Insufficienza epatica pediatrica

Introduzione all'insufficienza epatica pediatrica L'insufficienza epatica (HF) è anche nota come fulminante epatite ed epatite grave. È una sindrome clinica molto pericolosa causata da varie cause (in Cina, l'epatite virale è la più comune) che porta a necrosi estesa delle cellule del fegato o grave compromissione della funzionalità epatica. È il risultato finale di una grave malattia del fegato. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001-0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: shock, sanguinamento gastrointestinale, ascite, iponatriemia

Cause di insufficienza epatica nei bambini

(1) Cause della malattia

1. L'epatite virale infettiva è il primo posto: negli ultimi anni il numero di persone infette dal virus dell'epatite B. è aumentato in modo significativo, inoltre possono essere causati virus EB, herpes, citomegalovirus, ecc.

2. L'avvelenamento comprende isoniazide, rifampicina, acetaminofene e tetraciclina e altri intossicazione da farmaci, avvelenamento e altri intossicazione alimentare e intossicazione chimica come tetracloruro di carbonio, morsi di serpente e così via.

3. Difetti metabolici ereditari Un piccolo numero di degenerazione epatolenticolare, galattosemia, intolleranza al fruttosio, tirosinemia e sindrome da accumulo di glicogeno di tipo IV può anche verificarsi insufficienza epatica.

4. Altri (1) Sindrome da steatosi cerebrale epatica, sindrome di Reyes.

(2) grave trauma combinato, chirurgia maggiore, gravi ustioni, sepsi, ischemia e danno da ipossia, shock per vari motivi, ecc.

(3) Altre malattie che invadono il fegato come istiocitosi proliferativa maligna, istiocitosi a cellule di Langhans e simili.

(due) patogenesi

L'insufficienza epatica si verifica dopo che gli epatociti sono stati nuovamente attaccati sulla base del danno epatico.L'insorgenza dell'insufficienza epatica è il risultato di effetti sinergici di vari fattori.La necrosi epatica è la causa principale dell'insufficienza epatica. Negli ultimi anni, le persone sono state coinvolte nell'apoptosi. La ricerca e la comprensione del graduale approfondimento, la ricerca e la comprensione della necrosi epatica continuano ad approfondire.

1. Fattori virali La necrosi epatica causata dal virus dell'epatite rappresenta circa l'85% al ​​95%, di cui HBV, HCV è maggiore, HAV, HEV è minore, l'HDV è visto occasionalmente e l'effetto della necrosi epatica indotta da HGV è ancora controverso.

2. I mediatori infiammatori comprendono principalmente i macrofagi monofagi (macrofagi), fattori mononucleari (monokine), endotossina (ET) e leucotriene (LT), che hanno la presenza di necrosi epatica. Ruolo importante, a volte anche un ruolo chiave.

3. Risposta immunitaria Nella patogenesi dell'insufficienza epatica, la più studiata e la più preoccupata sono i cambiamenti immunologici che portano alla necrosi epatica Gli studi immunologici sulla necrosi epatica causati da HBV, HAV e HDV sono più approfonditi, prendendo come esempio l'HBV. , sono i seguenti:

(1) Effetti citotossici mediati dai linfociti T citotossici (CTL).

(2) Citochine: le citochine sono i prodotti delle risposte immunitarie e promuovono il danno immunitario, sono linfotossine secrete dalle cellule bersaglio e formano una reazione a catena di citochine, che porta alla continua espansione del danno immunitario, che è associato alla necrosi epatica. Le principali citochine sono il fattore di necrosi tumorale (TNF), l'interleuchina-1 (IL-1), IL-6, IL-8, fattore di attivazione piastrinica (PAF), che trasforma il fattore di crescita-β1 (TGF-β1).

4. Altri fattori

(1) Farmaci, veleni: la caratteristica comune della necrosi epatica causata da droghe e veleni è la storia dell'uso di droghe e dell'esposizione ai veleni, e queste sostanze hanno chiaramente definito i loro effetti epatotossici.

(2) Anomalie metaboliche: principalmente la malattia di Wilson e la sindrome di Reye.

(3) ischemia: il tipico è lo shock epatico.

