Amiloidosi cardiaca negli anziani

Introduzione all'amiloidosi cardiaca negli anziani Già nel 1850 Virchow scoprì che c'era un deposito tra cellule di tessuto umano che mostrava una reazione cromatica simile all'amido quando veniva contattato con iodio, che lo chiamava amiloide e lo chiamava deposito di amiloide. Denaturazione, è stato dimostrato che il cosiddetto amiloide è una proteina composta da diversi componenti, quindi è più adatto per essere amiloide. Conoscenza di base La percentuale della malattia: il tasso di incidenza delle persone di mezza età e degli anziani di età superiore ai 50 anni è di circa lo 0,001% -0,005% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca acuta sinistra negli anziani, aritmia, morte improvvisa

La causa dell'amiloidosi cardiaca negli anziani

Primario (25%):

A causa della proliferazione e della trasformazione maligna delle singole plasmacellule, la proporzione di sintesi di catene leggere pesanti è sbilanciata, con conseguente eccessiva catena leggera, la maggior parte delle quali sono catene leggere lambda, che supera la capacità catabolica dei macrofagi e polimerizza per formare fibre amiloidi. Il meccanismo di insorgenza dell'amiloide associato al mieloma è sostanzialmente lo stesso.

Secondario (20%):

La stimolazione antigenica di varie malattie primarie attiva i macrofagi Sotto l'azione di interleuchina-1, gli epatociti producono una grande quantità di proteina sierica AA (SAA), causando disfunzione dei macrofagi, che non può essere completamente degradata. La formazione di proteine ​​AA scarsamente solubili, l'ereditarietà familiare è rappresentata dalla febbre di tipo mediterraneo e il meccanismo di produzione di proteine ​​AA di fibra amiloide è simile.

Limitazioni (15%):

In alcuni casi, l'infiltrazione delle cellule plasmatiche è comune: l'analisi istochimica mostra che la fibra amiloide è AL, quindi il meccanismo è simile a quello del primario. In alcuni casi, l'ormone corrispondente secreto dalla ghiandola endocrina, come il carcinoma midollare della tiroide, è l'amido. Il componente principale della fibra proteica è la procalcitonina: la deposizione della proteina amiloide è limitata e il meccanismo non è ancora chiaro.

Senile (10%):

La pre-albumina è isolata dal miocardio in alcuni casi, non è prodotta dai cardiomiociti, si presume che il precursore si formi nel tessuto extracardiaco e si depositi nella lesione attraverso la circolazione sanguigna, in alcuni casi è un peptide natriuretico atriale. È prodotto principalmente nei miociti atriali.

Correlazione dell'emodialisi (5%):

Le normali cellule nucleate umane producono microglobulina β2, il 99,9% viene filtrato dal glomerulo, riassorbito dai tubuli renali e catabolizzato dai tubuli renali. I tubuli renali dei pazienti renali non possono essere decomposti, causando una grande ritenzione nel corpo. La membrana imitazione rame o la membrana acetato di cellulosa non possono far precipitare la microglobulina β2, quindi si deposita in grande quantità nel corpo e fornisce le condizioni per la formazione della sua fibra amiloide.

Sebbene studi patologici abbiano scoperto che le lesioni amiloidi nei pazienti primari generalmente invadono il cuore, ci sono solo 1/2 - 1/3 delle manifestazioni cliniche del cuore, meno del 10% dei pazienti secondari e meno pazienti anziani. Nei pazienti con pazienti ereditari familiari e correlati all'emodialisi, c'è solo una manifestazione clinica occasionale del cuore nella fase avanzata della malattia, la stessa dell'amiloidosi, la frequenza di violazione del cuore e la differenza nelle manifestazioni cliniche è così grande che il meccanismo è sconosciuto.

Patologia: esame grossolano: il cuore è morbido, la mancanza di flessibilità, la parete libera ventricolare e il setto interventricolare sono ipertrofia, che può essere utilizzata per la diagnosi iniziale all'autopsia, l'80% della dimensione ventricolare è normale, il 20% dell'ingrandimento ventricolare spesso combinato con la malattia coronarica O malattia cardiaca polmonare cronica, la maggior parte dell'atrio bilaterale ha una moderata dilatazione, il 25% della cavità cardiaca ha un trombo a parete, quasi tutti i pazienti con parete marrone atriale, una superficie liscia di depositi amiloidi e colpiscono la valvola e il cuore pellicola.

Microscopia ottica: esiste una sostanza trasparente simile al vetro amorfo tra i cardiomiociti, che è ampiamente distribuita nel muscolo ventricolare, causando atrofia miocardica, necrosi, iperplasia del tessuto connettivo, endocardio, valvola, muscolo papillare e pericardio. Invasione, colorazione rossa del Congo è stata osservata al microscopio a luce polarizzata ed è stata osservata la specifica birifrangenza verde, che era specifica.

