Tumore del sistema nervoso autonomo

Introduzione ai tumori del sistema nervoso autonomo I tumori del sistema nervoso autonomo sono tumori autonomi (autonomi) del sistema nervoso, generalmente suddivisi in tre tipi di tessuti speciali: 1 ganglioneuroma. 2 tumore a cellule gangliari. 3 neuroblastoma. Di solito asintomatico, è il tumore neurogenico benigno più comune nei bambini. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia

Eziologia del tumore del sistema nervoso autonomo

(1) Cause della malattia

1. Il ganglioma è un tumore benigno con una buona differenziazione, è composto da cellule gangliari e fibre nervose, proviene da nervi simpatici e si verifica nei gangli simpatici, nei gangli parasimpatici, nei gangli della radice posteriore e nel midollo surrenale. Può essere visto anche nel sistema nervoso centrale, il ganglioneuroma mediastinico è più basso dell'età degli schwannomi, è il tumore neurogenico più comune nell'infanzia, che è significativamente più alto del neuroblastoma. Ci sono molte donne, che sono meglio del simpatico. La catena, che si trova principalmente nel mediastino posteriore, sporge in avanti, è più lontana dalla linea mediana, può spostare la pleura e i polmoni, ma non invasivo, il tumore cresce lentamente e quando il tumore si ingrandisce, i sintomi iniziano a comparire, quindi il tumore è spesso visto in clinica 5 cm o più.

2. Il ganglioneuroblas-toma, noto anche come ganglioneuroma, è costituito da cellule gangliari mature e immature, raramente osservate, e la sua malignità è tra neuroblastoma e ganglioneuroma. Nel frattempo, Stout (1947) lo considerò avere due diversi tipi di tessuto nel corso naturale:

1 tumore a cellule gangliari miste: predominano i neuroblasti maturi, ci sono neuroblasti immaturi nelle aree locali;

2 ganglioblastoma diffuso: una miscela diffusa di neuroblasti ben differenziati e immaturi, ganglioblastoma misto, con un alto tasso metastatico, nella maggior parte dei rapporti, il tasso di metastasi Il 65% ～ 75%, al contrario, i pazienti diffusi trasferiscono meno del 5%, il tasso di incidenza maschile e femminile è simile, 1/3 dei pazienti sono stati osservati entro 2 anni, la metà è stata riscontrata entro 3 anni, 4/5 sono stati osservati entro 10 anni e rara dopo 20 anni La maggior parte dei tumori si trova nel mediastino posteriore, dal tronco simpatico, che occupa il solco paravertebrale.Il tumore si sviluppa spesso lungo il fascio neurovascolare, i lati sinistro e destro sono simili e alcuni tumori attraversano la linea mediana.

3. Il neuroblastoma è un tumore altamente differenziato e molto maligno che ha origine nel sistema nervoso simpatico e può quindi verificarsi in qualsiasi parte del tessuto simpatico.Il sito più comune del neuroblastoma è nel retroperitoneo. Tuttavia, tra il 10% e il 20% dei tumori può essere primario nel mediastino, che sono altamente invasivi e spesso metastatizzano prima della diagnosi.In genere, i siti metastatici includono linfonodi regionali e ossa, cervello, fegato e polmone. La maggior parte dei tumori si verifica nei bambini e il 75% dei casi si verifica nei bambini di età inferiore ai 4 anni.Oltre il 50% dei tumori neurogenici mediastinici nei bambini è neuroblastoma, mentre il 20% dei bambini con neuroblastoma si verifica nel mediastino. Quando si verificano tali tumori, i tumori vengono raccolti in piccole rosette da piccole cellule rotonde e immature.Nell'esame dell'ultrastruttura, le particelle secrete dai nervi sono specifiche e i neuroblastomi invadono i tessuti adiacenti. Tuttavia, si sospetta l'opinione che il gruppo di crisantemi (generalmente considerato una migliore differenziazione) con più metastasi ossee sia anche sospetto, perché ci sono molti gruppi di crisantemo ben formati nel tumore primario e neonati e bambini piccoli. I tumori possono anche essere completamente privi di ammassi a forma di curcuma. Oltre alle metastasi ossee e epatiche, anche la metastasi dei linfonodi è comune, la metastasi polmonare è rara, la metastasi del midollo spinale è rara e le metastasi ossee sono più comuni nelle metastasi ossee (comprese le palpebre), con conseguente aumento della pressione intracranica, sutura cranica Le metastasi ossee aperte e lunghe sono spesso asintomatiche e spesso simmetriche, metastasi ossee estese, con distruzione del midollo osseo, che causano grave anemia, quasi tutta l'anemia nelle ultime fasi della malattia, metastasi ossee precoci possono invadere il periostio e il tessuto molle adiacente e la cavità del midollo osseo, cranio Il periostio della placca interna può essere spostato dalla dura madre, ma lo spazio subaracnoideo è un'eccezione: il neuroblastoma si differenzia occasionalmente in feocromocitoma e alcuni feocromocitomi funzionali contengono componenti del neuroblastoma. Mason et al (1952) riportarono che un bambino di 5 mesi aveva un neuroblastoma toracico con eccessiva secrezione di adrenalina parossistica, i sintomi scomparivano dopo l'intervento chirurgico, si osservavano cellule cromogranulari nel tumore e si confermava la presenza di un precursore dell'ammina. Infatti, oltre al neuroblastoma, il ganglioneuroma e il ganglioneuroma hanno la stessa situazione, in particolare il neuroblastoma, l'ammina nelle urine dei pazienti è degradazione intermedia di catecolamine, cioè dopamina, 5-HIAA e VMA (VMA), più maturo differenziazione neuronale, il numero di granuli citoplasmatici anche aumentato catecolamine.

