Proteinosi alveolare pediatrica

Introduzione alla proteinosi alveolare polmonare nei bambini La proteinosi alveolare polmonare (PAP) è una disfunzione respiratoria subacuta e progressiva L'accumulo di sostanze mucose e lipidi negli alveoli, noto anche come fosfolipidosi alveolare polmonare, è una causa sconosciuta. La rara malattia polmonare cronica è caratterizzata dall'accumulo di sostanze proteiche positive al lipogeno (PAS) lipidico (PAS) negli alveoli, chiamate sostanze tensioattive e una miscela di fosfolipidi e varie proteine ​​tensioattive. A causa dell'accumulo di sostanze attive superficiali in eccesso nella cavità alveolare e delle vie aeree, le funzioni di ventilazione e ventilazione dei polmoni sono gravemente compromesse, con conseguente difficoltà respiratoria. La dispnea è la manifestazione clinica più importante della proteinosi alveolare: ci sono due tipi di PAP nell'infanzia: PAP congenita letale e PAP acquisita. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,005% - 0,0075% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza respiratoria

Cause di proteinosi alveolare polmonare nei bambini

(1) Cause della malattia

La causa è sconosciuta Alcune persone pensano che questa malattia sia una reazione allergica non specifica alle sostanze chimiche irritanti per inalazione; si pensa che sia correlata alla deficienza immunitaria del corpo; questa malattia è spesso accompagnata da varie infezioni fungine e batteriche; questa malattia può essere vista familiare, pronta È correlato a fattori ereditari; si ritiene che questa malattia sia simile alla polmonite interstiziale desquamativa e possa essere diversi cambiamenti della stessa malattia, ma la polmonite interstiziale desquamativa è efficace con il trattamento con corticosteroidi, ma questa malattia è inefficace, una piccola parte del congenito La PAP è associata alla mancanza della proteina tensioattiva B. È stato riportato che la subunità β del recettore del fattore stimolante le colonie di granulociti-macrofagi (GM-CSF) in 4 neonati PAP. Difetti di espressione, SP-A, B e C nel liquido di lavaggio alveolare dei bambini più grandi, ma la struttura di queste proteine ​​ha un cambiamento significativo, che cambia la funzione e il metabolismo del tensioattivo alveolare.

(due) patogenesi

La possibile patogenesi è:

1. Produzione eccessiva di materiale alveolare normale o anormale (inclusi fosfolipidi e corpi lamellari).

2. Anomalie alveolari nella clearance delle proteine ​​fosfolipidiche.

3. Produzione sbilanciata e clearance dell'acido fosfatidico alveolare.

4. La capacità dei macrofagi alveolari di scomporre i corpi lamellari è compromessa.

5. Iperplasia e distruzione delle cellule alveolari di tipo II, aumento dell'immunoglobulina nel liquido di lavaggio broncoalveolare dei pazienti, sedimentazione alveolare è formata dalla reazione di infezione o da sostanze tossiche ambientali, esperimenti su animali suggeriscono: deposizione proteica alveolare e II L'eccessiva secrezione di tensioattivi nelle cellule epiteliali alveolari e macrofagi alveolari è associata a una ridotta clearance delle sostanze simili alle lipoproteine ​​e ad alcuni pazienti con linfoplasia timica o deficit di immunoglobuline, spesso accompagnati da vari funghi e batteri Infezione; correlata a fattori genetici; alcuni PAP congeniti sono associati alla mancanza di proteine ​​tensioattive B.

Prevenzione della proteinosi alveolare polmonare nei bambini

Prestare attenzione alla prevenzione delle infezioni ricorrenti, per motivi sconosciuti, in particolare PAP congenita, senza metodi di prevenzione specifici.

Complicanze della proteinosi alveolare polmonare nei bambini Complicanze, insufficienza respiratoria

Principalmente per insufficienza respiratoria e infezione. L'insufficienza respiratoria è un grave disturbo della ventilazione polmonare e / o della funzione di ventilazione causato da vari motivi, pertanto non è possibile eseguire un efficace scambio di gas, con conseguente ipossia con o senza ritenzione di anidride carbonica, con conseguente serie di funzioni fisiologiche e disturbi metabolici. Sindrome clinica

Sintomi della proteinosi alveolare polmonare nei bambini Sintomi comuni Infezione secondaria Dolore toracico Difficoltà respiratorie Attrito pleurico Affaticamento Perdita di appetito Perdita di capelli Perdita di peso Emottisi di arpeggio

L'esordio può essere urgente e lento e l'intolleranza all'esercizio è la prestazione più comune per la prima volta e, se non diagnosticata, può essere caratterizzata da dispnea progressiva e tosse, accompagnata da febbre, debolezza, perdita di peso, dolore toracico, emottisi e perdita di appetito. Neonati e bambini piccoli con sintomi respiratori sono più insidiosi, per lo più manifestati come scarsa crescita e sviluppo, possono vomitare e diarrea come i primi sintomi, l'infezione secondaria può essere purulenta gialla, la progressione della lesione può verificarsi cianosi e mancanza di respiro grave, i segni sono rari, solo un po 'dispersi nel bagnato Arpeggio o attrito pleurico, talvolta visibile al clubbing, punta.

