Fistola coronarica congenita

Introduzione alla fistola congenita dell'arteria coronaria La fistola congenita dell'arteria coronarica (congenita coronarteria-arteria-fistola) è un traffico anomalo del letto non capillare tra l'arteria coronarica e la camera cardiaca, il seno coronarico o i suoi rami, la vena cava superiore, l'arteria polmonare e la vena polmonare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca congestizia nei bambini, endocardite, infarto del miocardio, morte improvvisa

Spasmo congenito dell'arteria coronaria

(1) Cause della malattia

Come altre malattie cardiache congenite, può essere dovuto a infezioni virali come la rosolia all'inizio della gravidanza, la malnutrizione, l'utero affetto da determinati fattori fisici e chimici (inclusi radiazioni, droghe, ecc.) E fattori genetici, in modo che lo sviluppo miocardico locale durante il periodo embrionale Fermandosi in una fase iniziale, la sinusoide persiste, causando una comunicazione diretta tra l'arteria coronaria e la camera cardiaca, formando uno spasmo coronarico.

(due) patogenesi

Durante il periodo embrionale, il flusso sanguigno del cuore è alimentato da un ampio spazio trabecolare composto da molte cellule endoteliali nel miocardio. Questo gap simile al seno comunica con la camera cardiaca e i vasi sanguigni epicardici e mentre il cuore si sviluppa, L'arteria coronaria cresce dalla radice dell'aorta e la vena coronarica cresce dal seno coronarico, si distribuisce gradualmente sulla superficie del cuore, comunica con lo spazio sinusoidale tra il vaso sanguigno epicardico e il miocardio e si espande gradualmente lo spazio sinusoidale a causa dello sviluppo del miocardio. La compressione, si è evoluta in un piccolo tubo, formando gradualmente parte della normale circolazione sanguigna coronarica Se lo spazio sinusoidale locale rimane nel disturbo dello sviluppo del cuore, si forma la comunicazione anormale del sistema coronarico e della camera cardiaca e l'arteria coronaria passa attraverso l'anomalia. La fistola comunica direttamente con la camera cardiaca: questa è la fistola dell'arteria coronaria, che diventa più grande con l'età e il sangue dell'arteria coronaria viene direttamente deviato nella camera cardiaca.

L'influenza dello spasmo dell'arteria coronaria sull'emodinamica dipende principalmente dalle dimensioni della fistola e dal sito di intrusione. A causa della bassa pressione nell'atrio, la parete è sottile e l'espansione è grande. Pertanto, il rapporto di flusso sanguigno dovuto all'espettorato Se il ventricolo è grande, il flusso nel ventricolo destro è più facile di quello nel ventricolo sinistro. Nell'arteria coronarica e nella camera del cuore destro, entrambe le fasi sistolica e diastolica hanno uno shunt da sinistra a destra, che aumenta il carico cardiaco destro e rende il carico del cuore destro Aumento del flusso sanguigno polmonare, ma minore circolazione polmonare / flusso sanguigno sistemico maggiore di 1,8, shunt da sinistra a destra a lungo termine può portare a ipertensione polmonare, con concomitante insufficienza cardiaca congestizia, spasmo dell'arteria coronarica e traffico cardiaco sinistro Non vi è alcuno shunt da sinistra a destra, flusso sanguigno sistolico e diastolico attraverso la fistola nell'atrio sinistro o solo diastolico nel ventricolo sinistro, entrambi aumentano il carico ventricolare sinistro.

Poiché parte del flusso sanguigno coronarico dal letto vascolare miocardico ad alta resistenza alla fistola a bassa resistenza e direttamente nella camera cardiaca connessa, questo fenomeno "sangue rubato" coronarico può ridurre la perfusione miocardica, causando un parziale afflusso di sangue miocardico in alcuni pazienti Insufficiente; o a causa della formazione di aneurisma coronarico, la stasi del sangue nella fase diastolica nell'aneurisma, può inibire l'ischemia miocardica causata dal miocardio e dall'arteria coronarica distale, la trombosi può anche verificarsi nell'aneurisma, la trombosi o lo spargimento possono causare lontano Embolizzazione dell'arteria coronaria laterale e infarto del miocardio.

Il cuore della stenosi congenita dell'arteria coronaria può essere espanso a vari livelli, in particolare l'allargamento ventricolare sinistro e l'ipertrofia. Anche l'aorta ascendente si espande. Sulla superficie del cuore, la parte prossimale dell'arteria coronarica di traffico anomalo si espande e la parete diventa più sottile. Si può formare un aneurisma fusiforme.

