Porpora epatica

Introduzione alla porpora epatica La porpora epatica è rara ed è stata segnalata negli ultimi anni e può essere associata a farmaci citotossici chimici, raggi gamma, infezioni batteriche o virali e immunodeficienza. È caratterizzato da una cavità che viene distribuita casualmente nel fegato e riempita di sangue. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:

Cause di porpora epatica

Fattore di malattia (30%):

La causa non è chiara e può essere associata a malattie come la tubercolosi grave, i tumori maligni, la sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS), l'assunzione di alcuni farmaci (come steroidi, azatioprina, tamoxifene), emodialisi a lungo termine, organi L'applicazione di farmaci immunosoppressori dopo il trapianto è correlata.

Infezione da agenti patogeni (30%):

È stato riferito che una popolazione umana o con virus dell'immunodeficienza (HIV) può avere un fegato o una milza di peliosi bacillare (BP), che è associata all'infezione del genere R. henselae e appartiene a malattie parassitarie di origine animale. Stretto contatto con gatti o infezione da R. henselae e relativi agenti patogeni.

Patologia:

La connessione tra il seno epatico e la connessione venosa centrale provoca la dilatazione del seno epatico, oppure gli epatociti sono i primi necrotici o la barriera del seno epatico viene distrutta, le cellule endoteliali vengono danneggiate e i globuli rossi entrano nello spazio del Disse dalla cavità del seno epatico per formare una cisti piena di globuli rossi. Si ritiene anche che la malattia epatica del punto viola, la malattia occlusiva venosa epatica, la dilatazione del seno epatico e la fibrosi periepatica siano lo stesso processo patologico, il che dimostra che le cellule endoteliali in diverse parti sono danneggiate e vari fattori patogeni possono causare difetti nel sistema immunitario, come Deficit di immunoglobulina IgA, IgG, IgM, difetti del sistema del complemento, difetti delle cellule T e B o immunodeficienza combinata; la malattia da immunodeficienza secondaria può essere osservata in tutte le fasce di età, l'incidenza è superiore all'originale Queste immunodeficienze possono manifestarsi clinicamente in una varietà di manifestazioni, come la diffusione di infezione, aggravamento o attacchi ricorrenti; proteine, malnutrizione calorica; diarrea e disturbi dell'assorbimento dei nutrienti; diabete, rapido deterioramento dell'uremia; rapida diffusione di tumori maligni e Esacerbazione, le prestazioni sopra riportate possono verificarsi simultaneamente o in sequenza con porpora epatica.

Il fegato è gonfio e sulla superficie sono presenti placche viola-blu o blu-nere, le lesioni sono distribuite casualmente, limitate a una foglia o diffuse al fegato intero, la sezione del fegato è a nido d'ape, con cisti di dimensioni diverse e piene di sangue. Da millimetri a diversi centimetri, al microscopio si osserva la dilatazione cistica del seno epatico. Le cellule endoteliali che rivestono la cavità cistica sono ampiamente danneggiate. Il lume è riempito di globuli rossi. Queste cisti possono comunicare con il normale seno epatico o vena centrale. Il divario si può espandere e la barriera cellulare endoteliale tra il seno epatico viene distrutta.Occasionalmente passano attraverso i globuli rossi, le cellule endoteliali e le cellule di Kupffer proliferano, la fibrosi attorno al seno epatico e le venule epatiche e l'atrofia epatocitaria attorno alla cavità della lesione. Anche il fegato, i reni, il midollo osseo e i linfonodi possono essere colpiti.

