Malattia di Castleman

Introduzione alla malattia di Castleman La malattia di Castleman (CD) è una linfoadenopatia reattiva inspiegabile, clinicamente rara, caratterizzata da un significativo gonfiore dei linfonodi profondi o superficiali e alcuni casi possono essere associati a sintomi sistemici e / o danni sistemici multipli. Nella maggior parte dei casi, il trattamento chirurgico dei linfonodi ingrossati è efficace. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0004% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: porpora trombotica trombocitopenica del sarcoma di Kaposi

La causa della malattia di Castleman

(1) Cause della malattia

L'eziologia del CD non è nota e si ritiene che il tipo di plasmacellula sia correlato a infezione e infiammazione.Alcuni autori hanno suggerito che le anomalie immunoregolatorie sono i fattori di avvio del CD.In clinica, si conferma che il 25% dei casi centrali è associato all'infezione da HHV-8 e almeno una parte del CD è considerata. Nel rischio di iperplasia maligna delle cellule B, alcuni tipi policentrici possono essere convertiti in linfoma maligno, ma la maggior parte dei casi segue i risultati non tradotti in tumori maligni.

(due) patogenesi

Poiché ci sono più di un centro germinale vascolare nei follicoli linfonodali, alcuni casi hanno anche componenti di angiolipoma e le lesioni possono anche verificarsi in normale assenza di tessuto linfoide, quindi è stato considerato un amartoma, angiografia Le immagini sono simili ad altri amartomi vascolari: si ritiene che i CD dominati dalla proliferazione delle plasmacellule siano associati a infezione (principalmente infezione virale), infiammazione, dovuta a cambiamenti patologicamente infiammatori come plasmacellule, immunoblasti. E proliferazione capillare, pur mantenendo la struttura linfonodale rimanente; segni clinici di lesioni infiammatorie, come anemia da malattia cronica, aumento della velocità di eritrosedimentazione, ipoalbuminemia e immunoglobulina policlonale, ecc. Se il fattore originario del CD, come la tipica malattia da immunodeficienza - AIDS, può verificarsi contemporaneamente al sarcoma di CD e Kaposi, un piccolo numero di CD può anche essere convertito in sarcoma di Kaposi; clinicamente alcuni pazienti con cellule del sangue autoimmuni Riduzione, anticorpo antinucleare positivo, fattore reumatoide positivo o test anti-globulina positivo per l'uomo; alcuni test immunologici hanno mostrato pazienti con CD parziale con reattività dell'antigene Perdita, T inibisce la carenza cellulare, ecc. Alcuni autori ritengono che il CD sia una lesione pre-neoplastica, poiché la colorazione immunoistochimica delle cellule del plasma delle lesioni CD è monoclonale, i singoli pazienti hanno una singola immunoglobulina nel sangue, alcuni multicentrici I pazienti possono essere convertiti in linfoma maligno.

È stato riportato che l'IL-6 è coinvolto nella patogenesi del CD, ad esempio il gene IL-6 viene trasferito nelle cellule staminali ematopoietiche dei topi e si può ottenere con successo un modello patologico simile al CD, oltre a confermare che si possono ottenere linfociti B del centro germinale dei linfonodi CD. Viene secreta una grande quantità di IL-6 e, una volta rimossa la lesione, anche il livello sierico di IL-6 diminuisce con il miglioramento delle condizioni cliniche. Inoltre, negli esperimenti su animali è confermato che l'herpesvirus umano 8 (HHV-8), cioè la carta L'herpesvirus del sarcoma di Posey (KSHV) è coinvolto nella patogenesi del CD.

Prevenzione della malattia di Castleman

Prognosi: questa malattia è una lesione focale con una buona prognosi, tuttavia, quando il multicentro è accompagnato da ipergammaglobulinemia monoclonale, la prognosi è scarsa, soggetta a trasformazioni, trasformazioni o linfomi maligni.

Complicanze della malattia di Castleman Complicazioni Porpora trombocitopenica trombotica del sarcoma di Kaposi

1. Circa un terzo dei pazienti può avere il sarcoma di Kaposi o il linfoma a cellule B.

2. In combinazione con il sistema nervoso, le lesioni endocrine e renali, possono anche essere combinate con la sindrome di Sjogren (sindrome di Sjogren), porpora trombotica trombocitopenica e così via.

Sintomi della malattia di Castleman sintomi comuni cheratite epatosplenomegalia febbre bassa febbre alta ingrossamento dei linfonodi

Il CD è clinicamente diviso in tipo focale e multicentrico.