(due) patogenesi

Patologia del tumore del sistema nervoso autonomo:

Tumore a cellule gangliari (35%):

Quelli con una buona differenziazione hanno capsule, la maggior parte sono più grandi (Stout ha riportato il peso maggiore 6 kg), duro o duro, sferico o ellittico, occasionalmente lobulato, che si verificano nei gangli della radice posteriore del nervo spinale, per lo più Forma del manubrio, superficie di taglio uniforme, bianco grigiastro o giallo chiaro, fibroso, contorno visibile poco chiaro, nodulo vortice convesso traslucido, diversi gradi di edema, sebbene zona degenerativa solida, ma occasionalmente cistica, tumore Calcificazione più comune (circa il 20%), il tumore può avere un'area rosso scuro, fragile, causata da molti componenti cellulari, o vedere emorragia focale, che può essere una componente neuronale, specialmente nei giovani.

Microscopicamente, ci sono principalmente fibre nervose mielinizzate e fibre di collagene, tra le quali ci sono cellule gangliari sparse o gangliari. Le cellule neuronali sono visibili nell'area differenziata. Occasionalmente, le sacche delle cellule nervose tipiche la circondano, le cellule nervose sono spesso degenerate e si vedono i periciti o i depositi. Granuli del Sudan; dual core, multinucleare meno comune.

Tuttavia, è più comune in un singolo nucleo, esiste un nucleolo e non esiste un'immagine mitotica: le cellule sono principalmente mature, le lesioni dei neuriti primordiali sono comuni. Nella transizione dei tumori cellulari, un piccolo numero di cellule gangliari sono rivestite con cellule guaina e il retinoico e gli assoni sono ondulati o raggruppati; le fibre possono essere tese o edematose, simili al neurofibroma, ma non recintate. Le fibre nervose sono tutte mielinizzate e la guaina mielinica scompare a causa della degenerazione: una notevole quantità di matrice di collagene forma una banda larga o si compatta in fasci, separando le fibre nervose, i comuni cambiamenti vetrosi o la degenerazione del muco, disperdendosi in una massa. I linfociti possono essere facilmente scambiati per lesioni neuronali e una degenerazione più grave può formare cisti, steatosi e calcificazione e la calcificazione può causare reazioni significative di corpi estranei.

Ganglioblastoma (27%):

La maggior parte delle capsule tumorali sono intatte, alcune capsule sono incomplete e alcuni degli occhi nudi non vedono la capsula (la capsula tumorale è ancora visibile al microscopio), il tumore è lungo da 2 a 17 cm e la mediana è 7 cm; il peso del tumore è da 20 a 420 ge la mediana è di 28 g; Più del 200% rappresentava dal 6% al 7%, il 60% del tumore era sferico, a forma di pera o lobulato; il resto era evidente nodulare; l'estensione della colonna vertebrale era a forma di manubrio, circa il 30% morbida o carnosa Il 60% è duro o duro, principalmente a causa del contenuto di fibre nervose e fibre di collagene. Il colore della superficie del taglio è diverso e il colore è grigio o marrone. Quando il colore è pallido e duro, il tumore del ganglio è composto principalmente. Le lesioni emorragiche dalla pelle morbida sono equivalenti ai componenti del neuroblastoma, a volte chiazze gialle calcificate e raramente si vedono grandi pezzi di necrosi.