I tipi di fistole coronariche che entrano nella camera o nella vena del cuore sono:

1 fistola coronarica o fistola terminale del ramo è generalmente una fistola singola;

2 rami multipli dell'arteria iliaca o cambiamenti simili al plesso vascolare;

3 La fistola si trova sul lato del ramo principale dell'arteria coronaria e forma una comunicazione della parete laterale con la camera cardiaca, oppure l'arteria coronaria è ovviamente dilatata per formare un aneurisma coronarico.La posizione e le dimensioni esatte della fistola non possono essere determinate dalla superficie del cuore (Fig. 1). Le arterie e la camera cardiaca afflitta sono divise in arterie coronarie sinistra e destra e l'arteria coronaria destra è più dell'arteria coronaria sinistra, la prima rappresenta circa il 50% al 60% e la seconda dal 30% al 40%. Meno, dal 2% al 10% circa, la fistola dell'arteria coronaria e la camera del cuore si collegavano con la camera del cuore destro o i suoi vasi sanguigni collegati, rappresentando circa il 90%, nell'atrio sinistro, nel ventricolo sinistro e nell'altro sistema cardiaco sinistro 10%, secondo l'incidenza dell'espettorato nella cavità cardiaca, seguito dal ventricolo destro, atrio destro (compresa vena cava, seno coronarico), arteria polmonare, atrio sinistro (compresa la vena polmonare del cuore prossimale), nel ventricolo sinistro rara.

Prevenzione dello spasmo dell'arteria coronaria congenita

1. Prevenzione di vari possibili fattori patogeni, promozione vigorosa delle cure prenatali e postnatali, prevenzione delle infezioni virali nelle prime fasi della gravidanza, riduzione dell'influenza di fattori fisici e chimici avversi sull'utero ed esecuzione di esami genetici o cromosomici prenatali se necessario per prevenire Non ancora.

2. Il trattamento in base alla condizione, flusso ridotto, nessun sintomo clinico, non può essere trattato chirurgicamente, ma deve prevenire l'endocardite infettiva; i sintomi generalmente sostengono un intervento chirurgico precoce, la legatura o la riparazione del collutorio, possono anche essere permanenti I farmaci per l'embolizzazione sessuale possono essere bloccati mediante iniezione di catetere e i sintomi possono essere alleviati dopo l'intervento chirurgico.Per coloro che non sono adatti all'intervento chirurgico per alcuni motivi, può essere preso un trattamento sintomatico.

Complicanze congenite della fistola dell'arteria coronaria Complicanze, insufficienza cardiaca congestizia, endocardite, infarto del miocardio, morte improvvisa

Potrebbero esserci complicazioni come insufficienza cardiaca congestizia, endocardite batterica, infarto del miocardio o rottura della fistola e morte improvvisa dovuta a un intenso esercizio fisico inspiegabile.

Sintomi dello spasmo dell'arteria coronarica congenita Sintomi comuni Mancanza di respiro angina pectoris insufficienza cardiaca Ferite da emottisi del dotto arterioso arterioso formano un ictus ... Debole difetto del setto ventricolare

1. sintomi

La maggior parte dei pazienti non può avere sintomi per la vita e un piccolo numero di pazienti ha un collutorio che aumenta con l'età, facendolo apparire asintomatico durante l'infanzia e comparendo in età adulta. Generalmente, quando il flusso sanguigno polmonare / flusso sanguigno sistemico è maggiore di 1,5, Frequente affaticamento, palpitazioni, respiro affannoso, persino edema, emottisi e dispnea parossistica e altri gradi di insufficienza cardiaca, "fenomeno coronarico per il sangue" porta all'angina ischemica, il tasso di incidenza è del 6,7% ~ 18,4 %, ma raramente si verifica un infarto del miocardio.

2. Segni

Nella regione anteriore si possono udire da 2 a 3 soffi continui, a volte accompagnati da tremori locali.La parte interessata del soffio è correlata alla posizione del sacco arterioso nella camera cardiaca.In genere, il ventricolo destro è la 4a e 5a costola del bordo sternale sinistro. Tra l'atrio destro e il secondo spazio intercostale sul lato destro dello sterno, l'arteria polmonare o l'atrio sinistro è più prominente nel secondo spazio intercostale sul bordo sternale sinistro.

Esame della fistola congenita dell'arteria coronaria

Ispezione a raggi X.

1 arteria coronaria - spasmo del cuore destro e dell'arteria polmonare, l'emodinamica è dalla parte inferiore del cuore a sinistra verso lo shunt destro, le prestazioni dei raggi X in base alle dimensioni del suo sotto-flusso, il sangue polmonare può essere aumentato a vari livelli, generalmente da lieve a moderato aumento, il cuore L'allargamento è principalmente nel ventricolo sinistro, spesso accompagnato da un allargamento del ventricolo sinistro o destro, mentre l'arco ascendente aortico è spesso più sporgente e un piccolo numero di deviatori può trovarsi nell'intervallo normale;

2 Arteria coronaria - fistola ventricolare sinistra, non vi è alcun segno di aumento del sangue polmonare, arteria coronaria - fistola ventricolare sinistra, emodinamicamente equivalente al rigurgito della valvola aortica, il cuore con un flusso maggiore è più "aortico" Tipo, il ventricolo sinistro all'altezza aumenta, i rigonfiamenti dell'arco ascendente aortico, i battiti del cuore migliorati, mostrando una "vena che affonda";

3 In alcuni casi, le arterie coronarie dilatate (in particolare il lato destro) possono costituire il bordo dell'ombra del cuore o formare un rigonfiamento esterno.In alcuni casi, l'arteria coronarica della dilatazione simile al tumore può essere calcificata.

