Anemia aplastica negli anziani

Introduzione all'anemia aplastica negli anziani L'anemia aplastica (indicata come anemia aplastica) è un gruppo di cellule staminali del midollo osseo e danno microambiente ematopoietico causato da fattori chimici, fisici, biologici e cause inspiegabili, in modo che l'atrofia centripeta della polpa rossa, sostituita da midollo grasso, sangue nella riduzione delle cellule del sangue intero . Non ci sono cellule maligne nel midollo osseo e nessuna fibrosi reticolare. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema polmonare con insufficienza cardiaca

La causa dell'anemia aplastica negli anziani

Farmaci (25%):

I farmaci sono la causa più comune di malattia e ci sono due tipi di anemia aplastica da farmaci:

1 è correlato alla dose, che è un effetto tossico del farmaco. Quando raggiunge una certa dose, provoca la soppressione del midollo osseo, che è generalmente reversibile. Ad esempio, vari farmaci antitumorali, farmaci specifici del ciclo cellulare come la citarabina e il metotrexato svolgono un ruolo Cellule staminali pluripotenti più mature che sono facili da dividere, quindi quando si riduce l'intera cellula del sangue, il midollo osseo conserva ancora una certa quantità di cellule staminali pluripotenti e l'anemia aplastica può essere recuperata dopo l'interruzione del farmaco; il busulfan e la nitrosourea non agiscono solo sul ciclo proliferativo. Le cellule staminali, e agiscono anche sulle cellule staminali non proliferative, quindi spesso portano a soppressione del midollo osseo a lungo termine difficile da recuperare, inoltre, arsenico inorganico, estrogeni, fenitoina, fenotiazina, tiouracile e cloramfenicolo possono anche causare dose-correlati mielosoppressione.

2 e la dose ha poca relazione, solo i singoli pazienti con disturbi ematopoietici, reazioni allergiche multi-farmaco, spesso portano ad anemia aplastica persistente, un'ampia varietà di tali farmaci, comuni con clorati (micina), arsenico organico, mipalin , trimetil chetone, fenilbutazone, preparazione dell'oro, aminopirina, piroxicam (dolore infiammatorio), sulfonamide, tiamfenicolo, carbimazolo (methamperin), metimazolo (tazodazole), Il cloramperil, ecc., L'anemia aplastica da farmaco più comune è causata dal cloramfenicolo.In base alle indagini interne, il rischio di anemia aplastica nei pazienti che assumono cloramfenicolo entro tre mesi è 33 volte quello del gruppo di controllo e vi è una dose-risposta. Relazione, cloramfenicolo può verificarsi nei due tipi di anemia aplastica di cui sopra, la struttura chimica della micina clorata contiene un anello di nitrobenzene e la sua tossicità del midollo osseo è correlata al nitroso-cloramfenicolo, che inibisce La DNA polimerasi mitocondriale nelle cellule del midollo osseo porta a una riduzione della sintesi del DNA e delle proteine ​​e inibisce anche la sintesi dell'eme.Ci sono vacuoli e granuli di ferro nel citoplasma rosso. Questa inibizione è reversibile quando il farmaco si ferma. L'uso, il sangue viene ripristinato, il cloramfenicolo può anche causare l'agente Reazioni allergiche minori, che causano la mielosoppressione più di settimane o mesi dopo l'assunzione di cloramfenicolo, possono anche verificarsi improvvisamente durante il trattamento, tali effetti sono spesso irreversibili, studi in vitro hanno rilevato cloramfenicolo e tiamfenicolo Può inibire la crescita di CFU-E e CFU-C, quindi è probabile che causi anemia aplastica da effetti tossici sulle cellule staminali.

Veleni chimici (20%):

La relazione tra benzene e suoi derivati ​​e anemia aplastica è stata confermata da molti istituti di ricerca sperimentale: il benzene entra nel corpo umano ed è facilmente riparabile nei tessuti ricchi di grassi.In caso di avvelenamento cronico da benzene, il benzene si fissa principalmente nel midollo osseo. La tossicità del midollo osseo del benzene è il suo metabolita (benzene). Legati ai difenoli e ai catecoli, i fenoli sono tossici protoplasmatici, che possono inibire direttamente la divisione nucleare. Dalla riforma e apertura, le imprese municipali sono aumentate. A causa della disattenzione alla protezione del lavoro, l'incidenza dell'avvelenamento da benzene è aumentata e l'avvelenamento da benzene è aumentato. L'anemia aplastica può essere cronica o acuta e quest'ultima è principalmente.

Radiazioni ionizzanti (10%):

I raggi X, i raggi gamma o i neutroni possono danneggiare direttamente le cellule staminali ematopoietiche e il microambiente del midollo osseo attraverso o all'interno delle cellule e l'esposizione a radiazioni super consentite a lungo termine (come incidenti con sorgenti radioattive) può causare anemia aplastica.