Secondo gli indicatori di Stout, al microscopio può essere diviso in due sottotipi: tipo diffuso, vede una varietà di cellule differenziate, principalmente cellule pleomorfe, ricche di cellule, in cui i neuroblasti hanno la tendenza a nidificare, a volte divisione nucleare Come, le cellule gangliari sono generalmente immature, citoplasmatiche colorate di blu, contenenti corpi di Nissl, vacuoli nel nucleo, nuclei evidenti, cellule gangliari singolari comuni e cellule gangliari multinucleate, poche o assenti cellule di guaina nervosa, nervi Gli assoni sono sottili e non raggruppati: questo tipo è ovviamente diverso dal neuroblastoma, il secondo sottotipo è misto, è principalmente composto da ganglio tipico e all'interno si vede la regione del neuroblastoma di componenti multicellulari isolati. Il confine tra i due è chiaro, e talvolta le cellule di confine sono infiltrate dall'infiltrazione delle cellule tumorali del neuroblastoma e spesso invadono i vasi sanguigni adiacenti a parete sottile. Nell'area delle cellule gangliari, le cellule gangliari e gli assoni sono maturi. Questo tipo è chiaramente diverso dal tipo diffuso.

Neuroblastoma (18%):

A occhio nudo, questo tumore può avere tutta o parte della capsula, ma le cellule tumorali comuni al microscopio passano attraverso la capsula e il tumore è lobulato o massiccio. Poiché si verifica nella catena del ganglio simpatico, può invadere il forame intervertebrale lungo il nervo. La cavità spinale causa spesso la paraplegia dovuta alla compressione del midollo spinale.Il tumore è bianco grigiastro e brunastro a causa dell'emorragia. L'area dell'emorragia e la necrosi sono comuni nella superficie del taglio e si possono vedere piccole cisti contenenti sangue e calcificazione simile alla ghiaia.

Microscopicamente tipico, è una massa multicellulare, le cellule sono piccole e regolari, come i linfociti, o leggermente più grandi, meno citoplasma, i bordi non sono chiari; la colorazione nucleare è profonda, le cellule sono sferiche o ovali, a volte aste corte ; spesso formava un gruppo di margherite.

Cellule giganti rare e cellule multinucleate, alcuni esemplari hanno molte figure mitotiche, ma altri esemplari sono rari: i tumori sono separati da un tessuto connettivo vascolare debole, mentre nella matrice si osservano colorazioni argentate con fibre nervose, necrosi estesa ed emorragia. Particelle di emosiderina e calcificazioni possono essere osservate a causa dell'emorragia e le cellule tumorali comuni nelle venule e nei vasi linfatici perivascolari sono invase.In alcune aree, le cellule tumorali vedono uno spazio perinucleare chiaro e nuclei leggermente più grandi, e nel nucleo si vede una cromatina fine. Piccoli nucleoli, implicati come cellule nervose immature; a volte nella sottile matrice fibrosa, si vede la densa popolazione cellulare, il citoplasma è più chiaro e occasionalmente polarizzato, che è la differenziazione precoce dei neuroblasti.

Prevenzione del tumore del sistema nervoso autonomo

La dieta è la cosa più importante, dobbiamo gestire la dieta del paziente.

Complicanze tumorali del sistema nervoso autonomo Anemia da complicanze

Di solito accompagnato da anemia.

Sintomi di tumori del sistema nervoso autonomo Sintomi comuni Eterocromia iridica, nervi trigemini, uno o due rami ... Sudorazione spontanea, dolore addominale, strabismo

1. Gangliocystoma: è benigno, ha una storia familiare, di solito asintomatica, è il tumore neurogenico benigno più comune nei bambini, che si riscontra anche in bambini più grandi, adolescenti e giovani e leggermente più donne. Reed et al (1979) riferirono che il 47% dei pazienti aveva> 20 anni Se il tumore aumentava gradualmente, i sintomi associati a tumori derivati ​​dallo sfintere possono verificarsi al di sopra di 5,0 cm La sindrome di Horner può verificarsi in violazione dei gangli simpatici cervicali. , eterocromia dell'iride, ecc., ma questo tumore si espande raramente nel canale intervertebrale.

2. Ganglioblastoma: il tasso di incidenza di maschi e femmine è simile, e si verifica nelle fasce di età più giovani, circa il 30% entro 2 anni; il 50% entro 3 anni; dal 70% all'80% riscontrato entro 10 anni; quelli oltre i 20 anni È raro avere paraplegia, diarrea cronica e dolore in alcune aree oltre ai sintomi associati ai tumori neurogenici.