2. Ecocardiografia L'ecocardiografia bidimensionale può mostrare chiaramente l'arteria coronaria dilatata e tracciare la direzione dell'arteria coronarica. Allo stesso tempo, l'osservazione Doppler a colori viene utilizzata per trovare la posizione della fistola, quindi l'ecocardiogramma bidimensionale e il colore Doppler si combina per diagnosticare con precisione la malattia.

3. L'esame ECG della portata maggiore può essere osservato nell'alta tensione ventricolare sinistra, nell'ipertrofia ventricolare sinistra e nell'ipertrofia ventricolare doppia, espettorato nel ventricolo destro, ipertrofia ventricolare destra, divisa nell'atrio destro, spesso fibrillazione atriale, espettorato dell'arteria coronaria Esiste una potenziale ischemia miocardica, ma nell'ECG ci sono ST, i cambiamenti T sono rari.

4. Cateterismo cardiaco Il volume ematico dilatato della camera cardiaca della fistola è aumentato.In particolare nel sistema cardiaco destro, il contenuto di ossigeno nel sangue dell'atrio destro, del ventricolo destro o dell'arteria polmonare può essere aumentato, indicando che lo shunt esiste ed è allo stesso livello. Viene misurata la dimensione del flusso secondario e si può misurare la pressione dell'arteria polmonare.

5. L'angiografia cardiovascolare dovrebbe essere la prima scelta per l'angiografia dell'aorta ascendente.L'angiografia coronarica in pazienti con arterie coronarie grandi richiede angiografia coronarica selettiva.

1 Le arterie coronarie colpite sono ovviamente distorte o espanse per formare un aneurisma del sacco sacculare.La fistola che comunica con la camera cardiaca o i grandi vasi sanguigni è generalmente una, dove c'è una dilatazione simile al tumore, e alcune possono essere viste come due o più Sciacquare la bocca

2 Alcune creste iliache dell'arteria coronaria, in particolare i rami, non si espandono o distorcono leggermente e l'estremità della rete microvascolare è collegata alla camera cardiaca.

Diagnosi e diagnosi di fistola congenita dell'arteria coronaria

Criteri diagnostici

Sindrome, soffio prematuro, immagine del cuore ai raggi X, elettrocardiogramma ed ecocardiografia, la diagnosi di questa malattia non è difficile, ma deve essere combinata con dotto arterioso pervio, tumore del seno aortico, difetto del setto polmonare primario e difetto del setto ventricolare La disfunzione della valvola aortica viene identificata e i casi atipici possono essere identificati mediante angiografia aortica ascendente o angiografia coronarica selettiva.

La malattia può essere suddivisa nelle seguenti categorie:

1. Secondo l'origine della fistola, l'arteria coronaria è divisa in spasmo dell'arteria coronaria destra, spasmo dell'arteria coronaria sinistra, spasmo dell'arteria coronaria singola, spasmo dell'arteria coronaria multipla e spasmo dell'arteria coronaria non esplicitamente indicato.

2. La posizione del drenaggio della fistola è divisa in arteria coronaria - atrio destro o fistola del seno coronarico, arteria coronarica - fistola ventricolare destra, arteria coronarica - spasmo dell'arteria polmonare, arteria coronaria - fistola atriale sinistra, arteria coronaria - fistola ventricolare sinistra.

3. La presenza o l'assenza di altre malformazioni nel cuore è suddivisa in spasmo dell'arteria coronaria isolata, compresa la comunicazione tra l'arteria coronaria e la camera cardiaca e l'arteria polmonare; fistola dell'arteria coronaria secondaria con atresia aortica o della radice polmonare e integrità del setto ventricolare, secondaria Lo spasmo dell'arteria coronaria rappresenta circa il 20% dello spasmo congenito dell'arteria coronarica, lo spasmo congenito dell'arteria coronarica dall'arteria coronaria destra rappresenta dal 50% al 60%, l'arteria coronaria sinistra rappresenta il 30% al 40% e due arterie coronarie rappresentano il 2%. ～ 10%, la parte dell'espettorato nel sistema cardiaco destro (atrio destro, ventricolo destro, arteria polmonare, vena cava superiore e vena coronarica) rappresentava il 90%, nel sistema cardiaco sinistro (atrio sinistro, ventricolo sinistro) rappresentava il 10%, di cui Il ventricolo destro è il massimo e il ventricolo sinistro è il minimo.

Diagnosi differenziale

Le principali malattie che devono essere identificate con questa malattia sono il dotto arterioso pervio, la rottura dell'aneurisma del seno aortico, il difetto del setto aortico-polmonare, il difetto del setto ventricolare alto con rigurgito aortico, l'arteria coronaria sinistra originata dall'arteria polmonare, Doppler L'ecocardiografia, l'angiografia cardiovascolare, in particolare l'angiografia coronarica e la risonanza magnetica sono utili per identificare e confermare la diagnosi.

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