Mielofibrosi primaria nell'anziano

Introduzione alla mielofibrosi primaria negli anziani La mielofibrosi (MF) è una malattia mieloproliferativa caratterizzata da proliferazione diffusa del tessuto fibroso del midollo osseo, spesso accompagnata da ematopoiesi extramidollare, principalmente nella milza, seguita da fegato e linfonodi. Le manifestazioni cliniche tipiche sono l'anemia giovanile-angiocitica e un significativo ingrossamento della milza e vari gradi di osteosclerosi. Esistono due tipi principali di MF primaria e secondaria: ci sono evidenti cause di MF secondaria, tra cui LMC, MDS, linfoma, metastasi del midollo osseo e tubercolosi diffusa La causa della MF primaria non è nota. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipersplenismo, anemia, insufficienza cardiaca

La causa della mielofibrosi primaria negli anziani

causa:

Recentemente, è stato scoperto che un aumento del tessuto fibroso nel midollo osseo è associato al fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF) e al fattore di crescita trasformante (TGF-β). Quando il midollo osseo è disfunzionale, le fibre di collagene vengono a contatto con megacariociti e piastrine, promuovendo il rilascio di PDGF e TGF-β. Stimolare la divisione dei fibroblasti, la proliferazione e la sintesi del collagene di tipo III. I megacariociti e le loro cellule progenitrici nel midollo osseo sono significativamente aumentati.La fibroplasia è anche associata all'iperplasia attiva del midollo osseo, poiché non si trova solo nel midollo osseo, ma anche nei focolai ematopoietici extramidollari come il fegato e la milza. Intorno al presente, si ritiene attualmente che la metaplasia midollare del fegato, della milza e dei linfonodi non sia la compensazione della mielofibrosi, ma la manifestazione della malattia mieloproliferativa.

Prevenzione della mielofibrosi primaria negli anziani

Trattamento sintomatico attivo, terapia di supporto e prevenzione delle complicanze.

Complicanze della mielofibrosi primaria negli anziani Complicanze, iperfunzione della milza, anemia, insufficienza cardiaca

Iperfunzione concomitante di milza, infezione, anemia, sanguinamento avanzato, ipertensione portale, insufficienza cardiaca, sanguinamento abbondante di varici esofagee.

Sintomi di mielofibrosi primaria negli anziani Sintomi comuni Ipertensione portale debole, splenomegalia, perdita di appetito, ipotermia, iperuricemia, disagio nella parte superiore dell'addome, dolore osseo, trombosi venosa

La maggior parte dell'insorgenza di questa malattia è insidiosa, lento progresso, sintomi più asintomatici o atipici, spesso dovuti a splenomegalia, i sintomi principali sono anemia e oppressione causata da splenomegalia, come affaticamento, perdita di peso, perdita di appetito , febbre bassa, sudorazione, dolore osseo e disagio addominale superiore sinistro, ecc., un piccolo numero di pazienti con iperuricemia complicata da gotta e calcoli renali, ma anche da cirrosi, splenomegalia e persino milza è la caratteristica più importante di questa malattia, più dura La prestazione è regolare e non c'è tenerezza: i pazienti con 1/2 o 3/4 sono accompagnati da un ingrossamento epatico da lieve a moderato, che può portare a ipertensione portale a causa di trombosi epatica e della vena porta.

Esame della mielofibrosi primaria negli anziani

Foto di sangue

Anemia pigmentata a cellule positive, una piccola quantità di giovani globuli rossi può apparire nel film ematico, globuli rossi maturi di dimensioni variabili, deformati, lacrima comune o globuli rossi ovali, conta dei globuli bianchi precoci aumentata o normale, generalmente in (10 ~ 20) × 109 / L, il numero di leucociti nella fase avanzata è diminuito, il 70% della MF ha mostrato granulociti immaturi, principalmente nei mielociti medi e tardivi, rari primari e promielociti e l'attività dei fosfatasi alcalina dei granulociti è aumentata di circa il 70%. Il numero di piastrine è aumentato in una fase iniziale e poi è diminuito gradualmente, sono stati osservati detriti di cellule macronucleari e piastrine giganti e la funzione piastrinica era anormale.

2. Midollo osseo

A causa della fibrosi, la puntura del midollo osseo è difficile e difficile da raggiungere. Spesso è un "pompaggio a secco". Nella fase iniziale della malattia, le cellule nucleate del midollo osseo, in particolare i granulociti e i megacariociti, proliferano e la biopsia del midollo osseo possono presentare i seguenti tipici cambiamenti patologici: L'iperplasia precoce è attiva con fibrosi reticolare lieve; lo stadio intermedio è l'atrofia del midollo osseo e la fibrosi reticolare e lo stadio tardivo è la fibrosi reticolare e l'osteosclerosi.