5. Le caratteristiche patologiche causate dal virus dell'epatite, dall'intossicazione da farmaci e dall'intossicazione velenosa sono la necrosi epatocitaria estesa, le cellule del fegato scompaiono e il volume del fegato si riduce. Generalmente, non vi è alcuna rigenerazione degli epatociti, il ponteggio reticolare collassa, le cellule epatiche residue sono colestatiche e le cellule infiammatorie si infiltrano nell'area del portale.

Prevenzione pediatrica dell'insufficienza epatica

In primo luogo, lavorare in tempo per prevenire l'infezione. I pazienti con malattia epatica dovrebbero prestare particolare attenzione al riposo perché il fegato ha la funzione di immagazzinare sangue e regolare il volume del sangue. Maggiore è la quantità di attività, minore è il flusso sanguigno nel fegato, quindi meno nutrienti raggiungono il fegato, più lento è il recupero, quindi il riposo è molto importante per i pazienti con malattia epatica. La quantità di attività si basa sul principio di non causare affaticamento. A causa della bassa immunità dei pazienti con malattia epatica, è facile causare infezioni, come raffreddore, bronchite, infezioni del tratto urinario, ecc., A seconda delle variazioni di temperatura, aumento o diminuzione dei vestiti.

In secondo luogo, la dieta è ragionevole, prestare attenzione all'evitamento. Lo scopo della terapia dietetica per le malattie del fegato è di proteggere il fegato danneggiato: il principio è ricco di proteine, alto contenuto di zuccheri, alto contenuto di vitamine e basso contenuto di grassi. La dieta dovrebbe prestare attenzione ai seguenti punti: 1, pasti regolari; 2, quantitativi dietetici, ogni pasto non dovrebbe essere completo; 3, mangiare cibi meno grassi non è facile da digerire; 4, mangiare più frutta fresca, verdure a foglia verde, cibi contenenti più vitamine e ricchi Alimento proteico. Ci sono principalmente pesce e gamberi, uova, latte, carne magra, prodotti a base di soia e così via.

Terzo, non usare droghe, controlla regolarmente le malattie del fegato. Il paziente deve essere prescritto da un medico. I farmaci che sono dannosi per il fegato devono essere usati il ​​meno possibile e devono essere usati con cautela per tonici, farmaci per la salute e tè. Poiché molti farmaci devono essere metabolizzati dal fegato, l'uso indiscriminato di droghe aumenterà inevitabilmente il carico sul fegato e il tè dietetico può solo svolgere un ruolo di supporto. È necessario andare in ospedale per rivedere regolarmente la funzionalità epatica e, se necessario, fare un esame ecografico B per conoscere le condizioni del fegato e usarlo regolarmente.

In quarto luogo, l'esercizio corretto e migliorare la forma fisica. A seconda delle condizioni fisiche, il rafforzamento dell'esercizio fisico, come camminare, nuotare, ecc., È utile per migliorare la forma fisica, migliorare l'immunità e migliorare gradualmente l'autoimmunità, che può proteggere il corpo e il fegato.

Cinque, integrare selenio e fegato. La funzione immunitaria generale dei pazienti con malattia epatica è bassa: la manifestazione più ovvia è che il virus nel corpo è difficile da rimuovere completamente e la malattia è facile da ripresentarsi. Il selenio è un immunomodulatore potente ed efficace, che può stimolare l'immunità umorale e il sistema immunitario cellulare, migliorare la funzione del sistema immunitario e utilizzare la polvere di malto di selenio e schisandra come principale materia prima per il corpo per rafforzare il fegato, nutrire il fegato, proteggere il fegato e aumentare la malattia epatica. L'appetito ha un buon effetto, che è benefico per migliorare i vari sintomi dei pazienti con malattie epatiche.Il supplemento di selenio può migliorare notevolmente i sintomi come perdita di appetito, sforzo e ottusità in un periodo di tempo relativamente breve.

Complicanze pediatriche per insufficienza epatica Complicanze, shock, emorragia del tratto digestivo, ascite, iponatriemia

Casi gravi spesso complicati da encefalopatia epatica ed emorragia, in particolare il sanguinamento gastrointestinale è il più comune, il sanguinamento può essere fino a shock, con ascite, edema cerebrale, squilibrio idrico ed elettrolitico, ipopotassiemia comune, ipoproteinemia, basso contenuto di sodio È molto facile avere ipoglicemia e infezioni secondarie.

