Granuloma simil linfoma

Introduzione al granuloma linfomatoide La granulomatosi linfomatosa (LG) è una rara forma di vasculite e reazioni granulomatose. La malattia è caratterizzata da nutrizione vascolare, lesioni distruttive vascolari e reazioni al granuloma in una varietà di tessuti, accompagnata da una vasta gamma di infiltrazioni linfoproliferative atipiche, che coinvolgono principalmente i polmoni, ma coinvolgono anche tessuti extrapolmonari. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emottisi massiva, insufficienza respiratoria, mal di testa, coma, edema, sordità, paralisi facciale

Causa del granuloma linfomatoide

(1) Cause della malattia

La causa non è nota, principalmente invadendo i polmoni, manifestata come granuloma necrotizzante e vasculite necrotizzante con infiltrazione di cellule linfoidi atipiche, e alcuni alla fine si sono sviluppati in linfoma, che è considerata una deformazione del linfoma. Da un punto di vista istopatologico, la malattia è Ci sono cambiamenti nella vasculite e reazioni granulomatose, che sono coerenti con le reazioni allergiche. Si ipotizza che il granuloma linfomatoide possa essere una malattia neoplastica con allergie. La reazione allergica può essere diretta a una non confermata. Reazione antigene-anticorpo dell'antigene tumorale, disturbo della risposta immunitaria in vivo o malattie dannose come trapianto di rene, epatite virale, sindrome di Sjogren e artrite reumatoide, spesso complicata dal granuloma linfomatoide, questo effetto correlato e la granulazione simile al linfoma Gonfiore, con infiltrazione di reticolociti linfatici atipici, con immunosoppressione cronica per alcuni stati di immunodeficienza congenita come la sindrome di Wishkott-Aldrich, la sindrome di Louis-Bar e occasionalmente con granulazione simile al linfoma Gonfiore, le precedenti osservazioni cliniche indicano che il granuloma linfomatoso può essere un proliferativo immunitario che si verifica a seguito di disturbi o danni immunitari Malattia, alcune persone hanno considerato l'effetto patogeno del meccanismo autoimmune sul granuloma simile al linfoma e alcuni pazienti hanno insufficienza linfocitaria T, ci sono casi di LYG dopo trapianto di rene e artrite LG e reumatoide o La sindrome di Sjogren è associata ad essa, quindi può essere correlata al verificarsi di anomalie immunitarie e al verificarsi di LYG.

Alcuni pazienti hanno evidenza di infezione da virus Epstein-Barr nel corso della malattia e il test di agglutinazione eterofila è positivo, suggerendo che il virus può essere coinvolto nella patogenesi della malattia. Inoltre, alcuni casi possono sviluppare linfoma centrale vascolare nel linfoma non Hodgkin (angiocentrico) Linfoma, AL), quindi alcuni autori ritengono che LG sia un pre-stadio del linfoma e persino classificato tutto il LYG in un raro tipo speciale di linfoma maligno.

(due) patogenesi

La patogenesi non è ancora chiara: alcune persone pensano che si tratti di una deformazione del linfoma, caratterizzata da granuloma necrotizzante e vasculite necrotizzante con infiltrazione di cellule linfoidi atipiche Nel modello sperimentale, la stimolazione cronica dell'antigene allogenico può attivare la parte cronica dell'ospite. Cellule immunologicamente attive e inducono proliferazione linfoide atipica e tumori del tessuto linfoide, il virus può svolgere un ruolo importante nella patogenesi di questa malattia, può avviare una risposta autoimmune alterando l'antigenicità della membrana dell'ospite o direttamente attraverso il virus che causa il tumore Stimola la proliferazione del sistema reticoloendoteliale e provoca la proliferazione dei reticolociti linfatici atipici o evidenti. Finora non è stato possibile escludere l'induzione di alcuni fattori ambientali su questa malattia.

Le reazioni antigene-anticorpo, i disturbi del sistema immunitario, le infezioni virali e i fattori ambientali possono essere un singolo fattore o una combinazione di fattori che possono portare allo sviluppo di questa malattia.

Il granuloma linfomatoide invade principalmente gli organi extranodali e gli organi colpiti sono polmone (80%), pelle (dal 40% al 50%), sistema nervoso centrale (30%), fegato (25%), rene, midollo osseo e occhio. Ecc., Mentre i linfonodi superficiali sono rari.