Infezione virale (10%):

La relazione tra epatite virale e anemia aplastica è stata più certa, chiamata anemia aplastica legata all'epatite virale, che è una delle complicanze più gravi dell'epatite virale, con un'incidenza inferiore all'1,0%, pari al 3,2% dei pazienti con anemia aplastica. Il tipo di epatite per anemia aplastica non è stato ancora confermato, circa l'80% dei quali è causato da epatite non A, non B, può essere epatite C, mentre il resto è causato da epatite B. Esistono due tipi di anemia aplastica correlata all'epatite: maggioranza acuta L'inizio è acuto, l'intervallo tra epatite e anemia aplastica è di circa 10 settimane, l'epatite è nel periodo di recupero, ma l'anemia aplastica è grave, il tempo di sopravvivenza è breve e l'età di insorgenza è leggera, principalmente sulla base di epatite non-A, non-B; Il tipo cronico è una minoranza, principalmente sulla base dell'epatite B cronica, la malattia è lieve, il periodo di epatite e anemia aplastica è lungo e anche il periodo di sopravvivenza è lungo. La patogenesi è ancora poco chiara. Il virus dell'epatite ha un effetto inibitorio diretto sulle cellule staminali ematopoietiche. Può causare aberrazioni cromosomiche e può essere causata da anomalie autoimmuni mediate da virus, l'infezione virale può ancora distruggere la microcircolazione del midollo osseo.

Fattore di immunità (10%):

L'anemia aplastica può essere secondaria al timoma, al lupus eritematoso sistemico e all'artrite reumatoide e nel siero dei pazienti si possono trovare anticorpi per sopprimere le cellule staminali ematopoietiche.

Fattori genetici (10%):

L'anemia di Fanconi è una malattia ereditaria autosomica recessiva, familiare, l'anemia si riscontra tra 5 e 10 anni, la maggior parte dei casi è accompagnata da malformazioni congenite, in particolare il sistema scheletrico, come pollice corto o mancante, multi-dito, tibia accorciata. Bassa statura, testa piccola, piccole crepe oculari, strabismo, sordità, malformazione renale e malformazioni cardiovascolari, anche la pigmentazione della pelle è molto comune, la malattia HbF è spesso aumentata, l'incidenza di anomalie cromosomiche è elevata, i meccanismi di riparazione del DNA sono difettosi, quindi i tumori maligni In particolare, l'incidenza della leucemia è aumentata in modo significativo e il 10% dei bambini aveva una storia di parenti stretti.

7. Emoglobinuria parossistica notturna

(PNH) La PNH e l'anemia aplastica sono strettamente correlate, il 20-30% di PNH può essere associato ad anemia aplastica e il 15% di anemia aplastica può avere una PNH dominante, entrambe le quali sono malattie delle cellule staminali ematopoietiche, che cambiano chiaramente dall'anemia aplastica alla PNH E le prestazioni dell'anemia aplastica non sono evidenti; o chiaramente cambiate da PNH ad anemia aplastica, e le prestazioni di PNH non sono evidenti; o la PNH con anemia aplastica e anemia aplastica con globuli rossi di PNH, può essere chiamata anemia aplastica - sindrome di PNH.

8. Altri fattori

Casi rari riportano che l'anemia aplastica è gestazionale durante la gravidanza, la remissione dopo il parto o l'aborto e la ricorrenza alla seconda gravidanza, ma la maggior parte degli studiosi ritiene che possa essere una coincidenza. Inoltre, l'anemia aplastica può essere secondaria a insufficienza renale cronica, grave Disfunzione dell'ipofisi tiroidea o anteriore (ghiandola).

patogenesi

Le principali lesioni dell'anemia aplastica comprendono disfunzione ematopoietica, meccanismo emostatico anormale e ridotta funzione immunitaria.

Disfunzione ematopoietica

(1) Lesioni del tessuto ematopoietico:

1 riduzione dell'iperplasia mieloide: la quantità totale di polpa rossa in tutto il corpo è ridotta. Secondo l'opinione di Hashimoto, la cavità della polpa rossa di tutto il corpo è piena di polpa rossa quando la persona nasce. Con l'aumento dell'età, la polpa rossa è concentricamente grassa, fino alla mezza età. Il midollo superiore della polpa rossa va dal terzo superiore della tibia al terzo superiore della tibia e l'arto inferiore al terzo superiore del femore. Il lungo osso tubulare della malattia viene completamente trasformato nel midollo grasso ed è oleoso giallo ceroso. Nei casi gravi, l'osso piatto diventa anche il midollo grasso. Alcuni sono sparsi nel midollo grasso in alcuni fuochi ematopoietici.