Osservazione al microscopio elettronico: la proteina amiloide è composta principalmente da fibre sottili e rigide, ogni fibra è composta da fibrille subunità. L'analisi dei cristalli di raggi X e l'ispezione dello spettrometro a infrarossi mostrano uno schema di disposizione speciale chiamato La struttura del lembo β, inoltre, esiste una sostanza pentagonale chiamata componente P, che è molto simile in natura alla proteina C-reattiva.

Prevenzione dell'amiloidosi cardiaca negli anziani

La principale prevenzione delle complicanze, come il trattamento dell'insufficienza cardiaca, l'uso di diuretici e vasodilatatori per migliorare i sintomi, il trattamento delle proteine ​​amiloidi e i farmaci della digitale hanno una certa affinità, anche a piccole dosi, può indurre aritmia, Pertanto, non è adatto all'uso, in particolare gli antagonisti del calcio, che possono ulteriormente deteriorare la funzione cardiaca e dovrebbero anche essere evitati.

Complicanze dell'amiloidosi cardiaca negli anziani Complicanze, insufficienza cardiaca acuta sinistra, aritmia, morte improvvisa

Può essere complicato da fibrillazione atriale, insufficienza cardiaca acuta sinistra, aritmia e persino morte improvvisa.

Sintomi di amiloidosi cardiaca negli anziani Sintomi comuni Allargamento epatico, palpitazioni, amiloidosi, disturbi sensoriali, disfagia, aumento della frequenza cardiaca, atrofia muscolare, blocco della conduzione, vertigini

1. Le prestazioni cardiovascolari spesso non hanno manifestazioni cliniche durante il periodo di compensazione, o solo vertigini, affaticamento, nausea dopo stanchezza, mancanza di respiro, ecc. Dopo essere entrati nel periodo di scompenso, si osservano principalmente le seguenti prestazioni.

(1) Disfunzione del cuore destro: congestione della vena giugulare, battito apicale indebolito, il suono del cuore è ridotto, la frequenza cardiaca è aumentata, il quarto suono del cuore o il galoppo possono essere ascoltati, la maggior parte di essi non ha soffio o solo lieve soffio sistolico nell'area della valvola mitrale. Non vi è alcun evidente ingrossamento del cuore, il fegato è gonfio, il battito può essere toccato, ascite da lieve a moderata, depressione ed edema delle estremità e può verificarsi anche insufficienza cardiaca sinistra nella fase successiva, ma raramente si verifica edema polmonare acuto.

(2) aritmia: può presentare una varietà di aritmia, in particolare la fibrillazione atriale, può anche verificarsi sindrome del seno malato o vari gradi di atrioventricolare e blocco del ramo del fascio, a causa di tachiaritmia ventricolare maligna, può verificarsi una morte improvvisa .

(3) riduzione della pressione arteriosa sistolica: a causa della ridotta gittata cardiaca, la pressione arteriosa sistolica viene spesso ridotta, con conseguente piccola pressione del polso, circa il 10% dei pazienti con ipotensione ortostatica, pazienti ipertesi anziani senza trattamento e pressione sanguigna sistolica gradualmente diminuita, con conseguente Ritorna alla normalità, la malattia dovrebbe essere sospettata.

(4) angina pectoris: a causa della ridotta gittata cardiaca, dell'invasione dell'arteria coronarica o della coesistenza di cardiopatia coronarica, i pazienti hanno spesso senso di costrizione toracica, dolore nella regione anteriore o angina tipica.

2. Manifestazioni sistemiche A causa della deposizione di amiloide nei tessuti, possono essere causati i seguenti sintomi specifici.

(1) Segno di lingua gigante: la lingua diventa più grande e più rigida, quindi la lingua è vaga, la masticazione e la deglutizione sono difficili e c'è un forte russare durante il sonno.

(2) Sindrome del tunnel carpale: ipertrofia del tessuto del tunnel carpale, iperplasia, adesione, compressione del nervo mediano, con conseguente disturbo della flessione del dito, disturbo mediano dell'area di distribuzione del nervo mediano e atrofia del grande muscolo del pesce.

(3) artrosi da amiloidosi: dolore articolare, gonfiore, forte, disturbo dell'attività, ma l'infiammazione locale non è evidente, se le articolazioni delle dita sono invase, è facile essere diagnosticata erroneamente come artrite reumatoide; se viola il tessuto intorno all'articolazione della spalla, può essere presentata "Prelievo sulla spalla."

(4) Danni alla pelle: si verificano principalmente nell'inguine, ascelle, ano, occhi, collo e altre rughe, le lesioni cutanee possono essere più alte della pelle delle papule, della placca o della porpora, distribuzione raggruppata, nessun prurito Può anche essere un'infiltrazione simile alla sclerodermia e circa il 55% dei pazienti primari presenta danni alla pelle.