Sintomi di insufficienza epatica nei bambini Sintomi comuni Aumento della pressione intracranica, gonfiore, nausea e vomito, perdita di appetito, ascite, emorragia, catarro, riflesso, pterigio, tremore, diarrea, anomalie comportamentali

Digitazione dei sintomi

Le manifestazioni cliniche di pazienti con insufficienza epatica sono danno epatico progressivo, vari gradi di encefalopatia epatica, aumento della pressione intracranica, emorragia, ecc., A causa di cause diverse, ci sono ancora sintomi di malattia primaria.

1. La classificazione dell'insufficienza epatica non è uniforme Al momento, la maggior parte degli studiosi in Cina ritiene che l'insufficienza epatica sia suddivisa in 3 tipi:

(1) insufficienza epatica fulminante: si riferisce alla malattia epatica libera originaria, encefalopatia epatica entro 8 settimane dall'epatite acuta, inclusa epatite acuta grave con encefalopatia entro 2 settimane e epatite acuta subacuta con encefalopatia entro 2-8 settimane .

(2) Insufficienza epatica ritardata: si riferisce all'encefalopatia epatica o ad altra sindrome da insufficienza epatica entro 2-6 mesi dopo l'insorgenza della malattia epatica, che è più grave delle conseguenze dell'insufficienza epatica fulminante.

(3) Insufficienza epatica cronica: si riferisce al graduale deterioramento della malattia epatica causata da malattia epatica cronica e l'insufficienza epatica causata da epatite virale è chiamata epatite grave in Cina.

2. Manifestazioni cliniche

(1) Danno epatico progressivo: bambini con epatite virale, i sintomi gastrointestinali sono significativamente aggravati, perdita di appetito, nausea, vomito, distensione addominale, diarrea occasionale; l'ittero si approfondisce rapidamente, generalmente sopra moderato; riduzione progressiva del fegato, in particolare Il lobo destro del fegato è evidente, l'atrofia epatica progredisce molto rapidamente dopo che la malattia è stata aggravata e alcuni hanno ingrossamento della milza; i bambini sono più inclini a edema e ascite e l'espirazione grave ha un odore epatico, che è un segno di cattiva prognosi nella fase avanzata.

(2) Encefalopatia epatica (encefalopatia epatica) o encefalopatia epatica (coma epatico): secondo diverse malattie primarie, l'encefalopatia epatica può essere suddivisa in epatite fulminante endogena ed esogena, endogena e comune Entro pochi giorni, puoi entrare in coma, nessun sintomo prodromico prima del coma; l'encefalopatia epatica esogena è un'encefalopatia da shunt portale, più comune nella cirrosi, principalmente con stupore e coma ricorrenti cronici, spesso con incentivi, encefalopatia epatica Il tempo post-sopravvivenza varia con la velocità e l'entità dell'insufficienza epatica, con insorgenze multiple e coma che si approfondiscono gradualmente.

1 messa in scena:

A. Periodo prodromico: lievi cambiamenti di personalità e anomalie comportamentali, come eccessiva irritabilità, linguaggio ripetuto o alcune parole che non sono correlate all'ambiente attuale, o una nota adesiva che è diversa dalle abitudini normali, ecc., Possono avere tremori tremanti.

B. Pre-coma: anormale mentale e neurologico, esacerbazione dei sintomi nel periodo prodromico, con confusione, disturbi del sonno e disturbi comportamentali, con evidenti segni neurologici, come iperreflessia, aumento del tono muscolare, espettorato evidente e tremore E anomalie EEG, odore di fegato.

C. Rigidità: principalmente a causa di letargia e grave confusione mentale, vari segni neurologici continuano o peggiorano.

D. Coma: l'incoscienza, non può svegliarsi, quando svenimento, rispondere a disagio e stimoli dolorosi, i riflessi tendinei e la tensione muscolare sono ancora ipertiroidismo, quando il coma profondo, i vari riflessi scompaiono, la tensione muscolare diminuisce, la pupilla dilatata, L'eccessiva ventilazione e le convulsioni parossistiche, alcuni pazienti con pelle, sanguinamento della mucosa, edema cerebrale, pupille bilaterali non sono uguali.