Alcune persone pensano che ci sia una normale o iperplasia della mieloproliferazione, ma questo non si trova nei materiali dell'autopsia.La cosiddetta anemia aplastica "espettorato proliferativo" può essere dovuta all'illusione causata dall'estrazione di cellule dai fuochi proliferativi durante la puntura del midollo osseo. 52 Fe, 99mTc e 111In-C13 per la scansione del midollo osseo hanno anche confermato che la quantità totale di midollo ematopoietico era ridotta e abbiamo osservato che i granuli del midollo osseo mostravano una diminuzione del tessuto ematopoietico, aumento degli adipociti, edema interstiziale e diminuzione delle cellule capillari nelle arterie capillari. È stato scoperto che anche le cellule stromali al microscopio elettronico presentavano lesioni atrofiche, inoltre l'osso trabecolare era ridotto al microscopio ottico e gli osteoblasti e gli osteoclasti erano ridotti, pertanto l'anemia aplastica non era solo atrofia del tessuto ematopoietico del midollo osseo, ma anche lo stroma del midollo osseo e l'osso corticale erano atrofizzati. È una malattia in cui il tessuto ematopoietico e le sue ossa circostanti sono tutti atrofizzati.

2 tessuti linfoidi compresa la milza, i linfonodi sono atrofia.

(2) Eritropoiesi inefficace e sintesi inefficace dell'eme: sebbene l'anemia aplastica cronica abbia un sito di iperplasia compensativa, questo sito può avere un'eritropoiesi inefficace, che è dovuta ad un aumento del tasso di turnover del ferro nel plasma e ad una riduzione dell'utilizzo del ferro rosso sangue. L'escrezione della cistifellea fecale è aumentata e il tempo di sopravvivenza dei globuli rossi è stato normale o quasi normale. L'iperplasia eritroide del midollo osseo e dei reticolociti nel sangue è diminuita. Inoltre, il sangue dell'istituto medico ha riscontrato che l'escrezione di porfirina fecale aumentava e l'escrezione di porfirina fecale aumentava. La biliare è il prodotto della distruzione dell'eme, la porfirina fecale è un sottoprodotto della sintesi dell'eme, il che indica che la sintesi e la distruzione dell'emoglobina aumenta durante l'anemia aplastica, mentre diminuisce la quantità totale di globuli rossi nel corpo, aumenta la protoporfirina dei globuli rossi. Le particelle di ferro in esse contenute aumentarono e si ipotizzò che vi fosse una sintesi di eme inefficace nei globuli rossi.

(3) Studio del metabolismo del ferro: nella maggior parte dei pazienti, l'accumulo di ferro è aumentato, il contenuto di ferro nel plasma è aumentato in modo significativo, la capacità di legame del ferro insaturo è diminuita in modo significativo e in alcuni pazienti la capacità di legame del ferro extracellulare nel midollo osseo è aumentata nel ferro nel midollo osseo. Il tasso positivo di granulociti e il numero di particelle di ferro nei giovani globuli rossi sono stati significativamente aumentati e potrebbero esserci globuli rossi maturi contenenti particelle di ferro (non presenti nel normale midollo osseo); i materiali autopsici hanno mostrato che anche il contenuto di ferro degli organi era significativamente più alto rispetto ad altre malattie; Lo studio di cinetica del ferro di 59Fe ha scoperto che il tempo di eliminazione del ferro radioattivo plasmatico (T1 / 2) è stato prolungato, l'incorporazione del ferro nel midollo osseo è diminuita e l'incorporazione del ferro del fegato e della milza è aumentata, e il tasso di utilizzo dei globuli rossi maturi nella circolazione sanguigna è diminuito, indicando che l'utilizzo del ferro era scarso e anche il siero del paziente era L'aumento del rame e la diminuzione del rame nei globuli rossi indicano barriere all'utilizzo del rame da parte del midollo osseo.

(4) Altri: atrofia corticale surrenalica dell'autopsia, aumento della determinazione clinica dell'escrezione urinaria di 17-cheto e α-cheto di alcol, ma dopo il carico di ACTH questi metaboliti dell'ormone della corteccia surrenale non potevano aumentare di conseguenza, indicando che la corteccia surrenale aumentava, ma la riserva La capacità di riduzione, il contenuto di cAMP nel plasma e nelle cellule del sangue del paziente è diminuito, pazienti maschi con autopsia con atrofia testicolare, diminuzione del testosterone sierico, aumento dell'estradiolo, che è più dannoso per l'ematopoiesi.

2. La parte anomala del meccanismo dell'emostasi ha prolungato il tempo di coagulazione, il disturbo della produzione di tromboplastina, la sostanza anticoagulante con eparina è apparsa nel sangue di alcuni pazienti, il contenuto di antigene della proteina C e l'attività dell'antitrombina III sono aumentati e la qualità piastrinica era anormale.

