Linfoma osseo primitivo

Introduzione al linfoma osseo primario Il linfoma osseo primario (PBL) si riferisce al linfoma con lesioni limitate al sistema scheletrico o all'infiltrazione dei tessuti molli circostanti, ma senza sintomi sistemici.Questa malattia è rara e rappresenta solo il 5% delle lesioni del linfoma extranodale. 7% dei tumori ossei primari. Nel 1928 Oberling riportò per la prima volta l'insorgenza di questo caso: nel 1939, Parker e Jackson studiarono 17 casi che furono poi chiamati "sarcoma del reticolo osseo primario" e lo ribattezzarono linfoma osseo primario. Il picco di incidenza del linfoma osseo primario è intorno agli anni '50. Clinicamente, è caratterizzato da dolore osseo localizzato o dal contatto con una massa che aumenta gradualmente. Le fratture patologiche nella fase successiva della malattia possono essere accompagnate da gonfiore dei tessuti molli circostanti.In genere, non ci sono sintomi sistemici come febbre, perdita di peso, sudorazione notturna, ecc. CT o RM possono rilevare la lesione. Tuttavia, è necessaria una biopsia locale per confermare la diagnosi. Epidemiologia: l'incidenza degli uomini è leggermente maggiore rispetto a quella delle donne, il rapporto tra maschio e femmina è di 1,6: 1. L'età media di insorgenza è di circa 46 anni. La malattia è più comune in Europa e negli Stati Uniti, rara in Cina, ed è stata segnalata negli ultimi anni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: frattura

Causa linfoma osseo primario

patogenesi

La patologia precoce del linfoma osseo primario è definita come sarcoma dei reticolociti, ma con ulteriori e ulteriori ricerche su queste malattie, i criteri di classificazione europea e americana recentemente rivisti hanno rimosso questa definizione, La patologia della maggior parte dei linfomi ossei primari è il linfoma diffuso a grandi cellule B.

Secondo lo studio, in 12 casi, tutte le cellule tumorali hanno fenotipi di CD45 e CD20 + e 8 casi sono immunoglobuline monoclonali (6 IgG, 2 IgM; 7 κ e 1 λ), un altro Studi di studi immunofenotipici hanno dimostrato che la risposta di cellule di linfoma diffuso a grandi cellule non sfaldabili e antigeni delle cellule B mature è positiva, ovvero l'immunofenotipo è CD19 +, CD20 +, CD22 +, κ + o λ +, CD5-, CD10- , CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-, in uno studio clinico Mayo su larga scala, il 75% dei linfomi ossei primari è moderatamente maligno (linfoide diffusa mista o a grandi cellule) Nell'altro studio, 21 dei 27 casi erano linfoma a grandi cellule diffuso.

Pertanto, il tipo patologico di linfoma osseo primario è il tipo di cellula B e la maggior parte di essi è a cellula larga diffusa, ma a causa della bassa incidenza di PLB e del piccolo numero di statistiche, sono necessarie ulteriori ricerche.

Prevenzione del linfoma osseo primario

1. I pazienti con linfoma maligno devono controllare rigorosamente l'assunzione di alimenti ad alta energia come le proteine ​​e mangiare più verdure verdi, il che è utile per controllare l'ulteriore sviluppo del linfoma.

2, i pazienti con linfoma maligno dovrebbero anche prevenire le malattie extra-linfatiche. Come tonsille, orali, rinofaringe, tiroide, tratto gastrointestinale, ossa, fegato, cistifellea e altre malattie degli organi.

3, non sovraccaricare il lavoro, specialmente quelli con malattie gastrointestinali, ossee, epatiche e di altro tipo, altrimenti danneggeranno questi organi, stimolando così l'iperplasia dei linfonodi.

4, il paziente non beve alcolici, il calore del vino può causare dolore ai linfonodi e iperplasia.

Complicanze del linfoma osseo primario Complicazioni fratture

La complicazione del trattamento più comune di questa malattia è la frattura. La frattura può essere causata dalla malattia stessa o dagli effetti collaterali della radioterapia, necrosi vascolare ossea dopo la chemioterapia. In uno studio, 32 pazienti hanno ricevuto chemioterapia e radioterapia e 7 avevano fratture. Tuttavia, la dose di radiazioni (≥5000 cGy) non ha aumentato l'incidenza di fratture.

Sintomi di linfoma osseo primario sintomi comuni tenerezza dello sterno inferiore, gonfiore dei tessuti molli, dolore osseo

Le manifestazioni cliniche del linfoma osseo primario sono varie, generalmente solo lesioni locali, ma nessun sintomo sistemico, pazienti con dolore osseo locale, gonfiore della pelle, disturbi del movimento o contatto con la massa, la massa viene progressivamente aumentata Grande, un piccolo numero di pazienti con fratture patologiche, manifestazioni cliniche della malattia, gravità della malattia, sviluppo della malattia nel caso di una grande differenza e più lesioni, malattia e complicanze.