1. I giovani focali sono più comuni, l'età media di insorgenza è di 20 anni, il 90% della patologia è di tipo vascolare trasparente, il paziente ha un singolo linfonodo gonfiore indolore, crescita lenta, che forma una massa enorme, che varia da pochi centimetri a Circa 20 cm, possono verificarsi in qualsiasi parte del tessuto linfoide, ma i linfonodi mediastinici più comuni, seguiti da collo, ernia e linfonodi addominali, occasionalmente in tessuti extranodali, come gola, vulva, pericardio, intracranico, sottocutaneo, muscolare, polmonare Ci sono casi di palpebre, ecc., La maggior parte dei quali non ha sintomi sistemici.Il tumore può sopravvivere a lungo dopo la resezione, che è un decorso benigno.Il 10% della patologia è di tipo plasmatico.I linfonodi addominali sono più comuni, spesso accompagnati da sintomi sistemici, come febbre a lungo termine o Febbre alta, affaticamento, perdita di peso, anemia, ecc., I sintomi possono essere completamente risolti dopo resezione chirurgica e nessuna ricorrenza.

2. Il tipo multicentrico è raro rispetto al tipo focale, l'età di insorgenza è più bassa, l'età mediana è di 57 anni, il paziente ha più linfonodi, facili da diffondere ai linfonodi superficiali, con sintomi sistemici (come la febbre) e epatosplenomegalia, Spesso manifestazioni sistemiche multiple, come sindrome nefrosica, amiloidosi, miastenia grave, neuropatia periferica, arterite temporale, sindrome di Sjogren (sindrome di sjogren), porpora trombotica trombocitopenica e cavità orale, cheratite Reazione sessuale, il 20-30% dei pazienti può essere complicato dal sarcoma di Kaposi o dal linfoma a cellule B nel corso della malattia, un piccolo numero di pazienti con neuropatia multipla, ingrossamento degli organi (fegato, milza), lesioni endocrine, individuo sierico Le immunoglobuline e le lesioni cutanee costituiscono un segno clinico della sindrome POEMS, inoltre le manifestazioni cliniche multicentriche sono spesso invasive e soggette a infezione.

Controllo della malattia di Castleman

1. Il sangue periferico è un'anemia positiva da lieve a moderata, e in alcuni casi ci sono globuli bianchi e / o trombocitopenia, che possono manifestarsi anche come tipica anemia cronica.

2. Nel midollo osseo, alcuni pazienti hanno cellule del plasma elevate, che vanno dal 2% al 20% e la morfologia è sostanzialmente normale.

3. La biochimica del sangue e l'esame immunologico possono essere anormali nella funzionalità epatica, che è caratterizzata da elevati livelli sierici di transaminasi e bilirubina, coinvolgimento della funzione renale in un piccolo numero di pazienti, elevati livelli sierici di creatinina e elevate immunoglobuline sieriche, più comune, alcuni Nel siero sono comparse le proteine ​​M e il tasso di sedimentazione degli eritrociti è aumentato di conseguenza.Alcuni pazienti erano positivi per anticorpi anti-nucleare, fattore reumatoide e test anti-globulina umana.

4. Le proteine ​​urinarie di routine nelle urine sono leggermente elevate, come nella sindrome nefrosica, appare una grande quantità di proteine ​​urinarie.

5. La biopsia linfonodale istopatologicamente ingrandita mostra i cambiamenti patologici speciali del suddetto CD. La lesione colpisce principalmente il tessuto linfoide in qualsiasi parte del corpo e persino diffonde il tessuto extranodale. La patologia del CD è suddivisa nei due seguenti tipi:

(1) Tipo vascolare trasparente: dall'80% al 90%, molte strutture linfoidi follicolari ingrossate nei linfonodi, distribuzione diffusa, numerosi piccoli vasi sanguigni che penetrano nei follicoli, l'endotelio vascolare è ovviamente gonfio e la parete è ispessita. Nella fase successiva, si verifica un cambiamento vetroso: vi è un gran numero di sostanze eosinofile o trasparenti distribuite intorno ai vasi sanguigni.I linfociti disposti intorno ai follicoli sono formati da una pluralità di strati di linfociti a forma di cuore, formando una speciale struttura a forma di cipolla o una fascia simile a un cappuccio. Più capillari addensati capillari e linfociti, plasmacellule, immunoblasti, seno linfatico scomparsi o fibrosi, il campione generale vede un diametro dei linfonodi di 3 ~ 7 cm, il più grande può raggiungere i 25 cm, il peso di 700 g.