E. Periodo di risveglio: migliorare gradualmente, in grado di rispondere a domande, le fasi sopra indicate del confine non possono essere completamente separate, le prestazioni cliniche possono essere sovrapposte nelle fasi iniziale e tardiva, quando la malattia si sviluppa o migliora, le prestazioni possono essere aggravate o ridotte, l'encefalopatia epatica con danno epatico grave è spesso evidente Astragalo, odore del fegato, tendenza al sanguinamento, facile da complicare con varie infezioni, sindrome del fegato e dei reni ed edema cerebrale.

2 tipo:

A. encefalopatia epatica acuta (encefalopatia epatica acuta): osservata in epatite virale grave, scompenso della cirrosi, principalmente a causa di qualche induzione.

B. encefalopatia epatica fulminante: osservata nell'epatite grave, l'insorgenza è rapida, rapida e può entrare in coma senza un periodo prodromico.

C. Encefalopatia epatica di tipo intermittente cronico: dopo cirrosi o anastomosi della vena porta, disturbo consecutivo ricorrente, disturbo mentale, incoscienza, sviluppo lento, remissione, ma facile recidiva.

D. Encefalopatia epatica temporanea: osservata nei bambini con una buona funzionalità epatica, per qualche motivo per promuovere l'encefalopatia epatica, ma facile da controllare, nel 1995, il gruppo professionale pediatrico digestivo cinese ha stabilito la classificazione dell'encefalopatia epatica.

(3) Aumento della pressione intracranica: circa l'80% dei pazienti con edema cerebrale, manifestato come aumento della pressione intracranica, gli occhi dei bambini sono lenti, urla, irritabilità, vomito, rigonfiamento anteriore, i bambini più grandi possono avere forte mal di testa, espulsione frequente Vomito, aumento della pressione sanguigna, convulsioni e disturbi della coscienza, accompagnati da rigidità e torsione degli arti, riflesso patologico positivo, febbre alta dovuta a disturbo circolatorio cerebrale, calore eccessivo, vasocostrizione periferica causata pallore, cianosi delle estremità, raffreddore e solco Quando espettorato, le pupille su entrambi i lati non sono uguali; quando si verifica il forame occipitale magnum, le pupille bilaterali sono disperse, il ritmo respiratorio non è uniforme e persino fa una pausa.

(4) Fenomeno emorragico: l'insufficienza epatica ha diversi gradi di sanguinamento, la luce è sanguinamento o trasudamento della mucosa della pelle, sanguinamento del naso e sanguinamento delle gengive sono più comuni, sanguinamento viscerale grave, sanguinamento gastrointestinale si verifica maggiormente, può vomitare sangue o sangue Può anche sputare caffè e feci simili a catrame, spesso causate da una grande quantità di sanguinamento o aggravamento dell'encefalopatia epatica; possono esserci altre parti come emottisi, ematuria o emorragia intracranica, ecc., Il sanguinamento maggiore è spesso direttamente causato dalla morte. ragioni.

(5) Ipoglicemia: quando il fegato del bambino è gravemente danneggiato, la decomposizione del glicogeno è indebolita e il vomito non può essere mangiato. La conservazione del glicogeno è significativamente ridotta, quindi è soggetta a ipoglicemia e aggrava il coma. L'ipoglicemia può anche verificarsi contemporaneamente. Sono stato trascurato e ignorato: i bambini avevano freddo nelle mani e nei piedi al mattino, sudori freddi, bassa pressione sanguigna o paralisi occasionale.I bambini che erano a digiuno senza infusione di glucosio per via endovenosa durante la notte erano inclini all'ipoglicemia.

(6) Sindrome epatorenale (HRS): l'HRS è una grave complicanza dell'insufficienza epatica avanzata. L'istologia renale del bambino può essere completamente normale o leggermente danneggiata. Se la malattia epatica può essere invertita, la funzione renale può essere migliorata e l'HRS nell'insufficienza epatica. Il tasso di incidenza è compreso tra il 30% e il 50% circa e il tasso di mortalità è estremamente elevato. L'HRS appare spesso in diuretici forti, una grande quantità di ascite, sanguinamento o infezione del tratto gastrointestinale superiore, inoltre non ci sono circa il 30% senza incentivi, i punti diagnostici:

1 oliguria o nessuna urina;

2 azotemia, creatinina sierica> 133 μmol / L;

3 le prime funzioni del tubulo renale sono buone;

4 L'effetto dell'espansione non è evidente, prestare attenzione all'identificazione dell'azotemia pre-renale, che può essere rapidamente corretta dopo l'espansione.

