Malattia dei motoneuroni negli anziani

Introduzione alla malattia dei motoneuroni negli anziani La neuronosi motoria (MND) è un tipo di malattia degenerativa che non è chiara e invade selettivamente il sistema motorio o una parte della progressione. La gamma di lesioni comprende le cellule del corno anteriore del midollo spinale, il nucleo del motore cerebrale cerebrale e il tratto piramidale. Tali malattie comprendono la sclerosi laterale amiotrofica, l'atrofia muscolare spinale progressiva, la paralisi bulbare progressiva e la sclerosi laterale primaria. Gli anziani soffrono di malattie dei motoneuroni negli anziani dopo aver sofferto di tali malattie. I cambiamenti patologici di questa malattia sono principalmente la perdita del nucleo motorio nelle cellule del corno anteriore del midollo spinale e nella parte inferiore del tronco encefalico. Molte cellule nervose sopravvissute si restringono e si restringono, il citoplasma viene riempito con lipofuscina e le cellule perse vengono sostituite da cellule stellari fibrose. I neuroni con neuroni più piccoli sono colpiti precocemente, le radici anteriori sono più sottili e le grandi fibre mielinizzate nei nervi motori non sono proporzionalmente perse, mentre i muscoli scheletrici mostrano le diverse fasi tipiche dell'atrofia muscolare denervata. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: 脊髓 Atrofia muscolare spinale Infezioni polmonari multiple

La causa della malattia dei motoneuroni negli anziani

Causa della malattia:

L'eziologia non è nota fino ad ora: la maggior parte degli studiosi ritiene che manchino alcuni importanti enzimi nella cellula, che il contenuto di RNA e sintesi proteica siano ridotti, la trascrizione del DNA sia danneggiata e che i motoneuroni siano prematuramente degenerati. Si ritiene inoltre che questa malattia possa essere dovuta al lentivirus. Infezione o infezione causata da reazione autoimmune, dal 5% al ​​10% dei casi, con predisposizione genetica familiare, fattori genetici della sclerosi laterale amiotrofica, la sua forma di insorgenza, manifestazioni cliniche e progressione della malattia sono diverse, quindi si chiama Per la sclerosi laterale amiotrofica ereditaria o familiare, l'incidenza di questa malattia nella famiglia Chamorro a Guam e nella popolazione locale nella penisola di Kii in Giappone è alta, da 50 a 100 volte quella in altre regioni, oltre al metabolismo anomalo del calcio, avvelenamento da metalli pesanti, glucosio Anomalie metaboliche, disordini nutrizionali o fattori ambientali sono correlati.Per quanto a quale meccanismo o meccanismi svolgono un ruolo importante nella patogenesi, non è ancora chiaro.

patogenesi

I cambiamenti patologici di questa malattia sono principalmente la perdita del nucleo motorio nelle cellule del corno anteriore del midollo spinale e nella parte inferiore del tronco encefalico. Molte cellule nervose sopravvissute si restringono e si restringono, il citoplasma viene riempito con lipofuscina e le cellule perse vengono sostituite da cellule stellari fibrose. I neuroni con neuroni più piccoli sono colpiti precocemente, le radici anteriori sono più sottili e le grandi fibre mielinizzate nei nervi motori non sono proporzionalmente perse, mentre i muscoli scheletrici mostrano le diverse fasi tipiche dell'atrofia muscolare denervata.

La degenerazione del tratto corticospinale è più evidente nella parte inferiore del midollo spinale. La colorazione del grasso può essere ricondotta al tronco cerebrale e all'arto posteriore della capsula interna o persino alla corona di radiazione. Si può vedere la riorganizzazione dei macrofagi reattivi dopo la degenerazione della mielina e le cellule Batz nell'area motoria sono perse. Anche le fibre non motorie nei cavi laterale e anteriore sono interessate.

Il nucleo motorio situato nel tronco cerebrale della parte inferiore del cervello è degenerato, il nucleo sublinguale, il nucleo del nervo vago, il nucleo facciale e il nucleo trigemino sono i più gravemente colpiti e il nucleo oculomotore è raramente coinvolto.

I muscoli mostrano una tipica manifestazione di atrofia neurogena e nei casi subacuti e cronici si può osservare la germinazione delle fibre nervose nel muscolo, che può essere una prova della rigenerazione dei nervi.