(5) Danno osseo: danni ossei occasionalmente visibili, l'immagine a raggi X mostrava un difetto simile allo scalpello e causava persino una frattura patologica, le caratteristiche di diversi tipi clinici di amiloidosi.

Esame dell'amiloidosi cardiaca negli anziani

Calcio nel sangue, il calcio urinario è generalmente normale.

1. Esame radiografico del torace: il cuore è leggermente allargato, il che non è proporzionale alla gravità dell'insufficienza cardiaca destra. Sotto la fluoroscopia, il battito cardiaco è ovviamente indebolito, alcuni studiosi lo chiamano "cuore tranquillo", congestione polmonare comune, versamento pleurico. .

2. Esame dell'elettrocardiogramma: le anomalie della ST-T sono comuni, la maggior parte delle quali presenta una bassa tensione QRS e un'onda Q anormale. Sebbene l'ecocardiografia mostri ipertrofia ventricolare sinistra, l'ECG non ha manifestazione e possono verificarsi varie aritmie. Roberts et al. I 40 record prenatali nel rapporto dell'autopsia erano: la bassa tensione rappresentava il 63%, l'onda Q anormale rappresentava l'83%; l'offset dell'asse dell'onda QRS rappresentava il 73%, la maggior parte dei quali era la deviazione dell'asse sinistro; l'aritmia dell'origine rappresentava il 73%, tra cui Fibrillazione atriale, tachicardia atriale e borderline, stanza precoce; 45% di diversi gradi di blocco atrioventricolare, blocco completo del ramo del fascio rappresentato per il 18%.

3. Ecocardiografia: è di grande significato per la diagnosi di questa malattia, le cui caratteristiche principali sono: 1 ipertrofia della simmetria ventricolare sinistra, ispessimento del setto interventricolare; 2 ingrossamento del cuore più leggero, lume piccolo; 3 pareti della camera Nel miocardio rigido, ipertrofico, è stato osservato un punto di miglioramento simile a una particella; nella maggior parte dei pazienti, la frazione di eiezione ventricolare è diminuita; il 550% dei pazienti ha avuto versamento pericardico.

4. Biopsia: è il metodo diagnostico più affidabile per questa malattia. In primo luogo, la biopsia dovrebbe essere eseguita su tessuti o organi sospetti al di fuori del cuore. Negli ultimi anni, la biopsia del tessuto adiposo sottocutaneo addominale è stata effettuata con il metodo della puntura e sono stati rispettivamente raggiunti i tassi positivi di AL e AA. 95% e 67% e l'operazione è sicura e semplice, il tasso positivo di diversa biopsia extracardiaca (Tabella 4), se la biopsia extracardiaca non può essere diagnosticata chiaramente, deve essere eseguita la biopsia miocardica endocardica.

Diagnosi e differenziazione dell'amiloidosi cardiaca negli anziani

Criteri diagnostici

Venti anni fa, nei paesi sviluppati, solo il 25% dei pazienti era stato diagnosticato prima della malattia e in ritardo, a causa della maggiore consapevolezza e dell'ampia applicazione dei metodi di biopsia, la maggior parte dei pazienti è stata in grado di confermare la diagnosi prima della nascita.

1. Condizioni sospette: gli anziani dovrebbero essere sospettati delle seguenti condizioni:

1 insufficienza cardiaca refrattaria, nessuna causa comune di malattia cardiaca;

2 ecocardiografia rilevata ipertrofia, ECG ha mostrato bassa tensione e onda Q anormale;

3 sindrome nefrosica refrattaria, la pressione sanguigna non è alta o l'ipertensione originale non è stata trattata con farmaci e gradualmente è tornata alla normalità;

4 con manifestazioni cardiache anormali e ci sono segni di lingua gigante o sindrome del tunnel carpale inspiegabili;

5 Esiste una malattia primaria che induce la malattia e c'è una manifestazione di coinvolgimento cardiaco;

6 penetrazione toracica ha rivelato che il cuore non è aumentato significativamente, ma il battito è stato significativamente indebolito e l'ecocardiografia ha riscontrato ipertrofia;

7 ha una storia familiare di famiglia ereditaria e ci sono casi di manifestazioni cardiache anormali senza altre cause.

2. Condizioni di diagnosi: una volta sospettata la malattia, la biopsia deve essere eseguita e la biopsia extracardiaca deve essere positiva. In combinazione con la situazione clinica, la diagnosi può essere sostanzialmente confermata. Se sussistono dubbi, la biopsia endocardica può essere eseguita, il risultato è negativo e la clinica è ancora altamente sospettata. La malattia non dovrebbe essere facilmente negata, poiché le lesioni possono essere distribuite focalmente.