3. La funzione immunitaria riduce la diminuzione dei granulociti nei pazienti e il tasso positivo di fosfatasi alcalina e l'aumento dell'indice positivo, che possono essere correlati alla senescenza cellulare, diminuiscono il valore assoluto dei linfociti, diminuiscono le cellule T e B, aumentano T8 e T4 / T8. Anche l'inversione, i livelli sierici totali di albumina e proteina sono più bassi del normale, le IgA acute sono diminuite e anche le linfochine sono cambiate.Il fattore sierico di IL2, recettore IL2, interferone γ e necrosi tumorale è aumentato (tutti hanno ematopoiesi del midollo osseo) Inibizione), indicando che i linfociti sono attivati, a causa dell'aumento dei linfociti positivi all'antigene Tac, oltre alle cellule natural killer (cellule NK), i motivi di questi cambiamenti indicano che la funzione immunitaria dei pazienti con globuli rossi (riduzione della resa della rosetta del recettore C3B Il composto immunitario ha un normale tasso di rosetta, a indicare che le funzioni immunitarie umorali e cellulari del paziente sono anormali.

Prevenzione dell'anemia aplastica anziana

Prevenzione primaria

Prima dell'insorgenza dell'anemia aplastica senile, i fattori patogeni vengono eliminati o ridotti il ​​più possibile per prevenire l'insorgenza di anemia aplastica.

I dettagli sono i seguenti:

(1) Con il rapido sviluppo del lavoro medico e sanitario cinese e dell'industria dell'energia atomica, il numero di persone impegnate in lavori radioattivi è in aumento ed è stato confermato che l'esposizione cronica esterna può causare anemia aplastica, quindi coloro che sono impegnati in radiazioni dovrebbero rafforzare le misure di protezione per evitare l'esposizione esterna cronica. Il verificarsi dell'anemia aplastica risultante sarà prevenuto.

(2) Un numero considerevole di cause di anemia aplastica è indotto da farmaci e indagini nazionali ed estere hanno suggerito che il cloramfenicolo è il fattore più pericoloso che causa l'anemia aplastica indotta da farmaci, seguita da benzene e Baotaisong in Giappone. Dal 1975, a causa della notifica di restrizioni al cloramfenicolo, l'incidenza e la mortalità dell'anemia aplastica maschile sono diminuite.

Al fine di prevenire il verificarsi di anemia aplastica indotta da farmaci, è necessario tenere presente i seguenti punti:

1 Comprendere rigorosamente le indicazioni per i farmaci, in particolare per il cloro (bio) micina, che può essere sostituito da altri farmaci.

2 rigorosa osservazione ematologica di pazienti con farmaci ematopoietici del midollo osseo danneggiati, esame del midollo osseo se necessario, una volta che i globuli bianchi hanno una tendenza al ribasso, la presenza di vacuoli nel citoplasma del midollo osseo giovani globuli rossi dovrebbe essere fermata in tempo.

3 Promuovere l'importanza dei farmaci sotto la guida di un medico.

4 Si raccomanda che alcuni farmaci, come il bismuto clorurato, non possano essere venduti nel negozio.

(3) L'esposizione ai pesticidi 1605, 1059, ecc. Può anche causare anemia aplastica: questi pesticidi sono a breve termine per sei mesi ed è probabile che esposizioni a lungo termine causino anemia aplastica se la protezione non è buona, pertanto è necessario adottare le misure di protezione necessarie per utilizzare i pesticidi. Pubblicità approfondita e formazione sulla protezione e conoscenza della salute per prevenire il verificarsi di avvelenamento da pesticidi per ridurre l'incidenza di anemia aplastica.

(4) Sono stati segnalati casi di anemia aplastica nel consumo a lungo termine di eccessiva acqua di saccarina, pertanto è opportuno notare che la saccarina non deve essere consumata in grandi quantità a volontà.

(5) Prevenzione dell'infezione: alcune malattie infettive possono essere secondarie all'anemia aplastica. Ad esempio, nel caso dell'infezione virale, l'epatite infettiva è la più comune con l'anemia aplastica e viene spesso chiamata anemia aplastica correlata all'epatite. Tali casi sono stati segnalati in paesi stranieri negli anni '50. Dopo gli anni '60, il numero di casi è in aumento: l'epatite non A, non B può essere complicata dall'anemia aplastica.I giovani sono più comuni. La maggior parte di loro è nel periodo di recupero dell'epatite. La prognosi è scarsa. La maggior parte delle cause dell'anemia aplastica legata all'epatite che invade il midollo osseo e il midollo osseo. Danni al microambiente, ostacolo alla proliferazione e alla differenziazione delle cellule staminali che portano all'anemia aplastica, in vista dell'infezione possono essere secondarie all'anemia aplastica, quindi rafforzare l'esercizio fisico, la vita regolare, lo spirito confortevole, il lavoro combinato con il lavoro e il riposo, un'alimentazione appropriata può migliorare la forma fisica Può prevenire efficacemente il verificarsi delle infezioni Una volta che le infezioni sono trattate tempestivamente ed efficacemente, è importante prevenire la malattia il più presto possibile.