Prevenzione delle malattie dei motoneuroni anziani

1. Mantenere un umore ottimista e felice. Lo stress mentale a lungo termine, l'ansia, l'irritabilità, il pessimismo e altre emozioni rendono l'equilibrio della corteccia cerebrale eccitatorio e il processo di inibizione squilibrato, quindi è necessario mantenere un umore felice.

Complicanze della malattia dei motoneuroni negli anziani Complicazioni infection atrofia muscolare spinale infezione polmonare multipla

Atrofia muscolare comune, paralisi midollare, infezioni polmonari secondarie.

Sintomi della malattia dei motoneuroni negli anziani Sintomi comuni Demenza debolezza degli arti, espressione, apatia, atrofia muscolare, raucedine, debolezza dei muscoli laringei, disturbi sensoriali, disfunzione dello sfintere della tosse, infezione polmonare

sintomo

L'esordio è lento e il decorso della malattia può essere subacuto, i sintomi dipendono dalla parte danneggiata. Poiché la malattia dei motoneuroni invade selettivamente le cellule del corno anteriore spinale, il cervello nel nucleo motorio del nervo cranico e le cellule piramidali della corteccia motoria cerebrale, i tratti piramidali, quindi se i motoneuroni di grado inferiore sono dominanti, chiamati atrofia muscolare spinale progressiva Se la malattia è superiore al motoneurone superiore, si chiama sclerosi laterale primaria; se il danno al motoneurone superiore e inferiore esiste contemporaneamente, si chiama sclerosi laterale amiotrofica; se la lesione è degenerazione midollare del motoneurone Il soggetto si chiama progressiva paralisi midollare. Clinicamente, l'atrofia muscolare spinale progressiva e la sclerosi laterale amiotrofica sono le più comuni.

Le principali manifestazioni di questa malattia, i primi sintomi sono più comuni nella parte della mano, il paziente sente che il movimento delle dita è debole, rigido, goffo, i muscoli della mano si restringono gradualmente, tremore visibile del fascio muscolare. Le estremità distali sono atrofia muscolare progressiva, circa la metà dei casi è precoce negli arti superiori, la dimensione dei muscoli della mano è atrofia, successivamente si estende ai muscoli dell'avambraccio, persino ai muscoli pettorali maggiori, anche i muscoli della schiena possono restringersi e anche i muscoli del polpaccio possono restringersi. Atrofia muscolare, debolezza degli arti, alta tensione muscolare (sensazione di stiramento), tremore del fascio muscolare, difficoltà di movimento, disturbi della respirazione e della deglutizione. Ad esempio, i tratti piramidali bilaterali bilaterali precoci possono presentare paraplegia di entrambi gli arti inferiori.

Innanzitutto, il tipo di motoneurone inferiore:

Più di 30 anni Di solito con una debole debolezza muscolare nella mano e un'atrofia muscolare graduale, può diffondersi da un lato o da entrambi i lati o da un lato al lato opposto. A causa dell'atrofia delle dimensioni dei muscoli del pesce, i palmi sono piatti e i muscoli interossei sono atrofizzati e hanno le mani simili ad artigli. L'atrofia muscolare si estende verso l'alto, invadendo gradualmente l'avambraccio, la parte superiore del braccio e la tracolla. Il fascicolazione è comune e può essere limitato a determinati gruppi muscolari o ampiamente esistito, ed è facile da indurre toccando la mano. Un piccolo numero di atrofia muscolare inizia con la muscolatura tibiale anteriore e tibiale degli arti inferiori o degli estensori del collo e può anche iniziare con i muscoli prossimali degli arti superiori e inferiori.

Il danno ai nervi cranici è spesso la prima invasione dei muscoli linguali, con atrofia dei muscoli della lingua, accompagnata da tremori.In seguito, espettorato, faringe, muscoli laringei e muscolari masticatori vengono gradualmente indeboliti, con conseguente articolazione poco chiara, difficoltà di deglutizione e debolezza nella masticazione. La paralisi della palla può verificarsi dopo il primo sintomo o dopo l'atrofia dell'arto.

I muscoli tardivi possono essere atrofizzati, in modo tale da costringere a letto e la disfunzione respiratoria causata dalla paralisi dei muscoli respiratori.

Se la lesione colpisce principalmente il corno anteriore del midollo spinale, si chiama atrofia spinale progressiva e, poiché inizia in età adulta, è anche chiamata atrofia muscolare spinale adulta, diversa dai neonati e dagli adolescenti durante l'infanzia o l'insorgenza giovanile. Tipo di atrofia muscolare spinale, gli ultimi due presentano fattori genetici familiari, manifestazioni cliniche e decorso della malattia sono diversi e non saranno dettagliati.