(2) Tipo di plasmacellula: dal 10% al 20%, nei linfonodi si manifesta anche iperplasia follicolare, ma la proliferazione dei linfociti attorno ai piccoli vasi sanguigni e ai follicoli è molto inferiore a quella dei vasi sanguigni trasparenti e non esiste un tipico campione di buccia di cipolla. La struttura, la caratteristica principale di questo tipo è la proliferazione di plasmacellule tra i follicoli: il corpo di Russell è piccolo e vi è ancora un piccolo numero di linfociti e immunoblasti. Alcune persone chiamano questo tipo un periodo attivo di tipo vascolare trasparente, che può avere TCRβ. O il riarrangiamento del gene IgH, un piccolo numero di pazienti con più siti che coinvolgono linfonodi e il coinvolgimento di più organi extra, patologicamente hanno le caratteristiche dei due tipi sopra, noti come tipo misto, ci sono anche alcune lesioni singole, patologicamente hanno i due tipi sopra Le caratteristiche sono mescolate in un altro senso: è stato riportato che un piccolo numero di pazienti con plasmacellule può essere complicato dal sarcoma di Kaposi ed è più comune nei pazienti con AIDS.

6. Secondo manifestazioni cliniche, sintomi, segni, radiografia, TC, ecografia B ed elettrocardiogramma.

Diagnosi della malattia di Castleman

Criteri diagnostici

Le manifestazioni cliniche del CD non sono specifiche: se i linfonodi sono ovviamente gonfi, con o senza sintomi sistemici, si dovrebbe prendere in considerazione la possibilità del CD. La biopsia dei linfonodi può essere diagnosticata dai tipici cambiamenti patologici del CD sopra menzionati, cioè la diagnosi del CD deve avere prove patologiche. Quindi, secondo le manifestazioni cliniche e la patologia, viene fatta la diagnosi di classificazione e varie possibili malattie correlate dovrebbero essere escluse prima della diagnosi.

Il CD dovrebbe essere differenziato da linfoma maligno, varie iperplasia reattiva dei linfonodi (principalmente causata da infezione virale), tumore delle cellule del plasma, AIDS e malattie reumatiche, hanno alcune manifestazioni cliniche simili e / o cambiamenti patologici, attentamente L'esame patologico, compreso l'esame immunoistochimico e l'individuazione di alcune malattie primarie sono i punti di identificazione: la linfoadenopatia di questa malattia deve essere differenziata dalle seguenti malattie:

Diagnosi differenziale

1. Sebbene ci siano linfonodi in entrambi i linfomi, le prestazioni sono diverse: i linfomi possono avere febbre persistente o periodica, prurito generalizzato, splenomegalia, perdita di peso, ecc., Ma i sintomi clinici di questa malattia sono lievi, solo affaticamento o sporco. Il sintomo più comune dei sintomi dopo la compressione è la differenza patologica.Le caratteristiche istologiche di questa malattia sono la proliferazione vascolare significativa.

2. La linfoadenopatia angioimmunoblastica è una malattia immunoproliferativa non neoplastica anormale, clinicamente più comune nelle donne, manifestata come febbre, linfoadenopatia sistemica, può avere eruzioni cutanee e prurito, esame ausiliario dei globuli bianchi, aumento della sedimentazione del sangue Il trattamento antibiotico rapido è inefficace, gli ormoni possono migliorare i sintomi, la patologia dei linfonodi è la distruzione dei linfonodi, l'iperplasia della parete capillare, le cellule madri immuni, le cellule endoteliali vascolari PAS positive, la deposizione di sostanza amorfa, la deposizione di sostanze interstiziali esente da struttura eosinofila , la biopsia può essere identificata.

3. La macroglobulinemia primaria è principalmente causata dalla proliferazione delle cellule plasmatiche linfoidi e dalla secrezione di un gran numero di macroglobuline monoclonali e da un'estesa infiltrazione di midollo osseo e organi extramidollari, un gran numero di IgM individuali nel siero, nessuna distruzione ossea, no Danno renale, clinicamente fegato, milza, linfonodi, circa la metà con alta viscosità.

4. Il mieloma multiplo è un tipo comune di malattia delle plasmacellule Le plasmacellule (o le cellule di mieloma) che proliferano nel midollo osseo si infiltrano nelle ossa e nei tessuti molli, causando una serie di disfunzioni organiche Le manifestazioni cliniche comprendono dolore osseo, anemia e disfunzione renale. E disfunzione immunitaria, ipercalcemia, cellule del mieloma che si infiltrano nel fegato e nella milza, nei linfonodi e nei reni, i linfonodi CD sono evidenti, la biopsia dei linfonodi può essere identificata.

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