2. Prevenzione secondaria

Screening per gruppi ad alto rischio di anemia aplastica senile, al fine di trovare pazienti con anemia aplastica pre-clinica asintomatica, per ottenere diagnosi precoci, trattamento precoce, migliorare il tasso di sopravvivenza dei pazienti, ridurre la mortalità, esami del sangue regolari, necessari Sono state eseguite la puntura del midollo osseo e la biopsia del midollo osseo e il trattamento farmacologico è stato utilizzato per prevenire il ripetersi e l'aggravamento della popolazione malata.

3. Tre livelli di prevenzione

Trattamento sistemico attivo di pazienti con anemia aplastica clinica per prevenire complicanze per migliorare la qualità della vita dei pazienti e prolungarne la sopravvivenza.

4. Fattori di rischio

(1) Fattori chimici: i farmaci e le sostanze chimiche che causano l'anemia aplastica comprendono benzene, cloro (bio) micina, vari farmaci antitumorali e farmaci sulfa.

(2) Fattori fisici: raggi X, radio, radionuclide, ecc.

(3) Fattori biologici: epatite virale, varie infezioni gravi, ustioni, ecc.

Nell'anemia aplastica causata da vari fattori fisici e chimici, alcuni fattori patogeni sono correlati alla loro dose, cioè viene accettata una dose sufficiente e la popolazione generale può sviluppare anemia aplastica; alcuni fattori patogeni hanno poca relazione con la dose, ma sono legati alla sensibilità individuale. Sebbene la dose non sia grande, ma l'incidenza degli individui, Wintrobe ha riportato la causa della malattia.

Complicanze dell'anemia aplastica anziana Complicanze insufficienza cardiaca edema polmonare

La malattia è principalmente complicata da emorragia intracerebrale, insufficienza cardiaca, edema polmonare e varie infezioni gravi.

Sintomi di anemia aplastica negli anziani Sintomi comuni Le cellule del sangue intero riducono l'invecchiamento dell'emorragia viscerale Accelerazione della tendenza al sanguinamento Anemia refrattaria Proteinuria Emorragia intracranica Ematuria septica Insufficienza visiva

Anemia aplastica acuta

Insorgenza acuta, rapidi progressi, spesso con sanguinamento e febbre da infezione come prima e principale prestazione, l'anemia iniziale spesso non è ovvia, ma man mano che la malattia progredisce, c'è un progresso progressivo, quasi tutta la tendenza al sanguinamento, oltre il 60% ha sanguinamento viscerale, Si manifesta principalmente in sanguinamento gastrointestinale, ematuria, emorragia del fondo (spesso accompagnata da insufficienza visiva) ed emorragia intracranica, pelle, emorragia della mucosa è ampia e grave e difficile da controllare, quasi febbre nel corso della malattia, con infezione, spesso nell'orofaringe Le ulcere necrotiche si verificano intorno all'ano e all'ano, portando a sepsi, anche la polmonite è comune, l'infezione e il sanguinamento sono causali, causando il peggioramento della malattia e la maggior parte muore entro 1 anno.

2. Anemia aplastica cronica

Insorgenza lenta, con l'anemia come prima e prestazione principale; il sanguinamento è limitato alla mucosa della pelle e non grave; può essere complicato da infezione, ma spesso con tratto respiratorio, facile da controllare, se trattato correttamente, perseveranza, molti pazienti possono ottenere sollievo a lungo termine Anche dopo il recupero, ma alcuni pazienti sono stati non guariti per molti anni, anche per un lungo periodo di 10 anni, alcune manifestazioni cliniche tardive di anemia aplastica acuta, nota come anemia aplastica cronica.

Esame dell'anemia aplastica negli anziani

Tipo acuto

(1) Immagine di sangue:

1 emoglobina e globuli rossi: anemia a cellule positive di colore positivo, questo tipo di emoglobina può essere basso come 10 g / L, il massimo può essere 50 g / L la maggior parte dei 30 g / L su e giù, alcuni pazienti con un gran numero di trasfusioni di sangue sebbene l'emoglobina sia aumentata, ma i tempi di mantenimento sono brevi E presto è sceso a un livello basso.