La caratteristica patologica della malattia è che le cellule infiltranti sono composte da reticolociti linfoidi atipici con caratteristiche plasmacitoidi e un piccolo numero di neutrofili o eosinofili, mentre i reticolociti linfoidi atipici sono principalmente linfociti maturi. Prevalgono le cellule del plasma e delle cellule, che hanno corpi cellulari più grandi e più citoplasma rispetto ai linfociti maturi. Hanno molte caratteristiche di immunoblasti, che spesso mostrano una fase mitotica. I cambiamenti infiammatori vascolari di questa malattia sono più evidenti, ma Non necessariamente diversi sistemi di alterazioni della vasculite necrotizzante, alcune tipiche interruzioni dei globuli bianchi o vasculite necrotica fibrinoide primaria, è una malattia vascolare distruttiva e vascolare, principalmente coinvolta Le piccole arterie e vene, le lesioni vascolari sono causate dall'infiltrazione dei reticolociti linfoidi atipici, le cellule infiltranti possono causare rigonfiamento endoteliale vascolare, ispessimento dell'intima, con conseguente stenosi e infine occlusione trombotica ed estese La necrosi vascolare e la rivascolarizzazione, in base al tipo di cellule infiltranti e all'estensione della necrosi possono essere suddivise in III, G1: principalmente da piccoli linfoidi, tessuti e plasmacellule Correre, senza linfociti e immunoblasti tipici, in genere nessuna necrosi, G2: transizione morfologica tra G1 e G3, G3: le cellule infiltranti sono principalmente linfociti atipici, fondo infiammatorio del polimorfismo spesso Ovviamente, la necrosi è più evidente: il G3 è anche chiamato linfoma centrale vascolare.La suddetta iperplasia dei linfociti confermata dalla microscopia immunoelettronica e dalle cellule T del sangue periferico, principalmente T4, di solito non è in grado di rilevare la ricombinazione del gene TCR.

L'infiltrazione cellulare in questa malattia sembra essere iperplasia significativamente attiva in istologia, il che rende la lesione caratterizzata da una trasformazione maligna, ma è diversa dal linfoma e i cambiamenti nell'infiltrazione cellulare sono cellule linfoidi diverse, mature e immature. Spesso miscelati, possono essere associati a vaste vasculiti necrotizzanti, anche nel sito lontano dalla fossa infiltrante si può vedere anche vasculite necrotica, ma il tessuto linfatico vicino ai fuochi infiltranti non viene violato, questi sono significativamente diversi dal linfoma Tuttavia, alcuni casi possono anche svilupparsi in immunoblastoma o linfosarcoma atipico, suggerendo una possibile relazione tra la malattia e il linfoma.

Attualmente è stato concordato che LG è un linfoma centrale vascolare unico formato dall'infiltrazione di cellule pleomorfe. La PCR e l'ibridazione in situ suggeriscono fortemente che il virus Epstein-Barr partecipa alla patogenesi del linfoma centrale vascolare polmonare. Queste lesioni sono state ritenute cellule T periferiche. Linfoma, poiché gli studi di immunofenotipizzazione hanno confermato che si tratta principalmente di cellule atipiche che esprimono antigeni associati alle cellule T. Recentemente, la PCR e l'immunoistochimica hanno confermato sottopopolazioni monoclonali di cellule B di grandi dimensioni, atipiche, EBV-positive, suggerendo molti LYG. Il tipo di linfoma centrale vascolare è in realtà un linfoma a cellule B positivo all'EBV con un gran numero di cellule T reattive, tuttavia alcune lesioni appaiono come linfoma a cellule T periferico, questi tumori sono negativi all'EBV, i suddetti cambiamenti patologici possono coinvolgere la trachea, i bronchi, i polmoni, Milza, reni, cervello e linfonodi.