(7) infezione secondaria: l'incidenza di infezione concomitante nei bambini con insufficienza epatica è maggiore, la batteriemia più comune, ma anche complicata da polmonite, infezione del tratto biliare o infezione del tratto urinario, l'agente patogeno è Staphylococcus, Escherichia coli, Possono anche verificarsi streptococco o infezione anaerobica, a volte si osservano infezioni fungine, le manifestazioni cliniche dei bambini sono principalmente febbre e i sintomi focali non sono facili da trovare, devono essere attentamente esaminati o sangue tempestivo, urina, ascite e altra cultura del fluido della cavità corporea, al fine di Diagnosi chiara.

(8) squilibrio idrico ed elettrolitico: i bambini sono inclini all'ipopotassiemia, che è dovuta al vomito, non possono mangiare, un gran numero di applicazioni di potassio e diuretici e glucocorticoidi, aumento dell'aldosterone, una grande quantità di glucosio, ecc., Il potassio è troppo basso Può essere complicato da alcalosi metabolica, quest'ultima favorisce la produzione di ammoniaca, a causa dell'assunzione insufficiente, del malassorbimento, dell'ipoproteinemia e dell'uso di diuretici, ecc., Può apparire ipomagnesemia, il magnesio può causare maggiore eccitabilità muscolare nei bambini Mano, piede e caviglia, espettorato, simili a bassi sintomi del calcio, iponatriemia persistente avanzata, che suggerisce lisi e necrosi cellulare, scarsa prognosi, disturbo dell'equilibrio idrico ed elettrolitico, ma anche a causa di reidratazione impropria.

Esame dell'insufficienza epatica nei bambini

Esame sierologico

(1) Bilirubina sierica: la bilirubina totale sierica generalmente supera 171,0 μmol / L (10 mg / dl), con un aumento giornaliero medio di 17,1 μmol / L (1 mg / dl) o più, con aumento diretto della bilirubina. Signore.

(2) Separazione della bile enzimatica: adenina aminotransferasi (ALT) e aspartato aminotransferasi (AST) in grave malattia epatica sono diminuite in modo significativo ed è stata separata dall'aumento della bilirubina, cioè "separazione della bile enzimatica". Poiché l'alanina aminotransferasi è principalmente distribuita nel citoplasma epatocita, epatite lieve o in alcuni pazienti con malattia epatica, i cambiamenti della permeabilità della membrana cellulare, gli enzimi nel citoplasma vengono rilasciati nel sangue, l'alanina aminotransferasi è elevata; quando le cellule del fegato sono gravemente danneggiate All'epoca sono coinvolti anche i mitocondri e l'alanina aminotransferasi nel sangue è ridotta. L'aspartato aminotransferasi si distribuisce nel citoplasma e nei mitocondri degli epatociti. Quando l'essere umano soffre di epatite acuta, viene rilasciato nel sangue, ma viene inattivato più velocemente, quindi è più basso del valore dell'alanina aminotransferasi. Quando i mitocondri vengono distrutti, il sangue aspartato viene rilasciato nel circolo. L'aumento della concentrazione ematica e maggiore dell'alanina aminotransferasi, ha modificato il rapporto tra alanina aminotransferasi e aspartato aminotransferasi, pertanto il monitoraggio dell'alanina aminotransferasi / aspartato aminotransferasi è importante per giudicare il danno epatocitario grave e la prognosi. male.

(3) Misurazione degli aminoacidi nel sangue: quando il rapporto tra ramo / aminoacido aromatico è normale, il rapporto molare è da 3: 1 a 4: 1 e quelli con epatite grave sono ridotti da 1: 1 a 1,5: 1 o meno. Il triptofano libero è significativamente aumentato, il che svolge un ruolo importante nel promuovere l'insorgenza di encefalopatia epatica.

