Sindrome di Nizhnov

Introduzione alla sindrome di Niznov La sindrome di Nezelof (nezelicalinfoplasia), ma non associata all'insufficienza della ghiandola paratiroidea, è un disturbo autosomico recessivo e alcuni pazienti hanno difetti nella fosforilasi nucleosidica purinica, cioè L'enzima manca nella via alternativa. Appartiene alla malattia da immunodeficienza combinata primaria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sepsi da polmonite batterica da varicella

La causa della sindrome di Niznov

(1) Cause della malattia

A causa di difetti genetici autosomici recessivi, il timo non è causato dalla displasia linfatica.

(due) patogenesi

La malattia appartiene alla malattia genetica autosomica recessiva e alcuni pazienti hanno difetti nella fosforilasi nucleosidica purina, cioè mancanza di enzimi nella via alternativa.

Prevenzione della sindrome di Niznov

1. Rafforzare l'assistenza e l'alimentazione per migliorare la resistenza e l'immunità dei pazienti.

2. La prevenzione dell'infezione dovrebbe prestare attenzione all'isolamento e ridurre al minimo il contatto con i patogeni.Per la malattia da immunodeficienza combinata grave, il bambino deve essere messo in un deposito sterile per lungo tempo fino al ripristino della funzione immunitaria.

3. Evitare la vaccinazione Per i neonati con sospetta immunodeficienza, la vaccinazione contro vaccinia, BCG e altri vaccini vivi dovrebbe essere vietata per evitare la vaccinia sistemica causata dalla vaccinazione contro la vaccinia.Infezione con BCG causa diffusione sistemica e morte, e il morbillo dovrebbe essere evitato. Vaccino contro la poliomielite

Complicanze della sindrome di Niznov Complicanze, varicella, polmonite batterica

La varicella fatale, la cisticercosi polmonare, la polmonite batterica e la sepsi, spesso causano l'acne sistemica dopo la vaccinazione.

Sintomi della sindrome di Niznov Sintomi comuni Sepsi da infezione da Candida

Infezioni locali o sistemiche gravi e ripetute di Candida, varicella letale, cisticercosi, polmonite batterica e sepsi durante l'infanzia, spesso causano acne sistemica dopo la vaccinazione e l'incidenza di autoimmunità è alta, Coomb L'anemia emolitica positiva per il test è comune e i linfociti del sangue periferico del paziente sono significativamente ridotti, ma i livelli di immunoglobuline sono normali o quasi normali.

Esame della sindrome di Niznov

L'anemia emolitica positiva per il test di Coomb è comune e i linfociti del sangue periferico sono significativamente ridotti, ma i livelli di immunoglobuline sono normali o quasi normali.

Diagnosi e differenziazione della sindrome di Niznov

I linfociti del sangue periferico erano significativamente ridotti nei pazienti, ma i livelli di immunoglobuline erano normali o quasi normali.

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