I polmoni sono spesso violati, di solito infiltrazioni nodulari multiple, la dimensione della lesione è diversa e le cavità occasionali nell'area necrotica dell'infarto sono le caratteristiche dell'infiltrazione polmonare della malattia, a volte le lesioni possono essere generalizzate, accompagnate da più L'ascesso polmonare sessuale, manifestato come alterazioni suppurative o distruzione di un lobo o di un lato del polmone, Saldmm ritiene che la necrosi polmonare di questa malattia sia diversa dal granuloma di Wegener, la prima è principalmente necrosi coagulativa, la seconda è necrosi liquefatta In alcuni casi, si è verificata una degenerazione ialina completa nell'area di guarigione funzionalizzata dei polmoni, in alcuni casi, oltre ai caratteristici infiltrati vascolari, è stata osservata una significativa proliferazione di fibroblasti, ma nessuna rete linfoide atipica. Le cellule, e il grado di necrosi è anche molto leggero, oltre all'ampia vasculite e necrosi, spesso osservate nella formazione di masse parenchimali polmonari e noduli formati da infiltrazioni di tessuto linfoide atipico, hanno ora dimostrato una certa istologia della malattia Le caratteristiche hanno un certo impatto sulla prognosi: negli infiltrati infiammatori, più della metà delle cellule infiltranti sono cellule linfoblastiche atipiche, il che suggerisce una prognosi sfavorevole, mentre le cellule infiltranti sono principalmente piccoli linfociti. cellule o plasma superiori al 10%, meglio prognosi, nessun effetto sulla estensione della necrosi prognosi.

Anche il sistema nervoso è un sito comune di coinvolgimento in questa malattia: la necroscopia ha scoperto che le meningi, i vasi sanguigni e il parenchima cerebrale sono tipici e presentano un'estesa infiltrazione di cellule polimorfiche plasmacitoidi, mentre nella vasta area della necrosi si possono riscontrare perdita neuronale e frammentazione della sostanza bianca. Esiste un'occlusione vascolare cerebrale focale con necrosi delle pareti, infiltrazione di reticolociti linfatici atipici, trombosi, stenosi e formazione di aneurisma.Alcuni casi di morte possono essere osservati nel cervello e nel midollo spinale. L'area può essere associata al sarcoma immunoblastico.In alcuni casi, il mesencefalo e il ponte sono ampiamente necrotici e il tessuto cerebrale è sostituito da cellule atipiche del tessuto linfoide.

I risultati istologici delle lesioni cutanee erano simili a quelli osservati nei polmoni: sono stati osservati vasculite distruttiva vascolare centrale e vascolare centrale e vascolare distruttiva a cellule miste e reticolazioni granulomatose a cellule miste. Sono stati osservati anche reticolociti linfatici atipici, ma Le cellule acide sono rare e possono verificarsi infiammazione e distruzione secondarie delle strutture accessorie della pelle come ghiandole sudoripare e nervi. Una volta coinvolte le vene profonde, la lipite può essere causata dalla necrosi del tessuto adiposo adiacente. Dal punto di vista ultrastrutturale, appare la proliferazione delle cellule dei tessuti. Alcune caratteristiche, tra cui le fluttuazioni del bordo della membrana cellulare, il buon sviluppo dell'apparato del Golgi e l'aggregazione dei microfilamenti nel citoplasma, nei microtubuli, ecc., Quando è coinvolto il tessuto sottocutaneo, in genere cambiano in necrosi grassa focale con una reazione da corpo estraneo.

I cambiamenti istologici del rene hanno mostrato noduli infiltranti reticolociti linfatici tipici.Questo cambiamento era simile all'infarto, e c'erano necrosi e vasculite, occlusione e occlusione venosa. La lesione è stata trovata solo nel parenchima renale, ma il glomerulo non è cambiato. Le caratteristiche patologiche sono caratterizzate da infiltrazioni focali sparse nel parenchima epatico, grandi lesioni necrotiche, una grande quantità di deposizione di collagene nell'area necrotica e densa infiltrazione di tessuto linfoide atipico attorno ai vasi sanguigni.

Prevenzione del granuloma linfomatoide

1. Mantenere i servizi igienico-sanitari ambientali, rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la funzione autoimmune e prevenire l'infezione.

2. Presta attenzione alla legge della vita, del lavoro e del riposo, conforta ed evita un'intensa stimolazione mentale.

3. Rafforzare l'alimentazione, il digiuno e il grasso, prestare attenzione al riscaldamento.

4. Evitare raffreddori e raffreddori per prevenire infezioni batteriche secondarie.

5. Diagnosi precoce, trattamento precoce.

Complicanze del granuloma simil-linfoma Complicanze, emottisi massiva, insufficienza respiratoria, mal di testa, coma, edema, sordità, paralisi facciale