(4) Test pre-albumina: risposta precoce all'insufficienza epatica. L'insufficienza epatica influisce sulla sintesi proteica.L'emivita di albumina nel corpo è di circa 20 giorni e la pre-albumina è di soli 1,9 giorni, quindi la sua concentrazione ematica nei pazienti è precedente.

(5) AFP-positivo: indica che la capacità di rigenerazione delle cellule del fegato è forte, presente nei neonati normali o nei pazienti con cancro al fegato. L'AFP era anche positivo quando gli epatociti venivano rigenerati dopo una lesione epatica. Se gli epatociti subiscono una necrosi progressiva, l'AFP passa da negativo a positivo e la concentrazione aumenta gradualmente, indicando che gli epatociti vengono rigenerati e la prognosi è buona.

2. Esame della coagulazione

(1) prolungato tempo di protrombina o ridotta attività di protrombina: importante per la diagnosi e la stima della prognosi. L'attività di protrombina lieve è inferiore al 60% e i casi gravi sono spesso inferiori al 40%, indicando una prognosi sfavorevole.

(2) Test correlati alla coagulazione intravascolare diffusa: morfologia anormale dei globuli rossi, triangolare, simile a una spina o frammentata, riduzione progressiva delle piastrine, diminuzione del fibrinogeno, prolungato tempo di protrombina, sono i primi indicatori della coagulazione intravascolare disseminata . Se si scopre che i prodotti di degradazione della fibrina (FDP) aumentano e il tempo di dissoluzione dell'euglobulina si accorcia, si verifica la fibrinolisi.

3. Rilevazione di agenti patogeni mediante saggio di immunoassorbimento enzimatico o saggio radioimmunologico per rilevare l'antigene o l'anticorpo sierico associato all'epatite virale o l'ibridazione della sonda del DNA per rilevare l'acido nucleico virale per determinare l'agente patogeno, se necessario, rilevare l'antigene virale mediante immunoistochimica epatica e ibridazione in situ E acidi nucleici virali. Le emocolture e altri test devono essere eseguiti più volte per infezioni batteriche concomitanti o infezioni fungine.

4. L'ecografia B-mode può monitorare le dimensioni del fegato, della milza, della cistifellea, del dotto biliare e di altri organi, le immagini ecografiche e la presenza o l'assenza di ascite, tumori e così via.

5. Esame EEG dell'encefalopatia epatica nella fase iniziale, il paziente è anormale.

6. La biopsia epatica utilizza la tecnica dell'aspirazione sotto vuoto di agopuntura 1s per la biopsia epatica, che è facile da usare, sicura e ha un alto tasso di successo. L'epatite e la malattia epatica metabolica ereditaria possono aiutare a confermare la diagnosi o aiutare a giudicare la prognosi. La prognosi dei pazienti con epatite virale con necrosi estesa e grave è scarsa; la prognosi dei pazienti con gonfiore cellulare è migliore.

Diagnosi e diagnosi di insufficienza epatica nei bambini

diagnosi

Se il bambino ha danni al fegato o esposizione a veleno, droghe e altra storia medica, i sintomi gastrointestinali clinici sono aggravati, l'ittero viene rapidamente approfondito, la riduzione progressiva del fegato e i segni di malattie cerebrali e sanguinamento, l'insufficienza epatica deve essere considerata, la diagnosi precoce deve essere combinata con sierologia, Gli ultrasuoni, l'EEG e altri esami ausiliari, la diagnosi di insufficienza epatica acuta devono soddisfare le seguenti condizioni:

1 non ha avuto alcuna performance di malattia del fegato prima di 8 settimane;

2 pazienti hanno manifestazioni cliniche coerenti con l'encefalopatia epatica;

3 ha odore di fegato;

4 risultati di biochimica e ematologia del sangue di routine suggeriscono una disfunzione epatica e bassa, come almeno all'inizio della diagnosi precoce dei valori sierici di transaminasi e del periodo protrombinico prolungato, quest'ultimo è difficile da correggere con la vitamina K.

Diagnosi differenziale

Le manifestazioni cliniche dell'encefalopatia epatica devono essere differenziate dalla sindrome a basso contenuto di sodio, dalla degenerazione epatolenticolare e dalla psicosi organica.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.