3. Neuroblastoma: il tasso di incidenza dei maschi è leggermente superiore a quello delle femmine e si verifica nei bambini e nei neonati, la maggior parte dei quali si verifica nei bambini di età inferiore a 3 anni. Più del 50% dei tumori neurogeni nel mediastino dei bambini sono neuroblastomi. Oltre a sintomi simili ai tumori neurogenici, in 1/3 dei bambini con neuroblastoma mediastinico sono presenti sintomi neurogeni parestesici e altri sintomi correlati alla compressione del midollo spinale e, in alcuni casi, può verificarsi una sindrome paracancera. Come un gran numero di diarrea acquosa, distensione addominale e dolore addominale correlato al peptide intestinale vasoattivo (VIP), può essere associato a strabismo autoimmune La sindrome da paralisi multi-muscolare è un difficile da spiegare gruppo di sintomi; cervelletto, atassia cerebrale Con un rapido movimento degli occhi (occhi da danza); a causa delle cellule della cresta neurale derivate dal tumore contenenti cellule APUD, potrebbe esserci una sindrome delle cellule cromoforiche causata dalla secrezione di catecolamina, come sudorazione, arrossamento della pelle, elevate mandorle di vaniglia nelle urine L'acido è (VMA), è il prodotto della degradazione di queste sostanze, perché questo tumore è buono per invadere i tessuti adiacenti, spesso il trasferimento di sangue precoce, l'osso, il fegato è più comune, le ossa lunghe possono spesso apparire asintomatiche, larghe all'osso Il trasferimento di pan con distruzione del midollo osseo può causare anemia grave, metastasi epatiche possono causare ittero e metastasi metatarsali, spesso un fenomeno speciale di neuroblastoma. Nella fase avanzata della malattia si verifica quasi tutta l'anemia, perché spesso si verificano metastasi linfatiche. Ci sono sintomi e segni di accompagnamento.

Dopo aver compreso l'anamnesi, in base all'età e alle manifestazioni cliniche, combinati con esami di laboratorio ed esami ausiliari dovrebbero considerare i tumori autonomi delle cellule nervose e la diagnosi richiede ancora un esame patologico.

Esame dei tumori del sistema nervoso autonomo

Determinazione dei prodotti di degradazione della catecolamina urinaria: dopamina, dopa, acido acetico 5-idrossindolo e acido mandelico vanillile (VMA), in particolare acido mandelico alla vaniglia (misurato VMA totale nelle urine delle 24 ore), questo valore è aumentato, ci sono Per aiutare a diagnosticare il neuroblastoma, gli altri due tipi di neuroblastomi autonomi sono relativamente pochi: il livello di queste sostanze si riduce alla normalità dopo una resezione del tumore di successo e, se aumenta, suggerisce una recidiva.

1. Esame radiografico: i risultati radiografici dell'origine delle cellule gangliari variano in base alla differenziazione del tumore: il ganglio benigno è un blocco solido del solco paraspinale e il confine è chiaro.È possibile osservare il 50% dei casi. La calcificazione, l'osso vicino al tumore è cambiato a causa della compressione del tumore e non è raro che il tumore cresca in un canale spinale.I pazienti con ganglionoma e neuroblastoma mostrano che il tumore nel solco paravertebrale è relativamente Chiaro, mentre quest'ultima ombra a raggi X viene spesso definita "ghosting". La maggior parte dei tumori può vedere calcificazione puntata. Nei casi di neuroblastoma, si osservano spesso erosione ossea e invasione del canale spinale, mentre le cellule gangliari I casi di tumori sono rari, ma sono stati riportati anche grandi neuroblastomi autonomi nel torace e i loro risultati a raggi X mostrano segni simili a quelli dei tumori giganti derivati ​​dalla guaina del mediastino.

2. CT: Oltre alle caratteristiche comuni dei tumori neurogenici, il ganglioneuroma, il ganglioblastoma e il neuroblastoma hanno spesso calcificazioni e ombre ad alta densità. Calcificazione dell'arco, neuroblastoma massa irregolare prevalentemente irregolare, tumore spesso lobulato e sporgente nel campo polmonare, il tumore può essere diviso in due parti mediante separazione dell'arco, la massa può opprimere la struttura adiacente e muovere il vaso sanguigno Spostati in avanti e la trachea si sposta sul lato opposto.

3. Risonanza magnetica: nell'immagine T2 potenziata, il ganglioblastoma è una spirale eterogenea ad alta densità e le bande curve e nodulari a bassa densità formano una spirale.

Diagnosi di tumori del sistema nervoso autonomo

Diagnosi differenziale

Dovrebbe essere distinto dai tumori embrionali renali: il grado maligno di tumori embrionali renali può essere elevato e svilupparsi rapidamente, mentre i neuroblastomi hanno un più alto grado di malignità e la metastasi si verifica molto presto.

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