La complicazione più comune è la dispnea, specialmente nei pazienti con linfonodi nel mediastino o nel polmone.Pazienti con condizioni cliniche simili al linfoma, circa un terzo dei pazienti può avere cavità polmonari, può morire per emottisi massiva o bronchi bronchiali L'ostruzione parziale, l'insufficienza respiratoria causata dalla massiccia distruzione del parenchima polmonare è anche la principale causa di morte della malattia.Le lesioni del sistema nervoso centrale possono coinvolgere qualsiasi parte del cervello e del midollo spinale e possono avere afasia, emiparesi, cecità, disturbi del movimento, paraplegia, paralisi del nervo oculomotore, Paralisi del nervo cranico, mal di testa, parestesia, confusione, coma, convulsioni, quadriplegia, edema del nervo ottico, sordità, paralisi facciale, sensazione, edema cerebrale, meningoencefalite, ecc., Un'estesa infiltrazione del fegato, può causare insufficienza epatica progressiva e morte La necropsia ha scoperto che il fegato, la milza, i linfonodi, i reni, il cuore e il tratto gastrointestinale possono essere violati.

Sintomi del granuloma linfomatoide Sintomi comuni Insufficienza epatica, perdita di peso, affaticamento, diplopia, eruzione cutanea, dolore toracico, fastidio al corpo, eruzione cutanea, atassia, coinvolgimento renale

Le manifestazioni cliniche del LYG si sovrappongono ad altri tipi di linfoma polmonare: i principali organi colpiti sono polmone (80%), pelle (dal 40% al 45%), sistema nervoso centrale (30%) e fegato (25%). Rene, apparato digerente, midollo osseo e occhi, ecc., I sintomi sistemici includono febbre, disagio generale, affaticamento, perdita di peso, dolori articolari e danni alla pelle, che di solito muoiono per lesioni polmonari generalizzate e infezioni secondarie entro 14 mesi dai sintomi Poiché invade principalmente i polmoni, i disturbi più comuni sono i sintomi respiratori inferiori come tosse, emottisi, dolore toracico e dispnea.Il 30% di essi ha un danno neurologico, manifestato come disturbo mentale, atassia, convulsioni e nervi cranici. Disfunzione, ecc., L'autopsia ha scoperto che il fegato, la milza, i linfonodi, i reni, il cuore e il tratto gastrointestinale possono essere violati, le principali manifestazioni della pelle extrapolmonare nella pelle, possono essere osservate nel 40% -45% dei casi, le lesioni cutanee sono principalmente macchie rosse infiltrative Blocchi e noduli sottocutanei o cutanei possono anche causare ulcere, lesioni maculopapolari o eritematose, si verifica una simmetria multipla negli arti inferiori e nei glutei e può anche diffondere tutto il corpo, le lesioni possono verificarsi prima del danno polmonare o allo stesso tempo e spesso accompagnate da tutto il corpo Sintomi come febbre, stanchezza , Perdita di peso, dolori muscolari e articolari, sintomi toracici comuni, perché le diverse parti e con i corrispondenti manifestazioni cliniche.

Sistema respiratorio

I sintomi respiratori sono spesso i principali disturbi: la maggior parte dei pazienti ha tosse, tosse, difficoltà respiratorie o asma, dolore toracico, ecc. Il coinvolgimento polmonare è la manifestazione precoce più comune di questa malattia, spesso accompagnata da vari gradi di febbre, perdita di peso, alcuni pazienti possono anche avere solo polmoni Anomalie dei raggi X, ma nessun sintomo clinico, alcuni pazienti hanno un coinvolgimento polmonare all'esordio, sviluppo progressivo e alcuni pazienti possono anche avere un coinvolgimento polmonare progressivo nel corso della malattia, le lesioni si trovano principalmente nei due campi polmonari In particolare, i due polmoni sono più comuni, la punta del polmone è raramente interessata, la lesione è quasi sempre bilaterale e la diffusione è ampia, ma può anche essere asimmetrica, sebbene la lesione polmonare abbia le caratteristiche del linfoma. Tuttavia, ci sono pochi linfoadenopatie ilari bilaterali.La linfoadenopatia si verifica solo in altri sistemi di organi e le prestazioni non sono tipiche. Nei pazienti con condizioni cliniche simili al linfoma, possono apparire circa 1/3 della cavità polmonare. Emottisi e morte, insufficienza respiratoria causata dalla massiccia distruzione del parenchima polmonare è anche la principale causa di morte di questa malattia.L'entità del coinvolgimento respiratorio in questa malattia è generalmente piccola, ma a volte le lesioni respiratorie sono le principali caratteristiche cliniche. Si manifesta come bronchiolite ostruttiva, che è causata dalla formazione, distruzione e occlusione dell'ulcera bronchiale causata da infiltrazioni di cellule infiammatorie massicce e iperplasia del tessuto fibroso e può anche causare un'ostruzione parziale del bronco del polmone, che è dovuta al tessuto necrotico e alle cellule infiammatorie. Ampiamente invaso dalla membrana endobronchiale.