2 Reticolociti: i reticolociti sono i valori dei giovani globuli rossi maturi nel sangue circostante, che possono riflettere la funzione di formazione dei globuli rossi del midollo osseo e hanno un significato importante per la diagnosi di anemia aplastica e l'osservazione della risposta terapeutica. Questo tipo di reticolociti è il minimo. È 0, fino a circa l'1,4% e la maggior parte dei casi è inferiore all'1%.

3 globuli bianchi e classificazione: conta dei globuli bianchi almeno 0,7 × 109 / L o inferiore, fino a (2 ~ 3) × 109 / L, la maggior parte in (1 ~ 2) × 109 / L; la percentuale di linfociti nella conta differenziale è aumentata in modo relativamente significativo La maggior parte dei globuli bianchi sono piccoli linfociti e la percentuale di linfociti è superiore al 60% e fino al 90%.

4 piastrine: almeno 2 × 109 / L, la maggior parte entro 10 × 109 / L.

(2) Midollo osseo: la polpa rossa presenta una vasta gamma di lesioni e le immagini multiple del midollo osseo mostrano i seguenti cambiamenti:

1 iperplasia ridotta o gravemente ridotta, granuli, riduzione della linea dei globuli rossi, linfociti aumentati relativamente (fino all'80%); o iperplasia attiva ma principalmente linfociti.

I granulociti maturi sono più comuni nelle 2 linee cellulari.

Tra i globuli rossi nucleati, i globuli rossi in ritardo erano i più comuni e la morfologia dei globuli rossi maturi non è cambiata significativamente.

4 plasmacellule, basofili tissutali, cellule reticolari, ecc. Aumentate.

5 Oltre ai singoli casi, il midollo osseo non riesce a trovare megacariociti.

2. Tipo cronico

(1) Emoglobina e globuli rossi; anemia a cellule ortonormali positive o anemia a grandi cellule, proteine ​​del sangue tra il 20% e il 30%, fino a 100 g / L, più di 30 ~ 40 g / L.

(2) Reticolociti: dallo 0,8% al 2,3%, fino al 3% al 5%, la maggior parte> 1%.

(3) Globuli bianchi e classificazione: il conteggio dei globuli bianchi può essere almeno 1 × 109, fino a 4 × 109 / L, e la maggior parte di essi sono (2 ～ 3) × 109 / L; la percentuale di linfociti nel conteggio della classificazione è aumentata fino a 60. % ~ 70% o più.

(4) Piastrine: almeno 5 × 109 o meno, fino a 4 × 109 / L e la maggior parte (10 ~ 20) × 109 / L.

Midollo osseo: il midollo osseo è ematopoiesi focale, qualche iperplasia del midollo osseo (molte gocce d'olio se osservate ad occhio nudo, dopo lo striscio, ci sono molte gocce d'olio sul vetrino, non facili da asciugare) dell'iperplasia del midollo osseo (proliferazione attiva o evidente attiva), iperplasia La parte cattiva è simile al tipo acuto di midollo osseo, ma i basofili e le cellule reticolari dei tessuti plasmatici generali non sono del tipo acuto, l'iperplasia è buona, il sistema granulocitario è normale o inferiore al normale, la linea dei globuli rossi è aumentata e le cellule giovani sono Principalmente, i globuli rossi maturi sono di dimensioni leggermente irregolari, con una piccola quantità di eritrociti multipli, linfociti lievi e diminuiti megacariociti, che possono essere distinti dal midollo osseo di altre anemie proliferative (il numero di megacariociti in varie anemie proliferative) L'anemia aplastica è di più).

3. Altre ispezioni

La coltura di cellule progenitrici ematopoietiche non solo contribuisce alla diagnosi, ma aiuta anche a rilevare la presenza o l'assenza di linfociti inibitori o siero in presenza o assenza di fattori inibitori, l'attività della fosfatasi alcalina neutrofila matura, l'attività del lisozima sierica è ridotta, l'anti- La quantità di emoglobina alcalina è aumentata.Oltre alle aberrazioni cromosomiche dell'anemia di Fanconi, il disturbo aplastico generale è normale.Se c'è un'anomalia cariotipica, spesso indica lo stadio iniziale della leucemia.

Biopsia del midollo osseo e scansione del midollo osseo radionuclide: poiché gli strisci di midollo osseo sono sensibili alla diluizione del sangue periferico, a volte 1 o 2 strisci sono difficili da riflettere correttamente l'ematopoiesi e la biopsia del midollo osseo è meglio dello spalmare Le compresse possono migliorare la correttezza della diagnosi.La fotografia gamma sistemica del midollo osseo di solfuro di molibdeno o cloruro di indio può riflettere la distribuzione del midollo osseo funzionale sistemico.L'assorbimento radioattivo del midollo osseo normale in caso di anemia aplastica è basso o addirittura scompare, quindi può riflettere indirettamente la riduzione del tessuto ematopoietico. Laurea e posizione.