Esame della proteinosi alveolare polmonare nei bambini

ispezione

Controllo dell'espettorato

I campioni di espettorato sono stati fissati per primi, e l'ematossilina e l'eosina sono state colorate con PAS.I granuli proteici PAS positivi contenevano corpi stratificati di cristalli di conifere, ma l'espettorato di espettorato veniva spesso ingerito nel tratto digestivo e non poteva essere raccolto. Il liquido è contaminato da secrezioni orali, mescolato con cellule desquamate e altre proteine, quindi il valore diagnostico non è grande: alcune persone usano il blocco di espettorato denso scaricato dopo il lavaggio polmonare, aggiungono 0,1 equivalenti di idrossido di sodio e lo scuotono, cioè lo vedono. Lo strato superiore diventa rosa e, secondo l'analisi dello spettro, lo spettro del fenolsulfonio è lo stesso di quello del fenolsulfonato e il fenolsulfonio ha una grande affinità con le proteine ​​in un ambiente acido.

2. Esame del sangue

In assenza di lesioni epatiche, la lattato deidrogenasi sierica è spesso elevata e, quando torna in salute, l'LDH viene convertito in normale, esame di routine del sangue, riduzione dei linfociti in circa la metà dei casi, riduzione delle IgA sieriche.

Ispezione ausiliaria

1. Manifestazioni radiografiche: tipiche pellicole radiografiche possono essere viste intorno al ilare per vedere una piccola ombra diffusa di infiltrazione pennuta, che si diffonde dal ilare al bordo polmonare, simile a una farfalla, leggermente simile all'edema polmonare o come una bassa densità morbida Le ombre nodulari, distribuite a forma di farfalla, a volte il lobo inferiore dei polmoni mostra lesioni invasive, o alcuni pazienti iniziano ad avere un approfondimento della densità nodulare, iniziando a separare le fasi, passando dal lobo inferiore all'intero lobulo Consolidamento, c'è enfisema compensativo tra le lesioni o la formazione di una piccola area traslucida, il mediastino è significativamente allargato, i raggi X sono come l'edema polmonare, ma nessuna linea KB.

2. Esame TC toracico: in particolare la TC ad alta risoluzione ha un grande valore diagnostico per PAP.Il tessuto polmonare della lesione ha spesso un cambiamento simile a un vetro smerigliato e l'ispessimento pleurico tra le foglie e le foglie è irregolare.

3. Test di funzionalità polmonare: ha mostrato disfunzione di ventilazione restrittiva, ridotta capacità polmonare, disfunzione diffusa, gas nel sangue arterioso hanno mostrato una ridotta saturazione di ossigeno e alcalosi cronica.

4. Esame del fluido di lavaggio broncoalveolare (BALF): il tipico liquido di lavaggio alveolare è liquido giallo latteo o denso Al microscopio ottico, ci sono molte irregolarità nelle cellule infiammatorie e lipoproteine ​​granulari eosinofiliche di diverse dimensioni. Il campione è risultato positivo per la colorazione con PAS: al microscopio elettronico, c'erano un gran numero di detriti cellulari di dimensioni diverse nel riempimento alveolare, particelle di tensioattivi e altre sostanze simili alle proteine, che erano visibili al microscopio meno di 30.000 volte. Una struttura a strati di cerchi concentrici.

Diagnosi e diagnosi differenziale della proteinosi alveolare polmonare nei bambini

diagnosi

La diagnosi di broncoscopia per biopsia polmonare ed esame patologico, sintomi clinici, radiografia del torace e test di laboratorio, a volte aiutano anche a confermare la diagnosi, l'esame BALF combinato con anamnesi e manifestazioni cliniche, radiografia del torace, può diagnosticare la maggior parte dei pazienti con PAP .

Diagnosi differenziale

Il PAP congenito sviluppa sintomi all'inizio del periodo neonatale e porta rapidamente all'insufficienza respiratoria. I risultati clinici e radiologici non sono facilmente distinguibili da altre malattie polmonari e cardiache neonatali: polmonite neonatale, infezione batterica sistemica, ipertensione polmonare persistente, Inalazione di meconio, sindrome da distress respiratorio infantile, displasia capillare alveolare e cardiopatia congenita, in particolare drenaggio venoso polmonare, oltre a edema polmonare, fibrosi polmonare, sarcoidosi, emosiderosi polmonare Micosi polmonare e Cysticercus cellulosae, la maggior parte dei pazienti con PAP ha elevate proteine ​​sieriche attive in superficie, ma anche lievemente elevate in pazienti con fibrosi polmonare idiopatica, polmonite, tubercolosi e bronchiolite.

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