Necrosi simile a un infarto nel parenchima polmonare, noduli altamente invasivi, danno polmonare massiccio, consolidamento polmonare esteso e infiltrazione polmonare interstiziale atipica, infiltrazione atipica del tessuto linfoide invade l'arteria polmonare, le vene polmonari Occasionalmente, possono essere causate queste occlusioni vascolari e un'estesa necrosi parenchimale polmonare, che può causare grave tosse e difficoltà respiratorie.

2. Il sistema nervoso

Ci sono neuropatia periferica, paralisi del nervo cranico e vari sintomi e segni del sistema nervoso centrale. Quando il sistema nervoso è coinvolto, possono verificarsi afasia, mal di testa, parestesia, emiplegia, atassia, confusione, convulsioni, ecc. Prima della malattia polmonare. Nel mezzo, anche quando le lesioni polmonari sono alleviate, la neuropatia periferica è per lo più asimmetrica.Le lesioni del sistema nervoso centrale possono coinvolgere qualsiasi parte del cervello e del midollo spinale. Possono verificarsi paralisi della campana, cecità temporanea, diplopia, esoftalmo, perdita della vista o vertigini. Sintomi comuni includono afasia, emiparesi, cecità, disturbi del movimento, paraplegia, paralisi oculomotoria, paralisi del nervo cranico, mal di testa, parestesia, confusione, coma, convulsioni, quadriplegia, edema del nervo ottico, sordità, paralisi facciale, sensazione di opacità, Edema cerebrale, meningoencefalite, ecc., Coinvolgimento del nervo periferico, parestesia degli arti inferiori, possono verificarsi prima che compaiano altre lesioni sistemiche, anche quando le lesioni polmonari sono regressive, le lesioni del sistema nervoso centrale possono ancora svilupparsi, un paziente si verifica più spesso Uno o più dei suddetti sintomi, l'insorgenza e la prognosi delle malattie neurologiche sono dirette In relazione, una volta coinvolto il sistema nervoso, il suo tasso di mortalità è dell'80% o più.

3. Pelle

Il sito più comune di coinvolgimento al di fuori dei polmoni è la pelle, che è un grande eritema invasivo, noduli, ulcere, lesioni della pelle rappresentano il 40% al 50%, dal 10% al 25% dei pazienti con prime lesioni cutanee; le lesioni cutanee possono precedere i polmoni Da 2 a 9 anni dopo l'inizio, Liebow ha riportato un gruppo di 40 pazienti, 16 casi (42,5%) hanno sviluppato lesioni cutanee, a causa dell'alta incidenza di lesioni cutanee, facile biopsia e reperti istologici tipici della lesione, quindi nella sospetta linfa Un esame dermatologico deve essere eseguito con attenzione quando è presente il granuloma simile al tumore.Le lesioni tipiche più comuni sono eruzioni rosso-viola di dimensioni da 1 a 4 cm, papule o noduli sottocutanei che sono duri e sporgenti (a volte ulcere), diametro 2 ~ 3 cm, localizzato principalmente nell'arto, la lesione può verificarsi in qualsiasi parte, ma comune nei glutei, nell'addome, nelle cosce e negli arti inferiori, il processo di riparazione è spesso accompagnato da cicatrici e pigmentazione, altre lesioni sono cambiamenti non specifici, come vescicole, estese Squame, perdita di capelli simile a una placca, placche locali sudoripare e ad anello, noduli sottocutanei sono talvolta grandi e, occasionalmente, le loro principali manifestazioni cliniche, il principale danno cutaneo può anche essere espresso come rosso e infine convertito in colore rame, indurimento forma Lesioni sottocutanee, le lesioni cutanee di solito si verificano contemporaneamente alle lesioni polmonari, ma possono verificarsi diversi mesi o anni dopo le lesioni polmonari, con o senza lesioni cutanee e prognosi.

