Porpora trombocitopenica neonatale alloimmune

Introduzione alla porpora trombocitopenica neonatale allogenica Lo stesso tipo di porpora trombocitopenica neonatale immunologica (neonatalalloimmunethrombocytopeni, NAT) è un tipo di porpora trombocitopenica congenita, che è caratterizzata da asintomatica alla nascita, piastrine normali, poche ore dopo la nascita, sparsa nella porpora, grave trombocitopenia Sanguinamento interno. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Popolazione sensibile: neonato Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorragia intracranica multipla ematoma intracranico

Porpora trombocitopenica neonatale immune

Causa della malattia:

La causa di questa malattia è che gli autoanticorpi delle donne in gravidanza attraversano la placenta, portando alla trombocitopenia neonatale: circa il 50% dei neonati nati da donne in gravidanza con ITP è accompagnato da porpora trombocitopenica e l'incidenza dei neonati è maggiore durante la malattia. Ci sono anche donne in gravidanza normali con conta piastrinica e il 20% dei neonati con trombocitopenia.L'antigene comune associato a questa malattia è PLA1, altri come PLF2a, BaK9.

patogenesi:

Le piastrine fetali hanno antigeni specifici del padre, come il PLA, e la madre non ha questo antigene: la madre incinta produce anticorpi verso l'antigene piastrinico fetale, quindi entra nel sangue fetale attraverso la placenta per distruggere le piastrine, poiché il 98% della popolazione ha piastrine. PLA1, quindi questa malattia è rara, l'anticorpo del sistema KO piastrinico è principalmente di tipo IgM, non può passare la placenta, quindi non si verificherà.

Prevenzione della porpora trombocitopenica neonatale immune

Se la piastrina madre PLA1 risulta positiva, il taglio cesareo può essere eseguito prima della data prevista del parto o al momento del parto per evitare lesioni al feto e sanguinamento nell'utero e nel canale del parto. Se l'ecografia prenatale conferma che il feto ha emorragia intracranica, deve essere somministrato immediatamente alla madre. Immunoglobulina endovenosa 0,4 mg / (kg · d), fino al parto, la maggior parte della conta piastrinica fetale può essere aumentata.

Complicazioni porpora trombocitopenica allogena neonatale Complicazioni emorragia intracranica ematoma intracranico multiplo

Nei casi più gravi, l'emorragia intracranica può essere complicata e pericolosa per la vita, quindi il trattamento tempestivo deve essere scoperto il più presto possibile.

Sintomi porpora trombocitopenica neonatale allogena sintomi comuni emorragia intracranica trombocitopenica

La principale caratteristica clinica è che il numero di piastrine alla nascita è elevato o normale e che la trombocitopenia acuta e i sintomi emorragici compaiono solo poche ore dopo la nascita. Si può vedere che tutto il corpo è sparso nella porpora e nelle macchie viola e, anche in casi gravi, può verificarsi emorragia intracranica e può anche essere la prima settimana dopo il parto La presenza di ittero, il decorso della malattia è breve e generalmente non richiede un trattamento speciale.

La diagnosi può essere basata su prestazioni cliniche e test di laboratorio.

Esame della porpora trombocitopenica nei neonati allogenici

1. Trombocitopenia, a vari livelli, spesso inferiore a 30 × 109 / L, a volte inferiore a 10 × 109 / L, il numero di piastrine nei singoli bambini potrebbe non diminuire, il numero di megacariociti del midollo osseo è normale o diminuito, i globuli bianchi sono normali, dopo sanguinamento C'è un aumento del numero di anemia e reticolociti e un aumento della bilirubina indiretta.

2. Gli anticorpi contro le piastrine nei bambini si trovano nel siero delle madri di bambini con omologia.

Diagnosi e diagnosi di porpora trombocitopenica nei neonati allogenici

La stessa famiglia di porpora trombocitopenica immune dovrebbe essere differenziata dall'ematoma traumatico neonatale: il primo non può presentare sintomi emorragici alla nascita, ma poche ore dopo il parto si può vedere l'intero corpo nella porpora e nelle macchie viola, che aiuta a distinguere la malattia dall'ematoma.

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