In secondo luogo, il tipo di motoneurone superiore:

Si manifesta come debolezza, oppressione e incapacità di muoversi. I sintomi iniziano con entrambe le estremità inferiori e successivamente colpiscono entrambi gli arti superiori e gli arti inferiori sono pesanti. Gli arti sono deboli, la tensione muscolare aumenta e la deambulazione è difficile: l'andatura accovacciata è accovacciata, il riflesso espettorato è ipertiroidismo e il riflesso patologico è positivo. Se la lesione coinvolge il tronco encefalico corticale bilaterale, sintomi di paralisi della pseudo-palla, pronuncia chiara, disturbo della deglutizione, ipertiroidismo, ipertiroidismo. La malattia è rara nella pratica clinica e di solito inizia nell'età adulta e i progressi sono generalmente lenti.

In terzo luogo, il tipo misto di motoneuroni superiore e inferiore:

Di solito la debolezza del muscolo della mano, l'atrofia come primo sintomo, di solito da un lato all'altro, con lo sviluppo della malattia, i motoneuroni superiori e inferiori mescolano sintomi di danno, chiamati sclerosi laterale amiotrofica. Nel tardo decorso della malattia, i muscoli di tutto il corpo sono sottili e atrofici, in modo che la testa non possa essere sollevata, la respirazione è difficile e costretta a letto. La malattia è principalmente tra i 40 e i 60 anni, circa il 5-10% ha una storia familiare e il progresso della malattia è diverso.

dattilografia

In base al sistema nervoso più gravemente danneggiato, i sintomi clinici variano a seconda della posizione della lesione La classificazione specifica è la seguente:

1. Sclerosi laterale amiotrofica (SLA): la più comune, l'età di insorgenza è di 40-50 anni, più uomini che donne, l'insorgenza della malattia è nascosta, progredisce lentamente, i sintomi clinici spesso iniziano all'estremità distale dell'estremità superiore, mostrando la mano Atrofia muscolare, debolezza, sviluppo progressivo del braccio in avanti, della parte superiore del braccio e della scapola; il muscolo atrofico ha evidente fascicolazione; in questo momento, gli arti inferiori sono espettorato del motore superiore, mostrando aumento del tono muscolare, iperreflessia, segni patologici positivi, sintomi Di solito da un lato all'altro, il danno di base della simmetria, con lo sviluppo della malattia, può apparire gradualmente midollo, paralisi cerebrale, movimento dei sintomi del danno nucleare, atrofia muscolare della lingua, disfagia e linguaggio vago; influenza tardiva sulla forza muscolare della testa E i muscoli respiratori, le principali caratteristiche cliniche della SLA: danno simultaneo dei motoneuroni superiori e inferiori.

2. Paralisi midollare progressiva: la lesione è limitata alle cellule del corno anteriore del midollo spinale e non influisce sui motoneuroni superiori.Questo tipo può essere suddiviso in base all'età di insorgenza e alla lesione:

(1) Tipo adulto (tipo distale): si verifica principalmente nei maschi di mezza età, inizia dall'estremità distale dell'estremità superiore e si sviluppa dalla mano all'estremità prossimale. Vi è evidente atrofia muscolare e debolezza muscolare, riflessi espettorati e fascicolazione muscolare. Sviluppo agli arti inferiori o ai muscoli del collo, causando paralisi respiratoria, pochissimi possono svilupparsi dal distale al prossimale.

(2) tipo giovanile (tipo quasi end-end): la maggior parte inizia dall'adolescenza o dall'infanzia, ha una storia familiare, è ereditaria autosomica recessiva o dominante, clinicamente con debolezza muscolare degli arti pelvici e prossimali e atrofia muscolare, camminata Quando l'andatura è instabile, l'addome è convesso quando è in piedi e la scapola e i muscoli prossimali degli arti superiori sono deboli e atrofia muscolare, e c'è una stimolazione del corno anteriore (tremore del fascio muscolare) e la posizione supina non è facile da alzare.