4. Coinvolgimento renale

Circa la metà dei pazienti presentava alterazioni istologiche renali, ma nessun sintomo clinico, un coinvolgimento renale clinicamente evidente è raro e all'autopsia si possono riscontrare cambiamenti alla LG.

5. Altro

Il 10% di altri pazienti può presentare epatomegalia, insufficienza epatica, un piccolo numero di pazienti con linfoadenopatia, splenomegalia e ascite, ecc., L'allargamento del fegato può anche essere una manifestazione precoce della malattia, a causa dell'ampia infiltrazione del fegato, può causare fegato progressivo La morte per insufficienza funzionale, la linfoadenopatia può verificarsi nella maggior parte dei casi, la milza può apparire in alcuni casi, accompagnata da infiltrazione di granuloma simile al linfoma, può causare leucopenia.

Oltre alle manifestazioni cliniche, principalmente mediante biopsia polmonare e biopsia cutanea, sono stati confermati cambiamenti patologici caratteristici, cambiamenti patologici di lesioni cutanee simili a cambiamenti intrapolmonari, manifestati come linfociti atipici e infiltrazione di cellule plasmatiche, questo cambiamento si trova principalmente attorno all'appendice dermica Alcuni campioni di biopsia cutanea non presentano vasculite o sono difficili da vedere tipici cambiamenti vascolari, ma sono visibili altri cambiamenti.

Esame del granuloma linfomatoide

1. La routine del sangue e alcuni pazienti con velocità di eritrosedimentazione hanno una grave anemia, i globuli bianchi possono essere aumentati o diminuiti, i linfociti possono essere aumentati e la velocità di eritrosedimentazione viene accelerata.

2. La routine delle urine è generalmente normale, a volte con lieve proteinuria e globuli bianchi.

3. Esame biochimico Quando il parenchima epatico è ampiamente violato, la transaminasi può essere elevata.

4. L'esame immunologico di circa la metà dei pazienti può presentare IgG o IgM elevate, il test immunologico cellulare è prevalentemente negativo, il fattore reumatoide, le cellule di lupus, gli anticorpi antinucleari sono negativi.

5. Gli esami del sangue periferico possono presentare anemia, diminuzione o aumento dei globuli bianchi e linfociti aumentati o ridotti.

6. L'analisi del sangue ESR può essere normale o veloce, il fattore reumatoide può essere positivo, la RF è spesso positiva, ANA è spesso negativa.

7. Esame delle immunoglobuline Le immunoglobuline IgA, IgG possono essere leggermente aumentate.

8. L'esame patologico comporta principalmente l'infiltrazione di neutrofili attorno al derma profondo del derma, oltre a linfociti, plasmacellule e istiociti. Occasionalmente le cellule linfoidi sono eterogenee, con nuclei grandi, colorazione profonda, forma irregolare e atipica La mitosi, l'infiltrazione tipica è incentrata sui vasi sanguigni e distrugge i vasi sanguigni.Se è coinvolto il tessuto sottocutaneo, può causare pannicolite e necrosi dei grassi focali, reazione di cellule giganti di corpi estranei e varie infiltrazioni di cellule infiammatorie.La vasculite è più evidente nelle aree di infiltrazione infiammatoria delle cellule infiammate. Invadono principalmente le arteriole, gonfiore dell'endotelio vascolare, trombosi nel lume, deposizione di fibrina e infiltrazione di cellule infiammatorie nella parete, cellule linfoidi visibili nell'infiltrazione, appendici cutanee nell'area infiltrante sono spesso distrutte, infiltrazioni polmonari da Piccoli linfociti, plasmacellule e quantità ineguale di cellule linfoidi, il danno renale è principalmente l'infiltrazione interstiziale renale e la vasculite, il danno al sistema nervoso centrale è anche vasculite necrotizzante e infiltrazione di cellule linfoidi atipiche, il tumore è centrato sui vasi sanguigni Granuloma necrotico, i vasi sanguigni sono infiltrati da una varietà di cellule, inclusi piccoli linfociti, cellule tissutali, immunoblasti, plasma Le cellule, che coinvolgono principalmente arterie e vene di dimensioni moderate, ispessimento dell'intima, stenosi o occlusione del lume, possono presentare trombosi, a seconda del tipo di cellule infiltranti e l'intervallo di necrosi può essere suddiviso in 3 livelli, i linfociti proliferanti sono principalmente cellule T, Per le cellule T CD4, il riarrangiamento del gene TCR è spesso negativo e la biopsia dei linfonodi mostra principalmente iperplasia reattiva.