Diagnosi e diagnosi di anemia aplastica negli anziani

Criteri diagnostici

I criteri diagnostici per l'anemia aplastica riveduta nella Quarta conferenza nazionale sull'indus aplastico nel 1987 sono i seguenti:

1. Riduzione completa delle cellule del sangue, ridotto valore assoluto dei reticolociti.

2. Generalmente nessuna splenomegalia.

3. L'esame del midollo osseo mostra che almeno una parte dell'iperplasia è ridotta o gravemente ridotta (come l'iperplasia, i megacariociti dovrebbero essere significativamente ridotti, le cellule non ematopoietiche dovrebbero essere osservate nei piccoli componenti del midollo osseo e quelle con condizioni dovrebbero essere esaminate dalla biopsia del midollo osseo).

4. Può escludere altre malattie che causano la riduzione delle cellule del sangue intero, come emoglobinuria parossistica notturna, anemia refrattaria nella sindrome mielodisplastica, ristagno della funzione ematopoietica acuta, mielofibrosi, leucemia acuta, istiocitosi maligna e così via.

5. Il trattamento farmacologico generale anti-anemia è inefficace, il tipo acuto è anche chiamato anemia aplastica grave di tipo I. Se il tipo cronico di malattia è peggiore, clinico, sangue e midollo osseo sono gli stessi di quelli acuti, chiamati anemia aplastica grave.

Diagnosi differenziale

L'anemia aplastica è caratterizzata da una riduzione delle cellule del sangue intero e la diagnosi di anemia aplastica deve essere simile alle seguenti malattie:

1. Emoglobinuria parossistica notturna (PNH) Casi tipici di emoglobinuria, anemia aplastica di facile identificazione, casi atipici, assenza di emoglobinuria, anemia clinicamente principalmente cronica, tre cellule del sangue nel sangue periferico, midollo osseo Può essere proliferato e ridotto, il midollo osseo può anche essere proliferato e ridotto, è facile confondersi con l'anemia aplastica, ma sanguinamento della EPN, l'infezione è sempre meno leggera, i reticolociti sono maggiori del normale, l'iperplasia del midollo osseo è attiva, i giovani globuli rossi sono più proliferativi, contenenti ferro giallo urea Rous può essere positivo, test di emolisi sierica acidificata (Ham) e test di emolisi con fattore velenoso (CoF) più positivo, test di suscettibilità emolitica micro-complemento dei globuli rossi (mCLST) in grado di rilevare globuli rossi PNH, riduzione di N-ALP, plasma e colina eritrocitaria L'esterasi è significativamente ridotta.

2. La sindrome mielodisplastica (MDS) è difficile da distinguere dall'anemia refrattaria (RA) nella MDS, poiché la principale manifestazione di AR è l'anemia progressiva cronica, occasionalmente sanguinamento cutaneo, il sangue mostra riduzione delle cellule del sangue intero, reticolazione I globuli rossi a volte non aumentano o addirittura diminuiscono, questi sono facili da confondere con l'anemia aplastica, ma l'AR è caratterizzata da ematopoiesi patologica.Il sangue periferico mostra dimensioni dei globuli rossi irregolari, forma anormale, occasionalmente enormi globuli rossi e globuli rossi nucleati, cellule mononucleari sono aumentate e sono visibili grani immaturi. Cellule e piastrine giganti, l'iperplasia del midollo osseo è più attiva, occasionalmente squilibrio nello sviluppo della polpa del nucleo, anomalie nucleari visibili o lobulazione eccessiva, molti o aumento dei megacariociti, occasionalmente piccoli megacariociti simili a linfociti, alcuni casi hanno mostrato nucleazione Il glicogeno eritrocitario (PAS) è positivo, le cellule nucleate dei granuli di ferro a forma di anello sono aumentate e l'esame immunoistochimico può avere piccoli megacariociti.Inoltre, secondo la biopsia del midollo osseo, è possibile trovare l'ectopico precoce delle cellule immature (ALIP) e il gruppo leucemia può essere trovato nell'allenamento cellulare. Le cellule (CFU-L), i cariotipi possono essere anormali, anomalie dei cromatidi fratelli (SCD positivo), oncogeni e altri test da identificare.

3. La leucemia acuta (AL), in particolare la leucopenia e l'AL ipoplastica possono essere un processo cronico, il fegato precoce, la milza, i linfonodi non sono gonfiati, le cellule intere del sangue periferico sono ridotte, l'iperplasia del midollo osseo è ridotta, facile da confondere con l'anemia aplastica, osservare attentamente il sangue E molte parti del midollo osseo, è possibile trovare un aumento significativo dei linfociti a grani singoli, primordiali o primordiali, la biopsia del midollo osseo aiuta anche nella diagnosi differenziale dell'anemia aplastica.