Prevenzione della porpora epatica 1. Prestare attenzione alla presenza di alimenti sospetti prima dell'eruzione cutanea, il contatto con corpi estranei provoca allergie ed evitare nuovamente il contatto. Evitare di mangiare proteine ​​estranee come i frutti di mare per prevenire le allergie e aggravare la condizione. 2. Dovrebbe prestare attenzione al freddo e al caldo, prevenire i raffreddori, prestare attenzione all'esercizio fisico, migliorare la forma fisica, migliorare la resistenza alle malattie del corpo. 3. Dopo esserti ammalato, riposati nel letto, evita il lavoro eccessivo, evita di mangiare alcolici e tabacco. La dieta è facile da essere nutriente, facile da digerire e mangia più frutta e verdura fresca. Non dovrebbe mangiare piccante, fragrante e stimolante e frutti di mare. Dovrebbe prestare attenzione a compensare troppo per mangiare una dieta proteica di alta qualità. Bisogna fare attenzione a prendere un raffreddore. Prestare attenzione alla presenza di alimenti sospetti prima dell'eruzione cutanea, il contatto con corpi estranei provoca allergie ed evitare nuovamente il contatto. Evitare di mangiare proteine ​​estranee come i frutti di mare per prevenire le allergie e aggravare la condizione. 4. Prestare attenzione all'anti-infezione.

Complicazione epatica complicazione

L'emorragia addominale causata dalla rottura spontanea della cisti è la principale complicazione.

Sintomi di porpora epatica sintomi comuni epatosplenomegalia ingrossamento del fegato insufficienza epatica milza porpora dolore addominale diarrea anoressia porpora gonfiore

La maggior parte dei pazienti sono asintomatici, un piccolo numero di pazienti con epatomegalia e lieve aumento delle transaminasi, occasionalmente accompagnato da porpora milza, in rari casi a causa di danni alle cellule del fegato, complicazioni gravi e porpora epatica diffusa diffusa causate da insufficienza epatica, bacilli I pazienti con porpora possono avere febbre, perdita di peso, anoressia, diarrea, dolore addominale, distensione addominale, epatosplenomegalia e vari tipi di riduzione delle cellule del sangue.

Esame della porpora epatica

Se accompagnato da una malattia da immunodeficienza secondaria, le IgA, le IgC, le IgE e le IgM immunoglobuliniche diminuiscono, il complemento e la riduzione dei linfociti, ma per lo più limitati alla teoria, l'applicazione pratica clinica e la promozione rimane da studiare, di solito si osserva l'anemia, L'ematopoiesi, l'aminotransferasi sierica, la fosfatasi alcalina e la gamma glutaminasi possono essere moderatamente elevate e la maggior parte dei pazienti può avere un aumento della bilirubina.

1. Esame di imaging

L'ecografia B-mode può rilevare aree ipoecogene irregolari, ma non vi è alcun cambiamento caratteristico. La TC può essere vista nel fegato con lesioni a bassa densità o alta densità limitate o diffuse e non è caratteristica. Quando la venografia epatica, se il mezzo di contrasto entra direttamente La cavità cistica è una potente base per la diagnosi di porpora epatica.L'accumulo epatico selettivo, dalla fase arteriosa tardiva alla fase venosa, può essere visto nell'accumulo di agenti di contrasto, ma non caratteristico, con adenomi epatocellulari e noduli rigenerativi Non facile da distinguere.

2. Esame istologico

Il fegato laparoscopico è gonfio, con una placca viola-blu o viola-nera sulla superficie. Sotto una biopsia di agopuntura diretta, è altamente mirato e può essere usato per fermare l'emorragia dell'ago. È un metodo semplice. Sicurezza, metodo di esame di piccoli traumi, quando laparotomia esplorativa, taglio a cuneo del tessuto epatico possono essere inviati per esame patologico, per pazienti con lesioni e sanguinamento limitati, l'emostasi corrispondente o epatectomia parziale, e quindi inviati per esame patologico.

Diagnosi e identificazione della porpora epatica

diagnosi

I sintomi sono nascosti e difficili da diagnosticare, la maggior parte di essi sono reperti accidentali.L'angiografia epatica è utile quando le lesioni sono ampiamente distribuite.Quando le lesioni sono diffuse, anche la TC, l'ecografia B e la risonanza magnetica sono utili e l'esame istologico è il metodo di diagnosi. Una biopsia con ago può causare sanguinamento e deve essere evitata.

Diagnosi differenziale

Identificazione con vari danni al fegato.

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