Diagnosi differenziale

1. Pericardite costrittiva: le manifestazioni cliniche e le caratteristiche emodinamiche di questa malattia sono molto simili all'amiloidosi cardiaca, ma la malattia ha le seguenti caratteristiche, che possono essere differenziate dall'amiloidosi cardiaca:

Esame linea 1X 50% ~ 75% calcificazione pericardica visibile;

2 ecocardiografia ha mostrato che il pericardio era ispessito e il miocardio non era ispessito, e non vi era alcun punto simile a particelle migliorato nel miocardio;

3 manifestazioni extracardiache senza amiloidosi cardiaca;

4CT o esame di risonanza magnetica possono mostrare chiaramente che la lesione esiste nel pericardio senza ispessimento miocardico.

2. Malattia coronarica: questa malattia è la prima causa di insufficienza cardiaca negli anziani ed è spesso necessario identificarla, le cui caratteristiche sono:

1 Ci sono fattori di rischio, aterosclerosi e una storia di malattia coronarica da molti anni;

2 cambiamenti ischemici precoci nell'ECG sono spesso regionali;

3 l'ecocardiografia mostrava spesso un motore segmentale attenuato, dopo insufficienza cardiaca, che spesso lasciava cambiamenti di dilatazione cardiaca;

4 angiografia coronarica ha mostrato alterazioni anomale nelle arterie coronarie.

3. Cardiomiopatia dilatativa: questa malattia si differenzia più facilmente dall'amiloidosi cardiaca, ma nel caso dell'amiloidosi domestica ci sono molti casi di diagnosi errata di questa malattia, che presenta le seguenti caratteristiche e può essere correlata all'amido cardiaco. Identificazione della malattia:

1 manifestato principalmente come insufficienza cardiaca sinistra, non insufficienza cardiaca destra;

2 esame fisico del cuore notevolmente espanso;

L'ecocardiografia 3 mostrava un aumento del diametro ventricolare sinistro, del setto ventricolare, assottigliamento della parete posteriore del ventricolo sinistro, piuttosto che ispessimento;

4 nessun sintomo extracardiaco di amiloidosi cardiaca.

4. Cardiomiopatia ipertrofica: la malattia presenta le seguenti caratteristiche, che possono essere differenziate dall'amiloidosi cardiaca:

1 battito dell'apice migliorato, talvolta sollevato;

2 aumento del suono del cuore, lo spazio intercostale dal terzo al quinto del bordo sternale sinistro o l'apice dell'apice possono essere ascoltati nel mormorio medio e tardivo della contrazione del getto ruvido e la mascella inferiore viene alleviata;

3 L'ECG mostra spesso ipertrofia e tensione del ventricolo sinistro e aumenti dell'onda R nella regione anteriore destra;

4 l'ecocardiografia mostra spesso un'ipertrofia cardiaca asimmetrica, specialmente nell'ipertrofia del setto ventricolare, mentre la parete anteriore ventricolare destra spesso non è ispessita.

5. Cardiomiopatia limitata: questa malattia si riferisce innanzitutto alla fibrosi del miocardio endocardica, che non è ben definita, e può essere differenziata dall'amiloidosi cardiaca mediante i seguenti punti:

1 L'ecocardiogramma mostra principalmente il potenziamento e l'ispessimento del riflesso endocardico, piuttosto che l'ispessimento miocardico;

2 sintomi extracardici senza amiloidosi cardiaca;

3 La biopsia endomiocardica è caratterizzata da fibrosi interstiziale, senza deposizione amiloide, seguita da invasione sclerodermica sistemica del cuore, può anche mostrare le prestazioni di cardiomiopatia restrittiva caratterizzata da fibrosi interstiziale miocardica, ma Ha manifestazioni sistemiche di sclerodermia, in particolare indurimento della pelle e pigmentazione, che è più facile da distinguere dall'amiloidosi cardiaca.

6. Sarcoidosi cardiaca: le manifestazioni cliniche di questa malattia possono essere simili all'amiloidosi cardiaca, ma la malattia presenta le seguenti caratteristiche, utile per l'identificazione dell'amiloidosi cardiaca:

1 radiografia del torace mostrava linfoadenopatia ilare bilaterale, ombra infiltrante nodulare o simile a un cordone nel campo polmonare;

2 eritema nodulare visibile sulla pelle;

3 calcio nel sangue, calcio urinario elevato;

4 test cutaneo sull'antigene sarcoidosi (test di Kviem-Siltzbaih) positivo;

Il miocardio endocardico o la biopsia del tessuto sospetto extracardiaco possono essere visti dall'accumulo di granuloma formato da cellule epiteliali.

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