Il dolore osseo è la manifestazione clinica più comune. La maggior parte dei pazienti ha solo infiltrazione ossea e si manifesta come dolore osseo semplice. Circa 1/3 dei pazienti ha 2 o più lesioni e 1/3 dei pazienti ha solo 1 Nel sito della lesione, alcuni pazienti hanno mostrato sia dolore osseo sia gonfiore e dolore locale dei tessuti molli, e un piccolo numero di pazienti ha avuto cambiamenti locali dei tessuti molli prima delle lesioni ossee.

L'osso lungo è il sito più comune di lesioni, mentre i siti più comuni sono femore, tibia, vertebre, mascella, costole, mandibola e così via.

Esame del linfoma osseo primario

L'esame di laboratorio del linfoma osseo primario è l'esame radiografico, tra cui TC, risonanza magnetica, scansione con radionuclidi, ecc., Mentre altri esami generalmente non presentano cambiamenti speciali, a meno che nella fase avanzata della malattia, ulteriore diffusione del tumore o varie complicanze Provoca cambiamenti nel sistema sanguigno, nel midollo osseo, nel sistema nervoso, ecc.

Ispezione a raggi X.

I risultati dei raggi X del linfoma osseo primario sono principalmente osteolitici e i cambiamenti "fagocitici" cambiano. Esiste un chiaro confine tra il tessuto osseo normale e il tessuto malato. Alcuni pazienti presentano danni e difetti corticali ossei, ma C'è una piccola reazione periostale e alcuni pazienti mostrano una separazione ossea, cioè la parte normale del tessuto osseo è separata dalla lesione e può anche essere una frattura patologica.

2. Scansione dei radionuclidi

La scansione del nuclide Te può rilevare che la densità dell'area della lesione è ridotta e la densità dell'area periferica è aumentata La scansione nucleare di Ga mostra che la densità dell'area della lesione è aumentata e la periferia ridotta.

3.MRI

Le lesioni del sistema scheletrico sono osteoclasti, osteolitici, parzialmente osteolitici e parzialmente sclerosanti e cambiamenti corticali.La risonanza magnetica è più sensibile alla diagnosi di linfoma osseo primario e altri test possono essere trovati negativi. Linfoma osseo primario, allo stesso tempo, può rilevare lesioni attorno al tessuto connettivo.

4. Biopsia ossea

La biopsia del PLB può essere eseguita mediante aspirazione con ago sottile e biopsia chirurgica. A causa della grande quantità di danno da schiacciamento artificiale, è più probabile che l'aspirazione con ago sottile abbia esito negativo. Pertanto, viene attualmente utilizzata la biopsia chirurgica. Prima della biopsia chirurgica, il medico avrebbe dovuto sospettare il PLB. La diagnosi è di chiarire la posizione e il numero della biopsia per evitare la biopsia chirurgica cieca, che provoca il fallimento dell'intervento e richiede nuovamente un intervento chirurgico per aggravare il dolore del paziente.

5. Secondo le manifestazioni cliniche, i sintomi, i segni possono scegliere di eseguire l'ECG, l'ecografia B, l'ematuria, la sedimentazione di routine, biochimica ed eritrocitaria.

Diagnosi e diagnosi del linfoma osseo primario

Criteri diagnostici

Le manifestazioni cliniche di questa malattia non sono specifiche: per i pazienti con dolore osseo localizzato che circonda il gonfiore dei tessuti molli o il contatto locale con la massa, incline a fratture patologiche, si può sospettare la malattia. La risonanza magnetica scheletrica positiva ha mostrato lesioni occupanti spazio, e la possibilità di linfoma osseo primario dovrebbe essere considerata prima di eseguire una biopsia ossea al fine di prendere materiale sufficiente per l'esame patologico per confermare la necessità di biopsia patologica. Tuttavia, la biopsia chirurgica aumenta la probabilità di fratture patologiche. La maggior parte dei linfomi ossei primari ha mostrato IE (60%) stadio IV (40%).

Diagnosi differenziale

1. Altri tumori primari del sistema scheletrico come l'osteosarcoma, il sarcoma di Ewing, l'osteoma dell'osteoide, ecc., Presentano generalmente i raggi X caratteristici, come i cambiamenti simili alla pelle della cipolla, ma una chiara diagnosi richiede biopsia patologica.

2. I tumori ossei metastatici hanno generalmente malattie primarie e le lesioni sono per lo più lesioni multiple, le lesioni primarie sono principalmente carcinoma mammario, carcinoma prostatico, polmonare, ecc. E l'identificazione è più semplice.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.