4. L'istiocitosi maligna (MH) è spesso accompagnata da ipertermia non infettiva, insufficienza progressiva, fegato, milza, linfoadenopatia, ittero, emorragia, sangue periferico, cellule del sangue complete, cellule di tessuto anormali, esame del midollo osseo in più sedi Si possono trovare cellule tissutali anormali, spesso con fagocitosi, che possono essere distinte dall'anemia aplastica.

5. Mielofibrosi (WF) I casi cronici hanno spesso splenomegalia, granulociti immaturi e globuli rossi nucleati possono essere osservati nel sangue periferico, la puntura multipla di midollo osseo, il pompaggio a secco multiplo, la biopsia del midollo osseo mostra fibre di collagene e o fibre reticolari significativamente iperplasia.

6. Stagnazione ematopoietica acuta La cosiddetta funzione ematopoietica di solito si riferisce principalmente al sistema dei globuli rossi e possono essere coinvolti anche altri sistemi, che spesso si verificano in pazienti con anemia emolitica o midollo osseo normale con infezione e febbre, come la sferocitosi ereditaria. , anemia falciforme, emoglobinuria parossistica notturna, anemia emolitica autoimmune, ecc., in modo che tre cellule del sangue periferico, in particolare i globuli rossi, cadano improvvisamente, i reticolociti possano essere ridotti a 0, il sistema dei globuli rossi del midollo osseo è ridotto, quindi Simile all'anemia aplastica, ma nella fase iniziale della malattia, il midollo osseo appare enorme globuli rossi primitivi, la sua forma e struttura sono simili ai globuli rossi originali, e la reazione istochimica è anche coerente con i globuli rossi originali, ma il suo corpo è grande, la malattia è autolimitante La malattia può essere recuperata naturalmente dopo 7-10 giorni, pertanto non è difficile distinguere dall'anemia aplastica comprendendo la condizione e le cause correlate della malattia e controllando l'infezione, supportando la terapia e una buona prognosi.

7. Anemia renale L'anemia può manifestarsi nella fase avanzata della glomerulonefrite cronica: man mano che la malattia progredisce lentamente, i globuli bianchi e le piastrine si riducono leggermente ad eccezione dell'anemia, a volte non si notano alterazioni delle urine del paziente, quindi possono essere confuse con l'anemia aplastica. L'anemia della malattia renale si verifica nella fase avanzata della nefrite.I pazienti hanno edema, nicturia e grave danno renale.In questo momento, i pazienti hanno proteine, aumenti dell'azoto ureico nel sangue e altri test di funzionalità renale sono anormali. Questi sono utili per l'anemia aplastica. La differenza.

8. Disturbo aplastico semplice dei globuli rossi L'aplasia semplice dei globuli rossi e l'anemia aplastica hanno una diversa patogenesi: la prima colpisce principalmente le cellule progenitrici ematopoietiche eritroidi, mentre la seconda colpisce principalmente le cellule staminali ematopoietiche pluripotenti, pertanto la prima si manifesta solo come semplice anemia aplastica del sistema rosso e il sangue è spesso È caratterizzato da una semplice anemia grave, normale conta dei globuli bianchi e piastrine; il sistema rosso del midollo osseo può essere assente, mentre il sistema granulocitario e il sistema megacariocitario sono normali; quest'ultimo colpisce le linee cellulari rosse, granulocitarie e megacariocitarie, quindi i due non sono difficili da distinguere.

9. Consumo eccessivo di globuli rossi causato da ipersplenismo a causa di ipersplenismo, come splenomegalia congestizia (la cirrosi più comune), malattia del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide), rete linfatica Tumori maligni (linfoma maligno), istiocitosi (iperemia, malattia del sangue sanguigno) e citopenia della milza primaria; tutti hanno citopenia completa, facile da confondere con anemia aplastica, tale milza è evidente Il gonfiore, l'esame del midollo osseo può trovare cellule anormali e alcuni hanno evidente iperplasia del midollo osseo, che è completamente diversa dall'anemia aplastica.

10. Metastasi del midollo osseo nel midollo osseo se le metastasi possono portare a una ridotta funzione ematopoietica, il sangue può mostrare una riduzione completa delle cellule del sangue, simile all'anemia aplastica, ma questo paziente può essere clinicamente caratterizzato da sanguinamento grave e febbre, lo striscio di sangue può essere nucleato Sono presenti anche eritrociti, reticolociti, globuli rossi e granulociti immaturi, mentre un attento esame degli strisci di midollo osseo rivela gruppi di cellule tumorali metastatiche, talvolta accompagnate da necrosi del midollo osseo, e alcuni pazienti possono mostrare segni e sintomi di malattia primaria. Questi possono essere distinti dall'anemia aplastica.

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