(3) Tipo di bambino: si tratta di una malattia genetica autosomica recessiva, che si manifesta nella madre o entro un anno dalla nascita. Le manifestazioni cliniche sono debolezza muscolare e atrofia degli arti e del tronco. Pertanto, il feto nella madre è significativamente ridotto nel movimento fetale. O scompare, il bambino con morbilità dopo la nascita è debole, evidente porpora, debolezza muscolare flaccida sistemica e atrofia muscolare, l'atrofia inizia con gli arti pelvici e prossimali, si sviluppa alla scapola, al collo e alle estremità distali, innervazione del nervo cranico Anche i muscoli sono estremamente vulnerabili, ma i tremori muscolari sono rari nella clinica e l'intelligenza, le funzioni sensoriali e autonome sono relativamente intatte.

3. Atrofia muscolare progressiva: dopo l'inizio dei 40 anni, i sintomi delle lesioni midollari compaiono all'inizio della lesione, il paziente può avere atrofia del muscolo della lingua, disfagia, tosse con acqua potabile e ambiguità del linguaggio, e successivamente danni al ponte e alla corteccia Il fascio di tronco encefalico può essere combinato con le prestazioni della paralisi pseudobulbare, come l'iperattività degli arti e il riflesso patologico.

4. Sclerosi laterale primaria: gli uomini di mezza età hanno più morbilità, arti a sviluppo clinicamente lento dei motoneuroni, debolezza muscolare, aumento del tono muscolare, iperreflessia e segni patologici, generalmente meno atrofia muscolare, Non influisce sulla funzione sensoriale e autonomica, può invadere il fascio midollare corticale del tronco encefalico, mostrando paralisi pseudobulbare.

Le manifestazioni cliniche sono la lenta progressione della debolezza muscolare tonica. Nella sclerosi laterale primaria, la debolezza muscolare della parte distale dell'arto è la principale debolezza. Nel midollo pseudobulbare progressivo, la debolezza muscolare del nervo cranico posteriore è dominante. La contrazione muscolare e l'atrofia muscolare possono verificarsi molti anni dopo, e queste malattie causano generalmente una perdita totale della mobilità del paziente dopo diversi anni di progressione.

Esame della malattia dei motoneuroni negli anziani

Non ci sono state anomalie nell'esame del liquido cerebrospinale.

EEG, la mioelettricità mostra danno neurogenico, potenziale di fibrillazione muscolare visibile; la biopsia muscolare è utile per la diagnosi, ma la specificità non è forte.

Diagnosi e diagnosi della malattia dei motoneuroni negli anziani

diagnosi

Diagnosi secondo medio, vecchiaia, esordio lento, progresso graduale; con caratteristiche di danno del motoneurone superiore e inferiore, generalmente nessun disturbo sensoriale; L'esame EMG mostra danno neurogenico e potenziale di fibrillazione, generalmente non difficile da diagnosticare .

Diagnosi differenziale

1. La spondilosi cervicale può avere manifestazioni simili di sclerosi laterale amiotrofica, mentre la spondilosi cervicale ha spesso collo, spalla, dolore al braccio, intorpidimento delle dita e disturbi sensoriali oggettivi, generalmente nessuna atrofia muscolare della lingua e fibrillazione del muscolo della lingua, pellicola a raggi X cervicali La TC e la RM possono confermare la spondilosi cervicale.

2. Malattia del midollo spinale e della cavità midollare La malattia è caratterizzata da dolore segmentario, isolato e sensazione di temperatura, la risonanza magnetica può distinguere questa malattia dalla sclerosi laterale amiotrofica.

3. Tumori del midollo spinale e del tronco encefalico I tumori extramidollari hanno spesso dolore alla radice nervosa e disturbo sensoriale di tipo a fascio di conduzione; i tumori del tronco encefalico mostrano carie crociate e diversi gradi di disturbo sensoriale di tipo a fascio di conduzione, sia il contenuto proteico dell'esame del liquido cerebrospinale è aumentato, tumore del midollo spinale Causato da ostruzione del canale spinale, l'esame MRI è facile da diagnosticare.

4. Ai pazienti con miastenia grave con paralisi bulbare precoce può essere somministrato un test di neostigmina, efficace per la miastenia grave.

5. La distrofia muscolare progressiva ha generalmente una storia familiare: le lesioni sono atrofia muscolare miogenica, nessuna fascicolazione e aumento del tono muscolare, nessun segno del tratto piramidale e iperreflessia.L'EMG è utile per l'identificazione dei cambiamenti miogenici. .

6. Possono essere identificati episodi ripetuti di sclerosi multipla, diplopia precoce, anomalie sensoriali dei piedi, vibrazioni ipotoniche, ecc.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.