3. La puntura del fegato e della milza ha mostrato ematopoiesi extramidollare.

4. L'esame radiografico dal 30% al 50% dei pazienti ha mostrato segni di osteopetrosi, più comuni nella pelvi, nelle vertebre, nelle costole e nell'osso prossimale, con aumento della densità ossea, ispessimento trabecolare, aree sfocate, irregolari traslucide e midollo osseo La cavità diventa più piccola.

5. La scansione ECT ha mostrato una riduzione significativa del volume ematopoietico efficace.

Diagnosi e diagnosi di mielofibrosi primaria negli anziani

Criteri diagnostici

I criteri diagnostici per MF sono:

1 milza è ovviamente gonfia.

2 Esistono granulociti immaturi nel sangue periferico, globuli rossi immaturi e potrebbe esserci un aumento o una diminuzione di tre globuli nel corso della malattia e ci sono un numero di globuli rossi a forma di lacrima.

3 midollo osseo multipli "a secco" o "ipoplastici".

4 esame patologico della milza, del fegato e dei linfonodi ha mostrato focolai ematopoietici extramidollari.

5 La biopsia del midollo osseo ha mostrato un'evidente iperplasia del tessuto fibroso, dovuta a LMC, linfoma, MDS, mieloma e tubercolosi disseminata, metastasi del midollo osseo e altre malattie che possono spesso causare proliferazione locale del tessuto fibroso del midollo osseo secondario, deve essere identificata con MF primaria, Il precedente articolo 5 più eventuali altri due elementi, eliminando l'MF secondario, è possibile stabilire la diagnosi.

Diagnosi differenziale

La malattia deve essere identificata con le seguenti malattie:

1. Milza di LMC, i granulociti immaturi compaiono nel sangue, la MF con le cellule nucleate attive nel midollo osseo è facilmente confusa con la LMC, ma la LMC ha le seguenti caratteristiche per identificare:

Quando la milza di 1CML viene ovviamente ingrandita, i globuli bianchi sono più di 50 × 109 / L.

2 La percentuale di granulociti immaturi nel sangue è più alta.

3 Il punteggio dei fosfatasi alcalina neutrofili è ridotto.

4 I globuli rossi e le piastrine del sangue periferico non sono evidenti e in genere non ci sono globuli rossi simili a lacrime e piastrine anomale.

5 Anche se la LMC viene combinata in ritardo, MF, l'usura delle ossa generalmente non ha un fenomeno di "pompaggio a secco", la proliferazione dei tessuti fibrosi nelle sezioni del midollo osseo non è così ovvia come la MF idiopatica, spesso focale o leggera.

6 strisci di puntura di milza costituiti principalmente da granulociti maturi, mentre la MF è stata aumentata in granuli, rosso e megacariociti.

Il cromosoma Ph e il gene bcr / abl erano positivamente positivi nei pazienti con 7CML.

2. Metastasi del midollo osseo: spesso accompagnate da giovani particelle, giovani globuli rossi, possono avere anemia, il decorso generale della malattia è breve, la splenomegalia è leggera, le cellule tumorali possono essere trovate nel midollo osseo, alcuni pazienti possono trovare la lesione primaria, a volte può essere prodotta dopo metastasi tumorale MF secondaria, ma la fibrosi è spesso più limitata.

3. Leucemia a cellule capellute: i pazienti con leucemia a cellule capellute hanno anche milza e anemia. La puntura del midollo osseo è spesso anche "pompaggio a secco". È facile confonderla con la TMF quando non è un esame approfondito, ma la leucemia a cellule capellute ha riduzione delle cellule del sangue intero, sangue e midollo osseo. Esistono molti linfociti con ciglia: l'esame patologico del midollo osseo mostra che le cellule pelose sono disperse o raggruppate, il citoplasma è ricco e trasparente, la distanza tra il nucleo è ampia, è a "nido d'ape", con meno fibre reticolari e nessun sangue periferico. Globuli rossi simili a lacrime e piastrine anomale.

4. Anemia aplastica (AA): la SF deve essere differenziata dalla AA nella fase avanzata dell'emocitosi completa: quest'ultima milza non è gonfia, non ci sono granuli nel sangue, giovani globuli rossi, morfologia dei globuli rossi è normale, i risultati della biopsia del midollo osseo sono significativamente diversi dalla MF. L'AA talvolta presenta uno stato iperplastico del midollo osseo, ma non vi è proliferazione di megacariociti e tessuto fibroso.

5. Anemia emolitica acuta: quando l'anemia emolitica acuta, il conteggio dei globuli bianchi può essere aumentato, i granulociti immaturi e i giovani globuli rossi compaiono nel sangue periferico, la milza può avere un lieve ingrossamento, ma l'anemia emolitica acuta bilirubina e urobilinogeno aumentato.

6. Fase avanzata della policitemia vera: dal 5% al ​​15% dei pazienti con PV avanzato ha le stesse prestazioni della mielofibrosi primaria, ma prima di ciò, ci sono molti anni di storia di eritrocitosi e le specifiche manifestazioni cliniche ad essa associate. E ematologia trovata.

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