Sindrome da insufficienza C5

Introduzione alla sindrome da disfunzione C5 La sindrome da disfunzione C5, nota anche come disfunzione familiare C5, è stata segnalata per la prima volta da Miller nel 1968. Principalmente presente nei neonati, caratterizzato da un normale contenuto di C5 nel siero, ma difetti funzionali. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: si trovano principalmente nei bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: meningite suppurativa

Cause della sindrome da disfunzione C5

(1) Cause della malattia

Anomalie autosomiche, che sono dominanti o recessive, non sono state ancora determinate e c'è una tendenza familiare.

(due) patogenesi

Complemento della risposta immunitaria dell'ospite ai microrganismi patogeni, principalmente attraverso l'immunomodulazione, migliora la chemiotassi e l'adesione immunitaria delle cellule fagocitiche (compresi i neutrofili), gioca e dissolve gli effetti antigenici, quando la natura primaria del complemento Quando la funzione immunitaria è incompleta, aumenta la suscettibilità a varie infezioni e varie malattie autoimmuni sono facilmente secondarie, causata dall'insufficienza di C5 e dal disordine di produzione di chemochine nel siero, ma la patogenesi specifica è ancora sconosciuta.

Prevenzione della sindrome da disfunzione C5

Evitare il superlavoro e allenarsi correttamente. Lo scopo dell'esercizio fisico è migliorare la capacità del corpo di resistere alle malattie e promuovere il recupero del corpo. Puoi scegliere il metodo di allenamento appropriato in base alla tua situazione specifica, ma la quantità di esercizio non dovrebbe essere troppo grande, devi perseverare ogni giorno, perseverare, per ottenere buoni risultati.

Complicanze della sindrome da disfunzione C5 Complicanze, meningite purulenta

Nei casi più gravi, può essere accompagnato da dermatite essudativa esfoliativa, sepsi e meningite purulenta.

Sintomi della sindrome da disfunzione C5 sintomi comuni diarrea sottile

La dermatite essudativa da sebo si verifica fin dall'infanzia e può iniziare da qualsiasi parte, diffondersi rapidamente in tutto il corpo, accompagnata da diarrea cronica, perdita di peso, scarsa capacità di vita, a causa della scarsa capacità antinfettiva dei pazienti, è facile avere ripetute infezioni batteriche ( Batteri Gram-negativi, come otite media, polmonite, enterite.

Esame della sindrome da disfunzione C5

I livelli sierici di complemento totale (CH50) e C5, la motilità di nuoto e l'antigene erano nell'intervallo normale, l'attività di C5 diminuiva e il siero dei bambini non poteva migliorare la fagocitosi di granulociti e stafilococchi da normali cellule fagocitiche. Altri neutrofili funzionano normalmente, ma alcuni casi possono essere associati a disfunzione delle cellule T e iperglobulinemia.

Diagnosi e identificazione della sindrome da disfunzione C5

Secondo l'esordio infantile, le manifestazioni cliniche e i test di laboratorio sono stati confermati.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.