9. Immunofenotipo EBV positivo, le cellule B spesso esprimono CD20 e CD79a, CD15 negativo; LMP1 positivo, alcune cellule monoclonali, Igt citoplasmatiche positive, i linfociti atipici possono essere CD3 positivi, di cui le cellule CD4 sono più.

10. L'esame radiografico delle radiografie del torace è diverso a seconda dell'andamento della lesione: manifestazioni tipiche mostrano ombre nodulari multiple nei due polmoni e la dimensione delle foglie inferiori varia da pochi millimetri a 10 cm. / 3 è accompagnato da cavità a pareti spesse, circa il 20% delle quali sono solo ombre nodulari polmonari unilaterali, alcune delle quali mostrano ombre infiltrative dei polmoni, 1/3 di versamenti pleurici, ma i linfonodi ilari non sono gonfie, occasionalmente due Il polmone è diffuso infiltrazione reticolare nodulare e villo alveolare o lesioni multiple nodulari, simili al carcinoma polmonare metastatico, le lesioni sono principalmente bilaterali, coinvolgendo principalmente i due campi polmonari, in particolare i due polmoni Il nodulo può essere rapidamente ingrandito o ridotto e può persino scomparire completamente: alcuni pazienti presentano linfoadenopatia mediastinale o ilare.

11. In base alla condizione, alle manifestazioni cliniche, ai sintomi, ai segni, scegliere di eseguire ECG, ecografia B, TC, risonanza magnetica e altri test.

Diagnosi e diagnosi di granuloma linfomatoide

Criteri diagnostici

1. Criteri diagnostici

(1) Età e sesso dell'insorgenza: la malattia può essere osservata in tutte le età e gli anziani sono relativamente comuni.L'età media dell'insorgenza è di 50 anni e il rapporto tra maschio e femmina è di 1,7: 1.

(2) manifestazioni cliniche: i sintomi respiratori più comuni (80%), possono essere associati a febbre, perdita di peso, lesioni cutanee sono anche più comuni (dal 40% al 50%), manifestate come eritema invasivo di grandi dimensioni, noduli, ulcere, ecc., Sistema nervoso centrale Anche il sistema è spesso coinvolto (30%), può manifestarsi come disturbi mentali, atassia, emiplegia, convulsioni; può verificarsi coinvolgimento del nervo cerebrale paralisi della campana, cecità temporanea, diplopia, esoftalmo, riduzione della vista o vertigini; coinvolgimento dei nervi periferici degli arti inferiori Sensazione anormale, un piccolo numero di pazienti ha danni al fegato (25%), può avere fegato, splenomegalia, ecc., Ma raramente sono coinvolti linfonodi superficiali, il che è contrario al linfoma.

2. Passaggi diagnostici

Clinicamente, le lesioni polmonari sopra menzionate, o le lesioni accompagnatorie della pelle, del sistema nervoso o con fegato, milza e linfoadenopatia, dovrebbero tener conto della possibilità di LG e di ulteriori esami radiografici del torace, come noduli multipli con formazione di cavità È un importante indizio diagnostico, ma deve essere confermato dalla patologia prima che possa essere finalmente diagnosticato.La malattia polmonare è estremamente comune in questa malattia ed è spesso la principale lamentela dei pazienti che dovrebbero prestare attenzione ad essa.

Clinicamente, le lesioni polmonari sopra menzionate, o le lesioni associate alla pelle e al sistema nervoso, dovrebbero tenere conto della possibilità di LG. L'esame radiografico del torace mostra che più ombre nodulari con formazione di cavità sono importanti indizi diagnostici, ma devono essere confermate dalla patologia per essere finalmente diagnosticate. .

