riflesso, ma se altre caratteristiche soddisfano la diagnosi, si può anche diagnosticare la perdita di riflesso sacrale distale e il riflesso del tendine del bicipite e del riflesso del ginocchio.

(2) Funzioni che supportano un'elevata diagnostica:

1 caratteristiche cliniche:

A. Progresso: sintomi e segni compaiono rapidamente e smettono di progredire di 4 settimane.

B. Relativamente simmetrico.

C. Senti che i sintomi e i segni sono lievi.

D. Coinvolgimento del nervo cranico.

E. Di solito si riprende da 2 a 4 settimane dopo l'interruzione della progressione, e non inizia a riprendersi dopo alcuni mesi e la maggior parte dei pazienti ritorna alla normale funzione.

F. Disfunzione autonomica: aritmia, ipotensione ortostatica, ipertensione.

G. Non c'è febbre quando compaiono i sintomi neurologici.

H. variante:

a. la febbre si verifica quando si verificano sintomi neurologici.

B. Grave disturbo sensoriale con dolore.

c. Progressi nell'arco di 4 settimane, alcuni pazienti possono presentare una leggera iterazione.

d. Il progresso cessa ma non ripristina o lascia un difetto funzionale permanente.

E. Disturbi dello sfintere, di solito gli sfinteri non sono stanchi, ma hanno un disturbo transitorio dello sfintere della vescica all'inizio della malattia.

f. Occasionalmente si verifica il coinvolgimento del sistema nervoso centrale.

Comprende grave atassia, disartria, estensori e riflessi del piede e piani sensoriali poco chiari che non possono essere spiegati da menomazioni sensoriali.Se si incontrano altri sintomi, la diagnosi di GBS non può essere negata.

2 Caratteristiche diagnostiche del liquido cerebrospinale altamente supportate:

A. Il contenuto proteico del fluido cerebrospinale può essere aumentato nella prima settimana di insorgenza e le successive misurazioni continue sono elevate.

B. Il numero di globuli bianchi nel liquido cerebrospinale è 10 x 106 / L o inferiore.

Variante C.: Nessun contenuto proteico aumentato entro 1 a 10 settimane dall'esordio e i globuli bianchi erano da 11 × 106 / L a 50 × 106 / L.

3 Caratteristiche elettrofisiologiche che supportano fortemente la diagnosi: circa l'80% dei pazienti ha evidenza di rallentamento o blocco della conduzione nervosa, la velocità di conduzione è generalmente inferiore al normale 60%, ma è irregolare, non tutti i nervi sono coinvolti, distale La latenza è estesa a tre volte normale e la risposta dell'onda F del tronco del nervo prossimale e della conduzione della radice del nervo è un buon indicatore: circa il 20% dei pazienti ha una conduzione normale e talvolta si verificano anomalie della conduzione diverse settimane dopo l'insorgenza.

Diagnosi differenziale

I sintomi della paralisi dei nervi periferici di questa malattia devono essere differenziati da altri disturbi neurologici periferici.

1. poliomielite

Più comune nei bambini che non assumono il vaccino contro la poliomielite, caratterizzato da paralisi asimmetrica, presenza sensoriale, possono avere paralisi midollare, paralisi dei muscoli addominali, minore coinvolgimento del nervo cranico, ritiro di calore generale dopo paralisi non più sviluppata, liquido cerebrospinale precoce Il numero di cellule è spesso aumentato e il fenomeno della separazione proteina-cellula può essere visto nella fase successiva: nei bambini che non hanno assunto il vaccino antipolio, la paralisi ha spesso sequele.Il poliovirus può essere isolato dalle feci e dal liquido cerebrospinale e il titolo anticorpale specifico del siero aumenta durante il recupero.

2. Tumore del midollo spinale

3. Paralisi periodica di ipopotassiemia

4. Altro

Come espettorato russante, ecc., Inoltre, i singoli casi devono essere differenziati dall'atassia cerebellare acuta, i sintomi di questa malattia sono principalmente atassia cerebellare, manifestata come instabilità dell'andatura, non può sopportare, si riferisce a Il test del naso è instabile,

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