Diagnosi differenziale

La diagnosi di questa malattia è difficile. Per confermare la diagnosi, è necessaria una biopsia, che è necessario distinguerla dalla granulomatosi di Wegener e dai tumori metastatici:

1. linfoma

La malattia è comune anche nell'invasione vascolare e nella necrosi estesa.I pazienti LG presentano principalmente ingrossamento mediastinico, linfoadenopatia ilare e fegato, milza, ingrossamento dei linfonodi superficiali e linfoma maligno. Identificazione o patologia, infiltrazione del linfoma Le cellule erano relativamente omogenee e la colorazione immunoistochimica ha rilevato monoclonali, mentre LG ha mostrato principalmente granuloma necrotizzante vascolare con vari tipi di infiltrazione cellulare, mentre l'immunoistochimica ha mostrato che i linfociti erano principalmente cellule T positive per CD4, gene TCR. Riarrangiamento clonale (-), i due sono chiaramente diversi, le seguenti caratteristiche possono essere distinte da LG:

(1) spesso accompagnato da linfonodi superficiali, ilari, mediastinici ed epatosplenomegalia.

(2) Le cellule infiltranti sono spesso una singola cellula.

(3) L'immunoperossidasi è un'immunoglobulina monoclonale e il LYG è un'immunoglobulina policlonale.Tuttavia, se si rileva che LG ha un'infiltrazione linfocitaria focale di tipo singolo, dovrebbe essere attento alla possibilità di sviluppare un linfoma maligno.

2. Granuloma di Wegener

(Wegener granulomatosi WG) Simile a LG, il coinvolgimento polmonare più comune, ma la malattia è clinicamente più rara, nessuna differenza di genere, più comune nei 40-50 anni, pazienti con febbre, dolori articolari, dolori muscolari, anemia, Leucocitosi, aumento della velocità di eritrosedimentazione, manifestazioni precoci di sintomi respiratori sono naso, orecchio medio, infiammazione del seno e danno ulcerativo della gola e dei bronchi. Nella fase intermedia e tardiva, glomerulonefrite focale, estesa eruzione emorragica della pelle e delle mucose , calore di rilassamento, principalmente a causa di uremia o morte sistemica, la durata media della malattia è di circa 6 mesi, più di 3 mesi, molto pericolosa, sebbene la malattia e LG abbiano caratteristiche patologiche di granulazione necrotica vascolare, ma il WG ha Caratterizzato da cellule giganti multinucleate, il granuloma presenta spesso più neutrofili e detriti cellulari, mentre i linfociti sono più liberi e la necrosi coagulativa è rara, inoltre l'anticorpo sierico anti-neutrofilo (ANCA) è positivo. Una base importante per la diagnosi di WG, la sua specificità è dell'86%, la sensibilità è del 78%, può essere distinta da LG, le cellule che si infiltrano patologicamente sono composte principalmente da neutrofili, cellule di tessuto e un piccolo numero di eosinofili e scarsamente scarne lisciviazione Nelle popolazioni di cellule e plasmacellule non vi è alcuna evidente infiltrazione linfoadenoide nel granuloma simile al linfoma La granulomatosi del Veget ha eosinofili dentro o vicino ai focolai infiltranti. I infiltrati di granuloma simili al linfoma non presentano questo cambiamento, inoltre le cellule simili agli epitelioidi e le cellule giganti sono caratteristiche istologiche comuni della granulomatosi di Wegener, ma sono raramente osservate nei granulomi simili al linfoma, altre vasculiti polmonari e granuloma. La malattia LG e il granuloma di Wegener sono difficili da identificare, ma questi ultimi si infiltrano nelle cellule senza linfociti atipici.

3. Granulomatosi infettiva

È ancora necessario escludere la granulomatosi causata da malattie infettive come micobatteri e funghi prima di determinare LG.

4. Bronchite ostruttiva

Poiché le lesioni granulomatose distruggono la parete bronchiale e la fibrosi, causando stenosi o occlusione, possono essere diagnosticate erroneamente come bronchite ostruttiva, la biopsia polmonare deve essere presa per escludere la bronchite ostruttiva.

5. Tumore metastatico del polmone

I tumori metastatici polmonari possono spesso manifestarsi come noduli multipli nei polmoni: quando il tumore primario non è stato trovato, dovrebbe essere differenziato da LG I noduli dei tumori metastatici sono spesso rotondi, con bordi chiari, densità uniforme e uniforme e nessun vuoto. Generalmente, non c'è una grande infiltrazione dell'ombra e LG mostra spesso la formazione di noduli con cavità. Si può vedere che l'ombra infiltrante dei polmoni è molto diversa. Quelle patologicamente diverse sono diverse. La maggior parte delle metastasi polmonari si trovano nei tumori primari, come il fegato e la prostata. È possibile identificare il seno, ecc. Con i sintomi della lesione primaria.

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